Von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest (vWB) je najčešći nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi (koagulacije) u čovjeka, do kojega dolazi zbog kvantitativnog ili kvalitativnog nedostatka Von Willebrandova faktora (vWF). VWF je mulitmerični protein koje je nužan za adheziju trombocita. Postoje četiri tipa nasljedne vWB, a bolest može biti i stečena. Bolest je dobila naziv po finskom liječniku Erik Adolf von Willebrandu.

 Simptomi i znakovi 
VWB se najčešće manifestira povećanom sklonošću krvarenju (hemoragijska dijateza), npr. čestim krvarenjem iz nosa (epistaksa), krvarenje iz desnih, sklonosti modricama, kod žena obilnim menstrualnim krvarenjem (menoragija), dok se teži oblici pojačane sklonosti krvarenju, unutarnje krvarenje ili krvarenje u zglobove (hemartros) javljaju rjeđe.

 Vanjski linkovi 

 GeneReviews/NCBI/NIH/UW stavka o Von Willebrandovoj bolest


Kategorija:Bolesti krvotvornih organa
Kategorija:Koagulopatije
Kategorija:Autosomno dominantni poremećaji