Σύνδρομο Βέρνερ

Το Σύνδρομο Βέρνερ, επίσης γνωστό ως προγηρία ενηλίκων, είναι μια σπάνια αυτοσωμική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση της πρόωρης γήρανσης. Πήρε το όνομά του από τον Γερμανό επιστήμονα Όττο Βέρνερ, ο οποίος όρισε το σύνδρομο μετά από μελέτες σε τέσσερα αδέρφια τα οποία παρουσίασαν πρόωρη γήρανση και τα οποία αποτέλεσαν το κεντρικό αντικείμενο της διδακτορικής διατριβής του το 1904.

Το σύνδρομο Βέρνερ έχει επιπτώσεις σε λιγότερους από 1 ανά 100.000 γεννήσεις (αν και η συχνότητα εμφάνισης στην Ιαπωνία και τη Σαρδηνία είναι υψηλότερη καθώς επηρεάζονται 1 ανά 20.000-40.000 και 1 ανά 50.000 αντίστοιχα). Από το 2006 έχουν αναφερθεί 1300 περιπτώσεις. Τα προσβεβλημένα άτομα συνήθως αναπτύσσονται κανονικά μέχρι την εφηβεία. Η μέση ηλικία της διάγνωσης είναι τα 24 έτη και συχνά γίνεται αντιληπτό όταν δεν παρατηρείται η σύνηθης ραγδαία εφηβική ανάπτυξη. Το νεότερο σε ηλικία άτομο που διαγνώστηκε με το σύνδρομο Βέρνερ ήταν έξι ετών. Η διάμεση και μέση ηλικία θανάτου είναι 47-48 και 54 έτη αντίστοιχα. Η κύρια αιτία θανάτου των ασθενών με σύνδρομο Βέρνερ είναι οι καρδιαγγειακές παθήσεις ή ο καρκίνος.

 Εξωτερικοί σύνδεσμοι 
 Werner Syndrome from GeneReviews™, περιλαμβάνει εκτενή πληροφόρηση για την εν λόγω πάθηση (στα αγγλικά)

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Σπάνια γενετικά σύνδρομα