Κυάνωση

Κυάνωση είναι η αλλαγή του χρώματος ενός ιστού του σώματος σε μπλε-μωβ, ως αποτέλεσμα της μείωσης της ποσότητας οξυγόνου που συνδέεται με την αιμοσφαιρίνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια των τριχοειδικών αγγείων. Η κυάνωση είναι εμφανής συνήθως στους ιστούς που καλύπτονται με λεπτό δέρμα, συμπεριλαμβανομένων των βλεννογόνων, των χειλιών, των νυχιών και των λοβών του αυτιού. Ορισμένα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν αποχρωματισμό, όπως φάρμακα που περιέχουν αμιωδαρόνη ή άργυρο. Επιπλέον, μελανοκυτταρικοί σπίλοι, μεγάλα εκ γενετής σημάδια και η κατανάλωση προϊόντων διατροφής με μπλε ή μωβ βαφές μπορεί επίσης να οδηγήσουν σε γαλαζωπό αποχρωματισμό του ιστού του δέρματος και μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα ως κυάνωση. Η κατάλληλη φυσική εξέταση και η λήψη ιστορικού είναι κρίσιμο μέρος για τη διάγνωση της κυάνωσης. Η διαχείριση της κυάνωσης περιλαμβάνει τη θεραπεία της κύριας αιτίας, καθώς η κυάνωση δεν είναι ασθένεια, αλλά σύμπτωμα.

 Παθοφυσιολογία 
μικρογραφία| Η εμφάνιση της κυάνωσης ποικίλλει ανάλογα με το χρώμα του δέρματος
Ο μηχανισμός πίσω από την κυάνωση είναι διαφορετικός ανάλογα με το αν είναι κεντρική ή περιφερική.

 Κεντρική κυάνωση 
Η κεντρική κυάνωση εμφανίζεται λόγω της μείωσης του αρτηριακού κορεσμού οξυγόνου (SaO2) και αρχίζει να εμφανίζεται μόλις η συγκέντρωση της δεοξυαιμοσφαιρίνης στο αίμα φτάσει σε συγκέντρωση ≥ 5,0 g/dL (≥ 3,1 mmol/L ή κορεσμός οξυγόνου ≤ 85%). Αυτό υποδηλώνει καρδιοπνευμονική πάθηση.

 Περιφερική κυάνωση 
Η περιφερική κυάνωση συμβαίνει όταν υπάρχει αυξημένη συγκέντρωση δεοξυαιμοσφαιρίνης στη φλεβική πλευρά της περιφερικής κυκλοφορίας. Με άλλα λόγια, η κυάνωση εξαρτάται από τη συγκέντρωση της δεοξυαιμοσφαιρίνης. Οι ασθενείς με σοβαρή αναιμία μπορεί να φαίνονται φυσιολογικοί παρά τις υψηλότερες από τις κανονικές συγκεντρώσεις δεοξυαιμοσφαιρίνης. Ενώ οι ασθενείς με αυξημένες ποσότητες ερυθρών αιμοσφαιρίων (π.χ. αληθής πολυκυτταραιμία) μπορεί να φαίνονται κυανωτικοί ακόμη και με χαμηλότερες συγκεντρώσεις δεοξυαιμοσφαιρίνης.
μικρογραφία| Ένα μωρό με καρδιακή πάθηση. Σημειώστε τα μοβ νύχια.

 Αιτίες 

 Κεντρική κυάνωση 
Η κεντρική κυάνωση οφείλεται συχνά σε κυκλοφορικό ή αναπνευστικό πρόβλημα που οδηγεί σε κακή οξυγόνωση του αίματος στους πνεύμονες. Αναπτύσσεται όταν ο κορεσμός του αρτηριακού οξυγόνου πέσει κάτω από το 85% ή το 75%.

Η οξεία κυάνωση μπορεί να είναι αποτέλεσμα ασφυξίας ή πνιγμού και είναι ένα από τα σαφή σημάδια ότι ο αερισμός εμποδίζεται.
μικρογραφία| Παιδί με συγγενή καρδιοπάθεια με κεντρική κυάνωση που επιδεινώνεται από την ιλαρά. Σημειώστε τον γαλαζωπό-μωβ αποχρωματισμό των νυχιών, των χειλιών, των βλεφάρων και της μύτης, μαζί με την εμφανή πληκτροδακτυλία.
Η κεντρική κυάνωση μπορεί να οφείλεται στις ακόλουθες αιτίες:

 Κεντρικό νευρικό σύστημα (που επηρεάζει τον φυσιολογικό αερισμό):
 Ενδοκρανιακή αιμορραγία
 Υπερδοσολογία ναρκωτικών (π.χ. ηρωίνη )
 Γενικευμένη τονικοκλονική κρίση (GTCS)
 Αναπνευστικό σύστημα:
 Πνευμονία
 Βρογχιολίτιδα
 Βρογχόσπασμος (π.χ. άσθμα)
 Πνευμονική υπέρταση
 Πνευμονική εμβολή
 Υποαερισμός
 Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, ή ΧΑΠ (εμφύσημα)
 Καρδιαγγειακό σύστημα:
 Συγγενείς καρδιοπάθειες (π.χ. Τετραλογία του Fallot, παρακάμψεις από δεξιά προς τα αριστερά στην καρδιά ή τα μεγάλα αγγεία)
 Συγκοπή
 Βαλβιδοπάθεια της καρδιάς
 Έμφραγμα του μυοκαρδίου
 Αιμοσφαιρινοπάθειες:
 Μεθαιμοσφαιριναιμία
 Σουλφαιμοσφαιριναιμία
 Πολυκυτταραιμία
 Η συγγενής κυάνωση (HbM Boston) προκύπτει από μια μετάλλαξη στο α-κωδικόνιο που οδηγεί σε μια αλλαγή της πρωτογενούς αλληλουχίας, Η → Υ. Η τυροσίνη σταθεροποιεί τη μορφή Fe(III) (οξυαιμοσφαιρίνη) δημιουργώντας μια μόνιμη Τ-κατάσταση της Hb.μικρογραφία| Περιφερική κυάνωση σε άτομο με περιφερική αγγειακή νόσο .
 Άλλοι:
 Σε μεγάλο υψόμετρο, μπορεί να αναπτυχθεί κυάνωση σε αναβάσεις σε υψόμετρα >2400 m.
 Υποθερμία
 Κρυοπαγήματα
 Αποφρακτική άπνοια ύπνου

 Περιφερική κυάνωση 
Η περιφερική κυάνωση είναι η μπλε απόχρωση στα δάκτυλα ή τα άκρα, λόγω ανεπαρκούς ή παρεμποδισμένης κυκλοφορίας. Το αίμα που φτάνει στα άκρα δεν είναι πλούσιο σε οξυγόνο και όταν φαίνεται μέσα από το δέρμα ένας συνδυασμός παραγόντων μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση μπλε χρώματος. Όλοι οι παράγοντες που συμβάλλουν στην κεντρική κυάνωση μπορούν επίσης να προκαλέσουν την εμφάνιση περιφερικών συμπτωμάτων, αλλά η περιφερική κυάνωση μπορεί να παρατηρηθεί απουσία καρδιακής ή πνευμονικής ανεπάρκειας. Τα μικρά αιμοφόρα αγγεία μπορεί να περιοριστούν και μπορούν να αντιμετωπιστούν αυξάνοντας το φυσιολογικό επίπεδο οξυγόνωσης του αίματος.
μικρογραφία| Αρχική κατεύθυνση ροής αίματος σε ασθενείς με ανοιχτό αρτηριακό πόρο. Μόλις η πίεση των πνευμονικών αρτηριών αυξηθεί περισσότερο από την αορτή λόγω υπερτροφίας της δεξιάς καρδιάς, η κατεύθυνση της ροής του αίματος αντιστρέφεται, στέλνοντας μη οξυγονωμένο αίμα μέσω του πνευμονικού πόρου κατευθείαν στην κατιούσα αορτή ενώ παρακάμπτεται η βραχιοκεφαλική αρτηρία, η αριστερή κοινή καρωτίδα και η αριστερή υποκλείδια αρτηρία, προκαλώντας επομένως τη διαφορική κυάνωση.
Η περιφερική κυάνωση μπορεί να οφείλεται στις ακόλουθες αιτίες:

 Όλες οι κοινές αιτίες κεντρικής κυάνωσης
 Μειωμένη καρδιακή παροχή (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια ή υποογκαιμία)
 Έκθεση στο κρύο
 Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ)
 Αρτηριακή απόφραξη (π.χ. περιφερική αγγειακή νόσος, φαινόμενο Raynaud)
 Φλεβική απόφραξη (π.χ. εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση)

 Διαφορική κυάνωση 
μικρογραφία| Αυτή η εικόνα απεικονίζει μια αυτοπροκαλούμενη τοπική (ιστική) υποξία στο δεξί χέρι (δεξιά πλευρά της εικόνας) έναντι ενός κανονικού αριστερού χεριού (αριστερή πλευρά της εικόνας). Η κυάνωση επιτεύχθηκε με φούσκωμα και σύσφιξη της περιχειρίδας ενός πιεσόμετρου στο δεξί χέρι.
Η διαφορική κυάνωση είναι ο γαλαζωπός χρωματισμός του κάτω αλλά όχι των άνω άκρων και της κεφαλής. Αυτό παρατηρείται σε ασθενείς με ανοιχτό αρτηριακό πόρο. Οι ασθενείς με μεγάλο πόρο αναπτύσσουν προοδευτική πνευμονική αγγειακή νόσο και εμφανίζεται υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας. Μόλις η πνευμονική πίεση υπερβεί την αορτική πίεση, εμφανίζεται η αναστροφή της διακλάδωσης (από δεξιά προς τα αριστερά). Το άνω άκρο παραμένει ροζ επειδή το μη οξυγονωμένο αίμα ρέει διαμέσου του ανοιχτού πόρου κατευθείαν στην κατιούσα αορτή ενώ παρακάμπτει την βραχιοκεφαλικόή αρτηρία, την αριστερή κοινή καρωτίδα και την αριστερή υποκλείδια αρτηρία.

 Εκτίμηση 
Το λεπτομερές ιστορικό και φυσική εξέταση (ιδιαίτερα με επίκεντρο το καρδιοπνευμονικό σύστημα) μπορεί να καθοδηγήσει την περαιτέρω διαχείριση και να βοηθήσει στον καθορισμό των ιατρικών εξετάσεων που θα πραγματοποιηθούν. Οι εξετάσεις που μπορούν να πραγματοποιηθούν περιλαμβάνουν παλμική οξυμετρία, αέριο αρτηριακού αίματος, γενική εξέταση αίματος, επίπεδα μεθαιμοσφαιρίνης, ηλεκτροκαρδιογράφημα, ηχοκαρδιογράφημα, ακτινογραφία, αξονική τομογραφία, καρδιακό καθετηριασμό και ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης.

Στα νεογνά, η περιφερική κυάνωση εμφανίζεται τυπικά στα άπω άκρα, στις περιφερικές και περικογχικές περιοχές. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι βλεννογόνοι παραμένουν ροζ στην περιφερική κυάνωση σε σύγκριση με την κεντρική κυάνωση όπου οι βλεννογόνοι είναι κυανωτικοί.

Η μελάγχρωση του δέρματος και η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης μπορεί να επηρεάσουν την αξιολόγηση της κυάνωσης. Η κυάνωση μπορεί να είναι πιο δύσκολο να εντοπιστεί σε άτομα με πιο σκούρα απόχρωση δέρματος. Ωστόσο, η κυάνωση μπορεί ακόμα να διαγνωστεί με προσεκτική εξέταση των τυπικών περιοχών του σώματος, όπως τα νύχια, η γλώσσα και οι βλεννογόνοι όπου το δέρμα είναι πιο λεπτό και πιο αγγειακό. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, οι ασθενείς με σοβαρή αναιμία μπορεί να φαίνονται φυσιολογικοί παρά τις υψηλότερες από τις κανονικές συγκεντρώσεις δεοξυαιμοσφαιρίνης. Τα σημάδια σοβαρής αναιμίας μπορεί να περιλαμβάνουν χλωμό βλεννογόνο (χείλη, βλέφαρα και ούλα), κόπωση, ζαλάδα και ακανόνιστους καρδιακούς παλμούς.
μικρογραφία| Ένα παράδειγμα κυάνωσης σε ένα ηλικιωμένο άτομο με πιο σκούρα απόχρωση δέρματος. Σημειώστε τη σκούρα μοβ απόχρωση των χειλιών.

 Διαχείριση 
Η κυάνωση είναι σύμπτωμα, όχι μια ασθένεια καθεαυτή, επομένως η διαχείριση πρέπει να επικεντρωθεί στη θεραπεία της υποκείμενης αιτίας.

Εάν πρόκειται για επείγουσα κατάσταση, η διαχείριση πρέπει πάντα να ξεκινά με την ασφάλιση του αεραγωγού, της αναπνοής και της κυκλοφορίας. Σε ασθενείς με σημαντική αναπνευστική δυσχέρεια, θα πρέπει να χορηγείται αμέσως συμπληρωματικό οξυγόνο (με τη μορφή ρινικού σωληνίσκου ή συνεχούς θετικής πίεσης των αεραγωγών ανάλογα με τη σοβαρότητα).

Εάν τα επίπεδα μεθαιμοσφαιρίνης είναι θετικά για μεθαιμοσφαιριναιμία, η θεραπεία πρώτης γραμμής είναι η χορήγηση μπλε του μεθυλενίου.

 Ιστορία 
Το όνομα κυάνωση σημαίνει κυριολεκτικά μπλε κατάσταση. Προέρχεται από το χρώμα κυανό.

Υποτίθεται από τον Δρ. Κρίστεν Λούντσγκααρντ ότι η κυάνωση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1749 από τον Ζαν-Μπαπτίστ ντε Σένακ, έναν Γάλλο γιατρό που υπηρετούσε τον βασιλιά Λουδοβίκο ΙΕ΄. Ο ντε Σενάκ κατέληξε στο συμπέρασμα από μια νεκροψία ότι η κυάνωση προκλήθηκε από ένα καρδιακό ελάττωμα που οδήγησε στη μίξη της αρτηριακής και φλεβικής κυκλοφορίας του αίματος. Αλλά μόνο το 1919, όταν ο Δρ Λούντσγκαρντ μπόρεσε να υπολογίσει τη συγκέντρωση δεοξυαιμοσφαιρίνης (8 όγκοι τοις εκατό) που θα μπορούσε να προκαλέσει κυάνωση.

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Ιατρικά σημάδια
Κατηγορία:Σελίδες με μη επιθεωρημένες μεταφράσεις