Lupus

Lupus ili sistemski eritemski lupus jest autoimuna bolest u kojoj imunološki sistem postaje hiperaktivan i napada normalno, zdravo tkivo. To rezultira simptomima kao što su upala, otok i oštećenje zglobova, kože, bubrega, krvi, srca i pluća.

Kod normalne funkcije imunološkog sistema proteini koji se zovu antitijela imaju ulogu u zaštiti i borbi protiv antigena (supstance sposobne da izazovu određene imune odgovore), kao što su virusi i bakterije. Lupus dovodi imuni sistem u stanje u kojem on nije u mogućnosti praviti razliku između antigena i zdravog tkiva. Ovo ima za posljedicu da antitijela imunog sistema direktno djeluju protiv zdravog tkiva – ne samo antigena – izazivajući oticanje, bol i oštećenje tkiva.

 Historija 
mini|250p|desno|Vukodlak (Nirnberška hronika iz 1493) – lupusni osip na licu ljudima je sličio vuku, uz srednjovjekovno praznovjerje o vukodlacima.
Historija lupusa može se podijeliti u tri perioda:
Klasični period – 400. p. n. e. Hipokrat prvi opisuje crvene ulceracije (čireve) na koži, koje su možda ili mogu biti povezane s lupusom. Termin lupus prvi se put koristi za opisivanje crvenih ulceracija na licu u srednjem vijeku. Termin je prvi primijenio dr. Rogerius oko 1200, koristeći ga za opisivanje klasičnog malarijskog osipa. Godine 1885. William Osler u objavljenim radovima opisuje promjene na srcu, plućima, zglobovima, mozgu, bubrezima i želucu, a navodi i slučajeve lupusa bez kožnih promjena.
Neoklasični period – oko 1800. Robert Willan, britanski dermatolog, uključuje lupus u svoju klasifikaciju oboljenja kože. On opisuje lupus kao bolest destruktivne prirode za koju ne postoji odgovarajući način liječenja. U tom trenutku on vjerovatno opisuje tuberkulozu kože, poznatu kao lupus vulgaris, a ne eritemski lupus. Nešto kasnije u 19. stoljeću Cazenave, učenik francuskog dermatologa Bietta, uvodi pojam eritemski lupus i potvrđuje da se on razlikuje od ostalih ulceracija kože. Godine 1872. Móric Kaposi iznosi stav da je lupus sistemska bolest. U ovom periodu otkriven je i prvi lijek koji je dao rezultate u liječenju lupusa – kinin, otkriven 1894. Četiri godine kasnije upotreba salicilata zajedno s kininom daje još bolje rezultate. Ova terapija je bila najbolja moguća za liječenje lupusa do sredine 20. stoljeća.
Moderni period – 1920. patolozi bolnice Sinai u New Yorku Libman i Sacks opisuju niz promjena kod sistemskog eritemskog lupusa (npr., promjene na srcu poznate kao Libman-Sacksov endokarditis,  bubrežne lezije i hematološke poremećaje). Istovremeno, dr. Klemperer prvi put za lupus uvodi termin kolagena bolest (1922). Lažno pozitivan test na sifilis primjenjuje se kao zajednički nalaz u SEL-u i sifilisu (poznato je da približno 30% pacijenata koji boluju od SEL-a ima lažno pozitivan test na sifilis; to ne znači da ovi ljudi imaju spolnu bolest). Ipak, "moderni period" počinje 1948. otkrićem LE-ćelija, što je dalo napredak u prepoznavanju patofizioloških i kliničko-laboratorijskih karakteristika bolesti i njenom liječenju. Tokom 1950. počinje primjena fluorescentnih testova za otkrivanje antitijela (antinuklearni testovi antitijela – ANA), koji su kod 95% pacijenata sa SEL-om pozitivni. Iste godine, nakon što je Philip Showalter Hench otkrio kortikosteroide, efikasnost liječenja lupusa znatno je poboljšana. Od 1960. prognoza kod oboljelih od lupusa dramatično se poboljšava kao dijagnostika, primjena lijekova je sve razumnija, a sve se više uvodi i zdravstveno prosvjećivanje bolesnika. Godine 1970. osnovana je i prva Američka fondacija za lupus, koja pomaže oboljelima širom svijeta da se udruže u cilju podrške oboljelima od lupusa i njihovim porodicama. Njihov primarni zadatak je da educiraju oboljele, javnost i zdravstvene radnike o lupusu..

Historičari medicine u svojim istraživanjima iznose podatak da su osobe s porfirijom (bolest koja ima mnogo sličnih simptoma s lupusom) označavane kao vampiri i vukodlaci, zbog osjetljivosti na svjetlost, ožiljaka, rasta kose i porfirijom izazvanih smećkastocrvenih mrlja na zubima kod teških oblika recesivnih (nasljednih) porfirija (ili kombinacije poremećaja, poznate kao dvojna, homozigotna ili jednozigotna porfirija).

 Etimologija 
 Prva pretpostavka o nazivu bolesti; "sistemski eritemski lupus" potječe iz ranog 13. stoljeća. "Sistemski" znači da napada mnoge organe. Riječ "eritemski" izvedna je iz grčke riječi "ερυθρός" (erithros), što znači "crven" i odnosi se na crveni osip na koži. Riječ "lupus" izvedena je iz latinske riječi za vuka i odnosi se na karakteristični osip na licu u obliku leptira, što je ljude asociralo na bijele šare na glavi vuka. Prvi put je ovaj naziv primijenio ljekar Rogerius, koji ga je koristio da opiše erozivne facijalne lezije koje su ga podsjećale na posljedice koje ostavlja vuk poslije napada.R. G. Lahita, "Introduction" u: R. G. Lahita (urednik), Systemic Lupus Erythematosus, "John Wiley and Sons", New York City, 1987, 1-3.J. W. Boltzer,  Systemic lupus erythematosus. I. Historical aspects, MD State Medical Journal, 1983, 37: 439.Historija eritemskog lupusa na Lupus Foundation of America; pristupljeno: 5. 11. 2009.
 Druga pretpostavka je da su neki doktori osip na koži u toku lupusa upoređivali s lezijama koje podsjećaju na ogrebotine ili ujede vuka.
 Treća pretpostavka je da termin "lupus" nije preuzet iz latinskog nego iz francuskog jezika i potječe od naziva maske za lice ("loup", što je francuska riječ za vuka), koju su žene tog doba koristile da bi sakrile lupusom izazvane promjene na licu.
 Četvrta pretpostavka povezana je s kontinuiranim napadima bolesti koji su praćeni crvenim osipom, što je neke podsjećalo na učestale napade, poput onih koje izvode agresivni predatori, ostavljajući za sobom crvene mrlje.

 Vrste lupusa 
mini|230p|desno|Diskoidni oblik lupusa

 Diskoidni eritemski lupus ili kožni oblik lupusa 

Bolesnici sa diskoidnim lupusom imaju oblik bolesti koji je ograničen na kožu. Odlikuje se osipom koji se pojavljuje na licu, vratu i koži glave i obično nije praćen promjenama na unutrašnjim organima. Ovaj oblik može preći u sistemski oblik kod manje od 10% bolesnika, ali, nažalost, za sada ne postoji način da se to predvidi ili spriječi napredovanje bolesti.
 Lupus eritematodes ili sistemski lupus (SEL) 
SEL je mnogo teži oblik od diskoidnog lupusa jer može utjecati na bilo koji organ ili sisteme organa. Kod nekih ljudi mogu se javiti upale ili neki drugi poremećaji samo na koži i zglobovima, a kod drugih se, pored promjena na zglobovima, pojavljuju i promjene na plućima, bubrezima, u krvi, a često i na srcu. Ovaj tip lupusa često karakterizira smjenjivanje perioda kad je bolest aktivna i perioda remisije (kad bolest miruje).
{| border="1" cellpadding="4" cellspacing="0" style="margin: 1em 1em 1em 0; background: #f5f5f0; border: 2px #52524d solid; border-collapse: collapse; font-size: 95%;"
|+KARAKTERISTIKE KLINIČKE SLIKE SISTEMSKOG ERITEMSKOG LUPUSA"Systemic Lupus Erythematosus" na EMedicine; pristupljeno: 7. 11. 2009.
|-
|style="background:#d9d9d3" align="center"|Lokalizacija promjena|style="background:#d9d9d3" align="center"|Znaci-simptomi|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"| Koža|align="left"|
 Diskoidni osip (prisutan je kod 20% bolesnika, sa sistemskim manifestacijama ili bez njih)
 Promjene su izražene na dijelovima tijela izloženim suncu
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Poglavina|align="left"|
 Alopecija (gubitak kose)
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"| Sluzokoža (usta, nosa, vagine) 
|align="left"|
 Pojava bezbolnih ulceracija
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Gastrointestinalni trakt|align="left"| 
 Nelagodnost u stomaku
 Mučnina
 Akutni bol, povraćanje i proljev (povezan s vaskulitisom crijeva)
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Zglobovi|align="left"|
 Otok s poliartritisom, koji je simetričan, neerozivan i obično bez deformacija
 Artritis koji često uključuje proksimalne i interfalangalne i metakarpofalangalne zglobove ruku i zglobove koljena
 Avaskularna nekroza kod bolesnika koji uzimaju kortikosteroide
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Centralni nervni sistem 
|align="left"|
 Grand mal 
 Neuropatije (senzorne i senzomotorne)
 Moždani udar (visoka stopa u prvih 5 godina kod bolesnika s antifosfolipidnim antitijelima)
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Organ vida|align="left"| 
 Vaskulitis mrežnjače - može dovesti do sljepila.
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Urinarni sistem|align="left"|
 Bubrežna insuficijencija
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Kardiovaskularni sistem|align="left"| 
 Ateroskleroza
 Plućna hipertenzija, s vaskulitisom i infarktom srca
 Libman-Sacksov endokarditis (u vezi s antifosfolipidnim antitijelima)
 Perikarditis (u 20-30% slučajeva istovremeno s uremijom)
 Miokarditis (praćen insuficijencijom srca, aritmijom i iznenadnom smrću)
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Respiratorni sistem|align="left"|
 Upala pluća (ubrzano disanje, kašalj, povišena temperatura i groznica)
 Iskašljavanje krvi (sekundarna plućna hemoragijska bolest)
|}

 Medikamentozni ili lijekovima izazvan eritemski lupus 

Ovaj tip lupusa nastaje kao reakcija imunološkog sistema organizma na određene lijekove i karakteriziraju ga simptomi veoma slični simptomima SEL-a. Lijekovi koji su najčešće povezani s ovim oblikom lupusa iz grupe su hidralizina, koji se koriste u liječenju hipertenzije, i prokainamida za liječenje srčane aritmije, ali ima i preko 100 drugih lijekova koji mogu izazvati ovo stanje. Nakon prestanka uzimanja lijekova ovaj oblik lupusa se povlači i obrnuto.

 Neonatalni ili lupus kod novorođenčadi 
Neonatusni ili lupus kod novorođenčadi veoma je rijedak oblik lupusa koji se javlja kad majka proizvodi autoantitijela na vlastiti fetus. U većini slučajeva bolest nestaje spontano između 3-6. mjeseca života, ne ostavljajući nikakve posljedice. Nerođeno dijete i novorođenče takve majke može imati osip kože koji ne ostavlja nikakve ožiljke, ali se mogu javiti i druge komplikacije na srcu (poznate kao urođeni srčani blok) i u krvi (poremećaj u broju krvnih ćelija, koji je rijetko ozbiljan i prolazi za nekoliko sedmica bez liječenja).Informacije o dječijim reumatskim bolestima ; pristupljeno: 5. 11. 2009.Rizik od pobačajaM. Petri, Systemic lupus erythematosus and pregnancy, "Rheum Dis Clin North America", 20: 87117, 1994.LG Fine, EV Barnett, GM Danovitch i dr., Systemic lupus erythematosus in pregnancy, "Ann Intern Med", 94: 667-677, 1981.FS Cowchock, EA Reece, D. Balaban i dr., Repeated fetal losses associated with antiphospholipid antibodies: A collaborative randomized trial comparing prednisone with low dose heparin treatment, "Am J Obstet Gynecon", 166: 1318-23, 1992.

Rizici od trudnoće kod bolesnica s lupusom realni su za majke i fetus. Otprilike 10% trudnoća u svijetu trenutno završava pobačajem. U 1. tromjesečju gubitak ploda ponekad se ne može povezati sa znacima aktivnog lupusa. Kasnije se javljaju gubici ploda, prije svega zbog antifosfolipidnog sindroma, ponekad i bez obzira na tretman heparinom i aspirinom. Sve žene s lupusom, čak i ako nemaju pobačaj u historiji bolesti, trebale bi biti testirane na antifosfolipidna i antikardiolipinska antitijela prije začeća. Ove trudnoće su s visokim rizikom, ali uz odgovarajuću kontrolu razvoja fetusa, uključujući i ultrazvuk za praćenje rasta i razvoja placente i biofizičkog profila, uglavnom od 26. sedmice pa nadalje, mnoge od ovih beba mogu biti spašene od nastanka ozbiljne insuficijencije placente. Ne postoji konsenzus ljekara o tome je li za liječenje trudnica s lupusom indicirana primjena antifosfolipidnih antitijela kod prve trudnoće, jer su dobri rezultati dobijeni i primjenom samo aspirina.

U procjeni toga je li trudnoća kod bolesnica s lupusom rizična koriste se dva glavna kriterija: 
Vaskularna tromboza; žena koja je imala venske ili arterijske tromboze treba biti u toku terapije tretirana antikoagulansima tokom naredne trudnoće.
Morbiditet ploda u trudnoći; žena koja je imala morbiditet ploda u trudnoći - na početku ili u kasnijoj trudnoći ili je imala teške eklampsije ili insuficijenciju placente - treba koristiti profilaktičke doze heparina i aspirina tokom naredne trudnoće.

 Epidemiologija 
Prema podacima Američke fondacije za lupus (LFA)Američka fondacija za lupus (LFA) ; pristupljeno: 5. 11. 2009., 1,5 do dva miliona Amerikanaca ima neki oblik lupusa. Broj slučajeva bolesti kod sistemskog eritemskog lupusa iznosi 5,1 na 100.000 godišnje. Učestalost lupusa je približno 52 slučaja na 100.000 ljudi u SAD-u. Iako se bolest javlja kod oba spola, kod žena se bolest javlja 9 puta češće, a nastaje obično između 15 i 45. godine života. Kod afroameričkih žena znaci bolesti mnogo su teži i prati ih visok mortalitet.KM Uramoto, CJ Michet Jr, J. Thumboo, J. Sunku, WM O'Fallon, SE Gabriel, Trends in the incidence and mortality of systemic lupus erythematosus, 1950-1992, "Arthritis Rheum", januar 1999, 42(1):46-50,

Procjenjuje se da u Italiji boluje, s klinički jasnim znacima lupusa, otprilike 60.000 ljudi. Godišnje povećanje broja slučajeva lupusa u Italiji iznosi približno 1500. Na osnovu rezultata ove procjene, bolest koja je do 2005. u Italiji tretirana kao rijetka, od 2006. je klasificirana kao hronična bolest jer skoro svaki 5000. stanovnik Italije boluje od ove bolesti.

Najveća učestalost SEL-a u svijetu prijavljena je u Italiji, Španiji, na Martiniqueu i karipskim ostrvima pod suverenitetom Velike Britanije.N. Danchenko, J. A. Satia, M. S. Anthony, Epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comparison of worldwide disease burden, "Lupus", 2006, 15(5), 308-318.

Mortalitet
Očekivano trajanje života pacijenata s lupusom produženo je sa četverogodišnjeg preživljavanja sa stopom od 50% u 1950. na 15-godišnje preživljavanje sa stopom od 80% danas.M. Abu-Shakra, M. B. Urowitz, D. D. Gladman, J. Gough, Mortality studies in systemic lupus erythematosus. Results from a single center. II. Predictor variables for mortality, "J Rheumatol", juli 1995, 22(7), 1265-1270. Kod mlađih bolesnika uzrok smrti u roku od 15 godina najčešće su infekcije. Poslije 35. godine pacijent ima više izgleda da umre od infarkta miokarda.D. D. Gladman, M. B. Urowitz, "Prognosis, mortality and morbidity in systemic lupus erythematosus" u: D. J. Wallace, B. H. Hahn, Dubois' lupus erythematosus, 7. izdanje, "Lippincott Williams & Wilkins", Philadelphia, 2007, 1333-1353.

Zarazne bolesti jedan su od vodećih uzroka morbiditeta i mortaliteta kod lupusa s udjelom od 29% svih smrtnih slučajeva kod tih pacijenata.R. Cervera, M. A. Khamashta, J. Font, G. D. Sebastiani, A. Gil, P. Lavilla, Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 5-year period. A multicenter prospective study of 1,000 patients, European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus, "Medicine" (Baltimore), maj 1999, 78(3), 167-175. Žene s lupusom između 35 i 44 godina imaju 52 puta veći rizik od infarkta miokarda nego žene mlađeg životnog doba.S. Manzi, EN Meilahn, JE Rairie, CG Conte, TA Medsger Jr, L. Jansen-McWilliams i dr., Age-specific incidence rates of myocardial infarction and angina in women with systemic lupus erythematosus: comparison with the Framingham Study, "Am J Epidemiol", 1. 3. 1997, 145(5), 408-415.

10-godišnja stopa preživljavanja u pojedinim zemljama u Aziji i Africi znatno je niža i u rasponu je od 60-70%.R. Murali, L. Jeyaseelan, S. Rajaratnam, L. John, A. Ganesh, Systemic lupus erythematosus in Indian patients: prognosis, survival and life expectancy, "National Medical Journal of India", juli-august 1997, 10(4), 159-164.F. Wang, C. L. Wang, C. T. Tan, M. Manivasagar, Systemic lupus erythematosus in Malaysia: a study of 539 patients and comparison of prevalence and disease expression in different racial and gender groups, "Lupus", 1997, 6(3), 248-253.

 Etiologija 
Mada se tačno ne zna šta uzrokuje lupus i druge autoimune bolesti, većina ljekara vezuje njegovu pojavu za genetičke i ekološke uzročnike.

Poznato je iz svakodnevne prakse da se lupus često javlja kao porodična bolest, što navodi na pretpostavku da je za njegovu pojavu bitna nasljedna predispozicija. Ona stvara uslov za nastanak lupusa, ali se bolest javlja tek poslije kontakta organizma s nekim faktorima iz životne sredine koji pokreću mehanizam bolesti.

Veći broj slučajeva kod žena nego kod muškaraca (odnos 9:1) ukazuje na to da bolest mogu aktivirati i određeni hormoni. Hormoni poput estrogena reguliraju progresiju simptoma bolesti jer imaju tendenciju da njihov nivo raste pred menstruaciju i/ili u toku trudnoće.

Patogena autoantitijela primarni su uzrok oštećenja tkiva kod oboljelih od lupusa. Produkcija ovih antitijela nastaje pomoću složenog mehanizma koji uključuje svaki ključni aspekt imunološkog sistema.A. Rahman, DA Isenberg, Systemic lupus erythematosus, "N Engl J Med", 28. 2. 2008, 358(9), 929-939.

Abnormalni mobilni i humoralni odgovor na formiranje ovih autoantitijela modulira se genetskim predispozicijama, životnom sredinom, hormonalnim i drugim faktorima; 
Genetski faktori:
MHC geni HLA-A1, HLA-B8 i HLA-DR3 povezani su s lupusom
Genetički faktori C1, C2 i C4 
Faktori životne sredineDP D'Cruz, MA Khamashta, GR Hughes, Systemic lupus erythematosus, "Lancet", 17. februar 2007, 369(9561): 587-96.  
Ekstremni stres 
Izlaganje ultraljubičastom svjetlu (najčešće suncu) 
Pušenje 
Neki lijekovi, antibiotici, posebno oni iz sulfa penicilinske grupe 
Neke infekcije, kao što su citomegalovirusi (CMV), parvovirusi, infekcije hepatitisom C i Epstein-Barrov virus (kod djece) 
Izlaganje hemijskim elementima i spojevima (trihloretilen, silicij, pesticidi, živa i druge materije iz vode i prašine)Trend pojave lupusa od 1979-1998; pristupljeno: 5. 11. 2009.

 Klinička slika 
ZASTUPLJENOST SIMPTOMA U SISTEMSKOM LUPUSUHans-Jürgen Hettenkofer [Hg.]: Rheumatologie, "Thieme Verlag", Stuttgart, 1998, str. 91. Simptomi  PostotakArtralgija (bol u zglobovima) 85% Opća slabost (umor, malaksalost,...) 84% Promjene na koži 81%Bubrežna insuficijencija 77% Upala zglobova 63% Raynaudov sindrom 58% Poremećaji CNS-a 54% Promjene na sluzokoži 54% Gastrointestinalne smetnje 47% Upala plućne maramice (pleuritis) 37% Adenopatije (upale limfnih čvorova) 32% Upala srčane maramice (perikarditis) 29% Poremećaji u radu pluća 17% Upala mišića 5% Miokarditis (upala srčanog mišića)4% Pankreatitis4% 
Praksa je pokazala da ne postoje dva ista slučaja s identičnim kliničkim znacima bolesti, nego širok spektar simptoma koji potječu iz raznih dijelova tijela.

Ponekad se klinička slika razvija postepeno, a ponekad iznenada. Ona može biti u blažem ili izraženijem obliku. Većina ljudi sa znacima lupusa ima poremećaj u nekoliko organa i u težim slučajevima to može dovesti do problema sa bubrezima, srcem, plućima, krvlju ili nervnim sistemom.
 Na početku bolesti kliničku sliku karakteriziraju sljedeći znaci: deformacija zglobova praćena bolom (artralgija), artritis, kao i oticanje zglobova, posebno malih zglobova na rukama, laktovima, koljenima
 oticanje ruku i nogu zbog problema s bubrezima 
 groznica s temperaturom većom od 38 °C
 produženi ili ekstremni umor
 osip na koži, nešto izraženiji na rukama, licu, vratu ili leđima 
 karakterističan oblik osipa na licu preko obraza i nosa u obliku leptira 
 anemija (praćena nedostatkom kisika u eritrocitima) 
 bol u prsima na duboko disanje ili nedostatak daha 
 osjetljivost na sunce i jako svjetlo (fotoosjetljivost)
 gubitak kose (alopecija)
 poremećaji zgrušavanja krvi
 Raynaudov sindrom: karakterizira se promjenama na prstima koji su blijedi i/ili plavi, ili crveni i hladni 
 pojava čireva u nosu i ustima
 suhe oči 
 česta i laka pojava modrica na koži 
 anksioznost, depresija, glavobolja, gubitak pamćenja

 Komplikacije 
mini|desno|220p|Lokalizacija mogućih komplikacija kod sistemskog eritemskog lupusa
Najčešće komplikacije kod sistemskog lupusaSistemski eritemski lupus na Medline Plusu; pristupljeno: 5. 11. 2009.:
 zbog nagomilavanja antitijela unutar ćelija (glomerula) bubrega, kao jedna od komplikacija lupusa javlja se lupusni nefritis. U težim oblicima ovog poremećaja može eventualno doći do otkazivanja bubrega, što nameće potrebu za dijalizom ili transplantacijom bubrega. 
 Ostale komplikacije: 
 hemolitička anemija (uništavanje eritrocita)
 infekcije
 miokarditis (zapaljenje srčanog mišića)
 poremećaj ponašanja
 serozna upala plućne ili srčane maramice
 trombocitopenija (nizak nivo trombocita u krvi)
 teži oblik artritisa

Dijagnoza
Dijagnoza lupusa zasniva se na kombinaciji subjektivnih simptoma, objektivnih znakova i rezultata testova, a nakon što se pravilnom diferencijalnom dijagnostikom isključe druge bolesti.

Da bi se olakšala dijagnostika lupusa i njegovo razlikovanje od ostalih bolesti, Američka reumatološka asocijacija (ARA) sastavila je listu od 11 kriterija koji ukazuju na lupus. Oni su, zapravo, neki od najčešćih simptoma kod bolesnika s lupusom. Iskusni ljekari ipak mogu postaviti dijagnozu lupusa i bez ovih kriterija.Kriteriji za razvrstavanje reumatskih bolesti; pristupljeno: 4. 11. 2009 Bolesnik s lupusom mora imati najmanje 4 od 11 karakteristika bolesti s ove liste u bilo kojem trenutku od početka bolesti. Kriteriji su: Osip u obliku leptira, crvene boje, lokaliziran u predjelu obraza i prijevoja nosa. Fotoosjetljivost kože ili prekomjerna reakcija kože na sunčevu svjetlost. Promjene su vidljive obično samo na koži izloženoj suncu, dok je koža prekrivena odjećom pošteđena promjena. Izdignuti prhutavi osip u obliku novčića; karakterističan je za diskoidni lupus, koji se javlja na licu, koži glave, ušima, prsima ili rukama. Nakon izlječenja, diskoidni lupus može ostaviti ožiljak. Diskoidne promjene češće su kod crne djece nego kod ostalih rasnim grupama. Ranice na sluzokoži; mala oštećenja u ustima ili nosu. Obično su ranice bezbolne, ali onē u nosu mogu izazvati krvarenje. Upala zglobova (artritis) javlja se kod većine bolesnika s lupusom i praćena je bolom i otokom u zglobovima šaka, ruku, laktovima, koljenima i drugim zglobovima ruku i nogu. Bol može biti i šetajući, što znači da prelazi s jednog na drugi zglob, ili se javlja na istom zglobu s obiju strana tijela. Artritis kod lupusa obično ne dovodi do trajnih promjena (deformiteta). Upala plućne maramice (pleuritis) i upala srčane maramice (perikarditis), koje može pratiti sakupljanje tečnosti oko srca ili pluća. Pleuritis prati i jak bol pri disanju.  Upala bubrega prisutna je kod gotovo sve djece s lupusom, a kod odraslih individualno i kreće se od veoma blagog do veoma teškog oblika. U početku je obično bez simptoma i može se otkriti samo pomoću analize mokraće i funkcionalnih testova bubrega. Ukoliko je oštećenje bubrega ozbiljnije, u mokraći je prisutna krv, a javlja se i oticanje stopala i nogu. Poremećaj CNS-a ispoljava se kao glavobolja, iznenadni napadi grčeva i poteškoće u koncentraciji i pamćenju, promjene raspoloženja, depresija i psihoze (ozbiljno mentalno stanje s poremećajem razmišljanja i ponašanja). Poremećaji krvnih ćelija izazvani su autoantitijelima koja napadaju krvne ćelije. Proces uništavanja eritrocita (hemoliza) dovodi do hemolitičke anemije i hipoksije (zbog narušenog unosa kisika od pluća do drugih dijelova tijela). Ovo uništavanje može biti sporo i relativno blago, ali i veoma burno i može ozbiljno ugroziti život.

+Hematološki poremećaji kod SEL-aParametarPokazateljHemolitička anemijaS retikulocitozomLeukopenija<4000/mm3Limfopenija<1500/mm3Trombocitopenija <100.000/mm3Antinuklearna antitijela (ANA) jesu antitijela uperena protiv ćelijskog jedra. Ona su u krvi gotovo svakog bolesnika s lupusom. Ipak, pozitivan ANA-test, sam po sebi, nije dokaz za lupus. Test može biti pozitivan i kod drugih bolesti, a u približno 5% slučajeva može biti prisutan i kod zdravih osoba. Imunološki poremećaji odnose se na autoantitijela koja su u krvi i ukazuju na lupus: 
Antitijela na DNK jesu autoantitijela uperena protiv genetičkog materijala u ćeliji. Prvobitno su pronađena kod lupusa. Ovaj se test često ponavlja, zato što se broj anti-DNK antitijela povećava kad je lupus aktivan, što ljekaru pomaže da procijeni stepen aktivnosti bolesti. Anti-Sm antitijela (koja nose ime prve bolesnice u čijoj su krvi bila nađena – "S. Smith"). Ova autoantitijela isključivo se mogu naći kod lupusa i često pomažu da se potvrdi dijagnoza. Pozitivan nalaz na antifosfolipidna antitijela. To su autoantitijela uperena protiv vlastitih fosfolipida (dijelova ćelijske membrane) ili proteina koji sadrže fosfolipide. Dva najpoznatija antitijela jesu antikardiolipinska antitijela i lupusni antikoagulans. Antifosfolipidna antitijela mogu se naći kod 50% osoba s lupusom, ali se sreću i kod nekih drugih autoimunih bolesti. Ova antitijela pojačavaju zgrušavanje krvi u krvnim sudovima i povezuju se s nekoliko manifestacija, uključujući trombozu arterija i/ili vena, smanjen broj trombocita (trombocitopenija), migrenozne glavobolje, epilepsija i crvenkasto išarana koža. Uobičajeno mjesto zgrušavanja u krvnim sudovima je mozak, što može dovesti do moždane kapi, ali se javlja i u venama kože i bubrega.S. M. Edworthy, E. Zatarain, D. J. McShane, D. A. Bloch (1988), "Analysis of the 1982 ARA lupus criteria data set by recursive partitioning methodology: new insights into the relative merit of individual criteria", Journal of Rheumatology 15 (10), 1493–1498.

 Laboratorijski i drugi testovi 
Ovi testovi mogu pomoći u postavljanju dijagnoze lupusa. U svakodnevnoj praksi primjenjuju se sljedeće laboratorijske analize, testovi i druge metode dijagnostike:Sistemski eritemski lupus - Kakav je značaj testova? ; pristupljeno: 5. 11. 2009.Standardne analize krvi i mokraće Sedimentacija (SE) i C-reaktivni protein (CRP) - povišeni su kod upale. CRP može biti i normalan kod lupusa, ali povišene vrijednosti ukazuju na prisustvo infekcije. 
 Kompletna krvna slika koja može otkriti malokrvnost (anemiju), nizak broj trombocita i leukocita 
 Određivanje količine belančevina u krvi (elektroforeza) može otkriti povećanje pojedinih frakcija bjelančevina (gamaglobulina), što ukazuje na pojačan upalni proces, a snižen albumin na oštećenje funkcije bubrega. 
 Biohemijske analize krvi: mogu otkriti oštećenje bubrega (povećanje ureje, azotnih materija, kreatinina i promjene u koncentraciji elektrolita), poremećaj funkcije jetre i promjene u mišićima (povišeni mišićni enzimi). 
 Analiza mokraće kod lupusa ukazuje na stepen zahvaćenosti bubrega. Prisustvo eritrocita ili povećane količine bjelančevina u mokraći ukazuju na bubrežno oboljenje. Imunološki testovi; Antinuklearna antitijela (ANA) .Antinuclear Antibody Test (ANA); pristupljeno: 6. 11. 2009.
 Antinativna DNK-antitijela 
 Anti-Sm antitijela  
 Antifosfolipidna antitijela 
 Laboratorijski testovi koji mjere nivoe komplementa u krvi: 
 Ostale analize Biopsija kože, bubrega i drugih organa; može ponekad pomoći u postavljanju dijagnoze kožnog vaskulitisa, diskoidnog lupusa ili vrste drugih kožnih osipa, oštećenja bubrega itd.
 Elektrokardiogram (EKG) i ultrazvučni pregled srca, ispitivanje plućne funkcije, 
 Elektroencefalografija (EEG), 
 Radiološki pregled organa i sistema organizma koji obuhvata primjenu sljedećih metoda:
{| border="1" cellpadding="4" cellspacing="0" style="margin: 1em 1em 1em 0; background: #f5f5f0; border: 2px #52524d solid; border-collapse: collapse; font-size: 95%;"
|+RADIOLOŠKE METODE U DIJAGNOSTICI KLINIČKE SLIKE LUPUSA Dijagnoza lupusa na emedicine.medscape.com; pristupljeno: maj 2010.
|-
|style="background:#d9d9d3" align="center"|Radiološka metoda
|style="background:#d9d9d3" align="center"|Radiološki nalaz
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Radiografija prsnog koša
|align="left"|
 Efuzija
 Infiltracija
 Kardiomegalija
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Ehokardiografija
|align="left"|
 Indiciran je kod bola u prsima, da isključi promjene na srcu (izljev u srčanoj kesi, oštećenje srčanih zalistaka) i da potvrdi bilo kakve znake plućne hipertenzije
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Magnetna rezonanca (MR) 
|align="left"|
 Otkriva fokalne neurološke deficite ili kognitivne disfunkcije
|-
|style="background:#d9d9d3" align="left"|Kompjuterizirana tomografija (CT)
|align="left"| 
 Otkriva uzroke bolova u stomaku i sumnju na pankreatitis
 CT-angiografija otkriva veličinu i vrstu promjena i stepen ishemije kod lupusnog vaskulitisa
|}

 Terapija 
Trenutno ne postoji idealan lijek za lupus niti je otkriven novi lijek u posljednjih 50 godina. Mada postoji veliki broj novih lijekova, trenutno su svi oni u fazi istraživanja ili je u toku njihovo kliničko ispitivanje. Rana dijagnoza i pravilno liječenje mogu biti značajan činilac i od presudnog značaja u kontroli bolesti i suzbijanju njenih simptoma. Efikasno liječenje lupusa se prije svega sastoji od:Milan Popović, Dušan Stefanović i saradnici, Podsetnik - vodič iz reumatologije, Vojnoizdavački zavod, Beograd, 2000.  minimiziranja simptomasmanjenja upalekupiranja bolovaodržavanja normalnih funkcija organizmasprečavanja ozbiljnih komplikacija.

Kako se klinička slika bolesti različito ispoljava, i terapija se mora prilagoditi specifičnim problemima svakog bolesnika posebno, a doze lijekova varirat će u zavisnosti od težine bolesti.

 Terapija blagih ili umjerenih simptoma Nesteroidnim antiupalnim lijekovima (NSAL), kao što su aspirin, naproksen, ibuprofen i drugi). Uobičajeni neželjeni efekti koji nastaju u toku primjene NSAL-a jesu krvarenja želuca i povećan rizik od srčanih problema. Antimalarijskim lijekovima, kao što je hidroksihlorokvin. Iako ne postoji veza između lupusa i malarije, antimalarijski lijekovi koriste se u liječenju simptoma lupusa i sprečavaju remisiju bolesti. Neželjeni efekti ovih lijekova jesu poremećaj vida i slabost u mišićima.Kortikosteroidima. U sprečavanju upalnih procesa koriste se kortikosteroidi. Ovi lijekovi mogu imati ozbiljne i dugoročne neželjene efekte koji uključuju porast tjelesne težine, pojavu modrica, osteoporoze, hipertenzije, dijabetesa, a može ih pratiti i povećan rizik od infekcije. Rizik od osteoporoze donekle se može smanjiti uzimanjem kalcija i vitamina D.

 Terapija težih ili izuzetno agresivnih simptoma Visoke doze kortikosteroida, oralno ili intravenozno, uz stalnu kontrolu mogućih neželjenih efekata. Među njima su sekundarne infekcije, promjene raspoloženja, osteoporoza i hipertenzije. Ova vrsta liječenja zahtijeva primjenu najmanjih mogućih doza lijeka uz postepeno snižavanje doze tokom liječenja koja omogućava kontrolu simptoma. Imunosupresivni lijekovi, kao što su ciklofosfamid (Cytoxan) i azatioprin (Imuran). Ovi lijekovi izazivaju supresiju imunološkog sistema i mogu biti od koristi kod ozbiljnih oblika lupusa. I oni nose rizik od ozbiljnih neželjenih efekata, kao što su infekcije, oštećenja jetre, neplodnost i pojava raka.

 Terapija ostalih specifičnih i nespecifičnih simptoma Zaštita od sunca, čime se sprečava pojava osipa po koži. Zatvoreno fluorescentno osvjetljenje također može pokrenuti osip na koži kod nekih osoba s lupusom i zato je trebaju izbjegavati. U liječenju kožnih promjena kod lupusa izazvanog svjetlosnim i UV zračenjem mogu se primijeniti lokalni kortikosteroidi, pored oralnih steroida i antimalarijskih lijekova.Lijekovi protiv umora. Poteškoće sa spavanjem, depresija i slabo kontrolirani bolovi potencijalni su uzroci umora i kod ovih poremećaja primjenjuje se liječenje osnovnih uzroka. Lijekovi kao što su kortikosteroidi i antimalarijski lijekovi mogu se koristiti ako se uzrok umora ne može utvrditi.Liječenje otoka u predjelu srca i pluća. NSAL, antimalarijski lijekovi ili kortikosteroidi koriste se za liječenje otoka oko srca i pluća koje izazivaju bol u prsima.

 Prevencija 
Pored lijekova, bolesnicima s lupusom preporučuje se higijensko-dijetetski režim i druge mjere, prije svega prevencije, koje u suštini predstavljaju zdrav načina života.

 Redovno vježbanje; šetnje, plivanje, aerobik i biciklizam mogu spriječiti atrofiju mišića i smanjiti rizik od osteoporoze
 Rehabilitacija - fizička, profesionalna, u specijaliziranim ustanovama
 Upoznavanje s prirodom lupusa 
 Prestanak pušenja
 Zdrava i uravnotežena ishrana, s ograničenim količinama šećera i soli ako je bolesnik na kortikosteroidnoj terapiji. Postoje dokazi da riba ima antiupalna svojstva u liječenju lupusa, ali zato klice lucerke mogu pojačati upalne procese.
 Izbjegavanje boravka i rada u zagađenoj sredini, izlaganje suncu, jake svjetlosti itd.
 Primjena vlažnih i toplih obloga ili ležanje u kadi s toplom vodom može smanjiti bolove u zglobovima
 Redovne zdravstvene kontrole i pravovremeni početak liječenja
 Redovna njega kože, koja obuhvata i primjenu krema za sunčanje sa zaštitnim faktorom (najmanje 15), koji može blokirati djelovanje UVA i UVB-zračenja.
 Klima - promjena pritiska može pogoršati simptome lupusa. Zato se teškim bolesnicima savjetuje da žive u dijelovima zemlje s minimalnim promjenama u klimi i pritisku.
 Kontrola umora; postiže se pravilnim doziranjem aktivnosti i odmora u okviru raspoloživog vremena
 Kontrola trudnoće – prije začeća poželjno je da se obavi konsultacija s ljekarom o mogućim rizicima u trudnoći kod žene i njenog djeteta.
 Zaštita kognitivnih funkcija - ove funkcije mogu se donekle očuvati uz pomoć kognitivnih terapeuta ili psihologa, pogotovo kod onih oblika lupusa koji dovodi do kognitivne disfunkcije i gubitka pamćenja

 Svjetski dan lupusa 
10. maj - Svjetski dan lupusaSvjetski dan lupusa ; pristupljeno: 6. 11. 2009. 

Svi napori da se identificira uzrok i lijek za lupus koordiniraju se na međunarodnom nivou. Mnogobrojne klinike širom svijeta u kojima se liječi lupus međusobno sarađuju u istraživanju i kliničkom ispitivanju potencijalnih novih terapija. Svjetski dan lupusa ustanovljen je kako bi se toga dana organizirale brojne manifestacije i forumi na nivou globalne zajednice u cilju razmjene iskustava, a bolesnicima dala podrška u liječenju i pokazalo saosjećanje s njihovim zdravstvenim problemima.

 Zanimljivost 
Američka medicinska serija Dr. House "popularizirala" je lupus među širom publikom zbog Houseovog kontinuiranog spominjanja ove bolesti, tačnije, njenog isključivanja kao dijagnoze ("Nikad nije lupus"). Autor serije David Shore dobio je nagradu Loop"Lupus LA – Lupus LA Presents An Evening of Love, Light & Laughter" , LupusLA.org. od losanđeleskog ogranka Američke fondacije za lupus zbog podizanja svijesti o ovoj bolesti.

 Također pogledajte 
 Diskoidni eritemski lupus
 Medikamentozni lupus
 Antifosfolipidni sindrom
 Akutna bubrežna insuficijencija
 Antitijelo
 Imunološki sistem

 Reference 

 Vanjski linkovi 

 Lupus na Curlieju''

Kategorija:Autoimune bolesti
Kategorija:Kožne bolesti
Kategorija:Poremećaji koji uzrokuju napade