Νόσος Αδαμαντιάδη-Μπεχτσέτ

Η νόσος Αδαμαντιάδη - Μπεχτσέτ (αγγλ. Behçet's disease ή BD) είναι σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και των ιστών του ανθρωπίνου σώματος. 

 Γενικά χαρακτηριστικά 
Είναι πολυσυστηματική φλεγμονώδης νόσος που πρωτίστως προκαλεί υποτροπιάζοντα αφθώδη έλκη του στόματος και των γεννητικών οργάνων και ραγοειδίτιδα ή αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση.https://www.e-rheumatology.gr/scientific-articles/syndromo-adamantiadi-behcet Ανήκει στα αυτοάνοσα νοσήματα και δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο αυτή. 

 Ονοματολογία 
Την ονομασία της την έλαβε από τον ομώνυμο Τούρκο δερματολόγο Μπεχτσέτ και τον Έλληνα Μικρασιάτη οφθαλμίατρο Βενέδικτο Αδαμαντιάδη, οι οποίοι πρώτοι περιέγραψαν τα συμπτώματα της νόσου.https://www.iatropedia.gr/eidiseis/esis-xerete-ti-ine-i-nosos-adamantiadi-behcet/37189/ Tο 1937, ο Τούρκος δερματολόγος Χουλουτζί Μπεχτσέτ περιέγραψε 3 ασθενείς με στοματικά και γεννητικά έλκη και ραγοειδίτιδα με υπόπυο. Τρία χρόνια αργότερα, παρατήρησε 4 παρόμοιες περιπτώσεις και «βάφτισε» την ομάδα αυτή των συμπτωμάτων «triple symptom complex». Η διεθνής ονομασία της νόσου είναι: Behçet's disease. Στην Ελλάδα, ωστόσο, η νόσος αυτή αποκαλείται ιατρικώς, σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Μπεχτσέτ ή Αδαμαντιάδη-Behcet προς τιμήν και του Έλληνα οφθαλμίατρου Βενέδικτου Αδαμαντιάδη, ο οποίος το 1931, περιέγραψε έναν ασθενή με υποτροπιάζουσα ιρίτιδα με υπόπυο, φλεβίτιδα, έλκη στόματος και γεννητικών οργάνων και αρθρίτιδα του γόνατος, 6 χρόνια πριν από την ανακοίνωση του δρ. Μπεχτσέτ.

 Συμπτώματα  
Τα συνήθη συμπτώματα https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/behcets-disease/symptoms-causes/syc-20351326 περιλαμβάνουν έλκη (πληγές) των γεννητικών οργάνων και του στόματος που είναι πολύ επώδυνα, κόκκινα και επώδυνα μάτια, θολή όραση, ακμή, ψευδοθυλακίτιδα, πονοκεφάλοι, πρήξιμο των αρθρώσεων με πόνο και δυσκαμψία ή αρθραλγίες, θρομβώσεις φλεβών και αρτηριών.https://www.healthyliving.gr/2016/03/19/syndromo-behcet-symptomata-therapeia/ Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει ο κίνδυνος σοβαρών και δυνητικά απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών, όπως η μόνιμη απώλεια της όρασης, τα εγκεφαλικά επεισόδια και η καρδιακή προσβολή. Είναι όμως μία σπάνια νόσος. https://rarediseases.org/rare-diseases/behcets-syndrome/

 Αιτιολογία 
Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, αν και θεωρείται ότι είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης ασθένεια. Δηλαδή το ανοσοποιητικό σύστημα, η φυσική άμυνα του οργανισμού, μπερδεύεται και αναγνωρίζει λανθασμένα τους ιστούς του οργανισμού ως ξένους εισβολείς και τους επιτίθεται διαρκώς. Στην περίπτωση αυτή, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στα αιμοφόρα αγγεία. Δεν είναι σαφές τι προκαλεί αυτό το μπέρδεμα στη λειτουργία του ανοσοποιητικού, αλλά είναι πολύ πιθανό ότι γονιδιακοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν κάποιο ρόλο.

Η φλεγμονή που σχετίζεται με τη νόσο Μπεχτσέτ μπορεί να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία και ως εκ τούτου μπορεί να προκαλέσει ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Το σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Μπεχτσέτ είναι άγνωστης αρχής, αν και αποδίδεται σε συνδυασμό κληρονομικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. Η αυξημένη συχνότητα του συνδρόμου Αδαμαντιάδη-Μπεχτσέτ στην Ιαπωνία και τις χώρες της Μέσης Ανατολής είναι ισχυρότατη ένδειξη ότι υπάρχει γενετική ή/και περιβαλλοντική επιρρέπεια για την ανάπτυξη της νόσου.https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/CY/info/12/%CE%9D%CE%BF%CF%83%CE%BF%CF%83-Behcet

 Παραπομπές 

 Εξωτερικοί σύνδεσμοι 
 "Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet".
 Εσείς ξέρετε τι είναι η νόσος Αδαμαντιάδη – Behcet;, της δρ. Χριστίνας Ι. Μπουντούρη.
 Behcet's disease, Mayo Clinic.

Κατηγορία:Αυτοάνοσες ασθένειες
Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες