Σβάννωμα

Το σβάννωμα (επίσης νευριλείμμωμα ή νευρίνωμα) είναι κυρίως ένας καλοήθης όγκος του ελύτρου μυελίνης των κυττάρων Schwann. Τα κύτταρα Schwann είναι υπεύθυνα για την κάλυψη και την προστασία των περιφερικών νεύρων.

Με βάση τα διαφορετικά κλινικά, μορφολογικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά, αναγνωρίζονται τρεις κύριες μορφές σβαννώματος. Αυτές περιλαμβάνουν το συμβατικό, το κυτταροβριθές, και το πλεξοειδές σβάννωμα.  Η τέταρτη μορφή σβαννώματος, το μελανωτικό σβάννωμα, έχει αντικατασταθεί από τον κακοήθη μελανωτικό όγκο του ελύτρου των περιφερικών νεύρων [MMNST]. 

Παλαιότερα το μελανωτικό σβάννωμα ταξινομούταν ως καλοήθης όγκος στην ταξινόμηση του ΠΟΥ του 2013. Ωστόσο, η ταξινόμηση του ΠΟΥ του 2020 περιλαμβάνει αυτή την οντότητα ως κακοήθη μελανωτικό όγκο του ελύτρου των περιφερικών νεύρων, λόγω της κακοήθους συμπεριφοράς του. Τα σβαννώματα μπορεί να συσχετιστούν με νευροϊνωμάτωση τύπου II, η οποία μπορεί να οφείλεται σε μετάλλαξη πρωτεΐνης μερλίνη. Είναι γενικά θετικά στην πρωτεΐνη S-100 (έντονη και διάχυτη έκφραση), που είναι ένας ογκολογικός δείκτης για την παρουσία νεοπλασματικών κυττάρων.

Τα σβαννώματα είναι ομοιογενείς όγκοι, που αποτελούνται μόνο από κύτταρα Schwann. Τα νεοπλασματικά κύτταρα παραμένουν πάντα στο εξωτερικό του νεύρου, ο όγκος όμως μπορεί είτε να ωθήσει το νεύρο στην άκρη ή/και πάνω σε μια οστική δομή (και με τον τρόπο αυτό πιθανώς να προκαλέσει βλάβη). Τα σβαννώματα αναπτύσσονται σχετικά αργά. Για λόγους που δεν έχουν γίνει ακόμη κατανοητοί, είναι ως επί το πλείστον καλοήθεις όγκοι και λιγότερο από το 1% γίνονται κακοήθεις, υποτροπιάζοντας σε μια μορφή καρκίνου που είναι γνωστή ως νευροϊνοσάρκωμα (ή αλλιώς κακοήθης όγκος του ελύτρου των περιφερικών νεύρων [MPNST]). Η μάζα του όγκου περικλείεται συνήθως μέσα σε μια κάψα (είναι δηλαδή ενθυλακωμένη), επομένως η χειρουργική αφαίρεση είναι συχνά επιτυχής.

αριστερά|μικρογραφία|Τομή ενός νευρώνα. Στην εικόνα είναι εμφανείς οι πολλαπλές στιβάδες μεμβράνης του ελύτρου της μυελίνης (myelin sheath), οι οποίες περιβάλλουν τον άξονα του νευρώνα. Το έλυτρο αποτελεί μέρος των κύτταρων Schwann, από τα όποια εξελίσσεται το σβάννωμα.

Ως νεοπλάσματα του ελύτρου μυελίνης των περιφερικών νεύρων, τα σβαννώματα μπορεί να εμφανιστούν ενδοκρανιακά, ενδονωτιαία ή στην περιφέρεια. Αντιπροσωπεύουν περίπου το 5-10% όλων των ενδοκρανιακών όγκων (εμφανίζονται κυρίως στη γεφυρο-παρεγκεφαλιδική γωνία) και κάνουν την εμφάνισή τους κυρίως την 3η με 6η δεκαετία της ζωής. Αν και είναι συνηθισμένα ενδοκρανιακά νεοπλάσματα, η συντριπτική πλειονότητα των σβαννωμάτων εμφανίζεται εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος, στα περιφερικά νεύρα.

Αυτοί οι όγκοι είναι μονήρεις και σποραδικοί στις περισσότερες περιπτώσεις. Όταν αναπτύσσονται πολλαπλά σβαννώματα, είναι στο πλαίσιο της νευροϊνωμάτωσης τύπου 2 (NF2) και της σβαννωμάτωσης. Λόγω της καλοήθους φύσης τους, ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας προσδιορίζει τα συμβατικά και μη μελανωτικά σβαννώματα και τις παραλλαγές τους ως όγκους βαθμού 1.

 Μορφές 
αριστερά|μικρογραφία|Περιοχή Antoni A με σώματα Verocay (με ένα από αυτά να βρίσκεται σε κύκλο). Είναι ένα απαραίτητο ιστοπαθολογικό εύρημα για τη διάγνωση των σβαννωμάτων.
 Πλεξοειδές σβάννωμα: ένας σπάνιος καλοήθης όγκος ελύτρου μυελίνης περιφερικών νεύρων. Χαρακτηρίζεται ιστολογικά από ένα πλεξοειδές σχήμα ενδονευρικής ανάπτυξης συχνά πολυοζώδης. Το συμβατικό καθώς και το πλεξοειδές σβάννωμα εμφανίζονται συνήθως σε επιφανειακά μαλακά μόρια και δείχνουν προδιάθεση για την περιοχή της κεφαλής και του λαιμού. Σπάνια παραδείγματα προκύπτουν στο πλαίσιο της νευροϊνωμάτωσης τύπου 2 ή της σβαννωμάτωσης. Με βάση τα αποτελέσματα μιας μελέτης, το πλεξοειδές σβάννωμα αντιπροσωπεύει το 4,3% όλων των σβαννωμάτων, από το οποίο το 23% εμφανίζεται στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου, και το 15% στο δέρμα. Τέλος, η συσχέτιση με νευροϊνωμάτωση τύπου 2 και με σβαννωμάτωση είναι 5% για τη καθεμία.
 Κυτταροβριθές σβάννωμα: ένας σπάνιος καλοήθης όγκος ελύτρου μυελίνης περιφερικών νεύρων, με κυρίως κυτταρική ανάπτυξη αλλά χωρίς σώματα Verocay. Αντιπροσωπεύει το 2,8–5,2% όλων των σβαννωμάτων. Ο όγκος εντοπίζεται χαρακτηριστικά κοντά στη σπονδυλική στήλη, στο μεσοθωράκιο ή στο οπισθοπεριτόναιο και έχει καλοήθη πορεία. Περιστασιακά αναπτύσσεται οστική καταστροφή και νευρολογικά συμπτώματα.
 Κακοήθης μελανωτικός όγκος του ελύτρου των περιφερικών νεύρων [MMNST] (γνωστός προηγουμένως ως μελανωτικό σβάννωμα): ένας ασυνήθιστα επιθετικός όγκος που συνδέεται συνήθως με μεταλλάξεις PRKAR1A και σύμπλεγμα Carney. Στο παρελθόν θεωρούταν ότι ήταν μια από τις μορφές των σβαννωμάτων, γι' αυτό και ονομάστηκε μελανωτικό σβάννωμα. Εμφανίζεται ως καλά οριοθετημένη μάζα μεταβλητής μελάγχρωσης που κυμαίνεται από γκρι έως μαύρο, ανάλογα με την ποσότητα μελανίνης που περιέχει. 

 Σημειώσεις 

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Νευρολογικές παθήσεις
Κατηγορία:Νευροχειρουργική