Διαταραχή φάσματος οπτικής νευρομυελίτιδας

Οι Διαταραχές φάσματος οπτικής νευρομυελίτιδας (NMOSD) είναι ένα φάσμα αυτοάνοσων ασθενειών που χαρακτηρίζονται από οξεία φλεγμονή του οπτικού νεύρου (οπτική νευρίτιδα) και του νωτιαίου μυελού (μυελίτιδα). Τα επεισόδια της οπτικής νευρίτιδας και της μυελίτιδας μπορούν να είναι ταυτόχρονα ή διαδοχικά. Μια υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου είναι συχνή, ειδικά σε ασθενείς που δεν λαμβάνουν θεραπεία.  

 Η οπτική Νευρομυελίτιδα (NMO) είναι μια συγκεκριμένη ασθένεια στο φάσμα των NMOSD. Χαρακτηρίζεται από οπτική νευρίτιδα και μακροχρόνια εκτεταμένη μυελίτιδα. Σε περισσότερα από 80% των περιπτώσεων οπτικής νευρομυελίτιδας, το αίτιο είναι αυτοαντισώματα ανοσοσφαιρίνης G έναντι της Υδατοπορίνης-4 (αντι-AQP4), της πιο άφθονης πρωτεΐνης-μεταφορέα ύδατος στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
 Λιγότερο συχνές ασθένειες με άλλες εκδηλώσεις είναι επίσης μέρος του φάσματος NMOSD.  

 Σημεία και συμπτώματα 
Τα συμπτώματα και σημεία της NMOSD εξαρτώνται από τις προσβεβλημένες νευρολογικές δομές και σε ένα βαθμό, από τα εμπλεκόμενα αντισώματα.

 Επιρροή στον Νωτιαίο Μυελό 
Η πιο κοινή αρχική εκδήλωση της νόσου είναι η φλεγμονή του νωτιαίου μυελού (μυελίτιδα). Η μυελίτιδα προκαλεί δυσλειτουργία του νωτιαίου μυελού, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε μυϊκή αδυναμία, παράλυση των άκρων, απώλεια ή μείωση της αισθητικότητας, σπασμούς, απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης και του εντέρου ή στυτική δυσλειτουργία. Η μυελίτιδα μπορεί να είναι εγκάρσια, επηρεάζοντας ολόκληρο τον νωτιαίο μυελό σε ένα επίπεδο με αμφοτερόπλευρα συμπτώματα.

 Επιρροή στο οπτικό νεύρο 
Η δεύτερη πιο κοινή αρχική εκδήλωση της νόσου είναι η φλεγμονή του οπτικού νεύρου ή/και οπτικού χιάσματος (οπτική νευρίτιδα, ON). Η ON μπορεί να οδηγήσει σε ποικίλου βαθμού έκπτωση της όρασης, με εξασθένιση της οπτικής οξύτητας, αν και ελλείμματα οπτικών πεδίων ή απώλεια χρωματικής όρασης, μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένα ή πριν από την ίδια την έκπτωση της οπτικής οξύτητας. Σε σύγκριση με την ιδιοπαθή ON και ON λόγω πολλαπλής σκλήρυνσης (MS), η ON λόγω NMOSD συχνά οδηγεί σε σοβαρή απώλεια όρασης στην έναρξη, με αμφοτερόπλευρη βλάβη και μόνιμα οπτικά ελλείμματα.

Παραπομπές

Εξωτερικοί σύνδεσμοι


Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες
Κατηγορία:Αυτοάνοσες ασθένειες