Αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία

Αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία (αγγ. arteriovenous malformation ή AVM) είναι μια ανώμαλη σύνδεση μεταξύ διεσταλμένων αρτηριών και επίσης διεσταλμένων φλεβών, χωρίς τη φυσιολογική παρεμβολή ενός τριχοειδούς συστήματος μεταξύ τους. Η υψηλή αρτηριακή ροή απευθείας στις φλεβικές δομές μπορεί να οδηγήσει σε διάρρηξη των φλεβικών τοιχωμάτων και τελικά να προκαλέσει θανατηφόρα αιμορραγία.

Οι δύο πιο συχνές εκδηλώσεις της δυσπλασίας είναι η ενδοεγκεφαλική αιμορραγία (40% έως 70% των περιπτώσεων) και οι επιληπτικές κρίσεις (περίπου 20% έως 30%).

Οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες εμφανίζονται συχνότερα στο νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο, αλλά μπορούν να αναπτυχθούν και αλλού στο σώμα. Οι ενδοκρανιακές δυσπλασίες διαγιγνώσκονται πιο συχνά κατά την αξιολόγηση για οξεία ενδοεγκεφαλική αιμορραγία, αλλά μπορεί να είναι τυχαία ευρήματα που αποκαλύπτονται κατά την αξιολόγηση καταστάσεων όπως οι χρόνιοι πονοκέφαλοι και οι επιληπτικές κρίσεις.

Οι δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης εμφανίζονται συχνότερα με προοδευτικό πόνο στην πλάτη και στα πόδια που συνοδεύονται από νευρολογικά ελλείμματα. Είναι επίσης δυνατή μια οξεία αιμορραγική εμφάνιση.

Τα αίτια των δυσπλασιών δεν είναι ξεκάθαρα, ενώ σπάνια είναι κληρονομικές.

 Κατηγοριοποίηση 
Η κλίμακα βαθμολόγησης Spetzler-Martin είναι ένα ευρέως χρησιμοποιούμενο σύστημα ταξινόμησης για τις ενδοκρανιακές δυσπλασίες. Οι δυσπλασίες αυτές ποικίλλουν σημαντικά ως προς το μέγεθος, τη θέση και τη δυναμική της αγγειακής ροής. Εντοπίζονται συχνότερα στον εγκεφαλικό φλοιό, στο εγκεφαλικό στέλεχος (γέφυρα και μεσοεγκέφαλος) και στην παρεγκεφαλίδα.

Η κλίμακα αυτή αναπτύχθηκε το 1986 για τον προσδιορισμό του κινδύνου νοσηρότητας και θνητότητας της ανοιχτής χειρουργικής εκτομής των ενδοκρανιακών δυσπλασιών. Το σύστημα βαθμολόγησης απαιτεί συσχέτιση μεταξύ νευροαπεικόνισης και εγκεφαλικών αγγειογραφικών ευρημάτων. Ο βαθμός που αποδίδεται είναι ίσος με το άθροισμα των βαθμών από 3 κατηγορίες. Ο ελάχιστος είναι ο βαθμός I (1 βαθμός) και ο μέγιστος είναι ο βαθμός V (5 βαθμοί). Υπάρχει πρόσθετος ειδικός προσδιορισμός Βαθμού VI.

 Μέγεθος δυσπλασίας
 μικρό, < 3 cm = 1 βαθμός
 μέτριο, 3 έως 6 cm = 2 βαθμοί
 μεγάλο, > 6 cm = 3 βαθμοί

 Φλεβική παροχέτευση
 μόνο επιφανειακές φλέβες = 0 βαθμοί
 εν τω βάθει φλέβες = 1 βαθμός

 Ζωτικότητα περιοχής παρακείμενου εγκεφάλου
 μη ζωτική = 0 βαθμοί
 ζωτική = 1 βαθμός

Οι περιοχές του εγκεφάλου που θεωρούνται ζωτικής σημασίας είναι ο αισθητηριακός, ο κινητικός, ο γλωσσικός ή ο οπτικός φλοιός, η εσωτερική κάψουλα, ο υποθάλαμος και ο θάλαμος, το εγκεφαλικό στέλεχος, ο άνω, μεσαίος και κατώτερος παρεγκεφαλιδικός μίσχος, και εν τω βάθει παρεγκεφαλιδικοί πυρήνες. Η φλεβική παροχέτευση θεωρείται βαθιά εάν οποιαδήποτε παροχέτευση είναι προς τις εν τω βάθει εγκεφαλικές φλέβες ή τις παρεγκεφαλιδικές ημισφαιρικές φλέβες, εκτός εάν παροχετεύονται στους ευθύγραμμους ή εγκάρσιους κόλπους.

Οι δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης ταξινομούνται ως ενδομυελικές, περιμυελικές ή και τα δύο. Μπορεί να είναι άμεσα συρίγγια (άμεση σύνδεση αρτηρίας-φλέβας) ή εστιακά συρίγγια (έμμεση σύνδεση αρτηρίας-φλέβας μέσω συστήματος μη τριχοειδών αγγείων), και υψηλής ή χαμηλής ροής.Το σύστημα ταξινόμησης Kim-Spetzler περιγράφει 4 τύπους δυσπλασιών της σπονδυλικής στήλης.

 Τύπος Ι: είναι ένα ενδοσκληρίδιο ραχιαίο αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο
 Τύπος II: είναι ένα ενδομυελικό αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο
 Τύπος III: είναι ένα εξωσκληρίδιο-ενδοσκληρίδιο συρίγγιο 
 Τύπος IV: είναι ένα ενδοσκληρίδιο κοιλιακό αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο. 

Πιο πρόσφατα συστήματα ταξινόμησης περιγράφουν έναν πέμπτο τύπο βλάβης εντός του μυελού κώνου.

 Διάγνωση 
αριστερά|μικρογραφία|Μαγνητική αγγειογραφία εγκεφάλου όπου είναι εμφανής η εν τω βάθει αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία.
Οι τεχνολογίες απεικόνισης που χρησιμοποιούνται για την διάγνωση των δυσπλασιών περιλαμβάνουν:

 Ψηφιακή αγγειογραφία εγκεφάλου: παρέχει τις πιο ακριβείς εικόνες της δομής των αιμοφόρων αγγείων στις δυσπλασίες του εγκεφάλου.

 Αξονική τομογραφία: είναι ιδιαίτερα χρήσιμη στην αποκάλυψη της παρουσίας αιμορραγίας.
 Μαγνητική τομογραφία: μπορεί να δείξει ανεπαίσθητες αλλαγές στους νευρολογικούς ιστούς.
 Μαγνητική αγγειογραφία: μπορεί να καταγράψει το πρότυπο και την ταχύτητα της ροής του αίματος μέσω των αγγειακών βλαβών και τη ροή του υγρού σε όλο τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.
 Διακρανιακό Doppler: μπορεί να διαγνώσει μεσαίου έως μεγάλου μεγέθους δυσπλασίες και να ανιχνεύσει την παρουσία και την έκταση της αιμορραγίας.

 Αντιμετώπιση 
Υπάρχουν πολλές επιλογές για τη θεραπεία των δυσπλασιών. Αν και η φαρμακευτική αγωγή μπορεί συχνά να μειώσει τα γενικά συμπτώματα όπως πονοκέφαλο, πόνο στην πλάτη και επιληπτικές κρίσεις που προκαλούνται από τις δυσπλασίες, η οριστική θεραπεία είναι είτε χειρουργική επέμβαση είτε εστιασμένη ακτινοθεραπεία. Λόγω των πολλών μεταβλητών που εμπλέκονται στην αντιμετώπιση των δυσπλασιών, η απόφαση λαμβάνεται κατά περίπτωση. Αιμορραγία από δυσπλασία που δεν έχει αντιμετωπιστεί μπορεί να προκαλέσει σοβαρά νευρολογικά προβλήματα ή θάνατο. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση σε οποιοδήποτε μέρος του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού ενέχει τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών ή θανάτου. Η χειρουργική επέμβαση προτείνεται ότι η δυσπλασία φαίνεται να ενέχει υψηλότερο από το συνηθισμένο κίνδυνο σημαντικής αιμορραγίας.

Τρεις χειρουργικές επιλογές χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των δυσπλασιών: συμβατική χειρουργική επέμβαση, ενδαγγειακός εμβολισμός και ακτινοχειρουργική. Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το μέγεθος και τη θέση μιας δυσπλασίας. Ο ενδαγγειακός εμβολισμός και η ακτινοχειρουργική είναι λιγότερο επεμβατικές από τις συμβατικές χειρουργικές επεμβάσεις και προσφέρουν ασφαλέστερες θεραπευτικές επιλογές για ορισμένες δυσπλασίες που βρίσκονται βαθιά μέσα στον εγκέφαλο.

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Νευρολογικές παθήσεις