Δυσπλασία Κιάρι

Δυσπλασίες Κιάρι (αγγ. Chiari malformations) είναι μια ομάδα πολύπλοκων εγκεφαλικών ανωμαλιών που επηρεάζουν την περιοχή στο κάτω οπίσθιο κρανίο όπου συνδέονται ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός. Η υποκείμενη ανατομία των δυσπλασιών Κιάρι πιστεύεται ότι είναι παρούσα κατά τη γέννηση (συγγενής), αν και σε πολλές περιπτώσεις μπορεί να μην γίνει κλινικά εμφανής μέχρι την ενηλικίωση. Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, μια δυσπλασία Chiari μπορεί να αποκτηθεί αργότερα στη ζωή (επίκτητη). 

Η ακριβής αιτία των δυσπλασιών Κιάρι δεν είναι γνωστή, αλλά συχνά η κοιλότητα κοντά στη βάση του κρανίου (οπίσθιος κρανιακός βόθρος) είναι στενή και αφύσικα μικρή σε σχέση με το μέγεθος της παρεγκεφαλίδας, την οποία περικλείει αυτό το τμήμα του κρανίου. Η σοβαρότητα των δυσπλασιών Κιάρι μπορεί να ποικίλλει δραματικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να μην αναπτύξουν συμπτώματα (ασυμπτωματικά). Σε άλλους, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρά, δυνητικά εξουθενωτικά ή απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα. Τα συνήθη συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, πόνο στον αυχένα, προβλήματα ακοής και ισορροπίας, ζάλη κ.α. 

Οι δυσπλασίες σχετίζονται και μπορούν να προκαλέσουν άλλες νευρολογικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένου του υδροκέφαλου (υπερβολική συσσώρευση ΕΝΥ στον εγκέφαλο), της δισχιδούς ράχης (ατελές κλείσιμο της σπονδυλικής στήλης και των μεμβρανών γύρω από τον νωτιαίο μυελό), της συριγγομυελίας (κύστη γεμάτη με ΕΝΥ στο νωτιαίο μυελό) και το σύνδρομο καθήλωσης μυελού (στο οποίο η κίνηση του νωτιαίου μυελού περιορίζεται από τον ιστό στο κάτω μέρος της σπονδυλικής στήλης). 

Οι δυσπλασίες κατηγοριοποιούνται ανάλογα με τη βαρύτητα σε τύπο I, II, III, και IV. Ο όρος «Άρνολντ-Κιάρι» χρησιμοποιήθηκε αργότερα στη δυσπλασία Κιάρι τύπου II. Η κατηγοριοποίηση γίνεται με βάση το πόσο από τις αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας προεξέχουν μέσα από το ινιακό τρήμα. Η διάγνωση μιας δυσπλασίας Κιάρι συνήθως σημαίνει ότι οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας προεξέχουν κάτω από το ινιακό τρήμα (συχνά αναφέρεται ως τουλάχιστον 5 χιλιοστά, αν και αυτό είναι αμφιλεγόμενο). Η θεραπεία εξαρτάται από τα συμπτώματα και τη σοβαρότητά τους. Τα φάρμακα μπορούν να ανακουφίσουν από τον πονοκέφαλο και τον πόνο. Μια δυσπλασία Chiari που προκαλεί σοβαρά συμπτώματα συνήθως αντιμετωπίζεται με χειρουργική επέμβαση. 

Ο επιπολασμός στον γενικό πληθυσμό έχει εκτιμηθεί σε ελαφρώς μικρότερος από ένα στα 1000. Η πλειονότητα αυτών των περιπτώσεων είναι ασυμπτωματική. Οι δυσπλασίες Κιάρι συχνά ανιχνεύονται κατά τύχη μεταξύ ασθενών που έχουν υποβληθεί σε διαγνωστική απεικόνιση για άσχετους λόγους.

 Τύποι 
αριστερά|μικρογραφία|Το ινιακό τρήμα (με κόκκινο)
αριστερά|μικρογραφία|Μία από τις αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας (tonsil) όπως φαίνεται από τα πλάγια.
Οι δυσπλασίες Κιάρι ταξινομούνται ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης και ποια μέρη του εγκεφάλου προεξέχουν στον κεντρικό σωλήνα.

 Δυσπλασία Κιάρι τύπου Ι: Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή. Εμφανίζεται όταν το κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας (που ονομάζονται αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας) σπρώχνεται στο άνοιγμα μεταξύ του κρανίου και του νωτιαίου μυελού (ινιακό τρήμα). Κανονικά, μόνο ο νωτιαίος μυελός διέρχεται από αυτό το άνοιγμα. Η δυσπλασία Chiari τύπου I συνήθως παρατηρείται για πρώτη φορά στην εφηβεία ή στην ενήλικη ζωή, συχνά τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης για άλλη πάθηση.
 Δυσπλασία Κιάρι τύπου ΙΙ: περιλαμβάνει τόσο την παρεγκεφαλίδα όσο και τον ιστό του εγκεφαλικού στελέχους που πιέζουν προς το ινιακό τρήμα. Ο νευρικός ιστός που συνδέει τα δύο μισά της παρεγκεφαλίδας μπορεί να λείπει ή να έχει σχηματιστεί μόνο εν μέρει. Ο τύπος ΙΙ συνήθως συνοδεύεται από μυελομηνιγγοκήλη—μια μορφή δισχιδούς ράχης που εμφανίζεται όταν ο κεντρικός σωλήνας και η σπονδυλική στήλη δεν κλείνουν πριν από τη γέννηση. Μια μυελομηνιγγοκήλη συνήθως οδηγεί σε μερική ή πλήρη παράλυση του σώματος κάτω από το άνοιγμα της σπονδυλικής στήλης. Είναι ο τύπος της δυσπλασίας που σχετίζεται περισσότερο με τον υδροκέφαλο. Ο όρος δυσπλασία Arnold-Chiari είναι ειδικός για τη δυσπλασία Κιάρι τύπου II.
 Δυσπλασία Κιάρι τύπου ΙΙΙ: είναι μια κρίσιμη κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ένα μέρος της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους να προεξέχουν μέσω ενός ανοίγματος στο πίσω μέρος του κρανίου. Οι μεμβράνες που περιβάλλουν τον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό μπορεί επίσης να προεξέχουν. Τα συμπτώματα αυτής της πολύ σπάνιας μορφής δυσπλασίας εμφανίζονται στη βρεφική ηλικία και μπορεί να προκαλέσουν εξουθενωτικές και απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Τα μωρά με δυσπλασία Chiari τύπου ΙΙΙ μπορεί να έχουν πρόσθετα σοβαρά νευρολογικά ελλείματα όπως επιληπτικές κρίσεις και ψυχικές και σωματικές καθυστερήσεις.
 Δυσπλασία Κιάρι τύπου IV: Μια πολύ σπάνια πάθηση, η δυσπλασία Κιάρι τύπου IV περιλαμβάνει μια ελλιπή ή υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα (μια κατάσταση γνωστή ως παρεγκεφαλιδική υποπλασία). Ενώ η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται στην κανονική της θέση, τμήματα της λείπουν και τμήματα του κρανίου και του νωτιαίου μυελού μπορεί να είναι ορατά.

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Νευροχειρουργική
Κατηγορία:Νευρολογικές παθήσεις
Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες