Γαγγραινώδες πυόδερμα

Το γαγγραινώδες πυόδερμα είναι σπάνια, φλεγμονώδης δερματική ασθένεια στην οποία επώδυνες φλύκταινες ή οζίδια εξελίσσονται σε έλκη, τα οποία προοδευτικά αυξάνονται  Το γαγγραινώδες πυόδερμα δεν είναι μεταδοτικό.

Οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν κορτικοστεροειδή, κυκλοσπορίνη, infliximab ή canakinumab .

Η ασθένεια εντοπίστηκε το 1930. Επηρεάζει περίπου 1 άτομο στα 100.000 στον πληθυσμό. Αν και μπορεί να επηρεάσει άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, επηρεάζει κυρίως άτομα ηλικίας μεταξύ 40 και 50 ετών.

 Τύποι 
μικρογραφία|Γαγγραινώδες πυόδερμα
Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι γαγγραινώδους πυοδέρματος:Jackson JM, Callen JP (April 23, 2012). Elston DM (ed.). "Pyoderma Gangrenosum". EMedicine.

 η «τυπική» ελκώδης μορφή, η οποία εμφανίζεται στα πόδια
 μια «άτυπη» μορφή που είναι πιο επιφανειακή και εμφανίζεται στα χέρια και σε άλλα μέρη του σώματος

Άλλες παραλλαγές είναι:

 Το περιστροφικό γαγγραινώδες πυόδερμα περιλαμβάνει το 15% όλων των περιπτώσεων πυοδερμίας
 Οδοντωτό γαγγραινώδες πυόδερμα
 Φλυκταινώδες γαγγραινώδες πυόδερμα 
 Βλαστικό γαγγραινώδες πυόδερμα 

 Παρουσίαση 

 Συσχετισμοί 
Οι ακόλουθες είναι καταστάσεις που σχετίζονται συνήθως με το γαγγραινώδες πυόδερμα:

 Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου:
 Ελκώδης κολίτιδα
 η νόσος του Κρον
 Αρθριτίδης:
 Ρευματοειδής αρθρίτιδα
 Οροαρνητική αρθρίτιδα
 Αιματολογική ασθένεια:
 Μυελοκυτταρική λευχαιμία 
 Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων
 Μυελοΐνωση
 Μυελοειδής μεταπλασία
 Μονοκλωνική γαμμαπάθεια
 Αυτοφλεγμονώδης νόσος:
 Πυογονική στείρα αρθρίτιδα και σύνδρομο ακμής ( σύνδρομο PAPA )

 Αίτια 
Αν και η αιτία δεν είναι καλά κατανοητή, η ασθένεια πιστεύεται ότι οφείλεται σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και ιδιαίτερα σε ακατάλληλη λειτουργία των ουδετερόφιλων . Για την υποστήριξη μιας ανοσολογικής αιτίας, ποικιλία ανοσοποιητικών μεσολαβητών όπως η ιντερλευκίνη (IL) -8, IL-1β, IL-6, η ιντερφερόνη (IFN) -γ, ο παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων, ο παράγοντας νέκρωσης όγκου άλφα, η μεταλλοπρωτεϊνάση μήτρας ( Οι MMP) -9, MMP10 και elafin έχουν αναφερθεί ότι έχουν αυξηθεί σε ασθενείς με γαγγραινώδες πυόδερμα.

Επίσης, για την υποστήριξη μιας ανοσολογικής αιτίας είναι το εύρημα ότι τουλάχιστον οι μισοί από όλους τους ασθενείς με γαγγραινώδες πυόδερμα πάσχουν από ασθένειες που προκαλούνται από το ανοσοποιητικό. Για παράδειγμα, η ελκώδης κολίτιδα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και το πολλαπλό μυέλωμα (ΜΜ) έχουν όλα συσχετιστεί με το γαγγραινώδες πυόδερμα. Μπορεί επίσης να είναι μέρος συνδρόμων όπως το σύνδρομο PAPA. 

Ένα χαρακτηριστικό του γαγγραινώδους πυοδέρματος είναι το πιτρίγκι (pathergy), δηλαδή  η εμφάνιση νέων βλαβών σε σημεία τραύματος, συμπεριλαμβανομένων χειρουργικών τραυμάτων.

 Διάγνωση 
Η διάγνωση της PG είναι δύσκολη λόγω της μεταβλητής του παρουσίασης, της κλινικής αλληλεπικάλυψης με άλλες καταστάσεις, της συσχέτισης με διάφορες συστηματικές ασθένειες και της απουσίας καθοριστικών ιστοπαθολογικών ή εργαστηριακών ευρημάτων. Η λανθασμένη διάγνωση και η καθυστερημένη διάγνωση είναι συχνές. Έχει αποδειχθεί ότι έως 39% των ασθενών που αρχικά έλαβαν διάγνωση PG έχουν λάβει εναλλακτική διάγνωση. Υπό το πρίσμα αυτό, πρόσφατα αναπτύχθηκαν επικυρωμένα διαγνωστικά κριτήρια για το ελκώδες γαγγραινώδες πυόδερμα.

 Διαγνωστικά κριτήρια 
Εκτός από μια βιοψία που καταδεικνύει ουδετερόφιλη διήθηση, οι ασθενείς πρέπει να έχουν τουλάχιστον 4 δευτερεύοντα κριτήρια για να πληρούν τα διαγνωστικά κριτήρια.Maverakis E, Ma C, Shinkai K, Fiorentino D, Callen JP, Wollina U, et al. (April 2018). "Diagnostic Criteria of Ulcerative Pyoderma Gangrenosum: A Delphi Consensus of International Experts". JAMA Dermatology. 154 (4): 461–466. doi:10.1001/jamadermatol.2017.5980. PMID 29450466. S2CID 4774649. Αυτά τα κριτήρια βασίζονται στην ιστολογία, στο ιστορικό, στην κλινική εξέταση και στη θεραπεία. 

 Ιστολογία: Αποκλεισμός λοίμωξης (συμπεριλαμβανομένων ιστολογικά ενδεικνυόμενων κηλίδων και καλλιεργειών ιστών)
 Pathergy (έλκος που εμφανίζεται σε περιοχές τραύματος, με έλκος που εκτείνεται πέρα από την περιοχή του τραύματος)
 Προσωπικό ιστορικό φλεγμονώδους νόσου του εντέρου ή φλεγμονώδους αρθρίτιδας
 Ιστορικό βλατίδας, φλύκταινας ή κυστιδίου που εξελίσσεται ταχέως
 Κλινική εξέταση (ή φωτογραφικές ενδείξεις) περιφερικού ερυθήματος, μείωσης ορίων και ευαισθησίας στο σημείο του έλκους
 Πολλαπλά έλκη (τουλάχιστον 1 εμφανίζονται στο πρόσθιο κάτω πόδι)
 Cribriform (πολλαπλές μικρές οπές) ουλές που προσομοιάζουν με «τσαλακωμένο χαρτί»  στα σημεία των επουλωμένων ελκών
 Μείωση του μεγέθους του έλκους εντός ενός μηνός από την έναρξη λήψης ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων

 Θεραπευτική αγωγή 
Η κύρια θεραπεία  για διαδεδομένες ή εντοπισμένες περιπτώσεις του γαγγραινώδους πυοδέρματος είναι η συστηματική θεραπεία με κορτικοστεροειδή και κυκλοσπορίνη . Η τοπική εφαρμογή κλοβεταζόλης, μοπιροκίνης και γενταμυκίνης εναλλάσσονται με το φάρμακο tacrolimus μπορεί να είναι αποτελεσματική. Τα έλκη του γαγγραινώδους πυοδέρματος παρουσιάζουν παθητική δράση, δηλαδή επιδείνωση σε απάντηση σε δευτερεύον τραύμα ή χειρουργική αφαίρεση. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να επιδειχθεί σε αλλαγές επιδέσμων για να αποφευχθεί η ταχεία ανάπτυξη τραυμάτων Πολλοί ασθενείς αποκρίνονται διαφορετικά σε διαφορετικούς τύπους θεραπείας, για παράδειγμα μερικοί ωφελούνται από υγρό περιβάλλον, οπότε η θεραπεία πρέπει να αξιολογείται προσεκτικά σε κάθε στάδιο. 

Οι βλατίδες που ξεκινούν ως μικρά "στόμια" μπορούν να αντιμετωπιστούν με το διάλυμα Dakin για την πρόληψη της λοίμωξης και οι συστάδες τραυμάτων επωφελούνται επίσης από αυτό το απολυμαντικό. Οι υγρές έως ξηρές εφαρμογές του Dakin μπορούν να εξαλείψουν την εξάπλωση της εσωτερικής λοίμωξης. Η βαριά αποστράγγιση μπορεί να αντισταθμιστεί με επιδέσμους Coban. Δεν συνιστάται η μεταμόσχευση λόγω νέκρωσης ιστών. 

Εάν δεν είναι αποτελεσματικές οι ανωτέρω θεραπείες, εναλλακτικές θεραπευτικές διαδικασίες περιλαμβάνουν συστηματική θεραπεία με κορτικοστεροειδή και μυκοφαινολάτη μοφετίλη και κυκλοσπορίνη, tacrolimus; θαλιδομίδη ; infliximab  ή πλασμαφαίρεση .

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες
Κατηγορία:Φλεγμονές
Κατηγορία:Δερματικές ασθένειες