Όγκος των μαλακών μορίων

Οι όγκοι των μαλακών μορίων είναι μια ποικιλόμορφη ομάδα που προκύπτει από τους μη επιθηλιακούς εξωσκελετικούς ιστούς (κυρίως μεσεγχυματικούς) συμπεριλαμβανομένου του λίπους, των μυών, των τενόντων, των περιφερικών νεύρων, των αιμοφόρων αγγείων και του ινώδους ιστού (σύνδεσμοι, περιτονία). Οι όγκοι αυτοί μπορεί να εμφανιστούν στα μαλακά μόρια των άκρων, στο τοίχωμα του κορμού, στο κεφάλι και στον αυχένα καθώς και στο οπισθοπεριτόναιο και στο μεσοθωράκιο. Οι καλοήθεις όγκοι είναι πολύ περισσότεροι από τους κακοήθεις, όσον αφορά στη συχνότητα εμφάνισης. Ωστόσο, οι κακοήθεις όγκοι είναι πιο συχνοί στον παιδιατρικό πληθυσμό.

Οι όγκοι αυτοί κατηγοριοποιούνται με βάση τη φαινοτυπική διαφοροποίηση και τη γονοτυπική προέλευση. Η αιτιολογία των περισσότερων όγκων των μαλακών μορίων είναι πολυπαραγοντική με αλληλεπίδραση γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων (ιογενείς λοιμώξεις, ακτινοβολία και διαταραχές ανοσοανεπάρκειας). Αρκετοί όγκοι των μαλακών μορίων εμφανίζονται με αυξημένη συχνότητα σε οικογένειες με ιστορικό συνδρόμων, όπως το σύνδρομο Gardner (δεσμοειδείς όγκοι), η νευροϊνωμάτωση (όγκοι ελύτρου των περιφερικών νεύρων) και το σύνδρομο Li-Fraumeni (σαρκώματα).

Η διάγνωση πραγματοποιείται με τη χρήση απεικονιστικών μεθόδων, με κύρια τη μαγνητική τομογραφία. Άλλες μέθοδοι που μπορούν να χρησιμοποιηθούν είναι η ακτινογραφία (για παθολογίες άκρων), η αξονική τομογραφία (για κεφαλή και λαιμό, μεσοθωράκιο, οπισθοπεριτοναϊκές παθήσεις) και το υπερηχογράφημα (για παθήσεις που μπορούν να ψηλαφιστούν). Η απεικόνιση μπορεί να βοηθήσει στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων, όπως ψευδομάζες (κήλη σε μύες, υπερτροφία, ανωμαλία σε μύες), και ψευδοόγκοι (απόστημα, αιμάτωμα, γαγγλιακή κύστη, επιδερμοειδής/σμηγματογόνος κύστη). Η ιστοπαθολογία αποτελεί την κύρια μέθοδο για τη διάγνωση και τον προσδιορισμό του βαθμού των όγκων των μαλακών μορίων, ενώ η απεικόνιση - εκτός από τον εντοπισμό της ανωμαλίας - βοηθά στον χαρακτηρισμό των όγκων, τη σταδιοποίηση και την αξιολόγηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία. Βοηθά επίσης στη διαφοροποίηση των ψευδοόγκων από τα πραγματικά νεοπλάσματα.

 Κατηγοριοποίηση 
+Ταξινόμηση όγκων των μαλακών μορίων κατά ΠΟΥ (2020) με λίστα με τις κύριες οντότητες για κάθε κατηγορία.ΚατηγορίαΚαλοήθηςΤοπικά επιθετικόςΣπάνια μεταστατικόςΚακοήθηςΛιποκυτταρικοί όγκοιΛίπωμα

Λιπωμάτωση

Λιποβλάστωμα

Αγγειόλιπωμα

Μυολίπωμα

Χονδροειδές λίπωμα

Ατρακτοκυτταρικό λίπωμα

Άτυπος ατρακτοκυτταρικός όγκος/πολύμορφος λιπωματώδης όγκος

Hibernoma (όγκος εμβρυικού λίπους)Άτυπος λιποματώδης όγκοςΛιποσάρκωμα (καλά διαφοροποιημένο,  αδιαφοροποίητο, μυξοειδές,  πλειόμορφο, μυξοειδές πλειόμορφο)Ινοβλαστικοί και μυοϊνοβλαστικοί όγκοιΟζώδης απονευρωσίτιδα
Πολλαπλασιαστική απονευρωσίτιδα

Πολλαπλασιαστική μυοσίτιδα

Ελαστοΐνωμα

Ινώδες αμάρτωμα της βρεφικής ηλικίας

Ίνωμα τενόντιου έλυτρου

Δεσμοπλαστικό ινοβλάστωμα

Μυοϊνοβλάστωμα

Επασβεστωμένο απονευρωτικό ίνωμα

Ινοβλαστικός όγκος Ewsr1+ Smad3+

Αγγειομυοϊνοβλάστωμα

Κυτταρικό αγγειοΐνωμα

Αγγειοΐνωμα μαλακών μορίων

Αυχενικό ίνωμα

Ινομύξωμα των άκρων

Ίνωμα GardnerΜονήρης ινώδης όγκος
Ινωμάτωση (palmar/plantar, δεσμοειδής τύπος)

Λιποϊνωμάτωση

Γιγαντοκυτταρικό ινοβλάστωμαΠροβάλλον δερματοϊνοσάρκωμα 
Μονήρης ινώδης όγκος

Φλεγμονώδης μυοϊνοβλαστικός όγκος

Μυοϊνοβλαστικό σάρκωμα

Επιφανειακός Cd34+ ινοβλαστικός όγκος  

Μυξοφλεγμονώδες ινοβλαστικό σάρκωμα

Βρεφικό ινοσάρκωμαΜονήρης ινώδης όγκος
Ινοσάρκωμα

Μυξοϊνοσάρκωμα

Χαμηλής κακοήθειας ινομυξοειδές σάρκωμα 

Σκληρωτικό επιθηλιοειδές ινοσάρκωμαΙνοϊστιοκυτταρικοί όγκοιΤενοντοσυνοβιακός γιγαντοκυτταρικός όγκος
Βαθειά καλοήθες ινώδες ιστιοκύττωμαΠλεξοειδής ινοϊστιοκυτταρικός όγκος
Γιγαντοκυτταρικός όγκος μαλακών μορίωνΚακοήθης τενοντοσινοβιακός γιγαντοκυτταρικός όγκοςΑγγειακοί όγκοιΑιμαγγείωμα
Επιθηλιοειδές αιμαγγείωμα

Επίκτητο ατρακτοειδές αιμαγγείωμαΑιμαγγειοενδοθηλίωμα τύπου KaposiΔικτυοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα
Θηλώδες ενδολεμφικό αγγειοενδοθηλίωμα

Σύνθετο αιμαγγειοενδοθηλίωμα

Σάρκωμα Kaposi

Ψευδομυξοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμαΕπιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα
Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα με σύντηξη Yap1- Tfe3

ΑγγειοσάρκωμαΠερικυτταρικοί όγκοιΓλωμαγγείωμα

Μυοπερικύττωμα

ΑγγειολειομύωμαΚακοήθες γλωμαγγείωμαΌγκοι λείων μυώνΛειομύωμαΌγκος λείου μυός αβέβαιου κακοήθους δυναμικούΛειομυοσάρκωμα
Φλεγμονώδες λειομυοσάρκωμαΟγκοι σκελετικών μυώνΡαβδομύωμαΡαβδομυοσάρκωμα (εμβρυϊκό, φατνιακό, πλειόμορφο,  ατρακτοκυτταρικο)
ΕκτομεσεγχύμωμαΌγκοι γαστροεντερικού στρώματοςΧόνδρο-οστικοί όγκοιΧόνδρωμαΕξωσκελετικό οστεοσάρκωμαΌγκοι ελύτρου των περιφερικών νεύρωνΣβάννωμα
Νευροϊνωμα

Πλεξοειδές νευροΐνωμα

Περινεύριωμα

Κοκκιοκυτταρικός όγκος

Μύξωμα νεύρων

Μονήρες περιγεγραμμένο νεύρωμα

Μηνιγγίωμα

Υβριδικός όγκος του ελύτρου των νεύρωνΚακοήθης όγκος του ελύτρου των περιφερικών νεύρων
Κακοήθης μελανωτικός όγκος των περιφερικών νεύρων

Κακοήθης κοκκιοκυτταρικός όγκος

Κακοήθες περινευρίωμαΌγκοι αβέβαιας διαφοροποίησηςΜύξωμα
Επιθετικό αγγειόμυξωμα

Πλειόμορφος  υαλοειδοποιούμενος  αγγειεκτατικός όγκος

Φωσφατουρικός μεσεγχυματικός όγκος

Περιαγγειακός επιθηλιοειδής όγκος

ΑγγειομυολίπωμαΕπιθηλιοειδές αγγειομυόλιπωμα

Αιμοσιδηρωτικός  ινολιπωματώδης όγκοςΆτυπο ινοξάνθωμα

Αγγειωματοειδές ινώδες ιστιοκύττωμα

Οστεοποιούμενος  ινομυξοειδής όγκος

ΜυοεπιθηλίωμαΑτρακτοκυτταρικό νεόπλασμα αναδιάταξης Ntrk 

Αρθρικό σάρκωμα

Επιθηλιοειδές Σάρκωμα

Κυψελιδικό σάρκωμα των μαλακών μορίων

Διαυγοκυτταρικό σάρκωμα

Εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα

Δεσμοπλαστικός μικροστρογγυλοκυτταρικός όγκος

Ραβδοειδής όγκος

Κακοήθης περιαγγειακός επιθηλιοειδής όγκος

Σάρκωμα του έσω χιτώνα των κυττάρων των μεγάλων αρτηριών

Κακοήθης οστεοποιούμενος ινομυξοειδής όγκος

Αδιαφοροποίητο σάρκωμα

Αδιαφοροποίητο ατρακτοκυτταρικό σάρκωμα

Αδιαφοροποίητο πλειόμορφο σάρκωμαΑδιαφοροποίητα μικροστρογγυλοκυτταρικά σαρκώματα οστών και μαλακών μορίωνΣάρκωμα Ewing

Στρογγυλοκυτταρικό σάρκωμα με σύντηξη EWSR1-non ETS

Σαρκώματα αναδιάταξης CIC

Σάρκωμα με γενετικές αλλοιώσεις BCOR

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Χειρουργική
Κατηγορία:Ογκολογία