Όγκος των περιφερικών νεύρων

Οι όγκοι των περιφερικών νεύρων (αγγ. peripheral nerve tumors), ονομάζονται και όγκοι του περιφερικού νευρικού συστήματος, είναι μια ποικιλόμορφη κατηγορία με μια σειρά μορφολογικών χαρακτηριστικών και βιολογικών δυνατοτήτων. Κατηγοριοποιούνται ως καλοήθεις ή ως κακοήθεις όγκοι του ελύτρου των περιφερικών νεύρων.

Ποικίλλουν από καλοήθεις που μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως (περινευρίωμα μαλακών μορίων και σβάννωμα) έως καλοήθεις που μπορεί να είναι τοπικά επιθετικοί (πλεξοειδή νευροϊνώματα) έως εξαιρετικά κακοήθεις (κακοήθεις όγκοι του ελύτρου των περιφερικών νεύρων [MPNST]). Οι νέες και ακριβέστερα καθορισμένες οντότητες περιλαμβάνουν τον κακοήθη μελανωτικό όγκο των περιφερικών νεύρων (παλαιότερα γνωστό ως μελανωτικό σβάννωμα) και τους υβριδικούς όγκους του ελύτρου των νεύρων. Η πλειονότητα των όγκων των περιφερικών νεύρων είναι καλοήθεις όγκοι (συνήθως σβαννώματα). Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι μεταστατικοί όγκοι ή προέρχονται από τα νευρικά κύτταρα.

Οι περισσότεροι όγκοι των περιφερικών νεύρων εμφανίζονται για άγνωστους λόγους. Ορισμένοι τύποι, συμπεριλαμβανομένης της σβαννομάτωσης και της νευροϊνωμάτωσης (τύποι 1 και 2), σχετίζονται με αναγνωρισμένες κληρονομικές διαταραχές. Άλλοι τύποι μπορεί να προκληθούν από γονιδιακές μεταλλάξεις. Στην περίπτωση της σβαννομάτωσης και της νευροϊνωμάτωσης, οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν πάνω ή κοντά σε νεύρα οπουδήποτε στο σώμα. Συχνά, δημιουργούνται αρκετοί όγκοι.

Τα τυπικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο, απώλεια νευρικής λειτουργίας ή/και (ακτινογραφικά εμφανής) μάζα που μπορεί να ψηλαφιστεί και επηρεάζει ένα περιφερικό νεύρο. Η αιτιολογία και η σημασία των δύο τελευταίων συμπτωμάτων θα πρέπει να είναι εμφανής. Για παράδειγμα, η παρουσία σοβαρής παράλυσης νεύρων υποδηλώνει κακοήθεια καθώς πιθανότατα να είναι το αποτέλεσμα της ανάπτυξης του όγκου και της καταστροφής των νεύρων.

Οι μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την αναγνώριση όγκων του περιφερικού νευρικού συστήματος περιλαμβάνουν οικογενειακό ιστορικό οποιουδήποτε συνδρόμου προδιάθεσης, συμπεριλαμβανομένης της νευροϊνωμάτωσης τύπου 1 και 2, μια στοχευμένη και ολοκληρωμένη φυσική εξέταση και ακτινολογικές εξετάσεις, με κύρια τη μαγνητική τομογραφία.  Άλλες εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν απλές ακτινογραφίες, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων. Η οριστική διάγνωση γίνεται με βιοψία όγκου. Η χειρουργική επέμβαση είναι η πιο κοινή μέθοδος θεραπείας των όγκων των περιφερικών νεύρων. Σε κακοήθεις όγκους, η πλήρης εκτομή είναι η μόνη γνωστή θεραπευτική λύση (με αρκετά μεγάλο περιθώριο ή ακόμα και ακρωτηριασμό για βελτίωση της πρόγνωσης). Για μεγαλύτερους όγκους ή για αυτούς με πιο επιθετική ιστοπαθολογία, συνιστάται επικουρική ακτινοβολία. Οι νέες ή συνδυαστικές θεραπείες που βρίσκονται στο επίκεντρο των συνεχιζόμενων κλινικών δοκιμών είναι ιδιαίτερα επιθυμητές.

 Επιδημιολογικά και κλινικά χαρακτηριστικά 
Τυπικά, η πλειονότητα αυτών των όγκων στερείται βαθμού κατά ΠΟΥ. Αντίθετα, τα νεοπλάσματα θα πρέπει να ταξινομούνται σε κάθε κατηγορία όγκου ανάλογα με τον υποτύπο.
+Όγκοι των περιφερικών νεύρωνΤύπος όγκουΒαθμός κακοήθειαςΕκτιμώμενη συχνότητα εμφάνισηςΘέσηΣβάννωμαΚαλοήθης1.09 ανά 100,000/χρόνο Δέρμα και υποδόριοι ιστοί της κεφαλής και του λαιμού ή κατά μήκος των καμπτήρων επιφανειών των άκρων
 Σπονδυλική ενδοσκληρίδιος εξωμυελική θέση με ανάπτυξη στον τρηματικό χώρο
 Όγδοο κρανιακό νεύρο (διμερής συμμετοχή στην NF2)Νευροϊνωμα
(Υποτύποι: εστιακό, διάχυτο, πλεξοειδές)Καλοήθης5,3% όλων των καλοήθων όγκων των μαλακών μορίων Δέρμα, με κυρίαρχη τη δερματική συμμετοχή, σπανιότερα μεσαίου μεγέθους νεύρα, νευρικό πλέγμα, κύριος νευρικός κορμός ή ρίζες νωτιαίων νεύρων
 Διμερής και/ή πολλαπλή συμμετοχή ριζών νωτιαίων νεύρων στη NF1
 Συμπίεση νωτιαίου μυελού
 Η συμμετοχή των κρανιακών νεύρων είναι εξαιρετικά σπάνιαΠερινευρίωμα
(Υποτύποι: ενδονευρικό και μαλακών μορίων)Καλοήθης1% των νεοπλασμάτων του ελύτρου των νεύρων και των μαλακών μορίων, αντίστοιχα (>50 περιπτώσεις ενδονευρικών περινευριωμάτων και >300 περιπτώσεις περινευριωμάτων μαλακών μορίων έχουν περιγραφεί) Συχνή εμφάνιση: εστιακή, μονόπλευρη παθολογία που επηρεάζει τα κύρια περιφερικά νεύρα (ισχιακό, διάμεσο, ακτινωτό νεύρο, βραχιόνιο πλέγμα) και τους κλάδους τους.
 Ασυνήθεις θέσεις: κρανιακά νεύρα, πλάγια κοιλία, στοματική κοιλότητα, δέρμα και κάτω γνάθος. Οι αμφοτερόπλευρες ή μονόπλευρες πολυεστιακές βλάβες είναι σπάνιεςΥβριδικός όγκος του ελύτρου των νεύρωνΚαλοήθηςΠολύ σπάνιος Το πιο κοινό σημείο είναι τα δάχτυλα
 Σπάνιες περιπτώσεις προσβολής κρανιακών νεύρωνΚακοήθης όγκος του ελύτρου των περιφερικών νεύρων (MPNST)
(Υποτύποι: επιθηλιοειδής και περινευρικός)Κακοήθης2-10% των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων. Ο επιθηλιοειδής MPNST είναι ιδιαίτερα σπάνιος (~5% όλων των MPNST) Περιοχή των άκρων, του κορμού, του κεφαλιού και του λαιμούΚακοήθης μελανωτικός όγκος των περιφερικών νεύρων
(MMNST)ΚακοήθηςΠολύ σπάνιος Κοινές θέσεις είναι τα νωτιαία ή αυτόνομα νεύρα κοντά στη μέση γραμμή
 Ασυνήθεις θέσεις: γαστρεντερικός σωλήνας, οστά, μαλακά μόρια, καρδιά, βρόγχοι, ήπαρ και δέρμαΝευροενδοκρινικός όγκος (προηγουμένως παραγαγγλίωμα)ΚακοήθηςΠολύ σπάνιος Περιοχή ιππουρίδας

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Νευρολογικές παθήσεις
Κατηγορία:Νευροχειρουργική