Σύνδρομο Flammer

Το σύνδρομο Flammer είναι μία περιγραφόμενη κλινική οντότητα που περιλαμβάνει ένα σύμπλεγμα κλινικών χαρακτηριστικών που προκαλούνται κυρίως από τη δυσλειτουργία της αιμάτωσης. Παλαιότερα ήταν γνωστό ως αγγειακή δυσλειτουργία. Μπορεί να εκδηλωθεί με πολλά συμπτώματα, όπως κρύα χέρια και πόδια, και συχνά συνδέεται με χαμηλή αρτηριακή πίεση. Σε ορισμένες περιπτώσεις σχετίζεται με ή προδιαθέτει στην ανάπτυξη ασθενειών όπως ένα γλαύκωμα κανονικής τάσης. Το σύνδρομο Flammer πήρε το όνομά του από τον Ελβετό οφθαλμίατρο Josef Flammer.

 Συμπτώματα 
Τα περισσότερα από τα συμπτώματα του συνδρόμου Flammer οφείλονται σε διαταραχή της ρύθμισης της παροχής αίματος. Το πώς επηρεάζουν αυτά τα συμπτώματα τον ασθενή εξαρτάται από το σε ποια όργανα ή μέρη του σώματος αναστέλλεται η παροχή αίματος. Τυπικά συμπτώματα του συνδρόμου Flammer είναι κρύα χέρια ή πόδια, χαμηλή αρτηριακή πίεση, περιστασιακές λευκές και κόκκινες κηλίδες στο πρόσωπο ή στο λαιμό και πόνος που μοιάζει με ημικρανία ή αίσθημα πίεσης πίσω από το άνω βλέφαρο. Επιπλέον, υπάρχουν συμπτώματα που δεν προκύπτουν άμεσα από δυσλειτουργίες της αιμάτωσης, όπως ο παρατεταμένος χρόνος που απαιτείται για να αποκοιμηθεί κανείς, μειωμένο αίσθημα δίψας και υψηλή ευαισθησία όχι μόνο στο κρύο αλλά και στις οσμές, στις δονήσεις, στο ψυχολογικό στρες ή σε ορισμένα φάρμακα (π.χ. ανταγωνιστές ασβεστίου, βήτα αναστολείς). Ο πόνος και οι μυϊκοί σπασμοί είναι συνηθισμένοι.

Σε πολλά άτομα με γλαύκωμα, η αιτία της νόσου είναι προβλήματα αιμάτωσης του οπτικού νεύρου και του αμφιβληστροειδούς, ενώ η ενδοφθάλμια πίεση είναι φυσιολογική. Πολλοί ασθενείς με γλαύκωμα φυσιολογικής τάσης έχουν μια βασική σύσταση, η οποία αντιστοιχεί στο σύνδρομο Flammer. Ορισμένα από τα χαρακτηριστικά του συνοψίζονταν παλαιότερα υπό τον όρο "σύνδρομο πρωτοπαθούς αγγειακής δυσλειτουργίας".

Τα σημάδια του συνδρόμου Flammer περιλαμβάνουν:

 κρύα χέρια ή πόδια, ή και τα δύο
 αρτηριακή υπόταση
 χαμηλότερο δείκτη μάζας σώματος
 μειωμένο αίσθημα δίψας
 παράταση του χρόνου για να αποκοιμηθεί κανείς
 αυξημένη ευαισθησία στον πόνο και τις οσμές
 ευαισθησία σε ορισμένα φάρμακα
 ημικρανία
 εμβοές
 αναστρέψιμος κηλιδώδης λευκός ή κόκκινος αποχρωματισμός του δέρματος
 υπερβολική αντίδραση σε ψυχικά ή σωματικά ερεθίσματα όπως το στρες ή το κρύο

Η νόσος είναι πιο διαδεδομένη στις ακόλουθες ομάδες:

 στις γυναίκες σε σύγκριση με τους άνδρες
 σε άτομα με χαμηλότερη αρτηριακή πίεση
 στους Ασιάτες σε σύγκριση με τους Καυκάσιους
 σε ακαδημαϊκούς σε σύγκριση με εργαζόμενους

Τα άτομα με σύνδρομο Flammer κοιμούνται άσχημα  και έχουν μειωμένο αίσθημα δίψας.Konieczka K, Fränkl S. Primary Vascular Dysregulation and Glaucoma.[Article in German] Zeitschrift für praktische Augenheilkunde 2013; 34:207-215

 Διάγνωση 
Η διάγνωση του συνδρόμου Flammer βασίζεται κατά κύριο λόγο στο ιστορικό του ασθενούς με τα τυπικά χαρακτηριστικά του καθώς και στα ευρήματα της τριχοειδoύς πτυχής των νυχιών. Η εξέταση αυτή δείχνει υπερβολική συστολή (στένωση) στα μικρότερα αιμοφόρα αγγεία (τριχοειδή αγγεία) των δακτύλων ως απάντηση στην έκθεση στο κρύο. Ασθενείς με αγγειοσπαστικά συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο Flammer έχουν δείξει μια μοναδική γονιδιακή έκφραση όταν τα λεμφοκύτταρά τους υποβλήθηκαν σε προφίλ γονιδιακής έκφρασης.Yeghiazaryan K, Flammer J, Orgül S, Wunderlich K, Golubnitschaja O.: Vasospastic individuals demonstrate significant similarity to glaucoma patients as revealed by gene expression profiling in circulating leukocytes. Mol Vis. 2009;15: 2339-48.

 Κλινική σημασία 
Η ύπαρξη του συνδρόμου Flammer δεν σημαίνει απαραίτητα ότι ένα άτομο είναι άρρωστο. Οι περισσότεροι από τους πάσχοντες είναι και παραμένουν υγιείς. Ορισμένες ασθένειες, όπως η αρτηριοσκλήρυνση και οι συνέπειές της, είναι μάλλον ακόμη πιο σπάνιες. Πιο γνωστός είναι ο υψηλότερος κίνδυνος εμφάνισης γλαυκώματος κανονικής τάσης, μιας νόσου με διαταραχή της ρύθμισης της αιματικής ροής σε μεγάλο αριθμό ασθενών.Quill B, Henry E, Simon E, O'Brien C: Evaluation of the Effect of Hypercapnia on Vascular Function in Normal Tension Glaucoma. Biomed Res Int 2015, published online October 18 Εάν η γλαυκωματική βλάβη εμφανιστεί παρά τη φυσιολογική οφθαλμική πίεση ή εάν η γλαυκωματική βλάβη είναι προοδευτική παρά την ομαλοποιημένη ενδοφθάλμια πίεση, συχνά το σύνδρομο Flammer είναι η αιτία. Σε αυτούς τους οφθαλμούς έχει παρατηρηθεί αυξημένη πίεση στις φλέβες του αμφιβληστροειδούς.

Οι ασθενείς με γλαύκωμα και σύνδρομο Flammer εμφανίζουν ορισμένα ειδικά κλινικά σημεία, όπως αυξημένη συχνότητα αιμορραγιών στον οπτικό δίσκο, ενεργοποιημένα αστροκύτταρα του αμφιβληστροειδούς, αυξημένη φλεβική πίεση του αμφιβληστροειδούς, διαμερισματοποίηση του οπτικού νεύρου και κυμαινόμενες διάχυτες βλάβες του οπτικού πεδίου. Η συσχέτιση του γλαυκώματος φυσιολογικής τάσης με το σύνδρομο επιβεβαιώθηκε πρόσφατα από ομάδα Κινέζων ερευνητών.

Σε μια ανασκόπηση του 2016 σχετικά με τους παράγοντες κινδύνου για γλαύκωμα φυσιολογικής τάσης από οφθαλμιάτρους από την Ασία (όπου αυτή η μορφή γλαυκώματος είναι πολύ πιο διαδεδομένη από ό,τι στην Ευρώπη ή τη Βόρεια Αμερική), το σύνδρομο Flammer αποδόθηκε ότι αυξάνει την πιθανότητα βλάβης των γαγγλιακών κυττάρων σε αυτούς τους ασθενείς, με χαρακτηριστικές κλινικές ενδείξεις τις αιμορραγίες του δίσκου. Οι κρίσεις ημικρανίας, κοινό χαρακτηριστικό του συνδρόμου Flammer, έχουν περιγραφεί ως παράγοντας κινδύνου για την εξέλιξη του γλαυκώματος, τόσο στο γλαύκωμα ανοικτής γωνίας όσο και στο γλαύκωμα κανονικής τάσης.

Το σύνδρομο Flammer μπορεί επίσης να προδιαθέτει για άλλες οφθαλμολογικές παθήσεις, όπως η αγγειακή απόφραξη (ιδίως η απόφραξη των φλεβών του αμφιβληστροειδούς) σε σχετικά νεαρά άτομα ή κεντρική ορώδη αμφιβληστροειδοπάθεια. Οι μυϊκοί σπασμοί και η ένταση είναι συχνές στα άτομα με σύνδρομο Flammer. Μπορεί να εμφανιστούν εμβοές και μερικές φορές ακόμη και οξεία απώλεια ακοής. Προς το παρόν δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία για περιπτώσεις όπου υπάρχει υποψία για σύνδρομο Flammer, όπως σε αιφνίδιους, απροσδόκητους θανάτους νεαρών αθλητών. Άτομα με μελαγχρωστική αμφιβληστροειδίτιδα φαίνεται να εμφανίζουν αρκετά συχνά σύνδρομο Flammer, ενώ διερευνώνται πιθανές συσχετίσεις με τον αγγειακό παράγοντα ενδοθηλίνη-1.

 Διαχείριση 
Το σύνδρομο Flammer δεν απαιτεί θεραπεία εφόσον το άτομο δεν εμφανίζει τα συμπτώματα ή δεν εμφανίζονται παθολογικά επακόλουθα. Η θεραπεία βασίζεται σε τρεις πυλώνες: παρεμβάσεις στον τρόπο ζωής, δίαιτα και φαρμακευτική αγωγή. Ο υγιεινός τρόπος ζωής πρέπει να περιλαμβάνει τακτικό ύπνο, σταθεροποίηση του βάρους (με την έννοια του να μην είναι κανείς λιποβαρής), αποφυγή περιόδων νηστείας και αποφυγή γνωστών εκλυτικών παραγόντων όπως το κρύο. Η τακτική σωματική άσκηση είναι ευεργετική, ενώ τα ακραία αθλήματα μπορεί να είναι επιζήμια. Η διατροφή πρέπει να περιέχει πολλά αντιοξειδωτικά, όπως αυτά που βρίσκονται στο πράσινο τσάι, στον μαύρο καφέ φίλτρου, στο κόκκινο κρασί, στα βατόμουρα και στα φρούτα. Τα ωμέγα-3 λιπαρά οξέα, ειδικά με τη μορφή ψαριών, βελτιώνουν τη ρύθμιση της ροής του αίματος όπως επίσης και το γκίγκο. Εάν η αρτηριακή πίεση είναι πολύ χαμηλή, θα πρέπει να αυξηθεί η πρόσληψη αλατιού. Θα πρέπει να αποφεύγονται τα φάρμακα που μπορεί να οδηγήσουν σε αγγειοσύσπαση. Εάν η αρτηριακή πίεση είναι πολύ χαμηλή, τα υπνωτικά χάπια πρέπει να λαμβάνονται με προσοχή. Οι ανταγωνιστές ασβεστίου όπως το μαγνήσιο μπορεί να βοηθήσουν κατά της αγγειακής απορρύθμισης. Με παρεμβάσεις στον τρόπο ζωής, οι κρίσεις - ιδιαίτερα τα έντονα συμπτώματα όπως το παγωμένα άκρα, οι εμβοές ή τα επεισόδια που μοιάζουν με ημικρανίες - μπορούν να αποφευχθούν ή να μειωθούν.

Η σταθεροποίηση του βάρους (δηλ. να μην είστε λιποβαρείς) και η αποφυγή περιόδων νηστείας είναι σημαντικές.

Η ιατρική θεραπεία είναι απαραίτητη όταν υπάρχει γλαύκωμα φυσιολογικής τάσης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, εκτός από την οφθαλμολογική αντιμετώπιση του γλαυκώματος, θα πρέπει να αντιμετωπιστεί και η συνήθως χαμηλή αρτηριακή πίεση του ασθενούς. Με διαιτητικά μέτρα, όπως η πρόσληψη αλατιού και μερικές φορές με χαμηλές δόσεις στεροειδών, μπορεί συχνά να προληφθεί η πτώση της αρτηριακής πίεσης, ιδίως κατά τη διάρκεια του ύπνου. Αυτές οι νυχτερινές "βυθίσεις" της αρτηριακής πίεσης σε ασθενείς με γλαύκωμα φυσιολογικής τάσης και σύνδρομο Flammer μπορεί να βλάψουν σημαντικά τα αισθητήρια κύτταρα του αμφιβληστροειδούς.

 Ιστορία 
Εδώ και πάνω από 100 χρόνια είναι γνωστός ο αγγειόσπασμος, ιδιαίτερα στα αγγεία που αιματώνουν τον αμφιβληστροειδή. Αυτοί οι αγγειόσπασμοι είναι προσωρινές στενώσεις αρτηριών ή αρτηριολίων, με αποτέλεσμα την ανεπαρκή παροχή αίματος στα αντίστοιχα όργανα ή μέρη οργάνων. Τέτοιοι σπασμοί μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορα σημεία του ανθρώπινου σώματος. Στην περίπτωση αυτή η ιατρική ορολογία το ονομάζει "αγγειοσπαστικό σύνδρομο". Με την πάροδο των ετών έχει διαπιστωθεί ότι οι σπασμοί αυτοί αποτελούν συνήθως μέρος μιας γενικής δυσλειτουργίας των αιμοφόρων αγγείων. Αυτές οι δυσρυθμίσεις μπορεί να εμφανιστούν σε σπασμούς καθώς και σε υπερβολική ή ανεπαρκή διαστολή των αρτηριών, των φλεβών και των τριχοειδών αγγείων. Τα αιμοφόρα αγγεία των ατόμων με αγγειοσπαστικό σύνδρομο ανταποκρίνονται ανεπαρκώς στα ερεθίσματα. Εάν αυτό δεν προκαλείται από κάποια αναγνωρίσιμη ασθένεια, ονομάζεται πρωτοπαθής αγγειακή δυσλειτουργία (PVD). Σε περίπτωση υποκείμενης νόσου, ονομάζεται δευτεροπαθής PVD. Η PVD σχετίζεται σχεδόν πάντα με άλλα αγγειακά και μη συμπτώματα και σημεία.  Όλο αυτό το σύμπλεγμα (PVD και συνοδά συμπτώματα) ονομάζεται σήμερα σύνδρομο Flammer.

 Αναφορές 

 Εξωτερικοί σύνδεσμοι 

 Ιστοσελίδα για το σύνδρομο Flammer
 On Flammer syndrome and glaucoma
 Επιστημονικό δοκίμιο για το σύνδρομο Flammer