Ακονιτάση

Η ακονιτάση είναι ένζυμο που συμμετέχει στον κύκλο του κιτρικού οξέος (ή κύκλος του Κρεμπς), έναν βασικό βιοχημικό κύκλο που λαμβάνει χώρα στα μιτοχόνδρια των κυττάρων και είναι υπεύθυνος για την παραγωγή ενέργειας.

 Λειτουργία 
 Μετατροπή του κιτρικού οξέος:
 Η ακονιτάση καταλύει την ισομερίωση του κιτρικού οξέος (citrate) σε ισοκιτρικό οξύ (isocitrate).
 Αυτή η αντίδραση γίνεται μέσω ενός ενδιάμεσου προϊόντος που ονομάζεται cis-ακονιτικό οξύ.
 Ρόλος στον κύκλο του Krebs:
 Η μετατροπή αυτή είναι ένα από τα πρώτα στάδια του κύκλου και είναι σημαντική για τη συνέχιση των αντιδράσεων που οδηγούν στην παραγωγή ενεργειακών μορίων, όπως το ATP, το NADH και το FADH2.
 Μηχανισμός:
 Το ένζυμο χρησιμοποιεί ένα μόριο σιδήρου (Fe²⁺) για να βοηθήσει στη μεταφορά της υδροξυλικής ομάδας (-OH) από μία θέση του κιτρικού οξέος σε μία άλλη, σχηματίζοντας το ισοκιτρικό οξύ.

 Κλινική σημασία 
 Η λειτουργία της ακονιτάσης μπορεί να επηρεαστεί από την οξειδωτική βλάβη (oxidative stress), καθώς το ενεργό της κέντρο περιέχει ομάδες θείου και σιδήρου (Fe-S clusters), που είναι ευαίσθητες στις αντιδράσεις με ελεύθερες ρίζες.
 Μπορεί επίσης να εμπλέκεται σε ασθένειες όπως οι νευροεκφυλιστικές παθήσεις (π.χ. νόσος του Πάρκινσον) λόγω της σύνδεσής της με το μεταβολισμό ενέργειας.

 Ενδιαφέρον 
Το όνομα «ακονιτάση» προέρχεται από το ενδιάμεσο προϊόν της αντίδρασης, το ακονιτικό οξύ, το οποίο σχηματίζεται κατά τη διαδικασία.

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Ένζυμα