Νόσος του Ντουπουιτράν

Η Νόσος Dupuytren (Ντουπουιτράν), (επιστημονικά ονομάζεται ρίκνωση της παλαμιαίας απονεύρωσης) είναι μια κατάσταση στην οποία υπάρχει σταθερή προς τα εμπρός καμπυλότητα ενός ή περισσότερων δακτύλων του χεριού, που προκαλείται από την ανάπτυξη ινώδους σύνδεσης μεταξύ των δακτύλων και του δέρματος της παλάμης.

Στους άνδρες, η σύσπαση Dupuytren συμβαίνει συχνότερα μετά την ηλικία των 50 ετών. Στις γυναίκες, τείνει να εμφανιστεί αργότερα και να είναι λιγότερο σοβαρή. Ωστόσο, η σύσπαση του Dupuytren μπορεί να εμφανιστεί οποιαδήποτε στιγμή της ζωής, συμπεριλαμβανομένης της παιδικής ηλικίας. Η διαταραχή μπορεί να καταστεί πιο δύσκολη ή αδύνατη για τα άτομα που έχουν προσβληθεί να εκτελούν χειροκίνητα καθήκοντα όπως η προετοιμασία φαγητού, η γραφή ή η αναπαραγωγή μουσικών οργάνων.

Η σύσπαση του Dupuytren συχνά εμφανίζεται για πρώτη φορά μόνο από το ένα χέρι. Περίπου το 80% των προσβεβλημένων ατόμων τελικά αναπτύσσουν τα χαρακτηριστικά της κατάστασης και στα δύο χέρια.

Εμφανίζεται αρχικά ως ένα ή περισσότερα μικρά σκληρά οζίδια που μπορούν να παρατηρηθούν, να καταστούν αισθητά-ψηλαφητά και συχνά με ήπιο πόνο, κάτω από το δέρμα της παλάμης. Σε ορισμένα άτομα που έχουν προσβληθεί, τα οζίδια παραμένουν το μόνο σημάδι της διαταραχής και σπάνια μπορούν να διατηρηθούν χωρίς θεραπεία, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις η κατάσταση σταδιακά χειροτερεύει. Πάνω από μήνες ή χρόνια, αναπτύσσονται στενές ζώνες ιστού που ονομάζονται κορδόνια. Αυτά τα κορδόνια βγάζουν σταδιακά τα επηρεασμένα δάχτυλα προς τα κάτω έτσι ώστε να καμπυλώνουν προς την παλάμη. Καθώς η κατάσταση επιδεινώνεται, γίνεται δύσκολη η αδύνατη η επέκταση των επηρεασμένων δακτύλων. Συχνά εμπλέκεται το τέταρτο (δακτυλιοειδές) δάκτυλο, ακολουθούμενο από το πέμπτο (μικρό), το τρίτο (μεσαίο) και το δεύτερο (δείκτη) δάκτυλα. Περιστασιακά εμπλέκεται ο αντίχειρας. Η κατάσταση είναι επίσης γνωστή ως η νόσος Dupuytren και η " σύσπαση Dupuytren " αναφέρεται με μεγαλύτερη ακρίβεια σε μεταγενέστερα στάδια όταν επηρεάζεται η κινητικότητα των δακτύλων. Ωστόσο, ο όρος χρησιμοποιείται επίσης ευρέως ως γενικό όνομα για την πάθηση.

 Ετυμολογία 
Αυτή η πάθηση έχει πάρει το όνομα της από το Γάλλο χειρουργό Guillaume Dupuytren.Ο Dupuytren γεννήθηκε στις 5 Οκτωβρίου 1777, Pierre-Buffière, κοντά στη Limoges της Γαλλίας. Πέθανε στις 8 Φεβρουαρίου 1835 στο Παρίσι. Υπήρξε χειρουργός και παθολόγος που είναι γνωστός για την ανακούφιση του πάσχοντα με τη διαδικασία χειρουργικής επέμβασης, από τη " νόσο Dupuytren "(1832), στην οποία η ίνωση των βαθιών ιστών της παλάμης προκαλεί μόνιμη ανάσυρση ενός ή περισσοτέρων δακτύλων.

 Σημάδια και συμπτώματα 

Η σύριγγα του Dupuytren (du-pwe-TRANZ) είναι μια παραμόρφωση του χεριού που συνήθως αναπτύσσεται με την πάροδο των ετών. Η κατάσταση επηρεάζει ένα στρώμα ιστού που βρίσκεται κάτω από το δέρμα της παλάμης. Οι κόμβοι του ιστού σχηματίζονται κάτω από το δέρμα - τελικά δημιουργώντας έναν παχύ ιστό που μπορεί να τραβήξει ένα ή περισσότερα δάχτυλα σε κάμψη.

Τα δάχτυλα που επηρεάζονται δεν μπορούν να ισιωθούν εντελώς, γεγονός που μπορεί να δυσκολέψει τις καθημερινές δραστηριότητες, όπως η τοποθέτηση των χεριών στις τσέπες, η τοποθέτηση γαντιών ή η χειραψία.

Η σύσπαση του Dupuytren επηρεάζει κυρίως τα δύο δάχτυλα που βρίσκονται μακρύτερα από τον αντίχειρα και εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους άνδρες βορειοευρωπαϊκής καταγωγής. Ένας αριθμός θεραπειών είναι διαθέσιμος για να επιβραδύνει την πρόοδο της σύσπασης του Dupuytren και να ανακουφίσει τα συμπτώματα.

Η σύσπαση του Dupuytren συνήθως προχωρά αργά, με την πάροδο των ετών. Η κατάσταση αρχίζει συνήθως ως πάχυνση του δέρματος στην παλάμη του χεριού. Καθώς εξελίσσεται, το δέρμα στην παλάμη  μπορεί να εμφανίζεται σκασμένο ή χαραγμένο. Μια σταθερή μάζα ιστού μπορεί να σχηματιστεί στην παλάμη. Αυτή η μάζα μπορεί να είναι ευαίσθητη στην αφή, αλλά συνήθως δεν είναι επώδυνη.

Σε μεταγενέστερα στάδια της σύριγγας του Dupuytren, κορδόνια ιστού σχηματίζονται κάτω από το δέρμα στην παλάμη και μπορούν να εκτείνονται μέχρι τα δάχτυλα. Καθώς αυτές οι ινώσεις σφίγγουν, τα δάχτυλα μπορεί να τραβηχτούν προς την παλάμη, μερικές φορές σοβαρά.

Τα δύο δάχτυλα που βρίσκονται μακρύτερα από τον αντίχειρα επηρεάζονται συνήθως, αν και μπορεί να εμπλέκεται και το μεσαίο δάκτυλο. Μόνο σπάνια είναι ο αντίχειρας και ο δείκτης που επηρεάζονται. Η σύσπαση του Dupuytren μπορεί να συμβεί και με τα δύο χέρια, αν και το ένα χέρι επηρεάζεται συνήθως πιο σοβαρά.
μικρογραφία

 Ένα από τα πρώτα σημάδια που εμφανίζονται είναι συχνά ένα κομμάτι (που ονομάζεται επίσης οζίδιο ) κάτω από το δέρμα της παλάμης. Μπορεί να υπάρχουν ένα ή περισσότερα από αυτά τα κομμάτια.

 Μπορεί να εμφανιστεί ένα χτύπημα του δέρματος στην παλάμη. Αυτό ονομάζεται στίγμα
 Πυκνά κορδόνια ή άκαμπτες ταινίες μπορεί επίσης να αναπτυχθούν κάτω από το δέρμα. Αυτά τα κορδόνια προκαλούνται από το κολλαγόνο που συσσωρεύεται κάτω από το δέρμα (τα κορδόνια δεν είναι ο τένοντας). Τα κορδόνια μπορεί να φαίνονται "σαν σχοινί" και να εκτείνονται από την παλάμη στο δάχτυλο.

 Επιπλοκές 
Η σύσπαση του Dupuytren μπορεί να δυσκολέψει την εκτέλεση ορισμένων λειτουργιών με το χέρι. Δεδομένου ότι ο αντίχειρας και ο δείκτης δεν επηρεάζονται συνήθως, πολλοί άνθρωποι δεν ταλαιπωρούνται με λεπτές δραστηριότητες, όπως η γραφή. Αλλά καθώς η σύσπαση του Dupuytren συνεχίζεται, μπορεί να περιοριστεί η ικανότητα να ανοίξει ο πάσχων πλήρως το χέρι, να πιάσει μεγάλα αντικείμενα ή να έχει την πρότερη ευελιξία και ευκαμψία.

 Αιτίες 

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί τη σύσπαση του Dupuytren. Δεν υπάρχει καμία ένδειξη ότι οι τραυματισμοί στο χέρι ή τα επαγγέλματα που προκαλούν κραδασμούς στα χέρια, προκαλούν την κατάσταση. Έχει καταγραφεί ότι, σε κάποιες περιπτώσεις, η σύσπαση  Dupuytren μπορεί να δημιουργηθεί και από τον ίδιο τον οργανισμό του ανθρώπου, μετά από μακρά περίοδο ακινησίας, εξαιτίας κάποιου κατάγματος.

 Παράγοντες κινδύνου 

Ένας αριθμός παραγόντων πιστεύεται ότι αυξάνουν τον κίνδυνο για την ασθένεια, συμπεριλαμβανομένων:

 Ηλικία. Η σύσπαση του Dupuytren συμβαίνει συχνότερα μετά την ηλικία των 50 ετών.
 Φύλο. Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν την Dupuytren και να έχουν πιο σοβαρά συμπτώματα από ό, τι οι γυναίκες.
 Καταγωγή. Οι άνθρωποι της βορειοευρωπαϊκής καταγωγής είναι σε υψηλότερο κίνδυνο της νόσου.
 Οικογενειακό ιστορικό. Υπάρχει μια κληρονομική προδιάθεση, αν και δεν είναι επιστημονικά αποδεδειγμένο.
 Χρήση καπνού και αλκοόλ. Το κάπνισμα σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο συστολής του Dupuytren, ίσως λόγω μικροσκοπικών αλλαγών στα αιμοφόρα αγγεία που προκαλούνται από το κάπνισμα. Η πρόσληψη αλκοόλ συνδέεται επίσης με το Dupuytren's.
 Διαβήτης. Τα άτομα με διαβήτη αναφέρθηκαν ότι έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης συσπάσεων του Dupuytren.
Άλλοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της συστολής Dupuytren μπορεί να είναι κάποια νόσος στο ήπαρ,υψηλή χοληστερόλη, προβλήματα θυροειδούς, ορισμένα φάρμακα, όπως εκείνα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της επιληψίας (αντισπασμωδικά) και προηγούμενος τραυματισμός στο χέρι.

 Συχνότητα 
Η σύσπαση του Dupuytren εμφανίζεται σε περίπου 5% των ανθρώπων στις Ηνωμένες Πολιτείες. Η κατάσταση είναι 3 έως 10 φορές πιο συχνή σε άτομα ευρωπαϊκής καταγωγής από ό, τι σε άτομα μη ευρωπαϊκής προέλευσης.

 Θεραπεία -Αποκατάσταση 
Εάν η ασθένεια εξελίσσεται αργά, δεν προκαλεί πόνο και έχει μικρή επίδραση στην ικανότητα του πάσχοντα να χρησιμοποιήσει τα χέρια του για καθημερινά καθήκοντα και μπορεί να μην χρειαστεί περαιτέρω  θεραπεία. Θα χρειαστεί όμως παρακολούθηση, για να διαπιστωθεί, εάν το πρόβλημα εξελίσσεται. Εάν υπάρξει επιδείνωση, ο θεράπων θα αξιολογήσει τον τρόπο θεραπείας.

Η θεραπεία περιλαμβάνει την αφαίρεση ή τη διάσπαση των κορδονιών που τραβούν τα δάχτυλα προς την παλάμη. Αυτό μπορεί να γίνει με διάφορους τρόπους. Η επιλογή της διαδικασίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και άλλα προβλήματα υγείας που μπορεί να υπάρχουν.

 Βελόνες 
Αυτή η τεχνική χρησιμοποιεί μια βελόνα, που εισάγεται μέσω του δέρματος, για να τρυπήσει και να σπάσει τον υποδόριο ιστό που συστέλλει ένα δάχτυλο. Οι συστολές συχνά επαναλαμβάνονται, αλλά η διαδικασία μπορεί να επαναληφθεί.

Τα κύρια πλεονεκτήματα της τεχνικής βελόνας είναι ότι δεν υπάρχει τομή, μπορεί να γίνει σε πολλά δάκτυλα την ίδια στιγμή και συνήθως χρειάζεται πολύ λίγη φυσικοθεραπεία. Το κύριο μειονέκτημα είναι ότι δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε μερικά σημεία στο δάχτυλο επειδή μπορεί να βλάψει ένα νεύρο ή τένοντα.

 Εγχύσεις ενζύμου 
Η έγχυση ενός τύπου ενζύμου στον τεντωμένο ιστό - καλώδιο της παλάμης μπορεί να μαλακώσει και να αποδυναμώσει - επιτρέποντας στον γιατρό να χειριστεί αργότερα το χέρι σε μια προσπάθεια να σπάσει το κορδόνι και να ισιώσει τα δάχτυλα. Τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα της έγχυσης του ενζύμου είναι παρόμοια με την βελόνα.

 Χειρουργική επέμβαση 
Μια άλλη επιλογή για άτομα με προχωρημένη νόσο, περιορισμένη λειτουργία και προοδευτική νόσο είναι η χειρουργική αφαίρεση του ιστού της παλάμης που έχει προσβληθεί από την ασθένεια. Το κύριο πλεονέκτημα για τη χειρουργική επέμβαση είναι ότι έχει ως αποτέλεσμα μια πιο πλήρη και πιο μακροχρόνια απελευθέρωση από εκείνη που παρέχεται από τις μεθόδους βελόνας ή ενζύμου. Τα κύρια μειονεκτήματα είναι ότι η φυσικοθεραπεία απαιτείται συνήθως μετά από χειρουργική επέμβαση και η ανάκτηση μπορεί να διαρκέσει περισσότερο.

Σε μερικές σοβαρές περιπτώσεις, ειδικά εάν η χειρουργική επέμβαση δεν κατόρθωσε να διορθώσει το πρόβλημα, οι χειρουργοί απομακρύνουν όλο τον ιστό που πιθανόν να επηρεαστεί από τη σύριγγα του Dupuytren, συμπεριλαμβανομένου του προσκολλημένου δέρματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις χρειάζεται ένα δερματικό μόσχευμα για την κάλυψη της ανοικτής πληγής. Αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι η πιο επεμβατική επιλογή και έχει τον μεγαλύτερο χρόνο αποκατάστασης. Οι άνθρωποι συνήθως χρειάζονται μήνες εντατικής φυσικής θεραπείας μετά.

 Παραπομπές 

Κατηγορία:Μυοσκελετικές παθήσεις
Κατηγορία:Ιατρική Αποκατάστασης
Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες