Υποπλασία αντίχειρα

Η υποπλασία του αντίχειρα είναι ένα φάσμα από συγγενείς ανωμαλίες του αντίχειρα που κυμαίνονται από μικρά ελαττώματα εώς την πλήρη απουσία του αντίχειρα. Η υποπλασία μπορεί να απομονωθεί όταν επηρεάζεται μόνο ο αντίχειρας ενώ στο 60% των περιπτώσεων σχετίζεται με την ακτινοειδή δυσπλασία (ή διαμήκη ακτινοειδή ανεπάρκεια). Η αντινοειδής δυσπλασία είναι η κατάσταση κατά την οποία το οστό του βραχίονα και οι ιστοί του αντίχειρα είναι υποανεπτυγμένοι ή απουσιάζουν.

Σε ένα έμβρυο τα άνω άκρα αναπτύσσονται κατά την τέταρτη εβδομάδα της κύησης. Από την πέμπτη έως την όγδοη εβδομάδα, ο αντίχειρας αναπτύσσεται περαιτέρω. Σε αυτήν την περίοδο είναι που κάτι θα πάει στραβά με την ανάπτυξη του αντίχειρα αλλά είναι άγνωστη η ακριβής αιτία της υποπλασίας του αντίχειρα. Μία ανά 100.000 γεννήσεις εμφανίζει υποπλασία του αντίχειρα. Σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων επηρεάζονται και τα δυο χέρια, διαφορετικά επηρεάζεται κυρίως το δεξί χέρι.

Περίπου το 86% των παιδιών με υποπλασία στον αντίχειρα εμφανίζουν παρόμοιες ανωμαλίες. Η εμβρυολογική ανάπτυξη των χεριών συμβαίνει παράλληλα με την ανάπτυξη των καρδιαγγειακών, νευρολογικών και αιματοποιητικών συστημάτων. Η υποπλασία του αντίχειρα περιγράφεται σε 30 σύνδρομα όπου έχουν παρατηρηθεί αυτές οι ανωμαλίες. Το σύνδρομο είναι ένας συνδυασμός τριών ή περισσότερων ανωμαλιών.

Παραπομπές

Κατηγορία:Συγγενείς διαταραχές
Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες