Ρεελίνη

Η ρεελίνη είναι πρωτεΐνη που εντοπίζεται στον εγκέφαλο, κυρίως, αλλά και στο νωτιαίο μυελό, το αίμα και τα άλλα όργανα του σώματος και τους ιστούς. Η ρεελίνη είναι ζωτικής σημασίας για τη ρύθμιση των διαδικασιών της νευρωνικής μετανάστευσης και της εγκατάστασής τους στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο. Εκτός από το σημαντικό αυτό ρόλο στην πρώιμη ανάπτυξη, η πρωτεΐνη ρεελίνη συνεχίζει να δουλεύει στον ενήλικο εγκέφαλο. Ρυθμίζει τη συναπτική πλαστικότητα, ενισχύοντας την εισαγωγή και συντήρηση της δυναμικοποίησης μακράς διαρκείας (long-term potentiation - LTP)W. Επίσης, διεγείρει την ανάπτυξη των δενδριτών και των δενδριτικών προεκβολών και τη συνεχιζόμενη μετανάστευση των νευροβλαστών που δημιουργούνται σε περιοχές ενήλικης νευρογένεσης όπως οι υποκοιλιακές και υποκοκκώδεις ζώνες. 

Η πρωτεΐνη ρεελίνη εμπλέκεται στην παθογένεια πολλών νόσων του εγκεφάλου. Σημαντικά χαμηλή έκφανση της πρωτεΐνης έχει παρατηρηθεί στη σχιζοφρένεια και στη ψυχωτική διπολική διαταραχή, αλλά η αιτία αυτού του γεγονότος είναι ανεξακρίβωτη, καθώς μελέτες δείχνουν ότι από μόνη της η ψυχοτροπική φαρμακευτική αγωγή επηρεάζει την έκφανση της ρεελίνης και η επιγενετική υπόθεση ως εξήγηση της μεταβολής στα επίπεδα της πρωτεΐνης έχει αντικρουστεί με αντιφατικά αποδεικτικά στοιχεία. Η ολική έλλειψη της ρεελίνης προκαλεί μια μορφή λειοεγκεφαλοπάθειας (lissencephaly), ενώ η πρωτεΐνη μπορεί επίσης να παίξει ρόλο στη νόσο του Αλτσχάιμερ, την επιληψία κροταφικού λοβού και τον αυτισμό.

Το όνομα της πρωτεΐνης προέρχεται από το αφύσικο τρέκλισμα τρεκλιζόντων ποντικιών (ποντίκια reeler),Falconer DS (1951) 2 new mutants, trembler and reeler, with neurological actions in the house mouse (mus-musculus l) Journal of Genetics 50 (2): 192-201  για τα οποία βρέθηκε ότι έχουν μια ανεπάρκεια αυτής της πρωτεΐνης του εγκεφάλου και ήταν ομόζυγα για μετάλλαξη του γονιδίου RELN, το οποίο κωδικοποιεί τη σύνθεση της πρωτεΐνης. Ο πρωταρχικός φαινότυπος που συσχετίζεται με την απώλεια της λειτουργίας της πρωτεΐνης είναι μία βίαιη αντιμετάθεση των φλοιϊκών στρωμάτων. Τα ποντίκια τα οποία είναι ετεροζυγωτικά όσον αφορά το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για το σχηματισμό της ρεελίνης, παρουσιάζουν ενδοφαινοτυπικά γνωρίσματα τα οποία συνδέονται με ψυχωτικές διαταραχές, ενώ παράλληλα έχουν ελάχιστα έως καθόλου νευροανατομικά ελαττώματα.

Αναφορές

Κατηγορία:Γλυκοπρωτεΐνες
Κατηγορία:Νευρολογία