সিস্টিক ফাইব্রোসিস

সিস্টিক ফাইব্রোসিস (সিএফ) একটি জিনগত ব্যাধি যা স্বতঃসিদ্ধ প্রচ্ছন্ন পদ্ধতিতে বংশগত হয় এবং ফুসফুস থেকে শ্লেষ্মার স্বাভাবিক নিষ্কাশন বাধাগ্রস্ত করে, যা ব্যাকটেরিয়া দ্বারা ফুসফুসের উপনিবেশ স্থাপন ও সংক্রমণকে সহজতর করে, বিশেষত স্ট্যাফিলোকক্কাস অরিয়াস দ্বারা। সিএফ একটি বিরল জিনগত ব্যাধি যা প্রধানত ফুসফুসকে প্রভাবিত করে, কিন্তু অগ্ন্যাশয়, যকৃৎ, বৃক্ক এবং অন্ত্রকেও প্রভাবিত করে। সিএফ-এর বৈশিষ্ট্যগত লক্ষণ হল বিভিন্ন অঙ্গে ঘন শ্লেষ্মা জমা হওয়া। দীর্ঘমেয়াদী সমস্যার মধ্যে রয়েছে শ্বাসকষ্ট এবং ঘন ঘন ফুসফুসের সংক্রমণের ফলে শ্লেষ্মা কাশি। অন্যান্য লক্ষণ ও লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে সাইনাসের সংক্রমণ, দুর্বল বৃদ্ধি, চর্বিযুক্ত মল, আঙ্গুল ও পায়ের আঙ্গুলের বাঁকানো, এবং বেশিরভাগ পুরুষের বন্ধ্যাত্ব। বিভিন্ন ব্যক্তির মধ্যে লক্ষণের বিভিন্ন মাত্রা হতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস স্বতঃসিদ্ধ প্রচ্ছন্ন পদ্ধতিতে বংশগত হয়। এটি সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন কন্ডাক্ট্যান্স রেগুলেটর (সিএফটিআর) প্রোটিন এনকোডিং জিনের উভয় কপিতে (অ্যালিল) মিউটেশন উপস্থিতির কারণে হয়। যাদের একটি কার্যকরী কপি রয়েছে তারা বাহক এবং অন্যথায় বেশিরভাগই সুস্থ। সিএফটিআর ঘাম, পরিপাক রস এবং শ্লেষ্মা উৎপাদনে জড়িত। যখন সিএফটিআর কার্যকরী থাকে না, তখন সাধারণত পাতলা নিঃসরণগুলি পরিবর্তে ঘন হয়ে যায়। এই অবস্থাটি ঘাম পরীক্ষা এবং জিনগত পরীক্ষা দ্বারা নির্ণয় করা হয়। ঘাম পরীক্ষা সোডিয়াম ঘনত্ব পরিমাপ করে, কারণ সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত ব্যক্তিদের অস্বাভাবিকভাবে নোনতা ঘাম থাকে, যা প্রায়শই বাবা-মা তাদের সন্তানদের চুমু দিয়ে স্বাদ নিতে পারেন। বিশ্বের কিছু অঞ্চলে নবজাতকদের জন্মের সময় স্ক্রীনিং করা হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের কোন পরিচিত নিরাময় নেই। ফুসফুসের সংক্রমণের চিকিৎসা অ্যান্টিবায়োটিক দিয়ে করা হয় যা শিরায়, ইনহেলড বা মুখে দেওয়া যেতে পারে। কখনও কখনও, অ্যান্টিবায়োটিক আজিথ্রোমাইসিন দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহার করা হয়। ইনহেলড হাইপারটনিক স্যালাইন এবং সালবিউটামলও উপযোগী হতে পারে। ফুসফুসের কার্যকারিতা অবনতি অব্যাহত থাকলে ফুসফুস প্রতিস্থাপন একটি বিকল্প হতে পারে। অগ্ন্যাশয় এনজাইম প্রতিস্থাপন এবং চর্বিতে দ্রবণীয় ভিটামিন পরিপূরক গুরুত্বপূর্ণ, বিশেষত অল্প বয়সে। বায়ুপথ পরিষ্কার কৌশল যেমন বক্ষ ফিজিওথেরাপি কিছু স্বল্পমেয়াদী সুবিধা দিতে পারে, কিন্তু দীর্ঘমেয়াদী প্রভাব অস্পষ্ট। বিকশিত বিশ্বে গড় আয়ু ৪২ থেকে ৫০ বছরের মধ্যে, মধ্যমা ৪০.৭ বছর, যদিও উন্নত চিকিৎসা মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে মধ্যমা ৫৯ বছর হিসাবে আরও আশাবাদী সাম্প্রতিক মূল্যায়নে অবদান রেখেছে। ফুসফুসের সমস্যা সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত ৭০% ব্যক্তির মৃত্যুর জন্য দায়ী।

সিএফ উত্তর ইউরোপীয় বংশোদ্ভূত ব্যক্তিদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ, যাদের জন্য এটি প্রায় ১ প্রতি ৩,০০০ নবজাতককে প্রভাবিত করে, এবং যাদের মধ্যে প্রায় ১ প্রতি ২৫ জন ব্যক্তি বাহক। এটি আফ্রিকান এবং এশীয়দের মধ্যে সর্বনিম্ন সাধারণ, যদিও এটি সমস্ত বর্ণের মধ্যে ঘটে। এটি প্রথম ১৯৩৮ সালে ডরোথি অ্যান্ডারসেন দ্বারা একটি নির্দিষ্ট রোগ হিসাবে স্বীকৃত হয়েছিল, কমপক্ষে ১৫৯৫ সাল থেকে অবস্থার সাথে মিলে যাওয়া বিবরণ সহ। "সিস্টিক ফাইব্রোসিস" নামটি অগ্ন্যাশয়ের মধ্যে গঠিত বৈশিষ্ট্যগত তন্তুময়তা এবং সিস্ট বোঝায়।


লক্ষণ ও উপসর্গ

সিস্টিক ফাইব্রোসিস সাধারণত জীবনের প্রথম দিকেই প্রকাশ পায়। সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত নবজাতক এবং শিশুদের ঘন ঘন, বড়, চর্বিযুক্ত মল (শোষণ বৈকল্যের ফল) থাকে এবং তাদের বয়সের তুলনায় ওজন কম থাকে। নবজাতকদের মধ্যে, ১৫-২০% এর ক্ষুদ্রান্ত্র মেকোনিয়াম দ্বারা অবরুদ্ধ থাকে, যা প্রায়শই সংশোধন করার জন্য অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়। নবজাতকদের মধ্যে মাঝে মাঝে পিত্ত নালীর অবরোধের কারণে নবজাতকের জন্ডিস হয়। সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত শিশুরা তাদের ঘামে অত্যধিক লবণ হারায়, এবং বাবা-মায়েরা প্রায়শই ত্বকে লবণ স্ফটিকবদ্ধ হতে দেখেন, বা যখন তারা তাদের সন্তানকে চুমু দেন তখন একটি নোনতা স্বাদ পান।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত ব্যক্তিদের রুগ্নতা এবং মৃত্যুর প্রাথমিক কারণ হল প্রগতিশীল ফুসফুসের রোগ, যা শেষ পর্যন্ত শ্বাসব্যাধির দিকে নিয়ে যায়। এটি সাধারণত একটি দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসনালীর সংক্রমণ হিসাবে শুরু হয় যা অ্যান্টিবায়োটিক দিয়ে চিকিৎসা করা না হওয়া পর্যন্ত চলতে থাকে। শ্বাসনালীর দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে প্রায় সর্বজনীন, সিউডোমোনাস অ্যারুজিনোসা, ছত্রাক এবং মাইকোব্যাকটেরিয়া সময়ের সাথে সাথে ক্রমবর্ধমান সাধারণ হয়ে উঠছে। উপরের শ্বাসনালীর প্রদাহের ফলে ঘন ঘন নাক দিয়ে পানি পড়া এবং নাক বন্ধ হয়ে যায়। নাকের পলিপ সাধারণ, বিশেষত শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে, লোকেরা শ্বাসকষ্ট এবং একটি দীর্ঘস্থায়ী কাশি যা কফ উৎপন্ন করে তা অনুভব করে। শ্বাস-প্রশ্বাসের সমস্যাগুলি ব্যায়াম করা ক্রমবর্ধমান চ্যালেঞ্জিং করে তোলে, এবং দীর্ঘস্থায়ী অসুস্থতা আক্রান্ত ব্যক্তিদের তাদের বয়সের তুলনায় ওজন কম করে তোলে। কৈশোরের শেষের দিকে বা প্রাপ্তবয়স্কতায়, লোকেরা ফুসফুসের রোগের গুরুতর লক্ষণগুলি বিকাশ করতে শুরু করে: হুইজিং, ডিজিটাল ক্লাবিং, সায়ানোসিস, রক্ত কাশি, ফুসফুসীয় হৃদরোগ, এবং ফুসফুস ধস (অ্যাটেলেক্টাসিস বা নিউমোথোরাক্স)।

বিরল ক্ষেত্রে, সিস্টিক ফাইব্রোসিস নিজেকে একটি জমাটবদ্ধতা রোগ হিসাবে প্রকাশ করতে পারে। ভিটামিন কে সাধারণত মাতৃদুগ্ধ, ফর্মুলা এবং পরে, শক্ত খাবার থেকে শোষিত হয়। এই শোষণ কিছু সিএফ রোগীর মধ্যে প্রতিবন্ধী। অল্প বয়সী শিশুরা বিশেষভাবে ভিটামিন কে ম্যালঅ্যাবসরপটিভ ডিসঅর্ডারগুলির প্রতি সংবেদনশীল কারণ ভিটামিন কে-এর একটি খুব ছোট অংশই প্লাসেন্টা অতিক্রম করে, শিশুটিকে খুব কম রিজার্ভ সহ এবং জন্মের পরে খাদ্য উত্স থেকে ভিটামিন কে শোষণ করার সীমিত ক্ষমতা সহ রেখে যায়। যেহেতু জমাটবদ্ধতা ফ্যাক্টর II, VII, IX, এবং X ভিটামিন কে-নির্ভর, ভিটামিন কে-এর নিম্ন স্তর জমাটবদ্ধতা সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে। ফলস্বরূপ, যখন একটি শিশু অকারণে রক্তক্ষরণ নিয়ে উপস্থিত হয়, একটি অন্তর্নিহিত রোগ আছে কিনা তা নির্ধারণ করার জন্য একটি জমাটবদ্ধতা মূল্যায়ন প্রয়োজন হতে পারে।

 জিন চিকিৎসা 
জিন চিকিৎসা সিএফ-এর সম্ভাব্য নিরাময় হিসাবে অন্বেষণ করা হচ্ছে। ক্লিনিকাল গবেষণা থেকে ফলাফলগুলি সীমিত সাফল্য দেখিয়েছে , এবং রুটিন চিকিৎসা হিসাবে জিন চিকিৎসা ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হয় না। ২০১৫ সালে প্রকাশিত একটি ছোট গবেষণায় একটি ছোট সুবিধা পাওয়া গেছে।

অনেক সিএফ জিন চিকিৎসা গবেষণার লক্ষ্য হল আক্রান্ত কোষগুলিতে সিএফটিআর জিনের একটি স্বাভাবিক কপি স্থাপন করার চেষ্টা করা। আক্রান্ত এপিথেলিয়াল কোষগুলিতে স্বাভাবিক সিএফটিআর জিন স্থানান্তর করলে সমস্ত লক্ষ্য কোষে কার্যকরী সিএফটিআর প্রোটিন উৎপাদন হবে, কোনও প্রতিকূল প্রতিক্রিয়া বা প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া ছাড়াই; এটি দেহকোষ চিকিৎসা হিসাবে পরিচিত। সিএফ-এর ফুসফুসের প্রকাশনা প্রতিরোধ করতে, সিএফটিআর জিন এক্সপ্রেশনের স্বাভাবিক পরিমাণের মাত্র ৫-১০% প্রয়োজন। প্রাণীর মডেল এবং ক্লিনিকাল গবেষণায় জিন স্থানান্তরের জন্য একাধিক পদ্ধতি পরীক্ষা করা হয়েছে, যেমন লিপোসোম এবং ভাইরাল বাহক। যাইহোক, উভয় পদ্ধতিই তুলনামূলকভাবে অদক্ষ চিকিৎসা বিকল্প হিসাবে পাওয়া গেছে, প্রধানত কারণ খুব কম কোষ বাহক গ্রহণ করে এবং জিন প্রকাশ করে, তাই চিকিৎসার খুব কম প্রভাব থাকে। অতিরিক্তভাবে, সিডিএনএ পুনর্সমন্মেলনে সমস্যা লক্ষ্য করা গেছে, যাতে চিকিৎসা দ্বারা প্রবর্তিত জিনটি ব্যবহারের অযোগ্য হয়ে যায়। সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের অন্ত্রের স্টেম সেল অঙ্গাণুতে ক্রিসপার/ক্যাস৯ দ্বারা সিএফটিআর-এর একটি কার্যকরী মেরামত হয়েছে।

 ব্যাকটেরিয়াভক্ষক চিকিৎসা 
ব্যাকটেরিয়াভক্ষক চিকিৎসা (ভক্ষক চিকিৎসা) সিএফ-যুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে বহু-ওষুধ-প্রতিরোধী ব্যাকটেরিয়ার জন্য অধ্যয়ন করা হচ্ছে। ব্যাকটেরিয়াভক্ষক চিকিৎসা একটি চিকিৎসা পদ্ধতি যা শরীরের ক্ষতিকারক ব্যাকটেরিয়াগুলিকে লক্ষ্য করতে এবং ধ্বংস করতে ব্যাকটেরিয়াভক্ষক নামে পরিচিত ভাইরাস ব্যবহার করে। অ্যান্টিবায়োটিকগুলির বিপরীতে, যা বিস্তৃত পরিসরের ব্যাকটেরিয়া মেরে ফেলতে পারে এবং সম্ভাব্যভাবে শরীরের স্বাভাবিক অণুজীববিশিষ্ট বাস্তুসংস্থান ব্যাহত করতে পারে, ভক্ষক চিকিৎসা অত্যন্ত নির্দিষ্ট, শুধুমাত্র ক্ষতিকারক ব্যাকটেরিয়াগুলিকে লক্ষ্য করে যখন উপকারী ব্যাকটেরিয়াগুলিকে অক্ষত রেখে যায়। যেমন, ব্যাকটেরিয়াভক্ষক চিকিৎসা বহু-ওষুধ-প্রতিরোধী ব্যাকটেরিয়া দ্বারা সৃষ্ট সংক্রমণের চিকিৎসার জন্য একটি প্রতিশ্রুতিশীল বিকল্প, যেমন স্ট্যাফিলোকক্কাস অরিয়াস, হেমোফিলাস ইনফ্লুয়েঞ্জা, এবং সিউডোমোনাস অ্যারুজিনোসা সিএফ রোগীদের মধ্যে, যা প্রায়শই জৈবপর্দা দ্বারা সুরক্ষিত এবং এইভাবে প্রচলিত অ্যান্টিবায়োটিকের প্রতি প্রতিরোধী।

ব্যাকটেরিয়াভক্ষক চিকিৎসা জৈবপর্দা সহ ব্যাকটেরিয়ায় অ্যান্টিবায়োটিক প্রতিরোধ ক্ষমতা কাটিয়ে উঠতে জীবাণুরোধী মাধ্যম হিসাবে ভাইরাস ব্যবহার করে ভক্ষক চিকিৎসা ফুসফুসে সিউডোমোনাস অ্যারুজিনোসা সংক্রমণের চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত হয়, যা প্রায়শই সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মধ্যে দেখা যায়, কারণ এই ব্যাকটেরিয়াগুলি জৈবপর্দা উৎপন্ন করে যা তাদের বহু-ওষুধ প্রতিরোধ ক্ষমতা দেয়।

 জিন নিয়ামক 
সিএফটিআর জিনের বিভিন্ন মিউটেশন ক্ষতিপূরণের লক্ষ্য করে বেশ কয়েকটি ছোট অণু উন্নয়নাধীন। সিএফটিআর নিয়ামক চিকিৎসাগুলি অন্যান্য ধরণের জিন চিকিৎসার পরিবর্তে ব্যবহার করা হয়েছে। এই চিকিৎসাগুলি পরিবর্তিত জিনের পরিবর্তে জিন মিউটেশনের এক্সপ্রেশনের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। নিয়ামকগুলি দুটি শ্রেণীতে বিভক্ত: সামর্থ্যবর্ধক এবং সংশোধক। সামর্থ্যবর্ধকগুলি সিএফটিআর আয়ন চ্যানেলগুলিতে কাজ করে যা কোষের ঝিল্লিতে এম্বেড করা থাকে, এবং এই ওষুধগুলি ট্রান্সমেমব্রেন প্রবাহের অনুমতি দিতে চ্যানেলটি খুলতে সাহায্য করে। সংশোধকগুলি ন্যাসেন্ট প্রোটিনগুলির পরিবহনে সহায়তা করার জন্য, প্রোটিনগুলি যা রাইবোসোম দ্বারা গঠিত হয় এটি একটি নির্দিষ্ট আকারে রূপান্তরিত হওয়ার আগে, কোষের পৃষ্ঠে প্রয়োগ করার জন্য কোষের ঝিল্লিতে প্রয়োগ করা হয়।

বেশিরভাগ জিনগত এক্সপ্রেশনের প্রতিলিপি পর্যায়কে লক্ষ্য করে। একটি পদ্ধতি হল এমন ওষুধ তৈরি করার চেষ্টা করা যা রাইবোসোমকে বিরতি সংকেত অতিক্রম করতে এবং একটি পূর্ণ-দৈর্ঘ্যের সিএফটিআর প্রোটিন উৎপন্ন করতে দেয়। প্রায় ১০% সিএফ ডিএনএ-তে একটি অকাল বিরতি সংকেতের উপস্থিতির ফলে হয়, যা প্রোটিন সংশ্লেষণের প্রাথমিক সমাপ্তি এবং ছোট প্রোটিনের দিকে নিয়ে যায়। এই ওষুধগুলি অর্থহীন মিউটেশন যেমন G542X-কে লক্ষ্য করে, যা ৫৪২ নম্বর অবস্থানে গ্লাইসিন অ্যামিনো অ্যাসিড একটি বিরতি সংকেত দ্বারা প্রতিস্থাপিত হওয়া নিয়ে গঠিত। অ্যামিনোগ্লাইকোসাইড অ্যান্টিবায়োটিকগুলি প্রোটিন সংশ্লেষণ এবং ত্রুটি সংশোধনে হস্তক্ষেপ করে। কিছু ক্ষেত্রে, তারা একটি এলোমেলো অ্যামিনো অ্যাসিড সন্নিবেশিত করে একটি অকাল বিরতি সংকেত অতিক্রম করতে কোষটিকে কারণ করতে পারে, যার ফলে একটি পূর্ণ-দৈর্ঘ্যের প্রোটিনের এক্সপ্রেশন সম্ভব হয়। এই নিয়ামকগুলির জন্য ভবিষ্যতের গবেষণা সেই কোষের লক্ষ্যগুলির উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে যা একটি জিনের এক্সপ্রেশনে পরিবর্তন দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে। অন্যথায়, জিন চিকিৎসা ব্যবহার করা হবে যখন নিয়ামক চিকিৎসা কাজ করে না তখন একটি চিকিৎসা হিসাবে দেওয়া যে সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত ১০% ব্যক্তি এই ওষুধ দ্বারা প্রভাবিত নয়। Free full text

এলেক্সাকাফ্টর/আইভাকাফ্টর/টেজাকাফ্টর ২০১৯ সালে মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য অনুমোদিত হয়েছিল। পূর্বে উন্নত ওষুধের এই সংমিশ্রণ সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত ৯০% পর্যন্ত ব্যক্তির চিকিৎসা করতে পারে। এই ওষুধটি সিএফটিআর প্রোটিনের কিছু কার্যকারিতা পুনরুদ্ধার করে যাতে এটি কোষের পৃষ্ঠে একটি আয়ন চ্যানেল হিসাবে কাজ করতে পারে।

 বাস্তুসংস্থান চিকিৎসা 
এটি পূর্বে দেখানো হয়েছে যে আন্ত-প্রজাতির মিথস্ক্রিয়া সিস্টিক ফাইব্রোসিস ফুসফুসের সংক্রমণের রোগবিজ্ঞানের একটি গুরুত্বপূর্ণ অবদানকারী। উদাহরণগুলির মধ্যে রয়েছে অ্যান্টিবায়োটিক-বিয়োজক উৎসেচক যেমন বিটা-ল্যাকটামেজের উৎপাদন এবং অবায়ুজীবী প্রজাতি দ্বারা বিপাকীয় উপজাত যেমন স্বল্প-শৃঙ্খল ফ্যাটি অ্যাসিড (এসসিএফএ) এর উৎপাদন, যা ঐতিহ্যগত রোগজীবাণু যেমন সিউডোমোনাস অ্যারুজিনোসা-এর রোগসৃষ্টির ক্ষমতা বাড়াতে পারে। এর কারণে, এটি প্রস্তাবিত হয়েছে যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস অণুজীবসম্প্রদায়ের গঠন এবং বিপাকীয় কার্যের প্রত্যক্ষ পরিবর্তন ঐতিহ্যগত অ্যান্টিবায়োটিক চিকিৎসার একটি বিকল্প প্রদান করবে।

 প্রতিসংকেত চিকিৎসা 
প্রতিসংকেত চিকিৎসা সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন কন্ডাক্ট্যান্স রেগুলেটর নিয়ামকগুলির সীমিত বা কোনো প্রতিক্রিয়া নেই এমন পরিব্যক্তির একটি উপসেটের চিকিৎসার জন্য গবেষণা করা হচ্ছে। এই ধরনের পরিব্যক্তি দুটি শ্রেণীতে পড়ে: সংযোজন (উদাহরণস্বরূপ, c.3718-2477C>T) এবং অর্থহীন (উদাহরণস্বরূপ, G542X, W1282X), উভয়ই সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন কন্ডাক্ট্যান্স রেগুলেটর প্রোটিনের খুব কম প্রকাশ ঘটায়, যদিও প্রোটিন নিজেই সাধারণত অপ্রভাবিত। এটি ΔF508-এর মতো আরও সাধারণ পরিব্যক্তির বিপরীতে, যেগুলির স্বাভাবিক সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন কন্ডাক্ট্যান্স রেগুলেটর প্রকাশ রয়েছে কিন্তু একটি অ-কার্যকরী রূপে। নিয়ামকগুলি শুধুমাত্র এই বিকৃত প্রোটিনগুলি সংশোধন করতে কাজ করে এবং অপর্যাপ্ত প্রকাশের ক্ষেত্রে সামান্য থেকে কোনো সুবিধা নেই। প্রতিসংকেত অলিগোনিউক্লিওটাইড (এএসও) বার্তাবাহী আরএনএ ক্ষয় প্রচার করে বা পূর্ব-বার্তাবাহী আরএনএ সংযোজন, অর্থহীন-মধ্যস্থ বার্তাবাহী আরএনএ ক্ষয়, বা অনুবাদ পরিবর্তন করে এই সমস্যার সমাধান করতে পারে, এইভাবে সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন কন্ডাক্ট্যান্স রেগুলেটর প্রকাশ বাড়ায়।

সমাজ ও সংস্কৃতি
 Salt in My Soul: An Unfinished Life, ম্যালোরি স্মিথ-এর একটি মরণোত্তর স্মৃতিকথা, একজন ক্যালিফোর্নিয়াবাসী সিস্টিক ফাইব্রোসিস-আক্রান্ত
 Sick: The Life and Death of Bob Flanagan, Supermasochist, একটি ১৯৯৭ সালের প্রামাণ্যচিত্র
 65_RedRoses, একটি ২০০৯ সালের প্রামাণ্যচিত্র
 Breathing for a Living, লরা রোথেনবার্গ-এর একটি স্মৃতিকথা
 Every Breath I Take: Surviving and Thriving with Cystic Fibrosis, ক্লেয়ার উইনল্যান্ড-এর বই
 Five Feet Apart, একটি ২০১৯ রোম্যান্টিক নাট্য চলচ্চিত্র কোল স্প্রাউস এবং হ্যালি লু রিচার্ডসন অভিনীত
 Orla Tinsley: Warrior, একটি ২০১৮ প্রামাণ্যচিত্র সিস্টিক ফাইব্রোসিস প্রচারক অরলা টিনসলে সম্পর্কে
 মার্টিন ও'ব্রায়ান-এর প্রদর্শন কলা
 Hi Nanna, ২০২৩ তেলুগু-ভাষার চলচ্চিত্র একটি সিস্টিক ফাইব্রোসিস-আক্রান্ত মেয়ে সম্পর্কে
 Sickboy, জেরেমি সন্ডার্স দ্বারা উপস্থাপিত একটি পডকাস্ট সিস্টিক ফাইব্রোসিস এবং অন্যান্য দীর্ঘস্থায়ী অসুস্থতা সম্পর্কেHillary Gillis, "Meet Sickboy: The Halifax Podcast Normalizing Death Through Dark Laughs". Vice, 26 July 2017.

 ব্যাখ্যামূলক নোট 

 তথ্যসূত্র 

 বহিঃসংযোগ 

 Search GeneCards for genes involved in cystic fibrosis
 Cystic Fibrosis Mutation Database



বিষয়শ্রেণী:স্বতঃসিদ্ধ প্রচ্ছন্ন ব্যাধি
বিষয়শ্রেণী:চ্যানেলোপ্যাথি
বিষয়শ্রেণী:ফুসফুসের ব্যাধি
বিষয়শ্রেণী:অগ্ন্যাশয়ের ব্যাধি
বিষয়শ্রেণী:বিরল রোগ
বিষয়শ্রেণী:শ্বাসযন্ত্রের রোগ
বিষয়শ্রেণী:স্টিয়াটোরিয়া-সম্পর্কিত রোগ