Ασθένεια Βογκτ-Κογιανάγκι-Χαράντα

Η ασθένεια Βογκτ-Κογιανάγκι-Χαράντα (αγγλ. Vogt–Koyanagi–Harada disease ή VKH) είναι μια σπάνια, πιθανόν αυτοάνοση διαταραχή, η οποία επηρεάζει κυρίως τους χρωματικούς ιστούς που περιέχουν μελανίνη στο οφθαλμικό, ακουστικό, στοματικό και κεντρικό νευρικό σύστημα. Το πιο χαρακτηριστικό σημείο αναγνώρισής της είναι διμερής, διάχυτη ραγοειδίτιδα, η οποία επηρεάζει τα μάτια. Η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη, αλλά τα συμπτώματα πιστεύεται ότι οφείλονται σε μια ασυνήθιστη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος σε ιογενή λοίμωξη. Επίσης, εικάζεται ότι μπορεί να εμπλέκονται γενετικοί παράγοντες στην εκδήλωση της νόσου. 

Η ασθένεια παρουσιάζεται κλινικά σε 4 διαφορετικές φάσεις: προδρομικό, ραγοειδές, ανάρρωσης και επαναλαμβανόμενο, με εξωφθάλμιες εκδηλώσεις. Τα πρώτα συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, πόνο στα μάτια και ζάλη. Αυτά ακολουθούνται από απώλεια ακοής και φλεγμονή του οφθαλμού (πανουίτιδα). Μεταγενέστερα συμπτώματα περιλαμβάνουν την ανάπτυξη λευκών κηλίδων στο δέρμα και στα μαλλιά (λεύκη), την απώλεια μαλλιών (αλωπεκία), τον καταρράκτη και το γλαύκωμα.

Η διάγνωση της ασθένειας VKH βασίζεται στα συμπτώματα, στις κλινικές εξετάσεις και στις απεικονιστικές μελέτες. Η έγκαιρη διάγνωση που ακολουθείται από επιθετική και μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα συνήθως εξασφαλίζει καλά οπτικά αποτελέσματα.Lavezzo, M.M., Sakata, V.M., Morita, C. et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: review of a rare autoimmune disease targeting antigens of melanocytes. Orphanet J Rare Dis 11, 29 (2016). https://doi.org/10.1186/s13023-016-0412-4 

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες