Σύνδρομο Πλάμερ-Βίνσον

Το σύνδρομο Πλάμερ-Βίνσον (αγγλικά: Plummer-Vinson) ή όπως αλλιώς ονομάζεται σύνδρομο Πάτερσον-Μπράουν-Κέλι (Patterson-Brown-Kelly) ή σιδηροπενική δυσφαγία παρουσιάζεται με την τριάδα συμπτωμάτων: δυσφαγία, γλωσσίτιδα και σιδηροπενική αναιμία.

 Αίτια 
Τα αίτια του συνδρόμου είναι άγνωστα. Ωστόσο φαίνεται ότι γενετικοί παράγοντες και διατροφικές ανεπάρκειες παίζουν κάποιον ρόλο στην παθογένεσή του. Το σύνδομο είναι πιο συχνό στις γυναίκες, ιδιαίτερα της μέσης ηλικίας. Σε αυτές τις ασθενείς το ρίσκο για ανάπτυξη οισοφαγικού καρκινώματος εκ πλακωδών κυττάρων είναι αυξημένο.

 Συμπτώματα 
Οι ασθενείς που πάσχουν από το σύνδρομο συχνά αναφέρουν αίσθημα καύσου στη γλώσσα και στον στοματικό βλεννογόνο. Επίσης οι γλωσσικές θηλές ατροφούν και έτσι η ραχιαία επιφάνεια της γλώσσας είναι λεία και γυαλιστερή. Επίσης έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκινώματος.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

 Δυσφαγία (δυσχέρεια στην προώθηση τροφών μετά από φυσιολογική κατάποση)
 Πόνο
 Αδυναμία
 Οδυνοφαγία
 Ατροφική γλωσσίτιδα
 Γωνιακή χειλίτιδα
 Κοιλονυχία
 Σπληνομεγαλία

 Διάγνωση 
Η αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό ή η οισοφαγογαστροσπόπηση του ανώτερου πεπτικού μπορεί να αποκαλύψει το οισοφαγικό πλέγμα. Στη γενική εξέταση αίματος βλέπουμε υπόχρωμη μικροκυτταρική αναιμία που είναι σύμφωνη με σιδηροπενική αναιμία. Βιοψία του προσβεβλημένου βλεννογόνου δείχνει επιθηλιακή ατροφία και χρόνια υποβλεννογόνια φλεγμονή. Επίσης μπορεί να υπάρχει επιθηλιακή ατυπία ή δυσπλασία.

 Θεραπεία και πρόγνωση 
Η θεραπεία αρχικά στοχεύει στην αποκατάσταση της σιδηροπενικής αναιμίας. Αυτό μπορεί να βελτιώσει τη δυσφαγία. Επίσης μπορούν να γίνουν διαστολές κατά τη διάρκεια ενδοσκοπήσεων. Οι ασθενείς συνήθως ανταποκρίνονται στη θεραπεία. 

 Επιπλοκές  
Κίνδυνος διάτρησης κατά τη διάρκεια των διαστολών και αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης καρκινώματος του οισοφάγου, της στοματικής κοιλότητας και του υποφάρυγγα. 

 Βιβλιογραφία 
 Novacek G (2006). "Plummer-Vinson syndrome". Orphanet J Rare Dis 1: 36. doi:10.1186/1750-1172-1-36. PMID 16978405. PMC 1586011. http://www.ojrd.com/content/1//36.

 Enomoto M, Kohmoto M, Arafa UA, et al. (2007). "Plummer-Vinson syndrome successfully treated by endoscopic dilatation". J. Gastroenterol. Hepatol. 22 (12): 2348–51. doi:10.1111/j.1440-1746.2006.03430.x. PMID 18031398.
 https://web.archive.org/web/20181228035404/http://www.blackwell-synergy.com/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0815-9319&date=2007&volume=22&issue=12&spage=2348.

Plummer Vinson
Κατηγορία:Γαστρεντερολογία
Κατηγορία:Γενετικές διαταραχές
Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες