একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ২

একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ২ বা মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া টাইপ ২ (সংক্ষেপে MEN2) অন্তঃক্ষরা গ্রন্থিসমূহের টিউমার নিয়ে গঠিত একটি রোগগুচ্ছ। এই টিউমারগুলো সৌম্য কিংবা ম্যালিগন্যান্ট (ক্যান্সার) হতে পারে। এগুলো সাধারণত থাইরয়েড, প্যারাথাইরয়েড ও অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির মতো অন্তঃক্ষরা অঙ্গে দেখা যায়। তবে যেসব অঙ্গ স্বাভাবিকভাবে অন্তঃক্ষরা কাজ করে না, সেখানকার অন্তঃক্ষরা টিস্যুতেও এই টিউমার হতে পারে। এটি একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া (MEN) রোগগুচ্ছের একটি প্রকার এবং এর নিজস্ব কয়েকটি উপপ্রকার রয়েছে।

লক্ষণ ও উপসর্গ

MEN2 রোগে বিভিন্ন টিউমার সংশ্লিষ্ট নানা লক্ষণ দেখা দেয়। প্রায়শই মেডুলারি থাইরয়েড কারসিনোমা (MTC) প্রথমে ধরা পড়ে। কোনো কোনো ক্ষেত্রে ফিওক্রোমোসাইটোমা বা প্রাথমিক হাইপারপ্যারাথাইরয়েডিজম-ও প্রথমে রোগ নির্ণয়ের কারণ হয়।

MEN2 রোগীর ৩৩ থেকে ৫০ শতাংশের মধ্যে ফিওক্রোমোসাইটোমা হয়।Thosani S, Ayala-Ramirez M, Palmer L, Hu MI, Rich T, Gagel RF, Cote G, Waguespack SG, Habra MA, Jimenez C (2013) The characterization of pheochromocytoma and its impact on overall survival in Multiple Endocrine Neoplasia type 2. J Clin Endocrinol Metab MEN2A রোগে ১০ থেকে ৫০ শতাংশ ক্ষেত্রে প্রাথমিক হাইপারপ্যারাথাইরয়েডিজম দেখা দেয়, যা সাধারণত রোগীর বয়স ত্রিশ পার করার পর শনাক্ত হয়। MEN2A-তে প্রায় ২০ থেকে ৫০ শতাংশ রোগীর মেডুলারি থাইরয়েড কারসিনোমার সাথে ফিওক্রোমোসাইটোমা এবং ৫ থেকে ২০ শতাংশ ক্ষেত্রে প্রাথমিক হাইপারপ্যারাথাইরয়েডিজম যুক্ত থাকে। MEN2B-তে ৫০ শতাংশ ক্ষেত্রে মেডুলারি থাইরয়েড কারসিনোমার সাথে ফিওক্রোমোসাইটোমা থাকে। এছাড়া মারফানয়েড দৈহিক গঠন, মিউকোসাল ও পরিপাকতন্ত্রের নিউরোফাইব্রোমাটোসিসও দেখা দিতে পারে।

কারণ

MEN2 রোগের বেশিরভাগ ঘটনার পেছনে RET প্রোটো-অনকোজিন জিনের একটি রূপান্তর দায়ী। RET জিন থেকে তৈরি প্রোটিন ট্রান্সফর্মিং গ্রোথ ফ্যাক্টর বিটা সংকেত প্রণালীতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। MEN2 সাধারণত RET জিনের গেইন-অফ-ফাংশন রূপান্তরের ফলাফল।

বংশগতি

থাম্ব|ডান|একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ২-এর বেশিরভাগ ক্ষেত্রে অটোজোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে বংশগত হয়।
বংশানুক্রমিকভাবে একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ২ অটোজোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে সঞ্চারিত হয়। অর্থাৎ, আক্রান্ত ব্যক্তির একজন পিতা বা মাতা সাধারণত এই রোগে আক্রান্ত হন। তবে কিছু ক্ষেত্রে এটি RET জিন-এ স্বতঃস্ফূর্ত নতুন মিউটেশন থেকেও সৃষ্টি হয়।

রোগনির্ণয়

মেডুলারি থাইরয়েড ক্যান্সার, ফিওক্রোমোসাইটোমা ও প্যারাথাইরয়েড অ্যাডেনোমা—এই তিনটি প্রথাগত টিউমারের মধ্যে দুটির পারিবারিক ইতিহাস থাকলে অথবা MEN2-এর রোগী যদি এগুলির যেকোনো একটি নিয়ে আসেন, তাহলে এ রোগ সন্দেহ করা হয়। RET জিনের মিউটেশন শনাক্ত করতে জিনগত পরীক্ষার মাধ্যমে রোগ নিশ্চিত করা হয়।

উপস্থাপনার পার্থক্য

MEN2A রোগে অনেক সময় প্যারাথাইরয়েড হাইপারপ্লাসিয়া যুক্ত থাকে।
MEN2B রোগে মিউকোকিউটেনিয়াস নিউরোমা, পাকস্থলী ও অন্ত্রের উপসর্গ এবং পেশীর টোন কমে যাওয়া (হাইপোটোনিয়া) দেখা দিতে পারে।
MEN2B রোগীদের দেহগঠন অনেক সময় মারফানয়েড ধরনের হয়।

শ্রেণীবিভাগ

জিন পরীক্ষা চালু হওয়ার আগে, টিউমারের ধরন ও অবস্থান দেখে ব্যক্তির MEN2-এর প্রকারভেদ নির্ণয় করা হতো।
MEN2-এর তিনটি উপপ্রকারেরই একটি সাধারণ বৈশিষ্ট্য হলো মেডুলারি থাইরয়েড কারসিনোমা বিকাশের উচ্চ ঝুঁকি।

চিকিৎসা ব্যবস্থাপনা

MEN2 রোগীর চিকিৎসায় সাধারণত নিম্নলিখিত পদ্ধতিগুলো অনুসরণ করা হয়: মেডুলারি থাইরয়েড কারসিনোমার (MTC) জন্য সার্ভিকাল কেন্দ্রীয় ও দ্বিপার্শ্বিক লসিকা গ্রন্থি অপসারণসহ থাইরয়েডেক্টমি; একপাশের ফিওক্রোমোসাইটোমার জন্য একতরফা অ্যাড্রিনালেক্টমি; আর যদি দু’পাশের অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিই আক্রান্ত হয় তবে দ্বিপার্শ্বিক অ্যাড্রিনালেক্টমি; এবং প্রাথমিক হাইপারপ্যারাথাইরয়েডিজমের জন্য অস্বাভাবিক প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থিগুলো বেছে কেটে ফেলা।

রোগনির্ণয়

MEN2-এর পূর্বাভাস মূলত মেডুলারি থাইরয়েড কারসিনোমার (MTC) পর্যায়ের উপর নির্ভর করে। যে রোগী প্রথমে শনাক্ত হয় (সূচক কেস), তার সম্পূর্ণ থাইরয়েড অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়। ঝুঁকিপূর্ণ ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে প্রাথমিক থাইরয়েডেক্টমিরও প্রয়োজন হতে পারে।

আরও দেখুন
 একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া
 একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ১
 একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ২বি
 একাধিক মিউকোসাল নিউরোমাটা

তথ্যসূত্র

 বহিঃসংযোগ 
 MEN2 (RET) জিন ভেরিয়েন্ট ডাটাবেস
  জিনরিভিউ/এনআইএইচ/ইউডব্লিউ এন্ট্রি অন মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া টাইপ ২

বিষয়শ্রেণী:অন্তঃক্ষরা ব্যবস্থা
বিষয়শ্রেণী:অটোজোমাল প্রভাবশালী রোগ
বিষয়শ্রেণী:অন্তঃস্রাবী-সম্পর্কিত চর্মীয় অবস্থা
বিষয়শ্রেণী:অন্তঃক্ষরা ব্যবস্থাকে প্রভাবিত করা সিনড্রোম