Οστεοχόνδρωση άρθρωσης του ισχίου

Η οστεοχόνδρωση άρθρωσης του ισχίου ή νόσος Legg – Calvé – Perthes (LCPD), είναι διαταραχή του ισχίου κατά την παιδική ηλικία, που ξεκινά από τη διακοπή της ροής του αίματος στην κεφαλή του μηριαίου οστού. Λόγω της έλλειψης ροής αίματος, το οστό πεθαίνει ( οστεονέκρωση ή αγγειακή νέκρωση ) και σταματά να αναπτύσσεται. Με την πάροδο του χρόνου, η επούλωση πραγματοποιείται από νέα αιμοφόρα αγγεία που διεισδύουν στο νεκρό οστό και αφαιρούν το νεκρωμένο οστό που οδηγεί σε απώλεια οστικής μάζας και εξασθένιση της κεφαλής του μηριαίου.

Η πάθηση απαντάται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας 4 έως 8 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά ηλικίας 2 έως 15 ετών. Μπορεί να προκαλέσει μόνιμη παραμόρφωση της κεφαλής του μηριαίου, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης οστεοαρθρίτιδας ως ενήλικες. Η νόσος  Perthes είναι μορφή οστεοχονδρίτιδας που επηρεάζει μόνο το ισχίο. Η αμφίπλευρη Perthes, που σημαίνει ότι επηρεάζονται και τα δύο ισχία, πρέπει πάντα να διερευνάται για να αποκλειστεί η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία .

 Σημεία και συμπτώματα 
Η πάθηση απαντάται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας 4-10 ετών. Τα πλέον  συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο στο ισχίο, στο γόνατο ή στον αστράγαλο (καθώς η παθολογία του ισχίου μπορεί να προκαλέσει πόνο στο φυσιολογικό γόνατο ή στον αστράγαλο) ή στη βουβωνική χώρα. Αυτός ο πόνος επιδεινώνεται από την κίνηση του ισχίου ή των ποδιών, ιδιαίτερα από την εξωτερική περιστροφή του ισχίου (με το γόνατο λυγισμένο κατά 90 °, περιστρέφοντας το κάτω πόδι μακριά από το κέντρο του σώματος). Το εύρος της κίνησης είναι μειωμένο, ιδιαίτερα κατά την απαγωγή και την εσωτερική περιστροφή, και ο ασθενής παρουσιάζεται με ελαφρά χωλότητα. Ο πόνος είναι συνήθως ήπιος. Η ατροφία των μυών των μηρών μπορεί να προκύψει από αχρησία και ανισότητα στο μήκος των ποδιών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, κάποια δραστηριότητα μπορεί να προκαλέσει σοβαρό ερεθισμό ή φλεγμονή της κατεστραμμένης περιοχής, όπως ορθοστασία, περπάτημα, τρέξιμο, γονάτισμα ή επανειλημμένη στάση  για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε περιπτώσεις που εμφανίζεται σοβαρή οστεονέκρωση του μηριαίου οστού, ο πόνος είναι συνήθως χρόνιος με αίσθημα παλμών που επιδεινώνεται από τη δραστηριότητα. 

Τα πρώτα σημάδια είναι τα παράπονα άλγους από το παιδί, τα οποία συχνά εξελίσσονται σε αυξανόμενο άλγος, ακινητοποίηση ή άλλη προφύλαξη της άρθρωσης, ιδιαίτερα όταν αυτή κουράζεται. Ο πόνος είναι συνήθως στο ισχίο, αλλά μπορεί επίσης να γίνει αισθητός στο γόνατο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο πόνος γίνεται αισθητός στο ισχίο και στο πόδι που δεν επηρεάζεται,  λόγω του ότι τα παιδιά ευνοούν την τραυματισμένη πλευρά τους και τοποθετούν το μεγαλύτερο μέρος του βάρους τους στο «καλό» πόδι τους. Πρόκειται κυρίως για ασθένεια κυρίως αγοριών (αναλογία 4: 1).Η νόσος Perthes διαγιγνώσκεται γενικά σε ηλικίες μεταξύ 5 και 12 ετών, αν και έχει διαγνωστεί ήδη από ηλικία 18 μηνών. Συνήθως, η νόσος εμφανίζεται μόνο σε ένα ισχίο, αλλά η αμφίπλευρη Perthes παρατηρείται στο περίπου 10% των παιδιών που έχουν διαγνωστεί. Legg-Calvé-Perthes Disease Imaging Author: Ali Nawaz Khan. Chief Editor: Felix S Chew. Updated: May 28, 2008

 Αιτία 
Η νόσος του Perthes είναι μια διαταραχή του ισχίου στην παιδική ηλικία που προκαλείται από τη διακοπή της ροής του αίματος στην κεφαλή του μηριαίου οστού. Λόγω της έλλειψης ροής αίματος, το οστό πεθαίνει ( οστεονέκρωση ή αγγειακή νέκρωση ) και σταματά να αναπτύσσεται.

Ο Legg πίστευε ότι η αιτία ήταν η εξασθένηση της παροχής αίματος στην μηριαία επίφυση, ο Calvé πίστευε ότι υπαίτια ήταν η ραχίτιδα και ο Perthes πρότεινε λοίμωξη που πιθανώς προκαλούσε εκφυλιστική αρθρίτιδα που οδηγεί σε ασθένεια LCP. Επί του παρόντος, έχουν εμπλακεί διάφοροι παράγοντες, όπως κληρονομικότητα, τραύμα, ενδοκρινική δυσλειτουργία, φλεγμονή, διατροφή και αλλοιωμένη αιμοδυναμική του κυκλοφορικού.  Οι παράγοντες κινδύνου δεν περιορίζονται σε μειωμένη και δυσανάλογη ανάπτυξη, χαμηλό βάρος γέννησης, καθυστερημένη σκελετική ωριμότητα, βραχύ ανάστημα, συστημικές ορμονικές αλλαγές και χαμηλό οικονομικό δείκτη.  Αν και κανείς δεν έχει εντοπίσει μέχρι τώρα την αιτία της νόσου του Perthes, είναι γνωστή η μείωση της ροής του αίματος στην άρθρωση.

Η ασθένεια θεωρείται ότι περιλαμβάνει την αρτηρία του "ligmentum teres femoris" που είναι περιορισμένη ή ακόμη και μπλοκαρισμένη από πολύ νωρίς, χωρίς να δίνει χρόνο όταν αναλαμβάνει η μεσαία περιφερική μηριαία αρτηρία. Η μεσαία περιφερική μηριαία αρτηρία είναι η κύρια πηγή παροχής αίματος στη μηριαία κεφαλή. Η νόσος LCP είναι αγγειακή περιοριστική κατάσταση ιδιοπαθούς φύσης. Τα συμπτώματα όπως η παραμόρφωση της κεφαλής του μηριαίου, η ισοπέδωση και η κατάρρευση εμφανίζονται συνήθως μεταξύ ηλικίας τεσσάρων και δέκα ετών, κυρίως σε άρρενα παιδιά καυκασιανής καταγωγής. Τα παιδιά που πάσχουν από νόσο LCP συχνά εμφανίζουν μη ομαλό βάδισμα και περιορισμένο εύρος κίνησης και αντιμετωπίζουν ήπιο έως σοβαρό πόνο στην περιοχή της βουβωνικής χώρας.  Για παράδειγμα, ένα παιδί μπορεί να είναι έξι ετών, αλλά μπορεί να έχει η φαινόμενη ηλικία τεσσάρων ετών από άποψη ωριμότητας των οστών. Το παιδί μπορεί στη συνέχεια να συμμετάσχει σε δραστηριότητες κατάλληλες για ένα παιδί έξι ετών, αλλά χωρίς την αντοχή των οστών ενός μεγαλύτερου παιδιού, αυτές οι δραστηριότητες μπορεί να οδηγήσουν σε ισοπέδωση ή κάταγμα της άρθρωσης του ισχίου. Η γενετική δεν φαίνεται να είναι καθοριστικός παράγοντας, αλλά η έλλειψη παραγόντων αίματος με αντιπηκτική ιδιότητα που χρησιμοποιείται για τη διασπορά θρόμβων αίματος μπορεί να οδηγήσει σε μπλοκαρίσματα στα αγγεία που τροφοδοτούν την άρθρωση. Μπορεί επίσης να υπάρχει ανεπάρκεια πρωτεΐνης C και πρωτεΐνης S, οι οποίες δρουν επίσης ως αντιπηκτικά αίματος. Εάν συνέβαινε αυτό, η ανεπάρκεια τους θα μπορούσε να προκαλέσει σχηματισμό θρόμβων στην αρτηρία του "ligamentum teres femoris" και να εμποδίσει την παροχή αίματος στο μηριαία κεφαλή. Ωστόσο, δεν έχουν βρεθεί στοιχεία σχετικά με αυτό. με την πάροδο των ετών, πολλές θεωρίες έχουν δημοσιευτεί, αλλά καμία δεν αντέχει στην επαγγελματική έρευνα. 

 Παθολογία 
Με την πάροδο του χρόνου, η επούλωση πραγματοποιείται από νέα αιμοφόρα αγγεία που διεισδύουν στο νεκρό οστό και αφαιρούν το νεκρωμένο του τμήμα, που οδηγεί σε απώλεια οστικής μάζας και εξασθένιση της μηριαίας κεφαλής.  Η απώλεια οστού οδηγεί σε κάποιο βαθμό κατάρρευσης και παραμόρφωσης της μηριαίας κεφαλής και μερικές φορές δευτερεύουσες αλλαγές στο σχήμα της υποδοχής του ισχίου.

Αναφέρεται επίσης ως ιδιοπαθής αγγειακή οστεονέκρωση της μηριαίας κεφαλής, της επιφύσεως της μηριαίας κεφαλής, καθώς η αιτία της διακοπής της παροχής αίματος της κεφαλής του μηρού στην άρθρωση του ισχίου είναι άγνωστη.

Η νόσος Perthes μπορεί να προκαλέσει μόνιμη παραμόρφωση της μηριαίας κεφαλής, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης οστεοαρθρίτιδας σε ενήλικες. Η Perthes είναι μορφή οστεοχονδρίτιδας που επηρεάζει μόνο το ισχίο, αν και άλλες μορφές οστεοχονδρίτιδας μπορούν να επηρεάσουν τους αγκώνες, τα γόνατα, τους αστραγάλους και τα πόδια. Η αμφίπλευρη Perthes, που  επηρεάζει και τα δύο ισχία, θα πρέπει πάντα να διερευνάται διεξοδικά για να αποκλειστεί η πολλαπλή επιφυσική δυσπλασία .

 Διάγνωση 
Οι ακτινογραφίες του ισχίου μπορεί να υποδηλώνουν ή / και να επαληθεύουν τη διάγνωση. Οι ακτίνες Χ δείχνουν συνήθως μια πεπλατυσμένη και αργότερα κατακερματισμένη μηριαία κεφαλή. Μια σάρωση οστών ή μαγνητική τομογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη για τη διάγνωση σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου οι ακτίνες Χ είναι ασαφείς. Συνήθως, οι απλές ακτινογραφικές αλλαγές καθυστερούν έξι εβδομάδες ή περισσότερο από την κλινική έναρξη, οπότε το σπινθηρογράφημα οστού και η μαγνητική τομογραφία εκτελούνται για πλέον έγκαιρη διάγνωση. Τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας είναι πιο ακριβή, δηλαδή 97 έως 99% έναντι 88 έως 93% στην απλή ακτινογραφία. Εάν είναι απαραίτητη η μαγνητική τομογραφία ή η οστική σάρωση, η θετική διάγνωση βασίζεται σε ελαστικές περιοχές αγγειακότητας στην κεφαλή μηριαίας επιφύσεως (η αναπτυσσόμενη μηριαία κεφαλή). 

 Θεραπευτική αγωγή 
Οι στόχοι της θεραπείας είναι η μείωση του πόνου, η μείωση της απώλειας κίνησης του ισχίου και η πρόληψη ή ελαχιστοποίηση της μόνιμης παραμόρφωσης της μηριαίας κεφαλής, έτσι ώστε να μπορεί να μειωθεί ο κίνδυνος σοβαρής εκφυλιστικής αρθρίτιδας όταν το άτομο ενηλικιωθεί.  Συνιστάται αξιολόγηση από παιδιατρικό ορθοπεδικό χειρουργό για την αξιολόγηση κινδύνων και επιλογών θεραπείας. Τα μικρότερα παιδιά έχουν καλύτερη πρόγνωση από τα μεγαλύτερα παιδιά. 

Η θεραπεία ιστορικά επικεντρώνεται στην απομάκρυνση της μηχανικής πίεσης από την άρθρωση έως ότου η ασθένεια συνεχίσει την πορεία της. Οι επιλογές περιλαμβάνουν έλξη (για να διαχωρισθεί ο μηρός από τη λεκάνη και να μειωθεί η φθορά), στηρίγματα (συχνά για αρκετούς μήνες, με μέσο όρο 18 μήνες) για να αποκατασταθεί το εύρος κίνησης, φυσιοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση όταν είναι απαραίτητο λόγω μόνιμης βλάβης στις αρθρώσεις. Για τη διατήρηση των δραστηριοτήτων της καθημερινής ζωής, μπορεί να χρησιμοποιηθεί προσαρμοσμένη ορθοτική (χρήση μηχανικών υποστηριγμάτων). Η ολονύκτια έλξη μπορεί να χρησιμοποιηθεί αντί για συσκευές πεζοπορίας ή σε συνδυασμό με αυτές. http://www.nih.gov Οι συσκευές αυτές περιστρέφουν εσωτερικά την μηριαία κεφαλή και απάγουν τα πόδια κατά 45 °. Οι ορθώσεις μπορούν να ξεκινήσουν τόσο κοντά όσο η οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης και να επεκτείνουν το μήκος των άκρων στο πάτωμα. Τα περισσότερα λειτουργικά στηρίγματα επιτυγχάνονται χρησιμοποιώντας μια ζώνη μέσης και μανσέτες μηρών που προέρχονται από την ορθωτική "σκωτσέζικη τελετουργία".  Αυτές οι συσκευές συνήθως συνταγογραφούνται από ιατρό και εφαρμόζονται από ορθοδοντικό. Τα κλινικά αποτελέσματα της ορθωτικής σκωτσέζικης τελετουργίας δεν ήταν ευνοϊκά, σύμφωνα με ορισμένες μελέτες και η χρήση της δεν ήταν ενδεδειγμένη. Πολλά παιδιά, ειδικά εκείνα με την έναρξη της νόσου πριν την ηλικία 6 ετών, δεν χρειάζονται καθόλου παρέμβαση και απλώς καλούνται να αποφύγουν την συμμετοχή σε αθλήματα ή παιχνίδια που επηρεάζουν το ισχίο. Για μεγαλύτερα παιδιά (ξ εμφάνιση Perthes μετά την ηλικία των 6 ετών), η καλύτερη επιλογή θεραπείας παραμένει ασαφής. Οι τρέχουσες επιλογές θεραπείας για μεγαλύτερα παιδιά άνω των 8 ετών περιλαμβάνουν παρατεταμένες περιόδους χωρίς να φέρουν βάρος, οστεοτομία (μηριαίο, πυελικό ή κρηπίδα) και τη μέθοδο απόσπασης της προσοχής του ισχίου χρησιμοποιώντας έναν εξωτερικό σταθεροποιητή που ανακουφίζει το ισχίο από τη μεταφορά του βάρους του σώματος. Αυτό επιτρέπει την αναγέννηση του χώρου για την κορυφή του μηρού.

Αν και οι δρόμοι άθλησης και τα αθλήματα με υψηλό αντίκτυπο δεν συνιστώνται κατά τη διάρκεια της θεραπείας της νόσου του Perthes, τα παιδιά μπορούν να παραμείνουν ενεργά μέσω μιας ποικιλίας άλλων δραστηριοτήτων που περιορίζουν το μηχανικό στρες στην άρθρωση του ισχίου. Η κολύμβηση συνιστάται ιδιαίτερα, καθώς επιτρέπει την άσκηση των μυών του ισχίου με πλήρη κίνηση, ενώ ταυτόχρονα μειώνει την καταπόνηση στο ελάχιστο. Η ποδηλασία είναι μια άλλη καλή επιλογή καθώς διατηρεί επίσης την καταπόνηση στο ελάχιστο. Η φυσιοθεραπεία περιλαμβάνει γενικά μια σειρά καθημερινών ασκήσεων, με εβδομαδιαίες συναντήσεις με φυσιοθεραπευτή για την παρακολούθηση της προόδου. Αυτές οι ασκήσεις επικεντρώνονται στη βελτίωση και τη διατήρηση ενός πλήρους εύρους κίνησης του μηριαίου οστού στην υποδοχή του ισχίου. Η εκτέλεση αυτών των ασκήσεων κατά τη διάρκεια της διαδικασίας επούλωσης είναι απαραίτητη για να διασφαλιστεί ότι η υποδοχή του μηρού στο ισχίο έχει τέλεια ομαλή διεπαφή. Αυτό θα ελαχιστοποιήσει τις μακροπρόθεσμες επιπτώσεις της νόσου. Επί του παρόντος διερευνάται η χρήση διφωσφονικού φαρμάκου όπως το zoledronate ή το ibandronate, αλλά δεν υπάρχουν ακόμη συγκεκριμένες συστάσεις.  

Η νόσος του Perthes είναι αυτοπεριοριζόμενη, αλλά εάν η κεφαλή  του μηρού παραμορφωθεί, μπορεί να προκύψουν μακροχρόνια προβλήματα. Η θεραπεία στοχεύει στην ελαχιστοποίηση της βλάβης ενώ η ασθένεια συνεχίζει την πορεία της, όχι στην «θεραπεία» της νόσου. Συνιστάται να μην χρησιμοποιούνται στεροειδή ή αλκοόλη καθώς αυτά μειώνουν το οξυγόνο στο αίμα που απαιτείται στην άρθρωση. Καθώς οι πάσχοντες μεγαλώνουν, μπορεί να προκύψουν προβλήματα στο γόνατο και την πλάτη λόγω της ανώμαλης στάσης του σώματος και του βηματισμού που υιοθετείται για την προστασία της προσβεβλημένης άρθρωσης. Η κατάσταση συνδέεται επίσης με την αρθρίτιδα του ισχίου, αν και αυτό φαίνεται να μην είναι αναπόφευκτη συνέπεια. Οι αντικαταστάσεις ισχίου είναι σχετικά συχνές καθώς το ήδη κατεστραμμένο ισχίο υφίσταται περαιτέρω φθορές. Αυτό ποικίλλει ανά άτομο, αλλά γενικά απαιτείται ανά πάσα στιγμή μετά την ηλικία των 50 ετών. 

 Πρόγνωση 
μικρογραφία| Ακτινογραφία παραμόρφωσης από νόσο Legg – Calvé – Perthes του δεξιού ισχίου (αριστερή πλευρά της ακτινογραφίας)
Τα παιδιά κάτω των 6 ετών έχουν την καλύτερη πρόγνωση, δεδομένου ότι έχουν χρόνο για το νεκρό οστό να επανέλθει και να αναδιαμορφωθεί, με καλή πιθανότητα η μηριαίο κεφαλή να ανακάμψει και να παραμείνει σφαιρική μετά την πάροδο της νόσου.  Τα παιδιά που έχουν διαγνωστεί με νόσο του Perthes μετά την ηλικία των 10 διατρέχουν πολύ υψηλό κίνδυνο εμφάνισης οστεοαρθρίτιδας και coxa magna (διόγκωση της κεφαλής του μηριαίου). Όταν η διάγνωση ασθένειας LCP εμφανίζεται μετά την ηλικία των 8 ετών, καλύτερο αποτέλεσμα προκύπτει με χειρουργική επέμβαση παρά με μη χειρουργικές θεραπείες.  Το σχήμα της μηριαίας κεφαλής κατά τη διάρκεια της θεραπείας της νόσου Legg-Calvé Perthes είναι ο πιο σημαντικός καθοριστικός παράγοντας κινδύνου για εκφυλιστική αρθρίτιδα. Ως εκ τούτου, το σχήμα  της μηριαίας κεφαλής και η εναρμόνιση του ισχίου είναι τα πιο χρήσιμα μέτρα έκβασης. 

 Επιδημιολογία 
Η νόσος του Perthes είναι μια από τις πιο συχνές διαταραχές του ισχίου σε μικρά παιδιά, που εμφανίζονται σε περίπου 5,5 από 100.000 παιδιά ετησίως. Ο κίνδυνος ζωής ενός παιδιού να αναπτύξει την ασθένεια είναι περίπου ένας ανά 1.200 άτομα. Τα άρρενα άτομα επηρεάζονται περίπου τρεις έως πέντε φορές συχνότερα από τα θήλεα. Νέες περιπτώσεις νόσου του Perthes εμφανίζονται σπάνια μετά την ηλικία των 14 ετών (εάν διαγνωστεί μετά την ηλικία των 14 ετών, τότε πρόκειται συνήθως για παλαιά ασθένεια από την αρχή της παιδικής ηλικίας ή από αγγειακή νέκρωση από μια εναλλακτική αιτία).  Οι λευκοί Βόρειοι Ευρωπαίοι φαίνεται να επηρεάζονται συχνότερα από άλλες φυλές, αν και υπάρχει έλλειψη αξιόπιστης επιδημιολογίας στο Νότιο Ημισφαίριο.  Τα ίδια τα παιδιά που πάσχουν  μπορεί να διατρέχουν πολύ ελαφρά αυξημένο κίνδυνο, αν και δεν είναι σαφές εάν αυτό οφείλεται σε γενετική προδιάθεση ή σε κοινό περιβαλλοντικό παράγοντα. Συνήθως παρατηρείται σε άτομα ηλικίας τριών έως 12 ετών, με διάμεσο ηλικίας έξι ετών.  Τα ποσοστά επίπτωσης στο ΗΒ δείχνουν ένα ενδιαφέρον πρότυπο με χαμηλά ποσοστά επίπτωσης στο Λονδίνο και μια προοδευτική αύξηση της νόσου σε πιο βόρεια περιοχές (μέγιστο στη Σκωτία).  Ορισμένα στοιχεία δείχνουν, τουλάχιστον στις ανεπτυγμένες χώρες, ότι οι περισσότερες κοινωνικοοικονομικά μειονεκτούσες κοινότητες έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ασθένειας (παρόμοια τάση με ασθένειες όπως οι ενήλικες καρδιακές παθήσεις), αν και ο λόγος για αυτό παραμένει άγνωστος.     Perry DC, Bruce CE, Pope D et al. Perthes' disease of the hip: socioeconomic inequalities and the urban environment. Arch Dis Child 2012;  Μια πιθανή εξήγηση που έχει εξεταστεί είναι η έκθεση στον καπνό, παρόλο που συγχέεται σημαντικά με την έντονη κοινωνικοοικονομική κλίση που είναι κοινή τόσο για το κάπνισμα όσο και για τη νόσο του Perthes.  

 Ιστορικό 

 1897: Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Karel Maydl (1853–1903). 
 1909: Ο Henning Waldenström (1877-1972) περιέγραψε την ασθένεια, αποδίδοντας τη στη φυματίωση. 
 1910: Η ασθένεια αναγνωρίστηκε ότι δεν σχετίζεται με τη φυματίωση από τρεις γιατρούς που εργάζονται ανεξάρτητα.  Η νόσος Legg – Calvé – Perthes πήρε το όνομά της από τους τρεις γιατρούς:  Arthur Legg (1874–1939),  Jacques Calvé (1875–1954),  και Georg Perthes (1869–1927). 

 Ερευνητικές κατευθύνσεις 
Στο Ηνωμένο Βασίλειο το 2016, μια εθνική μελέτη άρχισε να συλλέγει λεπτομέρειες για κάθε περίπτωση νόσου του Perthes στο πλαίσιο μελέτης της βρετανικής ορθοπεδικής χειρουργικής.  Αυτό στοχεύει στη λήψη βασικών πληροφοριών σχετικά με την ασθένεια, πριν από την έναρξη εκτεταμένων κλινικών δοκιμών σχετικά με τις καλύτερες μορφές θεραπείας. Κάθε νοσοκομείο στην Αγγλία, τη Σκωτία και την Ουαλία που αντιμετωπίζει τη νόσο του Perthes συλλέγει λεπτομέρειες για νέες περιπτώσεις. Αυτή η μελέτη υποστηρίζεται από τον Perthes 'Association (UK). Η μελέτη εγκρίνεται σε εθνικό επίπεδο από την επιτροπή δεοντολογίας του Ηνωμένου Βασιλείου και τις ομάδες έγκρισης έρευνας NHS στην Αγγλία, τη Σκωτία και την Ουαλία. Η μελέτη χρηματοδοτείται από το Εθνικό Ινστιτούτο Έρευνας Υγείας και το Alder Hey Charity.

 Σκύλοι 
Η νόσος LCP είναι αγγειακή νέκρωση  της μηριαίας κεφαλής σε σκύλους μικρόσωμων φυλών, συνήθως βάρους έως 25 lbs. Η νόσος LCP περιγράφηκε για πρώτη φορά στην κτηνιατρική βιβλιογραφία από τον Tutt το 1935.  Ο Tutt περιέγραψε την ασθένεια σχεδόν ακριβώς όπως η Waldenstromin (1909) την περιέγραψε στους ανθρώπους.  as tuberculosis of the hip. Μπορεί να επηρεαστούν μικρόσωμες φυλές, ιδίως Toy Poodles, Yorkshire Terriers, Pugs, Jack Russell Terriers, West Highland White Terrier και Dachshunds. Δεν παρατηρείται σεξουαλική προδιάθεση σε σκύλο σε αντίθεση με τον άνθρωπο, στον οποίο είναι εμφανής η επίπτωση της νόσου σε άνδρες κατά 80%. Παρόμοια με τα παιδιά, ωστόσο, η κατάσταση είναι συνήθως μονομερής, με μόνο περίπου 10% έως 15% επίπτωση διμερούς νόσου. Η ηλικία έναρξης κυμαίνεται μεταξύ 4 και 12 μηνών, με μέγιστη συχνότητα περίπου 7 μηνών.  Η παθολογία της αγγειακής νέκρωσης που ακολουθείται από επαναγγείωση και οστική αναδιαμόρφωση της μηριαίας κεφαλής στον σκύλο σίγουρα υποδηλώνει αγγειακή αιτιολογία, αν και η αιτία της κατάστασης δεν είναι πλήρως κατανοητή.  Ο πόνος στο ισχίο εμφανίζεται συνήθως στην ηλικία των 6 έως 8 μηνών.  Η νόσος είναι αμφίπλευρη στο 12 έως 16% των περιπτώσεων.  Οι ακτινογραφίες είναι απαραίτητες για να κάνουν τη διάγνωση και να δείξουν αυξημένη αδιαφάνεια και εστιακή λύση στην κεφαλή του μηριαίου οστού και αργότερα στην ασθένεια, κατάρρευση και κάταγμα του λαιμού του μηριαίου. Η συνιστώμενη θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση  της μηριαίας κεφαλής αλλά η συντηρητική θεραπεία (ανάπαυση, περιορισμός άσκησης και φαρμακευτική αγωγή για τον πόνο) μπορεί να είναι αποτελεσματική σε περιορισμένο αριθμό περιπτώσεων (λιγότερο από 25%, σύμφωνα με ορισμένες μελέτες).  Σε σκύλους, η πρόγνωση είναι εξαιρετική με χειρουργική επέμβαση, ενώ   δισκία πρεδνιζολόνης μπορεί επίσης να φανούν χρήσιμα.

 Παραπομπές 

Βιβλιογραφία


Κατηγορία:Σκελετικές παθήσεις
Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες
Κατηγορία:Σελίδες με μη επιθεωρημένες μεταφράσεις