Νόσος του Πάρκινσον

Η νόσος του Πάρκινσον (ΝΠ), γνωστή και ως ιδιοπαθής ή πρωτοπαθής παρκινσονισμός ή τρομώδης παράλυση, είναι μια εκφυλιστική διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τα κινητικά συμπτώματα της νόσου Πάρκινσον είναι απόρροια του θανάτου των ντοπαμινεργικαών κυττάρων της μέλαινας ουσίας, το στρώμα φαιάς ουσίας που διαχωρίζει την καλύπτρα του μεσεγκεφάλου από το εγκεφαλικό στέλεχος, με την αιτία αυτού του κυτταρικού θανάτου να μην έχει κατανοηθεί από την επιστήμη. Στα πρώτα στάδια της νόσου, τα πιο προφανή συμπτώματα είναι κινητικά και περιλαμβάνουν τρόμο, ακαμψία, βραδυκινησία και δυσχέρεια στην βάδιση (κλασσική τετράδα συμπτωμάτων της νόσου). Αργότερα , μπορεί να εμφανιστούν ψυχιατρικές εκδηλώσεις , με την άνοια να εμφανίζεται στα απότερα στάδια της νόσου, ενώ η κατάθλιψη είναι το συχνότερο σύμπτωμα. Η νόσος περιλαμβάνει επίσης αισθητικές διαταραχές καθώς και διαταραχές ύπνου. Η νόσος Πάρκινσον είναι συχνότερη στη τρίτη ηλικία και συχνότερα στις ηλικίες άνω των 50 ετών. Υπολογίζεται ότι περίπου 1% του γενικού πληθυσμού άνω των 65 ετών πάσχει από την νόσο.

Τα κινητικά συμπτώματα ονομάζονται συνολικά παρκινσονισμός ή παρκινσονικό σύνδρομο. Η νόσος Πάρκινσον ορίζεται συχνά ως παρκινσονικό σύνδρομο με ιδιοπαθή (άγνωστη) αιτιολογία, αν και μερικές άτυπες περιπτώσεις έχουν γενετικό υπόβαθρο. Πολλοί παράγοντες κινδύνου καθώς και προστατευτικοί παράγοντες έχουν διερευνηθεί: οι ισχυρότερες ενδείξεις, αφορούν τον αυξημένο κίνδυνο για ΝΠ στην έκθεση σε συγκεκριμένα φυτοφάρμακα, ενώ υπάρχουν ενδείξεις για τον προστατευτικό ρόλο του καπνίσματος στην εκδήλωση της νόσου.

Η παθοφυσιολογία της νόσου χαρακτηρίζεται από την συσσώρευση της πρωτεΐνης  α-συνουκλεΐνη σε σωμάτια (σωμάτια Lewy), που βρίσκονται στους νευρώνες και από την ανεπαρκή παραγωγή και λειτουργία της ντοπαμίνης που παράγεται στους κεντρικούς νευρώνες του μεσεγκεφάλου. Τα σωμάτια του Lewy είναι χαρακτηριστικά της νόσου και η κατανομή τους ποικίλει από ασθενή σε ασθενή. Η ανατομική κατανομή των σωματίων συνδέεται άμεσα με την βαρύτητα της νόσου. Η διάγνωση των τυπικών περιπτώσεων γίνεται κλινικά με βάση τα συμπτώματα, ενώ εξετάσεις όπως η νευροαπεικόνιση  γίνονται για επιβεβαίωση. 

Οι μοντέρνες θεραπείες είναι αποτελεσματικές στον περιορισμό των πρώιμων κινητικών συμπτωμάτων της νόσου, κυρίως με την χρήση της λεβοντόπας και των περιφερικών νταπαμινικών αγωνιστών. Καθώς η νόσος εξελίσεται και οι ντοπαμινεργικοί νευρώνες συνεχίζουν να αποπίπτουν, τα φάρμακα αυτά σταδιακά αποτυγχάνουν και συγχρόνως προκαλούν την χαρακτηριστική  ανεπιθύμητη ενέργεια της δυσκινησίας (φαινόμενο on-off). Συγκεκριμένη δίαιτα και ορισμένες μορφές φυσικοθεραπείας έχουν δείξει ότι μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα της νόσου. Χειρουργικές επεμβάσεις, καθώς και ο εν τω βάθει εγκεφαλικός ερεθισμός έχουν χρησιμοποιηθεί για την μείωση των συμπτωμάτων σε σοβαρές περιπτώσεις που τα φάρμακα αποτυγχάνουν. Οι νεότερες έρευνες περιλαμβάνουν την χρήση νέων ζωικών μοντέλων της νόσου, την γονιδιακή θεραπεία καθώς και μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων και νευροπροστατευτικών παραγόντων. Υπάρχουν επίσης φαρμακευτικές θεραπείες για τα μη-κινητικά συμπτώματα τη νόσου, όπως οι διαταραχές του ύπνου και άλλα ψυχιατρικά συμπτώματα. 

Η νόσος πήρε το όνομα της από τον Άγγλο γιατρό James Parkinson που δημοσίευσε την πρώτη περιγραφή της νόσου (An Essay on the Shaking Palsy) το 1817.Shulman, JM; De Jager, PL; Feany, MB (February 2011) [October 25, 2010]. "Parkinson's disease: genetics and pathogenesis.". Annual review of pathology 6: 193–222. doi:10.1146/annurev-pathol-011110-130242 PMID 21034221 Πολλοί διεθνείς οργανισμοί προωθούν την ενημέρωση για την νόσο καθώς και την έρευνα για την βελτίωση του επιπέδου ζωής των ασθενών. Στις προσπάθειες ενημέρωσης του κοινού περιλαμβάνεται και η διεθνής ημέρα για την νόσο του Πάρκινσον στις 11 Απριλίου με σύμβολο την κόκκινη τουλίπα. Στις διάσημες προσωπικότητες που έχουν κάνει προσπάθειες επαγρύπνησης του κοινού για την νόσο συγκαταλέγονται ο ηθοποιός Μάικλ Τζέι Φοξ, ο ολυμπιονίκης ποδηλάτης Davis Phinney και ο μποξέρ Μοχάμεντ Άλι. Η νόσος του Πάρκινσον δεν προσβάλει μόνο ανθρώπους αλλά και άλλα πρωτεύοντα, που έχουν χρησιμοποιηθεί για την μελέτη της νόσου.Pereira, EA; Aziz, TZ (May 2006). "Parkinson's disease and primate research: past, present, and future". Postgrad Med J 82 (967): 293–299. doi:10.1136/pgmj.2005.041194. PMC 2563784

Παραπομπές

Παρκινσον
Παρκινσος