Αγγειομυολίπωμα

Το αγγειομυολίπωμα (ΑΜΛ) είναι ένας καλοήθης όγκος που αποτελείται από λίπος, αιμοφόρα αγγεία και μυϊκό ιστό, και εντοπίζεται συνήθως στο νεφρό. Τα αγγειομυολιπώματα σπάνια εμφανίζουν συμπτώματα, αλλά ενίοτε μπορεί να προκαλέσουν αίμα στα ούρα ή να μεγαλώσουν φτάνοντας σε τέτοιο μέγεθος που να προκαλείται πόνος.  Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν αιμορραγικό σοκ και νεφρική ανεπάρκεια. Μερικές φορές μπορεί να επηρεαστούν και άλλα όργανα, όπως το συκώτι.

Εμφανίζονται σε έως και 90% των περιπτώσεων οζώδους σκλήρυνσης (TSC) και σε 50% των περιπτώσεων λεμφαγγειολειομυομάτωσης (LAM). Στην οζώδη σκλήρυνση συναντώνται συχνά πολλαπλές βλάβες. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν χωρίς συγκεκριμένη αιτία. Συνήθως μπορούν να διαγνωστούν με αξονική ή μαγνητική τομογραφία.

Συχνά μπορεί να παρατηρηθεί μικρό αγγειομυολίπωμα που δεν εμφανίζει συμπτώματα. Μεγαλύτερα ή συμπτωματικά αγγειομυολιπώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν με χειρουργική αφαίρεση, εμβολισμό ή εκτομή. Σε περιπτώσεις που οφείλονται σε οζώδη σκλήρυνση ή λεμφαγγειολειομυομάτωση, μια επιλογή μπορεί να είναι οι αναστολείς του mTOR. Μερικές φορές απαιτείται αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού. Είναι ασυνήθιστα. Οι γυναίκες επηρεάζονται πιο συχνά από τους άντρες. Εμφανίζονται γενικά μεταξύ 20 και 50 ετών. Για πρώτη φορά περιγράφηκαν το 1900.

 Αναφορές