পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ

পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ (এএলএস), যা মোটর নিউরন রোগ (এমএনডি) বা—মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র এবং কানাডাতে—লু গেহরিগের রোগ (এলজিডি) নামেও পরিচিত, একটি বিরল, মারাত্মক স্নায়ুক্ষয়ী ব্যাধি যা সাধারণত ইচ্ছাকৃত পেশী সংকোচন নিয়ন্ত্রণকারী ঊর্ধ্ব এবং নিম্ন উভয় মোটর নিউরনের অগ্রগতিশীল ক্ষতির ফলে ঘটে। এএলএস হল মোটর নিউরন রোগের বিস্তৃত দলের সবচেয়ে সাধারণ রূপ। এএলএস প্রায়ই তার প্রাথমিক পর্যায়ে ধীরে ধীরে পেশী শক্ত হওয়া, কম্পন, দুর্বলতা, এবং ক্ষয় নিয়ে উপস্থিত হয়। মোটর নিউরন ক্ষয় সাধারণত চলতে থাকে যতক্ষণ না যান্ত্রিক সহায়তা ছাড়া খাওয়া, কথা বলা, চলাফেরা এবং শ্বাস নেওয়ার ক্ষমতা হারিয়ে যায়। যদিও এএলএস আক্রান্ত মাত্র ১৫% মানুষ সম্পূর্ণ ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া বিকাশ করে, আনুমানিক ৫০% চিন্তাভাবনা এবং আচরণে অন্তত ছোটখাটো পরিবর্তনের মুখোমুখি হয় এবং শক্তির ক্ষতি, সম্ভবত বিপাকীয় কর্মহীনতার দ্বিতীয় পর্যায়ে, সহানুভূতির একটি বৈশিষ্ট্যপূর্ণ ক্ষতির চালিকা শক্তি বলে মনে করা হয়। উপরে উল্লিখিত লক্ষণগুলির মধ্যে প্রথমে বিকাশ হয় তার উপর নির্ভর করে, এএলএসকে অঙ্গ-প্রারম্ভিক (বাহু বা পায়ে দুর্বলতা দিয়ে শুরু হয়) বা বাল্বার-প্রারম্ভিক (বক্তৃতায় এবং/অথবা গিলতে অসুবিধা দিয়ে শুরু হয়) হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। শ্বাস-প্রশ্বাসের সূত্রপাত প্রায় ১%-৩% ক্ষেত্রে ঘটে।

এএলএস-এর বেশিরভাগ ক্ষেত্রে (প্রায় ৯০-৯৫%) কোন জ্ঞাত কারণ নেই, এবং এগুলি বিক্ষিপ্ত এএলএস নামে পরিচিত। তবে, জিনগত এবং পরিবেশগত কারণ উভয়ই জড়িত বলে বিশ্বাস করা হয়। অবশিষ্ট ৫-১০% ক্ষেত্রে একটি জিনগত কারণ রয়েছে, প্রায়শই রোগের পারিবারিক ইতিহাস এর সাথে জড়িত, এবং এগুলি পারিবারিক এএলএস (বংশগত) নামে পরিচিত। এই জিনগত ক্ষেত্রগুলির প্রায় অর্ধেক চারটি নির্দিষ্ট জিনের একটিতে রোগ সৃষ্টিকারী রূপান্তরের কারণে হয়। রোগনির্ণয় একজন ব্যক্তির লক্ষণ এবং উপসর্গের উপর ভিত্তি করে, অন্যান্য সম্ভাব্য কারণ বাদ দিতে পরীক্ষা করা হয়।

এএলএস-এর কোন জ্ঞাত নিরাময় নেই। চিকিৎসার লক্ষ্য হল রোগের অগ্রগতি ধীর করা এবং লক্ষণগুলি উন্নত করা। এফডিএ-অনুমোদিত চিকিৎসা যা এএলএস-এর অগ্রগতি ধীর করে তার মধ্যে অন্তর্ভুক্ত রিলুজোল এবং এদারাভোন। নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন জীবনমান এবং জীবনকাল উভয়ই উন্নত করতে পারে। যান্ত্রিক বায়ুচলাচল বেঁচে থাকার সময় বাড়াতে পারে কিন্তু রোগের অগ্রগতি বন্ধ করে না। একটি খাদ্যনালী ওজন এবং পুষ্টি বজায় রাখতে সাহায্য করতে পারে। মৃত্যু সাধারণত শ্বাসযন্ত্রের বৈকল্যের কারণে হয়। রোগটি যে কোন বয়সের মানুষকে প্রভাবিত করতে পারে, কিন্তু সাধারণত ৬০ বছর বয়সের কাছাকাছি শুরু হয়。 শুরু থেকে মৃত্যু পর্যন্ত গড় বেঁচে থাকা দুই থেকে চার বছর, যদিও এটি পরিবর্তিত হতে পারে, এবং প্রভাবিতদের প্রায় ১০% দশ বছরেরও বেশি সময় বেঁচে থাকে।

রোগের বর্ণনা কমপক্ষে ১৮২৪ সালে চার্লস বেল দ্বারা তারিখ হয়। ১৮৬৯ সালে, লক্ষণ এবং অন্তর্নিহিত স্নায়বিক সমস্যার মধ্যে সংযোগ প্রথম ফরাসি স্নায়ুবিজ্ঞানী জঁ-মার্টিন শার্কো দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল, যিনি ১৮৭৪ সালে পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ শব্দটি ব্যবহার শুরু করেছিলেন।

 সমাজ ও সংস্কৃতি 

বেসবল খেলোয়াড় লু গেহরিগ এবং তাত্ত্বিক পদার্থবিজ্ঞানী স্টিভেন হকিং (যিনি এই অবস্থা নিয়ে অন্যদের চেয়ে বেশী দিন বেঁচে ছিলেন) ছাড়াও, আরও বেশ কয়েকজন উল্লেখযোগ্য ব্যক্তি এএলএস-এ আক্রান্ত হয়েছেন বা ছিলেন। এই রোগ সম্পর্কিত বেশ কয়েকটি বই লেখা হয়েছে এবং চলচ্চিত্রও তৈরি করা হয়েছে। আমেরিকান সমাজবিজ্ঞানের অধ্যাপক এবং এএলএস রোগী মরি শোয়ার্টজ স্মৃতিকথা টিউজডেজ উইথ মরি এবং এই নামের চলচ্চিত্র-এর বিষয়বস্তু ছিলেন, এবং স্টিভেন হকিং ছিলেন সমালোচনামূলভাবে প্রশংসিত জীবনীমূলক চলচ্চিত্র দ্য থিওরি অফ এভরিথিং-এর বিষয়।

২০১৪ সালের আগস্ট মাসে, এএলএস গবেষণার জন্য তহবিল সংগ্রহের "আইস বাকেট চ্যালেঞ্জ" অনলাইনে ভাইরাল হয়ে ওঠে। অংশগ্রহণকারীরা নিজেদের বরফ-ঠাণ্ডা পানি দিয়ে একটি বালতি ভরতে এবং নিজেদের উপর তা ঢালতে ভিডিও ধারণ করেন; তারপর তারা অন্য ব্যক্তিদেরকেও একই কাজ করতে মনোনীত করেন। অনেক অংশগ্রহণকারী এএলএস অ্যাসোসিয়েশন, এএলএস থেরাপি ডেভেলপমেন্ট ইনস্টিটিউট, এএলএস সোসাইটি অফ কানাডা বা যুক্তরাজ্যের মোটর নিউরন ডিজিজ অ্যাসোসিয়েশন-এ এএলএস গবেষণার জন্য দান করেন।

 তথ্যসূত্র 

 বহিঃসংযোগ 

 ALS Association Official Website
 ALS Therapy Development Institute
 International Alliance of ALS/MND Associations
 International Symposium on ALS/MND



বিষয়শ্রেণী:মোটর নিউরন রোগ
বিষয়শ্রেণী:দুর্লভ রোগ
বিষয়শ্রেণী:স্নায়ুবিজ্ঞানের অমীমাংসিত সমস্যা
বিষয়শ্রেণী:সাইটোস্কেলেটাল ত্রুটি
বিষয়শ্রেণী:উইকিপিডিয়া মেডিসিন নিবন্ধ অনুবাদের জন্য প্রস্তুত
বিষয়শ্রেণী:নিউরোমাসকুলার ডিসঅর্ডার
বিষয়শ্রেণী:ইডিওপ্যাথিক রোগ