Amiotrofa lateralsklerozo

La amiotrof(i)a lateralsklerozo aŭ amiotrofia latersklerozo, mallongigite ALS, alinome Lou-Gehrig-malsano aŭ Charcot-malsano, estas degenera nervosistema malofta malsano kun nekonata origino. La malsano aperas ĝenerale post aĝo de 40 jaroj, ĝi estas pli ofta ĉe viroj ol ĉe virinoj. Malsanas proksimume po 1–5 por 100,000 homoj. La malsanuloj mortas ĝenerale ene de 2–5 jaroj.

La ALS damaĝas al motoneŭronoj, tiuj nervoĉeloj, kiuj reguligas la muskolmovojn. La muskoloj kun damaĝitaj nervoĉeloj iĝas malfortaj, ili atrofiiĝas.

La malsano komenciĝas kaŝe, fruaj simptomoj estas la malfortiĝo, atrofiiĝo de la manmuskoloj. La muskolmalfortiĝo kaj la atrofio disvastiĝas tra la manoj al la ŝultro. La kruroj iĝas malfortaj kaj spasmemaj, okazas - preskaŭ ĉiam - rapida (para)mioklonio (rapidaj muskolspasmoj). La malforteco kaj la spasmeco povas antaŭsigni la atrofion je monatoj. La morton kaŭzas plej ofte la atrofiiĝo de la spirmuskoloj.

Oni nomas spina muskola atrofio tiun tipon de ALS, kiu kaŭzas la formorton de la spinaj nervoĉeloj (Spinalis muscularis atrophia). La simptomoj estas similaj al la supre skizitaj, sed diferenco estas, ke la suba korpomembro malfortiĝas, atrofiiĝas anstataŭ spasmeco. La malsanuloj de tiu ĉi tipo vivas pli longe ol tiuj de la klasika ALS.

La progresa mejlbulba paralizo kaŭzas la degeneradon de la cerbonervoj kaj nervoĉeloj de mezencefalo kaj tiel malfacilojn en maĉado, parolo, gluto. Ofte atrofiiĝas la lango. La malsanulo mortas ene de 1–3 jaroj.

Pluraj sciencaj studoj (vidu "Scientific articles" en http://www.antipesticide.net) trovis statistikajn korelaciojn inter ALS kaj iuj agrikulturaj pesticidoj.

 Famaj ALS-malsanuloj 
Tutmonde plejfama viktimo de amiotrofa lateralsklerozo estas angla fizikisto Stephen Hawking. Lia longa postvivo kun la malsano - kvankam li jam suferis pli ol 40 jarojn - verŝajne estas ekstrema escepto. La juda filozofo Franz Rosenzweig mortis aĝe nur 42 jaroj je ALS. La ĉina registo Mao Zedong onidire malsanis je ĝi. La arkeologo konata per siaj reserĉadoj pri Ötzi, Konrad Spindler, kaj ankaŭ la itala politikisto Luca Coscioni mortis kaŭze de ALS. En Usono, la malsano estas komune konata kiel la Malsano de Lou Gehrig, kiu estis fama basbalisto mortinta pro la malsano. La usona animaciisto kaj marbiologo Stephen Hillenburg, kiu faris la kartunon Sponga Bobo, suferis kaj mortis je 2018 per ĝi.

Kategorio:Neŭrodegeneraj malsanoj
Kategorio:Proteinopatio
Kategorio:Maloftaj malsanoj