Λέμφωμα μη Hodgkin

Το λέμφωμα μη Hodgkin είναι μια ομάδα κακοήθων νεοπλασμάτων που προέρχονται από τους λεμφικούς ιστούς, κυρίως τους λεμφαδένες (ανοσοποιητικό σύστημα). Αυτοί οι όγκοι μπορεί να προκύψουν λόγω χρωμοσωμικής μετατόπισης, διαφόρων τοξινών, λοιμώξεων και χρόνιας φλεγμονής.

 Περιγραφή 
Υπάρχουν δύο γενικοί τύποι λεμφωμάτων: το λέμφωμα Hodgkin και το λέμφωμα μη Hodgkin. Το λέμφωμα μη Hodgkin είναι η πιο κοινή μορφή λεμφώματος. Αντιπροσωπεύει περίπου το 90% των λεμφωμάτων που διαγιγνώσκονται. Αναπτύσσεται και εξαπλώνεται με διαφορετικούς ρυθμούς και μπορεί να είναι βραδέως εξελισσόμενο (χαμηλής κακοήθειας) ή επιθετικό (υψηλής κακοήθειας). Το βραδέως εξελισσόμενο λέμφωμα τείνει να αναπτύσσεται και να εξαπλώνεται αργά και έχει λίγα συμπτώματα. Το επιθετικό λέμφωμα αναπτύσσεται και εξαπλώνεται γρήγορα και έχει συμπτώματα που μπορεί να είναι σοβαρά. Οι θεραπείες για το βραδέως εξελισσόμενο και το επιθετικό λέμφωμα είναι διαφορετικές. 

Το λέμφωμα μη Hodgkin χωρίζεται σε περισσότερους από 70 τύπους, ταξινομημένους με βάση τον τύπο του λεμφοκυττάρου που εμπλέκεται: Β λεμφοκύτταρα, Τ λεμφοκύτταρα, ή κύτταρα φυσικοί φονείς (ΝΚ). Το λέμφωμα μπορεί να ξεκινήσει σε οποιονδήποτε τύπο λεμφοκυττάρων, αλλά τα λεμφώματα Β κυττάρων είναι πιο συνηθισμένα.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν διευρυμένους λεμφαδένες, πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια βάρους και κόπωση. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο στα οστά, πόνο στο στήθος ή φαγούρα.

Η διάγνωση πραγματοποιείται με τη λήψη πλήρους ιατρικού και οικογενειακού ιστορικού, τη φυσική εξέταση και μια σειρά από εξετάσεις, όπως πλήρης εξέταση αίματος για την ανάλυση διαφορετικών δεικτών αίματος, έλεγχος για ηπατίτιδα Β και ηπατίτιδα C, εξέταση για AIDS, αξονική τομογραφία, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, βιοψία μυελού των οστών, και βιοψία λεμφαδένων. Αφού διαγνωστεί το λέμφωμα μη Hodgkin, γίνονται περαιτέρω εξετάσεις για να διαπιστωθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί εντός του λεμφικού συστήματος ή σε άλλα μέρη του σώματος. Η διαδικασία αυτή ονομάζεται σταδιοποίηση. Για τη σταδιοποίηση πραγματοποιούνται η μαγνητική τομογραφία με γαδολίνιο (συσσωρεύεται γύρω από τα καρκινικά κύτταρα ώστε να εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα), και οσφυονωτιαία παρακέντηση (για λήψη εγκεφαλονωτιαίου υγρού και ανάλυση, εάν έχει εξαπλωθεί στον εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό).

Τα λεμφώματα μη Hodgkin μπορούν να ομαδοποιηθούν για θεραπεία ανάλογα με το εάν ο καρκίνος είναι βραδέως εξελισσόμενος ή επιθετικός, εάν οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες βρίσκονται σε μία περιοχή στο σώμα και εάν ο καρκίνος έχει πρόσφατα διαγνωστεί ή έχει υποτροπιάσει. Η αντιμετώπιση μπορεί να περιλαμβάνει τη χημειοθεραπεία, ακτινοβολία, ανοσοθεραπεία, στοχευμένη θεραπεία, μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, χειρουργική επέμβαση ή προσεκτική αναμονή. Εάν το αίμα γίνει υπερβολικά παχύρρευστο λόγω μεγάλου αριθμού αντισωμάτων, μπορεί να χρησιμοποιηθεί πλασμαφαίρεση.

 Στάδια 
αριστερά|μικρογραφία|Λεμφικό σύστημα, το οποίο αποτελείται από τα εξής: 

 Μυελό των οστών
 Θύμο αδένα
 Αμυγδαλές
 Σπλήνα
 Λεμφαδένες
 Λεμφαγγεία
 Λέμφο.

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του ιστού, του λεμφικού συστήματος και του αίματος.
αριστερά|μικρογραφία|Λεμφικό σύστημα. Οι λεμφαδένες αποτελούν μέρος του λεμφικού συστήματος. Υπάρχουν στα περισσότερα μέρη του σώματος και συνδέονται με μικρά λεμφικά αγγεία.
αριστερά|μικρογραφία|Εικόνα που δείχνει διογκωμένους λεμφαδένες.
Η σταδιοποίηση κατά Lugano είναι η τρέχουσα σταδιοποίηση που χρησιμοποιείται για ασθενείς με λέμφωμα μη Hodgkin. Αυτό το σύστημα σταδιοποίησης βασίζεται στον αριθμό των σημείων όγκου (λεμφικά και εξωλεμφικά) και τη θέση τους. Ο δείκτης "E" χρησιμοποιείται εάν καταγραφεί περιορισμένη εξωλεμφική επέκταση. Η πιο εκτεταμένη εξωλεμφική επέκταση κατηγοριοποιείται ως στάδιο IV. Η προσβολή του σπλήνα θεωρείται λεμφική παρά εξωλεμφική.

O χαρακτηρισμός «στάδιο IV» δεν έχει τις ίδιες επιπτώσεις στο λέμφωμα μη Hodgkin όπως για πολλούς άλλους τύπους καρκίνου. Το λέμφωμα μη Hodgkin δεν ξεκινά απαραίτητα στο στάδιο I και στη συνέχεια προχωρά στο στάδιο II, και ούτω καθεξής. Στο λέμφωμα, το στάδιο προσδιορίζει τη συγκεκριμένη θέση της νόσου. Επίσης, δεν αντικατοπτρίζει πόσο καλά ή άσχημα θα ανταποκριθεί ο ασθενής στη θεραπεία. Μια ασθένεια που διαγιγνώσκεται ως λέμφωμα μη Hodgkin σταδίου IV μπορεί να είναι εξαιρετικά θεραπεύσιμη, ανάλογα με τον συγκεκριμένο υποτύπο.

 Στάδιο Ι 
Το λέμφωμα μη Hodgkin σταδίου Ι χωρίζεται σε στάδια Ι και ΙΕ. Στο στάδιο Ι, ο καρκίνος εντοπίζεται σε ένα από τα ακόλουθα σημεία του λεμφικού συστήματος: σε έναν ή περισσότερους λεμφαδένες σε μια ομάδα λεμφαδένων, στο δακτύλιο του Waldayer, στο θύμο αδένα, ή στον σπλήνα. Στο στάδιο ΙΕ, ο καρκίνος εντοπίζεται σε μια περιοχή έξω από το λεμφικό σύστημα.

 Στάδιο ΙΙ 
Το λέμφωμα μη Hodgkin σταδίου ΙΙ χωρίζεται σε στάδια II και ΙΙΕ. Στο στάδιο ΙΙ, ο καρκίνος εντοπίζεται σε δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων που βρίσκονται είτε πάνω από το διάφραγμα είτε κάτω από το διάφραγμα. Στο στάδιο ΙΙΕ, ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί από μια ομάδα λεμφαδένων σε μια κοντινή περιοχή που βρίσκεται εκτός του λεμφικού συστήματος. Ο καρκίνος μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε άλλες ομάδες λεμφαδένων στην ίδια πλευρά του διαφράγματος.

Στο στάδιο II, ο όρος ογκώδης νόσος αναφέρεται σε μεγαλύτερη μάζα όγκου. Το μέγεθος της μάζας του όγκου που αναφέρεται ως ογκώδης νόσος ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο του λεμφώματος.

 Στάδιο ΙΙΙ 
Στο λέμφωμα μη Hodgkin σταδίου ΙΙΙ, ο καρκίνος ανευρίσκεται: σε ομάδες λεμφαδένων τόσο πάνω όσο και κάτω από το διάφραγμα ή σε λεμφαδένες πάνω από το διάφραγμα και στον σπλήνα.

 Στάδιο  IV 
Στο λέμφωμα μη Hodgkin σταδίου IV, ο καρκίνος:

 έχει εξαπλωθεί σε ένα ή περισσότερα όργανα εκτός του λεμφικού συστήματος ή
 βρίσκεται σε δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων που βρίσκονται είτε πάνω από το διάφραγμα είτε κάτω από το διάφραγμα και σε ένα όργανο που βρίσκεται εκτός του λεμφικού συστήματος και όχι κοντά στους προσβεβλημένους λεμφαδένες ή
 βρίσκεται σε ομάδες λεμφαδένων τόσο πάνω όσο και κάτω από το διάφραγμα και σε οποιοδήποτε όργανο που βρίσκεται εκτός του λεμφικού συστήματος ή
 βρίσκεται στο ήπαρ, στο μυελό των οστών, σε περισσότερες από μία θέσεις στον πνεύμονα ή στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ). Ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί απευθείας στο ήπαρ, στο μυελό των οστών, στον πνεύμονα ή στο ΕΝΥ από κοντινούς λεμφαδένες.

+Τροποποίηση Lugano των συστημάτων σταδιοποίησης Ann Arbor (για πρωτοπαθή λεμφικά λεμφώματα)ΣτάδιοΣυμμετοχήΕξωλεμφική (Ε) κατάστασηΠρώιμοΣτάδιο ΙΈνας λεμφαδένας ή μια ομάδα γειτονικών λεμφαδένωνΜεμονωμένες εξωλεμφικές βλάβες χωρίς λεμφική συμμετοχήΣτάδιο ΙΙΔύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων στην ίδια πλευρά του διαφράγματοςΣτάδιο Ι ή ΙΙ κατά λεμφική έκταση με περιορισμένη γειτονική εξωλεμφική συμμετοχήΣτάδιο ΙΙ ογκώδηςΙΙ ως ανωτέρω με «ογκώδη» νόσοΜη εφαρμόσιμοΠροχωρημένοΣταδιο ΙΙΙΛεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος

Λεμφαδένες πάνω από το διάφραγμα με συμμετοχή σπλήναΜη εφαρμόσιμοΣτάδιο  IVΕπιπρόσθετη μη γειτονική εξωλεμφική συμμετοχήΜη εφαρμόσιμο

 Υποτύποι 
Τα επιθετικά λεμφώματα αποτελούν περίπου το 60% όλων των περιπτώσεων λεμφωμάτων μη Hodgkin. Το διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β κυττάρα (DLBCL) είναι ο πιο κοινός επιθετικός υποτύπος λεμφώματος μη Hodgkin.

Τα βραδέως εξελισσόμενα λεμφώματα αντιπροσωπεύουν περίπου το 40% όλων των περιπτώσεων λεμφωμάτων μη Hodgkin. Το οζώδες λέμφωμα (FL) είναι ο πιο κοινός υποτύπος βραδέως εξελισσόμενου λεμφώματος μη Hodgkin.

Η παρακάτω λίστα παρέχει ορισμένες από τις διαγνωστικές ονομασίες για τους υποτύπους λεμφώματος μη Hodgkin με βάση την ταξινόμηση κατά ΠΟΥ, κατηγοριοποιημένες ανά τύπο κυττάρου (κύτταρο Β, κύτταρο Τ ή κύτταρο φυσικός φονέας ΝΚ) και ρυθμό εξέλιξης (επιθετικό ή βραδέως εξελισσόμενο). Τα ποσοστά που αναφέρονται αντικατοπτρίζουν τη συχνότητα των διαγνωσμένων περιπτώσεων των πιο κοινών υποτύπων λεμφώματος μη Hodgkin.

 Λεμφώματα ώριμων Β κυττάρων (περίπου 85%-90% των περιπτώσεων λεμφώματος μη Hodgkin) 

 Υψηλής κακοήθειας 

 Διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β κύτταρα (30%)
 Λέμφωμα κυττάρων μανδύα (MCL) (3%) - έχει χαρακτηριστικά τόσο βραδέως εξελισσόμενου όσο και επιθετικού λεμφώματος μη Hodgkin
 Β-λεμφοβλαστικό λέμφωμα (2%)
 Λέμφωμα Burkitt (BL) (2%)
 Πρωτοπαθές Β-λέμφωμα μεσοθωρακίου (PMBCL)
 Μετασχηματισμένο οζώδες λέμφωμα και μετασχηματισμένο λέμφωμα του λεμφικού ιστού των βλεννογόνων (MALT)
 Β-λέμφωμα υψηλού βαθμού κακοήθειας (HBL)
 Πρωτοπαθές δερματικό DLBCL, τύπος ποδός
 Πρωτοπαθές DLBCL του κεντρικού νευρικού συστήματος
 Πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος.
 Λέμφωμα σχετιζόμενο με το σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS).

 Χαμηλής κακοήθειας 

 Οζώδες ή λεμφοζιδιακό λέμφωμα (FL) (22%)
 Λέμφωμα οριακής ζώνης (MZL) (7%)
 Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/μικροκυτταρικό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (CLL/SLL) (7%)
 Λέμφωμα του λεμφικού ιστού των βλεννογόνων (MALT) (8%)
 Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα (1%)
 Μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM)
 Λεμφαδενικό λέμφωμα οριακής ζώνης (NMZL) (1%)
 Σπληνικό λέμφωμα οριακής ζώνης (SMZL)

 Λεμφώματα ώριμων Τ κυττάρων και λεμφώματα κυττάρων φυσικών φονέων (ΝΚ) (περίπου 10%-15% των περιπτώσεων λεμφώματος μη Hodgkin) 

 Συστημικά 

 Περιφερικό Τ-λέμφωμα, μη περαιτέρω ταυτοποιούμενο (PTCL-NOS) (6%)
 Συστημικό αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα (ALCL) (2%)
 Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα σχετιζόμενο με εμφυτεύματα μαστού (BIA-ALCL)

 Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα (2%)
 Ηπατοσπληνικό Τ-λέμφωμα
 Τ-λέμφωμα συσχετιζόμενο με εντεροπάθεια
 Μονόμορφο επιθηλιοτροπικό Τ-λέμφωμα

 Αγγειοανοσοβλαστικό Τ-λέμφωμα (AITL)
 Τ-λευχαιμία/λέμφωμα ενηλίκων
 Εξωλεμφαδενικό ΝΚ/Τ-λέμφωμα, ρινικός τύπος

 Πρωτοπαθή δερματικά 

 Δερματικό Τ-λέμφωμα (CTCL) (4%)
 Mycosis fungoides (MF)
 Σύνδρομο Sézary (SS)

 Πρωτοπαθές δερματικό αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα (pcALCL)
 Τ-λέμφωμα υποδόριου ιστού, τύπου υποδερματίτιδας (SPTCL)
 Πρωτοπαθές δερματικό γ/δ Τ-λέμφωμα 

 Αντιμετώπιση 
Οι παράγοντες που επηρεάζουν τη θεραπεία εξαρτώνται από τον υποτύπο του λεμφώματος (χαμηλής ή υψηλής κακοήθειας), το στάδιο και την κατηγορία της νόσου, παράγοντες όπως ο πυρετός, οι νυχτερινές εφιδρώσεις και η απώλεια άνω του 10% του σωματικού βάρους σε διάστημα 6 μηνών, που αναφέρονται ως «συμπτώματα Β», η παρουσία λεμφώματος σε περιοχές του σώματος έξω από τους λεμφαδένες (εξωλεμφική συμμετοχή), και άλλοι προγνωστικοί παράγοντες, όπως η ηλικία και οι τυχόν συννοσηρότητες.

 Αντιμετώπιση επιθετικών λεμφωμάτων 
Η θεραπεία για επιθετικούς υποτύπους Β-κυττάρων ξεκινά τη στιγμή της διάγνωσης. Οι ασθενείς με ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα υποβάλλονται συχνά σε χημειοθεραπεία που αποτελείται από τέσσερα ή περισσότερα φάρμακα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή είναι η θεραπεία συνδυασμού που ονομάζεται R-CHOP (ριτουξιμάμπη, κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη). Αυτή η εντατική χημειοθεραπεία με πολλά φάρμακα μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματική για το επιθετικό λέμφωμα, με πολύ καλά αποτελέσματα. Η χημειοθεραπεία μπορεί να συμπληρωθεί με ακτινοθεραπεία σε επιλεγμένες περιπτώσεις, για παράδειγμα, όταν εντοπίζονται μεγάλες μάζες λεμφώματος κατά τη διάρκεια της διαδικασίας διάγνωσης και σταδιοποίησης.

 Αντιμετώπιση βραδέως εξελισσόμενων λεμφωμάτων 
Η θεραπεία για βραδέως εξελισσόμενα λεμφώματα κυμαίνεται από παρατήρηση με προσεκτική παρακολούθηση (προσέγγιση παρακολούθησης και αναμονής) έως επιθετική αντιμετώπιση. Η διαχείριση ή θεραπεία βραδέως εξελισσόμενων λεμφωμάτων είναι εξατομικευμένη και εξαρτάται από παράγοντες που περιλαμβάνουν τον υποτύπο του λεμφώματος, τους προγνωστικούς παράγοντες, το στάδιο της ασθένειας, την ηλικία και άλλες ιατρικές καταστάσεις.

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Καρκίνος
Κατηγορία:Λέμφωμα