Σύνδρομο Γκιλαίν-Μπαρέ

Το σύνδρομο Γκιλαίν-Μπαρέ (Guillain-Barré, GBS) είναι μια ταχεία μυϊκή αδυναμία που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα που καταστρέφει το περιφερικό νευρικό σύστημα. Τα αρχικά συμπτώματα είναι συνήθως αλλαγές στην αίσθηση ή τον πόνο μαζί με την μυϊκή αδυναμία, ξεκινώντας από τα πόδια και τα χέρια, συχνά εξαπλώνεται στους βραχίονες και στο άνω μέρος του σώματος, με αμφότερες τις πλευρές να εμπλέκονται. Τα συμπτώματα μπορεί να εξελιχθούν σε ώρες έως μερικές εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης, η διαταραχή μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή, με περίπου το 15% των ανθρώπων να αναπτύσσουν αδυναμία των αναπνευστικών μυών και συνεπώς να απαιτούν μηχανικό αερισμό. Ορισμένοι επηρεάζονται από αλλαγές στη λειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε επικίνδυνες ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό και την αρτηριακή πίεση.

Αν και η αιτία είναι άγνωστη, ο υποκείμενος μηχανισμός περιλαμβάνει μια αυτοάνοση διαταραχή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος προσβάλλει λανθασμένα τα περιφερειακά νεύρα και βλάπτει τη μόνωση μυελίνης τους. Μερικές φορές αυτή η ανοσολογική δυσλειτουργία προκαλείται από μια λοίμωξη ή, λιγότερο συχνά, από χειρουργική επέμβαση και σπάνια από εμβολιασμό. Η διάγνωση γίνεται συνήθως με βάση τα σημεία και τα συμπτώματα, του αποκλεισμού εναλλακτικών αιτίων και υποστηριζόμενη από δοκιμασίες όπως μελέτες αγωγιμότητας νεύρων και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Υπάρχει ένας αριθμός υποτύπων με βάση τις περιοχές αδυναμίας, τα αποτελέσματα των μελετών αγωγιμότητας νεύρων και την παρουσία ορισμένων αντισωμάτων. Χαρακτηρίζεται ως οξεία πολυνευροπάθεια.

Σε εκείνους με σοβαρή αδυναμία, η άμεση θεραπεία με ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες ή πλασμαφαίρεση, μαζί με υποστηρικτική φροντίδα, θα οδηγήσει σε καλή ανάκαμψη στην πλειοψηφία των ανθρώπων. Η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες έως χρόνια, με περίπου στο ένα τρίτο να εμμένει κάποια μόνιμη παράλυση. Σε παγκόσμιο επίπεδο, ο θάνατος επέρχεται σε περίπου 7,5% αυτών που έχουν προσβληθεί. Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι σπάνιο, με μία ή δύο περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα κάθε χρόνο. Και τα δύο φύλα και όλα τα μέρη του κόσμου έχουν παρόμοια ποσοστά ασθένειας. Το σύνδρομο πήρε το όνομά του από τους Γάλλους νευρολόγους Ζορζ Γκιγιέν και Ζαν Αλεξάντρ Μπαρέ, οι οποίοι μαζί με τον Γάλλο γιατρό Αντρέ Στρολ περιέγραψαν το σύνδρομο το 1916.

 Σημεία και συμπτώματα 
Τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου Γκιγιέν-Μπαρέ είναι μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και πόνος, είτε μόνα είτε σε συνδυασμό. Αυτό ακολουθείται από την προοδευτικά επιδεινούμενη αδυναμία των ποδιών και των βραχιόνων που επηρεάζει τις δύο πλευρές εξίσου. Η αδυναμία/παράλυση μπορεί να χρειαστεί από μισή ημέρα έως πλέων των δύο εβδομάδων για να φτάσει στη μέγιστη σοβαρότητα, και στη συνέχεια να γίνει σταθερή. Σε ένα στους πέντε ανθρώπους, η αδυναμία συνεχίζει να επιδεινώνεται μέχρι και για τέσσερις εβδομάδες. Οι μύες του λαιμού μπορεί επίσης να επηρεαστούν και περίπου οι μισοί αντιμετωπίζουν εμπλοκή των κρανιακών νεύρων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αδυναμία των μυών του προσώπου, δυσκολίες κατάποσης και μερικές φορές αδυναμία των μυών των ματιών. Στο 8%, η αδυναμία επηρεάζει μόνο τα πόδια (παραπληγία ή παραπάρεση). Η συμμετοχή των μυών που ελέγχουν την ουροδόχο κύστη και τον πρωκτό είναι ασυνήθης. Συνολικά, περίπου το ένα τρίτο των ανθρώπων με σύνδρομο Guillain-Barré συνεχίζουν να μπορούν να περπατούν. Μόλις η αδυναμία έχει σταματήσει να προχωράει, παραμένει σε ένα σταθερό επίπεδο («φάση σταθεροποίησης») πριν από τη βελτίωση. Η φάση σταθεροποίησης μπορεί να διαρκέσει από δύο ημέρες μέχρι έξι μήνες, αλλά η συνηθέστερη διάρκεια είναι μια εβδομάδα. Τα συμπτώματα που σχετίζονται με τον πόνο επηρεάζουν περισσότερο από τους μισούς ασθενείς και περιλαμβάνουν πόνο στην πλάτη, επώδυνο μυρμήγκιασμα, μυϊκούς πόνους και πόνο στο κεφάλι και στον αυχένα που σχετίζονται με τον ερεθισμό της επένδυσης του εγκεφάλου.

Πολλοί άνθρωποι με σύνδρομο Guillain-Barré έχουν βιώσει συμπτωματολογία λοίμωξης 3 με 6 εβδομάδες πριν από την εμφάνιση των νευρολογικών συμπτωμάτων. Αυτό μπορεί να συνίσταται σε λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος (ρινίτιδα, πονόλαιμος) ή διάρροια.

Στη νευρολογική εξέταση, τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα είναι η μειωμένη δύναμη των μυών και τα μειωμένα ή απόντα τενόντια αντανακλαστικά. Ωστόσο, ένα μικρό ποσοστό έχει κανονικά αντανακλαστικά στα προσβεβλημένα άκρα πριν αναπτυχθεί η απουσία αντανακλαστικών, και μερικοί μπορεί να έχουν αυξημένα αντανακλαστικά. Στην εκδοχή Μίλερ Φίσερ του συνδρόμου Guillain-Barré (βλέπε παρακάτω), παρατηρείται η τριάδα αδυναμία των μυών των ματιών, ανωμαλίες στον συντονισμό, καθώς και απουσία αντανακλαστικών. Το επίπεδο συνείδησης δεν επηρεάζεται από το σύνδρομο Guillain-Barré, αλλά ο υπότυπος στελεχιαίας Μπίκερσταφ μπορεί να εμφανίζει υπνηλία, ληθαργικότητα ή κώμα.

Σε παιδιά, ιδιαίτερα σε παιδιά ηλικίας κάτω των έξι ετών, η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη και η διάγνωση συχνά αρχικά γίνεται λάθος (μερικές φορές για έως και δύο εβδομάδες) καθώς μπορεί να μπερδευτεί με άλλες αιτίες πόνου και δυσκολίας στο περπάτημα, όπως ιογενείς λοιμώξεις και προβλήματα στα οστά ή τις αρθρώσεις.

 Αναπνευστική ανεπάρκεια 
Το ένα τέταρτο όλων των ανθρώπων με σύνδρομο Guillain-Barré αναπτύσσουν αδυναμία των αναπνευστικών μυών που οδηγούν σε αναπνευστική ανεπάρκεια, ανικανότητα να αναπνεύσουν επαρκώς ώστε να διατηρούν υγιή επίπεδα οξυγόνου και / ή διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα. Αυτό το απειλητικό για τη ζωή σενάριο περιπλέκεται από άλλα ιατρικά προβλήματα όπως η πνευμονία, οι σοβαρές λοιμώξεις, οι θρόμβοι στους πνεύμονες και η αιμορραγία στο πεπτικό σύστημα στο 60% εκείνων που χρειάζονται τεχνητό εξαερισμό.

 Δυσλειτουργία αυτόνομου 
Το αυτόνομο ή ακούσιο νευρικό σύστημα, το οποίο εμπλέκεται στον έλεγχο λειτουργιών του σώματος όπως ο καρδιακός ρυθμός και η αρτηριακή πίεση, επηρεάζεται στα δύο τρίτα των ατόμων με σύνδρομο Guillain-Barré, αλλά ο αντίκτυπος είναι μεταβλητός. Είκοσι τοις εκατό μπορεί να παρουσιάσουν σοβαρές διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης και αρρυθμίες, μερικές φορές στο σημείο που σταματά ο καρδιακός παλμός και απαιτούν θεραπεία με βηματοδότη. Άλλα συναφή προβλήματα είναι οι ανωμαλίες στην εφίδρωση και οι αλλαγές στην αντιδραστικότητα των οφθαλμών. Η εμπλοκή του αυτόνομου νευρικού συστήματος μπορεί να επηρεάσει ακόμη και εκείνους που δεν έχουν σοβαρή μυϊκή αδυναμία.

 Αίτια 
Τα δύο τρίτα των ατόμων με σύνδρομο Guillain-Barré έχουν βιώσει μία λοίμωξη πριν από την έναρξη της πάθησης. Συχνότερα πρόκειται για περιπτώσεις γαστρεντερίτιδας ή λοίμωξης αναπνευστικού συστήματος. Σε πολλές περιπτώσεις, η ακριβής φύση της λοίμωξης μπορεί να επιβεβαιωθεί. Περίπου το 30% των περιπτώσεων προκαλούνται από βακτήρια Campylobacter jejuni, τα οποία προκαλούν διάρροια. Ένα επιπλέον 10% οφείλεται στον κυτταρομεγαλοϊό (CMV, HHV-5). Παρόλα αυτά, πολύ λίγα άτομα με μολύνσεις Campylobacter ή CMV εμφανίζουν σύνδρομο Guillain-Barré (0,25-0,65 ανά 1000 και 0,6-2,2 ανά 1000 περιστατικά, αντίστοιχα). Το στέλεχος του Campylobacter που εμπλέκεται μπορεί να καθορίσει τον κίνδυνο GBS· οι διάφορες μορφές των βακτηριδίων έχουν διαφορετικούς λιποπολυσακχαρίτες στην επιφάνειά τους και κάποιοι μπορεί να προκαλέσουν ασθένεια (βλ. παρακάτω), ενώ άλλοι όχι.

Οι συνδέσεις μεταξύ άλλων λοιμώξεων και GBS είναι λιγότερο βέβαιες. Δύο άλλοι ερπητοϊοί (ιός Epstein-Barr / HHV-4 και ιός ανεμοβλογιάς ζωστήρα / HHV-3) και το βακτήριο Mycoplasma pneumoniae έχουν συσχετιστεί με GBS. Ο τροπικός δάγκειος πυρετός και ο ιός Ζίκα έχουν επίσης συσχετιστεί με επεισόδια GBS. Παρελθούσα λοίμωξη από τον ιό της ηπατίτιδας Ε έχει βρεθεί να είναι συνηθισμένη σε άτομα με σύνδρομο Guillain-Barré.

Κάποιες περιπτώσεις μπορεί να προκληθούν από τον ιό της γρίπης και ενδεχομένως από το εμβόλιο της γρίπης. Αυξημένη συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Guillain-Barré ακολούθησε την ανοσοποίηση έναντι της γρίπης που ακολούθησε την εκδήλωση της γρίπης των χοίρων του 1976 (H1N1 A / NJ / 76), καθώς 8,8 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο παραλήπτες ανέπτυξαν την επιπλοκή. Από τότε, η στενή παρακολούθηση των περιπτώσεων που οφείλονται στον εμβολιασμό έχουν αποδείξει ότι η ίδια η γρίπη μπορεί να προκαλέσει GBS. Μικρές αυξήσεις της επίπτωσης παρατηρήθηκαν σε επακόλουθες εκστρατείες εμβολιασμού, αλλά όχι στον ίδιο βαθμό. Το εμβόλιο για πανδημία γρίπης του 2009 (έναντι του ιού της γρίπης H1N1 / PDM09) δεν προκάλεσε σημαντική αύξηση των περιπτώσεων. Θεωρείται ότι τα οφέλη του εμβολιασμού στην πρόληψη της γρίπης αντισταθμίζουν τους μικρούς κινδύνους της GBS μετά τον εμβολιασμό. Στην πραγματικότητα, η φυσική λοίμωξη από γρίπη είναι ισχυρότερος παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη της GBS από ό,τι ο εμβολιασμός κατά της γρίπης και η λήψη του εμβολιασμού μειώνει τον κίνδυνο γενικά του GBS, μειώνοντας τον κίνδυνο να προκαλέσει γρίπη. Ακόμη και εκείνοι που έχουν προηγουμένως βιώσει σύνδρομο Guillain-Barré θεωρούνται ασφαλείς για να λάβουν το εμβόλιο στο μέλλον. Ωστόσο, στις Ηνωμένες Πολιτείες, ο εμβολιασμός κατά της εποχικής γρίπης των Ηνωμένων Πολιτειών απαριθμείται στον πίνακα επιπλοκών εμβολίων της ομοσπονδιακής κυβέρνησης και η αποζημίωση μπορεί να είναι διαθέσιμη μέσω του εθνικού προγράμματος αποζημίωσης για τις επιπλοκές των εμβολίων. Άλλα εμβόλια, όπως αυτά κατά της πολιομυελίτιδας, του τετάνου ή της ιλαράς, δεν συσχετίστηκαν με κίνδυνο GBS.

 Μηχανισμός 
Η νευρική δυσλειτουργία στο σύνδρομο Guillain-Barré προκαλείται από ανοσολογική επίθεση στα νευρικά κύτταρα του περιφερικού νευρικού συστήματος και τις υποστηρικτικές δομές τους. Τα νευρικά κύτταρα έχουν το σώμα τους στο νωτιαίο μυελό και μια μακρά προεξοχή (το νεύρο ή νευράξονας) που φέρει τα ηλεκτρικά νευρικά ερεθίσματα στη νευρομυϊκή σύναψη όπου το σήμα μεταφέρεται στον μυ. Οι άξονες είναι τυλιγμένοι σε μια θήκη κυττάρων Σβαν που περιέχουν μυελίνη. Μεταξύ των κυττάρων Σβαν υπάρχουν κενά (κόμβοι Ρανβιέ) όπου εκτίθεται ο άξονας. Διαφορετικοί τύποι συνδρόμου Guillain-Barré παρουσιάζουν διαφορετικούς τύπους ανοσολογικής επίθεσης. Η απομυελινωτική παραλλαγή (AIDP, βλ. Παρακάτω) χαρακτηρίζει βλάβη της θήκης μυελίνης από λευκά αιμοσφαίρια (Τ λεμφοκύτταρα και μακροφάγα). Αυτής της διαδικασία προηγείται η ενεργοποίηση μιας ομάδας πρωτεϊνών του αίματος που είναι γνωστή ως συμπλήρωμα. Αντίθετα, η νευραξονική παραλλαγή διαμεσολαβείται από αντισώματα IgG και το συμπλήρωμα έναντι της κυτταρικής μεμβράνης που καλύπτει τον άξονα χωρίς άμεση συμμετοχή λεμφοκυττάρων.

Διάφορα αντισώματα που στοχεύουν νευρικά κύτταρα έχουν αναφερθεί στο σύνδρομο Guillain-Barré. Στον αξονικό υποτύπο, αυτά τα αντισώματα έχουν δειχθεί ότι δεσμεύονται με γαγγλιοσίδες, μία ομάδα ουσιών που βρίσκονται στα περιφερικά νεύρα. Ένα γαγγλιοσίδιο είναι ένα μόριο που αποτελείται από κεραμίδιο δεσμευμένο σε μια μικρή ομάδα σακχάρων τύπου εξόζης και περιέχει διάφορους αριθμούς ομάδων Ν-ακετυλονουραμινικού οξέος. Τα βασικά τέσσερα γαγγλιοσίδια έναντι των οποίων έχουν περιγραφεί αντισώματα είναι τα GM1, GD1a, GT1a και GQ1b, με διαφορετικά αντισώματα αντι-γαγγλιοσιδίου που σχετίζονται με συγκεκριμένα χαρακτηριστικά. Για παράδειγμα, τα αντισώματα GQ1b έχουν συνδεθεί με την παραλλαγή Μίλερ Φίσερ και σχετικές μορφές συμπεριλαμβανομένης της εγκεφαλίτιδας Μπίκερσταφ. Η παραγωγή αυτών των αντισωμάτων μετά από μια λοίμωξη είναι πιθανότατα αποτέλεσμα της μοριακής μίμησης, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά σε μικροβιακές ουσίες, αλλά τα αντισώματα που προκύπτουν αντιδρούν επίσης με ουσίες που απαντώνται φυσικά στο σώμα. Μετά από μόλυνση με Καμπυλοβακτήριο, ο οργανισμός παράγει αντισώματα κατηγορίας IgA. Μόνο ένα μικρό ποσοστό ανθρώπων παράγει επίσης IgG αντισώματα έναντι ουσιών κυτταρικών τοιχωμάτων βακτηριακής ουσίας (π.χ. λιποολιγοσακχαρίτες) που προκαλούν διασταυρούμενη αντίδραση με γαγγλιοσίδες των ανθρώπινων νευρικών κυττάρων. Σήμερα δεν είναι γνωστό πώς η διαδικασία αυτή αποφεύγει την κεντρική ανοχή στα γαγγλιοσίδια, η οποία αποσκοπεί στην καταστολή της παραγωγής αντισωμάτων έναντι των ίδιων ουσιών του οργανισμού. Δεν προκαλούν όλα τα αντισώματα έναντι γαγγλιοσιδίων ασθένεια και πρόσφατα έχει υποδειχθεί ότι ορισμένα αντισώματα συνδέονται ταυτόχρονα με περισσότερους από έναν τύπους επιτόπων (ετεροδιμερής δέσμευση) και ότι αυτό καθορίζει την απόκριση. Επιπλέον, η ανάπτυξη παθογόνων αντισωμάτων μπορεί να εξαρτάται από την παρουσία άλλων στελεχών βακτηρίων στο έντερο.

 Διάγνωση 
Η διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré εξαρτάται από ευρήματα όπως η ταχεία ανάπτυξη μυϊκής παράλυσης, απουσία αντανακλαστικών, απουσία πυρετού και πιθανή αιτία. Η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (μέσω οσφυονωτιαίας παρακέντησης) και οι μελέτες αγωγιμότητας των νεύρων είναι υποστηρικτικές δοκιμασίες που συνήθως εκτελούνται στη διάγνωση του συνδρόμου. Οι δοκιμές για αντιγαγγλιοσιδικά αντισώματα είναι συχνές, αλλά η συμβολή τους στη διάγνωση είναι συνήθως περιορισμένη. Οι εξετάσεις αίματος γενικά εκτελούνται για να αποκλειστεί η πιθανότητα άλλης αιτίας για τη παράλυση, όπως χαμηλό επίπεδο καλίου στο αίμα. Ένα ασυνήθιστα χαμηλό επίπεδο νατρίου στο αίμα συναντάται συχνά στο σύνδρομο Guillain-Barré. Αυτό οφείλεται στην απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης, που οδηγεί σε σχετική κατακράτηση νερού.

Σε πολλές περιπτώσεις, η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό του νωτιαίου μυελού γίνεται για να γίνει διάκριση μεταξύ του συνδρόμου Guillain-Barré και άλλων καταστάσεων που προκαλούν αδυναμία του άκρου, όπως η συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Εάν η μαγνητική τομογραφία δείχνει ενίσχυση σήματος στις ρίζες των νεύρων, αυτό μπορεί να είναι ενδεικτικό του συνδρόμου. Στα παιδιά, το χαρακτηριστικό αυτό εμφανίζεται στο 95% των τομογραφιών, αλλά δεν είναι ειδικό για το σύνδρομο Guillain-Barré, επομένως χρειάζεται και άλλη επιβεβαίωση.

 Νωτιαίο υγρό 
Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό περιβάλλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό και η οσφυϊκή παρακέντηση είναι η αφαίρεση μικρής ποσότητας υγρού χρησιμοποιώντας μια βελόνα που εισάγεται μεταξύ των οσφυϊκών σπονδύλων. Χαρακτηριστικά ευρήματα στο σύνδρομο Guillain-Barré είναι το αυξημένο επίπεδο πρωτεΐνης, συνήθως μεγαλύτερο από 0,55 g / L και λιγότερα από 10 λευκά αιμοσφαίρια ανά κυβικό χιλιοστό του υγρού («λευκωματοκυτταρική διάσταση»). Αυτό το μοτίβο διακρίνει το σύνδρομο Guillain-Barré από άλλες καταστάσεις (όπως το λέμφωμα και η πολιομυελίτιδα) στις οποίες τόσο η πρωτεΐνη όσο και ο αριθμός των κυττάρων είναι αυξημένοι. Τα αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο βρίσκονται σε περίπου 50% των ασθενών τις πρώτες 3 ημέρες μετά την έναρξη της αδυναμίας, η οποία αυξάνεται στο 80% μετά την πρώτη εβδομάδα.

Η επανάληψη της οσφυϊκής παρακέντησης κατά τη διάρκεια της πορείας της νόσου δεν συνιστάται. Τα επίπεδα πρωτεΐνης μπορεί να αυξηθούν μετά τη χορήγηση της θεραπείας.

 Νευροφυσιολογία 
Η άμεση αξιολόγηση της αγωγιμότητας των ηλεκτρικών παλμών μπορεί να αποκλείσει άλλες αιτίες οξείας μυϊκής αδυναμίας, καθώς και να διακρίνει τους διάφορους τύπους συνδρόμου Guillain-Barré. Μπορούν να πραγματοποιηθούν μελέτες ηλεκτρομυογραφίας με βελόνες (EMG) και μελέτης νευρικής αγωγής. Κατά τις δύο πρώτες εβδομάδες, αυτές οι έρευνες μπορεί να μην παρουσιάζουν ανωμαλία. Δεν απαιτούνται νευροφυσιολογικές μελέτες για τη διάγνωση.

Υπάρχουν τυπικά κριτήρια για καθέναν από τους κύριους υποτύπους του συνδρόμου Guillain-Barré, αλλά αυτά μπορεί να ταξινομηθούν λανθασμένα σε μερικές περιπτώσεις (ιδιαίτερα όταν υπάρχει αναστρέψιμη αποτυχία αγωγής) και επομένως έχουν προταθεί αλλαγές στα κριτήρια αυτά. Μερικές φορές, οι επαναλαμβανόμενες δοκιμές μπορεί να είναι χρήσιμες.

 Θεραπεία 
 Ανοσοθεραπεία 
Η πλασμαφαίρεση και οι ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες (IVIG) είναι οι δύο βασικές θεραπείες ανοσοθεραπείας για το σύνδρομο Γκιγιέν-Μπαρέ. Η πλασμαφαίρεση επιχειρεί να μειώσει την επίθεση του σώματος στο νευρικό σύστημα, αφαιρώντας τα αντισώματα από την κυκλοφορία του αίματος. Παρομοίως, η χορήγηση του IVIG εξουδετερώνει τα επιβλαβή αντισώματα και τη φλεγμονή. Αυτές οι δύο θεραπείες είναι εξίσου αποτελεσματικές, αλλά ο συνδυασμός των δύο δεν είναι σημαντικά καλύτερος από ότι και οι δύο. Η πλασμαφαίρεση επιταχύνει την αποκατάσταση όταν χρησιμοποιείται εντός τεσσάρων εβδομάδων από την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Το IVIG λειτουργεί καθώς και η πλασμαφαίρεση όταν ξεκίνησε εντός δύο εβδομάδων από την εμφάνιση των συμπτωμάτων και έχει λιγότερες επιπλοκές. Το IVIG χρησιμοποιείται συνήθως για πρώτη φορά λόγω της ευκολίας χορήγησης και ασφάλειας. Η χρήση του δεν είναι χωρίς κίνδυνο. Περιστασιακά προκαλεί φλεγμονή του ήπατος ή, σε σπάνιες περιπτώσεις, νεφρική ανεπάρκεια. Τα γλυκοκορτικοειδή από μόνα τους δεν έχουν βρεθεί να είναι αποτελεσματικά στην επιτάχυνση της ανάρρωσης και θα μπορούσαν ενδεχομένως να καθυστερήσουν την ανάρρωση.

 Αναπνευστική ανεπάρκεια 
Η αναπνευστική ανεπάρκεια μπορεί να απαιτεί ενδοτραχειακή διασωλήνωση και υποστήριξης της αναπνοής με μηχανικό αερισμό, γενικά σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Η ανάγκη για αναπνευστική υποστήριξη μπορεί να προβλεφθεί με τη μέτρηση δύο αναπνευστικών δοκιμών με βάση τη σπιρομέτηση: την αναγκαστική ζωτική ικανότητα (FVC) και την αρνητική αναπνευστική δύναμη (NIF). Μια FVC μικρότερη από 15 ml ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ή NIF μικρότερη από 60 cmH2O θεωρούνται δείκτες σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας.

 Πόνος 
Ενώ ο πόνος είναι κοινός σε άτομα με σύνδρομο Guillain-Barré, οι μελέτες που συγκρίνουν διαφορετικά είδη φαρμάκων για τον πόνο είναι ανεπαρκείς για να κάνουν μια σύσταση ως προς το ποια πρέπει να χρησιμοποιηθούν.

 Αποκατάσταση 
Μετά την οξεία φάση, περίπου το 40% των ανθρώπων χρειάζονται εντατική αποκατάσταση με τη βοήθεια μιας διεπιστημονικής ομάδας που θα επικεντρωθεί στη βελτίωση των καθημερινών δραστηριοτήτων. Οι μελέτες στο θέμα είναι περιορισμένες, αλλά είναι πιθανό ότι η εντατική αποκατάσταση βελτιώνει τα μακροχρόνια συμπτώματα. Οι ομάδες μπορεί να περιλαμβάνουν φυσιοθεραπευτές, εργασιακούς θεραπευτές, παθολογοανατόμους, κοινωνικούς λειτουργούς, ψυχολόγους, καθώς και νοσηλευτές. Η ομάδα εργάζεται συνήθως υπό την επίβλεψη ενός νευρολόγου ή ιατρού αποκατάστασης που κατευθύνει στόχους θεραπείας.

Οι παρεμβάσεις στη φυσιοθεραπεία περιλαμβάνουν τη βελτίωση της δύναμης, αντοχής και βάδισης με βαθμιαία αυξανόμενη κινητικότητα, διατήρηση της στάσης και ευθυγράμμιση καθώς και λειτουργία αρθρώσεων. Η επαγγελματική θεραπεία στοχεύει στη βελτίωση της καθημερινής λειτουργίας με τα οικιακά και κοινωφελή καθήκοντα, καθώς και την οδήγηση και την εργασία. Μπορούν να παρέχονται τροποποιήσεις στο σπίτι, βοηθήματα βηματισμού, ανορθωτές και νάρθηκες. Μπορεί να απαιτείται λογοθεραπεία σε άτομα με προβλήματα ομιλίας και κατάποσης, καθώς και η υποστήριξη της επικοινωνίας σε όσους χρειάζονται συνεχή αναπνοή (συχνά μέσω τραχειοστομίας). Η διατροφική υποστήριξη μπορεί να παρέχεται από την ομάδα και από τους διαιτολόγους. Οι ψυχολόγοι μπορούν να παρέχουν συμβουλές και υποστήριξη. Μπορεί επίσης να απαιτούνται ψυχολογικές παρεμβάσεις για το άγχος, το φόβο και την κατάθλιψη.

 Πρόγνωση 
Το σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο ως αποτέλεσμα πολλών επιπλοκών: σοβαρές λοιμώξεις, θρόμβους αίματος και καρδιακή ανακοπή, απότοκα της δυσλειτουργίας του αυτόνομου. Παρά τη βέλτιστη προσοχή, αυτό συμβαίνει σε περίπου 5% των περιπτώσεων.

Υπάρχει μια διακύμανση στο ρυθμό και στο βαθμό της ανάκαμψης. Η πρόγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré καθορίζεται κυρίως από την ηλικία (τα άτομα άνω των 40 ετών μπορεί να έχουν χειρότερη έκβαση) και από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων μετά από δύο εβδομάδες. Επιπλέον, εκείνοι που παρουσίασαν διάρροια πριν από την εμφάνιση της νόσου έχουν χειρότερη πρόγνωση. Στη μελέτη της αγωγιμότητας του νεύρου, η παρουσία διακοπής αγωγιμότητας προβλέπει φτωχότερη έκβαση σε 6 μήνες. Σε αυτούς που έλαβαν ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες, μια μικρότερη αύξηση της IgG στο αίμα δύο εβδομάδες μετά τη χορήγηση σχετίζεται με χειρότερα αποτελέσματα κινητικότητας σε έξι μήνες από εκείνα των οποίων το επίπεδο της IgG αυξήθηκε σημαντικά. Εάν η ασθένεια συνεχίσει να προχωρά πέρα ​​από τέσσερις εβδομάδες ή υπάρχουν πολλαπλές διακυμάνσεις της σοβαρότητας (περισσότερο από δύο σε οκτώ εβδομάδες), η διάγνωση μπορεί να είναι χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, η οποία αντιμετωπίζεται διαφορετικά.

Σε ερευνητικές μελέτες, το αποτέλεσμα από ένα επεισόδιο του συνδρόμου Guillain-Barré καταγράφεται σε κλίμακα από 0 έως 6, όπου το 0 δηλώνει εντελώς υγιές. 1 πολύ μικρά συμπτώματα αλλά ικανό να τρέξει, 2 ικανό να περπατήσει αλλά να μην τρέξει, 3 που απαιτεί ραβδί ή άλλη στήριξη, 4 περιορίζεται στο κρεβάτι ή στην καρέκλα, 5 που απαιτεί μακροχρόνια αναπνευστική υποστήριξη και 6 θάνατος.

Η ποιότητα ζωής που σχετίζεται με την υγεία (HRQL) μετά από περιστατικό του συνδρόμου Guillain-Barré μπορεί να επηρεαστεί σημαντικά. Περίπου το ένα πέμπτο δεν είναι σε θέση να περπατήσει χωρίς βοήθεια μετά από έξι μήνες και πολλοί βιώνουν χρόνιο πόνο, κόπωση και δυσκολία στην εργασία, την εκπαίδευση, τα χόμπι και τις κοινωνικές δραστηριότητες. Η HRQL βελτιώνεται σημαντικά κατά το πρώτο έτος.

 Επιδημιολογία 
Στις δυτικές χώρες, ο αριθμός των νέων επεισοδίων ανά έτος εκτιμάται ότι κυμαίνεται μεταξύ 0,89 και 1,89 περιστατικών ανά 100.000 άτομα. Τα παιδιά και οι νέοι ενήλικες είναι λιγότερο πιθανό να επηρεαστούν από τους ηλικιωμένους: ο κίνδυνος αυξάνεται κατά 20% για κάθε δεκαετία ζωής. Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν σύνδρομο Guillain-Barré από τις γυναίκες. ο σχετικός κίνδυνος για τους άνδρες είναι 1,78 σε σύγκριση με τις γυναίκες.

Η κατανομή των υποτύπων διαφέρει από χώρα σε χώρα. Στην Ευρώπη και στις Ηνωμένες Πολιτείες, το 60-80% των ατόμων με σύνδρομο Guillain-Barré έχουν τον απομυελινωτικό υποτύπο (AIDP), και η AMAN επηρεάζει μόνο ένα μικρό αριθμό (6-7%). Στην Ασία, την Κεντρική και τη Νότια Αμερική, το ποσοστό αυτό είναι σημαντικά υψηλότερο (30-65%). Αυτό μπορεί να σχετίζεται με την έκθεση σε διάφορα είδη λοίμωξης, αλλά και τα γενετικά χαρακτηριστικά αυτού του πληθυσμού. Η παραλλαγή του Miller Fisher θεωρείται πιο συνηθισμένη στη Νοτιοανατολική Ασία.

 Ιστορία 
Ο Γάλλος ιατρός Ζαν-Μπαπτίστ Οκτάβ Λαντρί περιέγραψε για πρώτη φορά τη διαταραχή το 1859. Το 1916, ο Ζωρζ Γκιλαίν, ο Ζαν Αλεξάντρ Μπαρέ και ο Αντρέ Στρολ διέγνωσαν δύο στρατιώτες με την ασθένεια και περιέγραψαν τη βασική διαγνωστική ανωμαλία - τη αλβουμινοκυτταρική διάσταση - δηλαδή την αυξημένη συγκέντρωση πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, αλλά φυσιολογικού αριθμού κυττάρων.

Ο Καναδός νευρολόγος C. Miller Fisher περιέγραψε την παραλλαγή που φέρει το όνομά του το 1956. Ο Βρετανός νευρολόγος Edwin Bickerstaff, με έδρα το Μπέρμιγχαμ, περιέγραψε τον τύπο της εγκεφαλίτιδας του στέλεχους το 1951 με τον Philip Cloake και συνέβαλε με μια άλλη δημοσίευση το 1957. Ο Γκιγιέν είχε αναφέρει κάποια από αυτά τα χαρακτηριστικά πριν από την πλήρη περιγραφή τους το 1938. Περαιτέρω υποτύποι έχουν περιγραφεί από τότε, όπως η μορφή που χαρακτηρίζει καθαρή αταξία και τον τύπο που προκαλεί φάρυγγο-αυχενική-βραγχιακή παράλυση. Ο αξονικός υποτύπος περιγράφηκε για πρώτη φορά τη δεκαετία του 1990.

Τα διαγνωστικά κριτήρια αναπτύχθηκαν στα τέλη της δεκαετίας του 1970 μετά από τη σειρά περιπτώσεων που συνδέονται με τον εμβολιασμό κατά της γρίπης των χοίρων. Αυτά εξευγενίστηκαν το 1990. Ο ορισμός του κρούσματος αναθεωρήθηκε από τη Συνεργασία του Μπράιτον για την ασφάλεια των εμβολίων το 2009, αλλά προορίζεται κυρίως για έρευνα. Η αλλαγή πλάσματος χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά το 1978 και το όφελος της επιβεβαιώθηκε σε μεγαλύτερες μελέτες το 1985. Οι ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες εισήχθησαν το 1988 και η μη κατωτερότητα τους σε σύγκριση με την αλλαγή πλάσματος επιδείχθηκε σε μελέτες στις αρχές της δεκαετίας του 1990.

 Παραπομπές 

Γκιγιεν-Μπαρε
Κατηγορία:Αυτοάνοσες ασθένειες