Προϊούσα πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η προϊούσα πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (αγγ.: Progressive multifocal leukoencephalopathy ή PML) είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από καταστροφή των κυττάρων που παράγουν την μυελίνη, μια ελαιώδη ουσία που βοηθά στην προστασία των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό, γνωστή και ως λευκή ουσία του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). 

Η ασθένεια προκαλείται από έναν ιό που ονομάζεται ιός JC (JCV), που πήρε το όνομά του από τα αρχικά του ασθενούς στον οποίο ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά. Ο ιός είναι ευρέως διαδεδομένος και βρίσκεται στο 85% του γενικού ενήλικου πληθυσμού. Παραμένει ανενεργός σε υγιή άτομα και προκαλεί νόσο μόνο όταν το ανοσοποιητικό σύστημα κάποιου έχει εξασθενήσει σοβαρά, όπως σε άτομα με HIV/AIDS, αιματολογικές κακοήθειες και σε όσους λαμβάνουν ορισμένα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. 

Οι ασθενείς που έχουν προσβληθεί από τον ιό JC αναπτύσσουν ποικίλα συμπτώματα, τα οποία σχετίζονται με τη θέση και το μέγεθος της βλάβης στον εγκέφαλο, και μπορεί να εξελιχθούν κατά τη διάρκεια αρκετών εβδομάδων έως μηνών. Τα πιο εμφανή συμπτώματα είναι η αδεξιότητα, η προοδευτική αδυναμία, και οι παρατηρήσιμες οπτικές και λεκτικές αλλαγές και μερικές φορές αλλαγές στην προσωπικότητα. Αυτός ο προοδευτικός εκφυλισμός οδηγεί στην απειλητική για τη ζωή αναπηρία και (συχνά) θάνατο. 

Η διάγνωση της ασθένειας μπορεί να γίνει μετά από βιοψία εγκεφάλου ή με συνδυασμό παρατηρήσεων προοδευτικής πορείας της νόσου, συνεπών αλλοιώσεων λευκής ουσίας ορατών σε σάρωση μαγνητικής τομογραφίας και μέσω της ανίχνευσης του ιού JC στο νωτιαίο υγρό. 

Επί του παρόντος, η καλύτερη διαθέσιμη θεραπεία είναι η αναστροφή της κατάστασης ανοσοανεπάρκειας, καθώς δεν υπάρχουν αποτελεσματικά φάρμακα που να εμποδίζουν τη μόλυνση από τον ιό χωρίς να προκαλούν τοξικότητα. Αυτό μερικές φορές μπορεί να επιτευχθεί με αλλαγή της χημειοθεραπείας ή της ανοσοκαταστολής. Στην περίπτωση που η ασθένεια έχει προκληθεί σε άτομα που έχουν προσβληθεί από τον ιό HIV, η άμεση έναρξη της αντιρετροϊκής θεραπείας μπορεί να ωφελήσει τα περισσότερα από αυτά τα άτομα. Η θνητότητα για τα άτομα αυτά βρίσκεται στο περίπου 50%, ενώ η θνητότητα για τις υπόλοιπες κατηγορίες ατόμων που έχουν προσβληθεί από τον ιο JC είναι υψηλή. Το 80% συνήθως πεθαίνει στους πρώτους 6 μήνες, αν και υπάρχουν εξαιρέσεις. Όσοι επιβιώνουν από την ασθένεια μπορεί να αποκτήσουν σοβαρές νευρολογικές αναπηρίες. 

Συνολικά, η ασθένεια εμφανίζεται σε περίπου ένα στα 200.000 άτομα. Κάθε χρόνο, υπολογίζεται ότι 4.000 άτομα αναπτύσσουν την ασθένεια στις Ηνωμένες Πολιτείες και στην Ευρώπη μαζί. 

 Ορολογία 
Ο όρος «προϊούσα» σημαίνει ότι η ασθένεια συνεχίζει να επιδεινώνεται και συχνά οδηγεί σε σοβαρή εγκεφαλική βλάβη. Ο όρος «πολυεστιακή» σημαίνει ότι ο ιός JC προσβάλλει πολλαπλά μέρη του εγκεφάλου, αν και υπάρχουν περιπτώσεις προσβολής ενός μόνο μέρους του εγκεφάλου. Ο όρος «λευκοεγκεφαλοπάθεια» σημαίνει ότι η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τη λευκή ουσία του εγκεφάλου ή τη μυελίνη, αν και σε ορισμένους ασθενείς εμπλέκονται και οι νευρώνες της φαιάς ουσίας.

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες