ফ্যালটের টেট্রালজি

ফ্যালটের টেট্রালজি (টিওএফ) বা ফ্যালোটের চতুঃসংলক্ষণ,  পূর্বে স্টেনো-ফ্যালট টেট্রালজি নামে পরিচিত ছিল, হল চারটি নির্দিষ্ট হৃদ্রৌপিক ত্রুটি দ্বারা চিহ্নিত একটি জন্মগত হৃদ্রোগ। শাস্ত্রীয়ভাবে, চারটি ত্রুটি হল:

ফুসফুসীয় কপাটিকা সংবৃতি, যা ডান নিলয়ের প্রস্থানপথ সংকীর্ণ হওয়া;
 একটি নিলয় ভেদক ত্রুটি, যা উভয় নিলয়ের মধ্যে রক্ত প্রবাহের সুযোগ দেয়;
 ডান নিলয়ের অধিবৃদ্ধি, যা ডান নিলয়ের পেশীর পুরুত্ব বৃদ্ধি; এবং
 একটি অধিক্রান্ত মহাধমনী, যেখানে মহাধমনী উভয় নিলয় থেকে রক্ত প্রবেশের জন্য প্রসারিত হয়।

জন্মের সময়, শিশুরা উপসর্গহীন হতে পারে বা অনেক গুরুতর লক্ষণ নিয়ে উপস্থিত হতে পারে। পরবর্তীতে শৈশবে, সাধারণত অক্সিজেনের অপর্যাপ্ততার কারণে ত্বকে নীলাভ রঙের মূর্ছা দেখা দেয়, যাকে সায়ানোসিস বলা হয়। যখন আক্রান্ত শিশুরা কাঁদে বা মলত্যাগ করে, তখন তারা "টেট স্পেল" অনুভব করতে পারে, যেখানে তারা নীলাভ হয়ে যায়, শ্বাসকষ্ট হয়, নিস্তেজ হয়ে যায় এবং মাঝে মাঝে চেতনা হারায়। অন্যান্য লক্ষণের মধ্যে হৃদ্‌মর্মর, আঙ্গুলের গোঁঠা স্ফীত হওয়া এবং স্তন্যপানে সহজেই ক্লান্ত হওয়া অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।

ফ্যালটের টেট্রালজির কারণ সাধারণত জানা যায় না। মাতৃত্বকালীন ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে জীবনধারা সম্পর্কিত অভ্যাস (গর্ভাবস্থায় মদ্যপান, ধূমপান বা বিনোদনমূলক ওষুধ), চিকিৎসা অবস্থা (বহুমূত্র রোগ), গর্ভাবস্থায় সংক্রমণ (রুবেলা) এবং গর্ভাবস্থায় মায়ের বয়স বেশি (৩৫ বছর বা তার বেশি) অন্তর্ভুক্ত। ডাউন সংলক্ষণ এবং অন্যান্য ক্রোমোজোমাল ত্রুটিযুক্ত শিশুরা, যা জন্মগত হৃদ্রোগ সৃষ্টি করে, তাদেরও ফ্যালটের টেট্রালজির ঝুঁকি থাকতে পারে। 

ফ্যালটের টেট্রালজি সাধারণত জীবনের প্রথম বছরে খোলা হৃদ্‌শল্যচিকিৎসার মাধ্যমে চিকিৎসা করা হয়। অস্ত্রোপচারের সময় শিশুর লক্ষণ এবং আকারের উপর নির্ভর করে। পদ্ধতিতে ফুসফুসীয় কপাটিকা এবং ফুসফুসীয় ধমনীর আকার বৃদ্ধি এবং নিলয় ভেদক ত্রুটি মেরামত করা অন্তর্ভুক্ত। যেসব শিশুর আকার খুব ছোট, তাদের জন্য একটি অস্থায়ী অস্ত্রোপচার করা যেতে পারে, শিশুটি বড় হলে দ্বিতীয় অস্ত্রোপচারের পরিকল্পনা করা হয়। সঠিক যত্নের সাথে, বেশিরভাগ আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাপ্তবয়স্ক হতে বেঁচে থাকেন। দীর্ঘমেয়াদী সমস্যাগুলির মধ্যে হৃদ্‌ছন্দের অনিয়ম এবং ফুসফুসীয় কপাটিকা প্রত্যাবৃত্তি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।

প্রচলন সাধারণ জনসংখ্যার ০.০২% থেকে ০.০৪% বলে অনুমান করা হয়। যদিও প্রথমে মনে করা হয়েছিল যে পুরুষ ও মহিলা সমানভাবে আক্রান্ত হয়, তবে সাম্প্রতিক গবেষণায় দেখা গেছে যে মহিলাদের তুলনায় পুরুষরা বেশি আক্রান্ত হয়। এটি সবচেয়ে সাধারণ জটিল জন্মগত হৃদ্রোগ, সমস্ত কেসের প্রায় ১০% জন্য দায়ী। এটি প্রথম বর্ণনা করেছিলেন নিলস স্টিনসেন ১৬৭১ সালে। আরও একটি বিবরণ ১৮৮৮ সালে ফরাসি চিকিৎসক এতিয়েন-লুই আর্থার ফ্যালো প্রকাশ করেছিলেন, যার নামানুসারে এর নামকরণ করা হয়েছে। প্রথম সম্পূর্ণ শল্যচিকিৎসা মেরামত করা হয়েছিল ১৯৫৪ সালে।

 লক্ষণ ও উপসর্গ 
ফ্যালটের টেট্রালজির ফলে রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা কম হয়। এটি নিলয় ভেদক ত্রুটি (ভিএসডি) এর মাধ্যমে বাম নিলয়ে অক্সিজেনযুক্ত এবং ডি-অক্সিজেনেটেড রক্তের মিশ্রণের কারণে এবং ফুসফুসীয় কপাটিকার মাধ্যমে প্রবাহে বাধার কারণে উভয় নিলয় থেকে মিশ্রিত রক্তের অগ্রাধিকার প্রবাহের কারণে ঘটে। পরেরটিকে ডান-থেকে-বাম শান্ট হিসাবে উল্লেখ করা হয়।

টিওএফ-এ আক্রান্ত শিশু - একটি সায়ানোটিক হৃদরোগ - তাদের রক্তে অক্সিজেন স্যাচুরেশন কম থাকে। শারীরবৃত্তীয় ত্রুটির তীব্রতার উপর নির্ভর করে রক্তের অক্সিজেনেশনের মাত্রা এক রোগী থেকে অন্য রোগীর মধ্যে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। সাধারণ পরিসীমা ৬০% থেকে প্রায় ৯০% পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়। বাধার মাত্রার উপর নির্ভর করে, লক্ষণগুলি জন্মের সময় কোনও সায়ানোসিস বা হালকা সায়ানোসিস থেকে গভীর সায়ানোসিস পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়। যদি শিশুটি সায়ানোটিক না হয়, তবে কখনও কখনও এটিকে "পিঙ্ক টেট" বলা হয়। অন্যান্য লক্ষণের মধ্যে হৃদ্‌মর্মর, আঙ্গুলের গোঁঠা স্ফীত হওয়া, খাওয়াতে অসুবিধা, ওজন বৃদ্ধি ব্যর্থতা, শারীরিক বৃদ্ধি ও বিকাশে প্রতিবন্ধকতা, পরিশ্রমে শ্বাসকষ্ট (ডিসপেনিয়া) এবং পলিসাইথেমিয়া অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। শিশুটি স্তন্যপান করানোর সময় বা কান্নার সময় নীল হয়ে যেতে পারে।

যাদের ফ্যালটের টেট্রালজি নিয়ে জন্ম হয়েছে তাদের পরবর্তী জীবনে মনোযোগ ঘাটতি অতিসক্রিয়তা ব্যাধি (এডিএইচডি) এর মতো মানসিক ব্যাধি হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে, সম্ভবত উভয় অবস্থার জন্য ঝুঁকিপূর্ণ অন্তর্নিহিত জিনগত পরিবর্তনের কারণে।

 হাইপারসায়ানোটিক "টেট" স্পেল 
ফ্যালটের টেট্রালজির অমেরামতকৃত শিশু এবং শিশুরা হাইপারসায়ানোটিক বা "টেট" স্পেল বিকাশ করতে পারে। ডান নিলয়ের বহির্গমন পথে বিশিষ্ট সাবভালভার পেশী বান্ডিল এবং/অথবা কনাল টিস্যুযুক্ত রোগীদের হাইপারসায়ানোটিক স্পেলের উচ্চ ঝুঁকিতে থাকা বলে মনে করা হয়। এইগুলি হল তীব্র মূর্ছা যা গভীর সায়ানোসিস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, প্রায়শই উত্তেজনা বা টাকিকার্ডিয়ার পরিবেশে, যা বাধা না দিলে চেতনা হারানো বা কার্ডিয়াক অ্যারেস্টে অগ্রসর হতে পারে। যে কোনও ঘটনা দ্বারা এটি শুরু হতে পারে - যেমন উদ্বেগ, ব্যথা, পানিশূন্যতা বা জ্বর - যা ডান নিলয়ের বহির্গমন পথের গতিশীল পেশী বাধা বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে। এটি পরিবর্তে ফুসফুসে ডান নিলয়ের বহির্গমন পথের মাধ্যমে রক্ত প্রবাহ হ্রাস এবং ডান নিলয় থেকে বাম নিলয়ে ডি-অক্সিজেনেটেড রক্তের শান্ট বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে এবং পরবর্তীতে পদ্ধতিগত সংবহনের দিকে পরিচালিত করে। এই পর্বগুলির প্যাথোফিজিওলজি বহুমুখী; বর্ধিত সহানুভূতিশীল সক্রিয়করণ (ব্যথা, উত্তেজনা, জ্বর, ইত্যাদি থেকে) পেশী সংকোচনশীলতা বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে, যা ডান নিলয়ের বহির্গমন পথের গতিশীল পেশী বাধাকে আরও খারাপ করে এবং হৃদস্পন্দন বৃদ্ধি (টাকিকার্ডিয়া), যা ডান নিলয়ের ডায়াস্টোলিক পূরণের জন্য কম সময় দেয়। ডান নিলয়ের বহির্গমন পথের বাধা অপেক্ষাকৃত কম ভরা নিলয়ে এবং বহির্গমন পথের মায়োকার্ডিয়ামের সংকোচন বৃদ্ধির সাথে ঘটতে পারে। পদ্ধতিগত ভাস্কুলার প্রতিরোধের আপেক্ষিক হ্রাস, যেমন ডিস্ট্রিবিউটিভ বা নিউরোজেনিক শকে পরিলক্ষিত হতে পারে, ডান নিলয় থেকে বাম নিলয়ে শান্ট বাড়িয়ে হাইপারসায়ানোটিক স্পেলকে ত্বরান্বিত করতে পারে।

ক্লিনিক্যালি, হাইপারসায়ানোটিক স্পেলগুলি হঠাৎ করে, চিহ্নিত সায়ানোসিস বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং সিনকোপে অগ্রসর হতে পারে।

বয়স্ক শিশুরা প্রায়শই হাইপারসায়ানোটিক স্পেলের সময় বসে যাওয়ার প্রবণতা দেখায়। এটি পদ্ধতিগত ভাস্কুলার রেজিস্ট্যান্স বাড়ায় এবং শান্টের অস্থায়ী বিপরীতকরণের অনুমতি দেয়। এটি হৃদপিণ্ডের বাম দিকে চাপ বাড়ায়, ডান থেকে বাম শান্ট হ্রাস করে। হ্রাসকৃত শান্ট ভলিউমের ফলে পদ্ধতিগত সংবহনে প্রবেশকারী ডি-অক্সিজেনেটেড রক্তের প্রবাহ হ্রাস পায় এবং বাধাগ্রস্ত ডান নিলয়ের বহির্গমন পথের মাধ্যমে ডি-অক্সিজেনেটেড রক্তের প্রবাহ বৃদ্ধি পায়।

 কারণ 
যদিও টিওএফ-এর নির্দিষ্ট কারণগুলি সম্পূর্ণরূপে চিহ্নিত করা হয়নি, তবে বিভিন্ন পরিবেশগত বা জিনগত কারণ রয়েছে যা টিওএফ-এর সাথে যুক্ত হয়েছে। এ পর্যন্ত, সমস্ত জন্মগত হৃদ্রোগের প্রায় ২০% ক্ষেত্রে পরিচিত কারণ যেমন জিনগত ত্রুটি এবং টেরাটোজেনের কারণে হয়েছে। যাইহোক, অন্য ৮০% ক্ষেত্রে তাদের কারণ সম্পর্কে খুব কমই জানা যায়।

টিওএফ-এর সাথে যুক্ত জিনগত কারণগুলির মধ্যে রয়েছে বিভিন্ন জিন মিউটেশন বা ডিলিশন। টিওএফ-এর সাথে যুক্ত জিন ডিলিশনের মধ্যে ক্রোমোজোম ২২ ডিলিশন এবং ডাইজর্জ সংলক্ষণ অন্তর্ভুক্ত।

টিওএফ-এর সাথে যুক্ত নির্দিষ্ট জিন সমিতিগুলি হল:

 JAG1 নটচ পরিবারের প্রোটিনগুলির মধ্যে লিগ্যান্ডগুলির জন্য কোড করে এবং বিকাশমান হৃদপিণ্ডে উচ্চভাবে প্রকাশিত হয়। JAG1 জিনের মিউটেশন টিওএফের সাথে সম্পর্কিত অস্বাভাবিক হৃদয় বিকাশের দিকে নিয়ে যেতে পারে।
 NKX2-5 সঠিক হৃদয় বিকাশের জন্য হার্ট মরফোজেনেসিস নিয়ন্ত্রকগুলির জন্য কোড করে। এই জিনের ত্রুটিগুলি সাধারণত সেপ্টাল ত্রুটির কারণ হয় এবং সমস্ত টিওএফ কেসের প্রায় ৪% এর সাথে যুক্ত।
 ZFPM2 হল আরেকটি হৃদয় নিয়ন্ত্রক যা GATA4 নিয়ন্ত্রণে জড়িত। ZFPM2 জিনের মিউটেশন GATA উৎপাদন হ্রাসের দিকে পরিচালিত করে এবং কিছু টিওএফ কেসে দেখা গেছে।
 VEGF একটি সুপরিচিত এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর যা হৃদপিণ্ডের ভাস্কুলারাইজেশনে জড়িত। হ্রাসপ্রাপ্ত VEGF এক্সপ্রেশন টিওএফের একটি পরিবর্তক হিসাবে দেখানো হয়েছে।
 NOTCH1 টিস্যুর ভাস্কুলারাইজেশনে জড়িত এবং টিওএফ-এর সাথে জড়িত জিনগত প্রকরণের সবচেয়ে সাধারণ স্থান, সমস্ত টিওএফ কেসের ৭% জন্য দায়ী।
 TBX1 ডান নিলয়ের বিকাশের সাথে জড়িত পূর্বপুরুষদের প্রকাশ করে। ক্রোমোজোম 22q11 ডিলিশনগুলি TBX1 জিনকেও মুছে দেয়, যা ১৭% টিওএফ কেসে দেখা গেছে।
 FLT4 জিন এক্সপ্রেশন ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর রিসেপ্টর 3 (VEGFR-3) এর দিকে পরিচালিত করে যা ভাস্কুলারাইজেশনে সহায়তা করে। এই জিনের মিউটেশনগুলি টিওএফ-এর সাথে যুক্ত হয়েছে, সমস্ত ক্ষেত্রে ২.৪% জন্য দায়ী।
 FOXC2 হল আরেকটি জিন যা কার্ডিয়াক সিস্টেমের ভ্রূণীয় বিকাশে জড়িত। এই জিনের মিউটেশনগুলি ডিসফাংশনাল লিম্ফাটিক সিন্ড্রোম এবং টিওএফ-এর দিকে পরিচালিত করে দেখানো হয়েছে।
 GATA4 কার্ডিওমায়োসাইট উৎপাদন বৃদ্ধিতে সাহায্য করে হৃদয় বিকাশে সহায়তা করে। এই জিনের মিউটেশনগুলি বিভিন্ন পারিবারিক টিওএফ ক্ষেত্রে দেখা গেছে, প্রায়শই ২-৩ প্রজন্ম স্থায়ী হয়।
FLNA হল একই নামের জিন দ্বারা কোড করা একটি প্রোটিন যা অ্যাক্টিন ফিলামেন্টগুলিকে সাইটোপ্লাজমে নেটওয়ার্কগুলিতে ক্রস-লিঙ্ক করে এবং অ্যাক্টিন সাইটোস্কেলিটনের জন্য মেমব্রেন প্রোটিনগুলিকে আটকে রাখতে সাহায্য করে। এই জিনের মিউটেশন কিছু রোগীর মধ্যে টিওএফ সৃষ্টি করতে দেখা গেছে।
টিওএফ-এর সাথে সম্ভাব্যভাবে যুক্ত পরিবেশগত কারণগুলি হল:

 মাতৃত্বকালীন অ্যালকোহল সেবন: ভ্রূণীয় বিকাশের সময়, শরীরের অনেক প্রক্রিয়াকরণ এবং পরিস্রাবণ সিস্টেম সম্পূর্ণরূপে বিকশিত হয় না। ভ্রূণের দেহ প্রাপ্তবয়স্কদের মতো অ্যালকোহল প্রক্রিয়া করতে সক্ষম হয় না যা কার্ডিওজেনেসিস সহ অনুপযুক্ত বিকাশের দিকে নিয়ে যেতে পারে। যদিও অ্যালকোহল সেবনের প্রভাব এবং টিওএফ-এর মধ্যে কোন চূড়ান্ত প্রমাণ পাওয়া যায়নি, তবে টিওএফ-এর বিভিন্ন রোগীর মধ্যে মাতৃত্বকালীন অ্যালকোহল সেবন দেখা গেছে।
মাতৃত্বকালীন ধূমপান: মাতৃত্বকালীন ধূমপান বিভিন্ন ভ্রূণীয় জটিলতার সাথে যুক্ত হয়েছে যেমন অকাল প্রসব এবং কম জন্ম ওজন যা টিওএফ-এর দিকে নিয়ে যেতে পারে। বিখ্যাত বাল্টিমোর-ওয়াশিংটন স্টাডিতে, রিপোর্ট করা হয়েছিল যে গর্ভাবস্থায় দিনে এক প্যাকের বেশি ধূমপান দুটি নির্দিষ্ট কার্ডিয়াক ডিফেক্টের সাথে যুক্ত, উভয়ই টিওএফ-এর অংশ: ফুসফুসীয় স্টেনোসিস এবং ভিএসডি সহ ট্রান্সপোজিশন।
মাতৃত্বকালীন ডায়াবেটিস: মাতৃত্বকালীন ডায়াবেটিস, ডায়াবেটিস মেলিটাস এবং গর্ভকালীন ডায়াবেটিস হল ভ্রূণীয় সিএইচডির সুপরিচিত ঝুঁকির কারণ, যার মধ্যে টিওএফ অন্তর্ভুক্ত। মাতৃত্বকালীন ডায়াবেটিস কার্ডিওভাসকুলার বিকৃতির ঝুঁকি বাড়াতে দেখানো হয়েছে, বিশেষ করে মহাধমনীর স্থানান্তর, যা টিওএফ-এর চারটি বিকৃতির মধ্যে একটি। গবেষণায় এটিও দেখা গেছে যে ডায়াবেটিস ম্যালফরমেশনের ঝুঁকি বাড়ায় না বা দুর্বল চিনি নিয়ন্ত্রণ এবং দেখা গেছে যে চিনি নিয়ন্ত্রণ কার্ডিয়াক ম্যালফরমেশনকে উল্লেখযোগ্যভাবে প্রভাবিত করে না। রেট্রোস্পেক্টিভ স্টাডিগুলি দেখিয়েছে যে ভাল গ্লুকোজ নিয়ন্ত্রণ সহ ডায়াবেটিক মায়েরা এখনও উচ্চতর সিএইচডি ঝুঁকি ধরে রেখেছেন।
রুবেলা: রুবেলা হালকা, সংক্রামক ভাইরাল রোগ হিসাবে চিহ্নিত করা হয় যার প্রায়শই অলক্ষিত পরিণতি হয়। গর্ভাবস্থার প্রথম ত্রৈমাসিকে রুবেলা সংক্রমণ বিভিন্ন ভ্রূণীয় বিকৃতি সৃষ্টি করতে দেখা গেছে, যার মধ্যে টিওএফ অন্তর্ভুক্ত।
মাতৃত্বকালীন বয়স: বয়স্ক মাতৃত্বকালীন বয়স, বিশেষ করে ৩৫ বছরের পরে, বিদ্যমান সহ-রোগ যেমন উচ্চ রক্তচাপ, ডায়াবেটিস, হাইপোথাইরয়েডিজম এবং রক্তের সম্পর্কের কারণে বিভিন্ন গর্ভাবস্থার ঝুঁকি থাকতে পারে। এই ঝুঁকির কারণগুলি ভ্রূণীয় বিকাশকে প্রভাবিত করতে পারে এবং টিওএফ-এর মতো বিভিন্ন ভ্রূণীয় অবস্থার দিকে নিয়ে যেতে পারে, ডাউন সিন্ড্রোম এবং অটিজম।

ভ্রূণবিদ্যা গবেষণায় দেখা যায় যে অ্যান্টেরিয়র ভুল সারিবদ্ধতা অ্যাওর্টিকোপালমোনারি সেপ্টামের ফলে ক্লিনিকাল সংমিশ্রণ ঘটে নিলয় ভেদক ত্রুটি (ভিএসডি), ফুসফুসীয় সংবৃতি, এবং একটি অধিক্রান্ত মহাধমনী। ডান নিলয়ের অধিবৃদ্ধি ডান নিলয়ের বহির্গমন পথের মাধ্যমে রক্ত প্রবাহের প্রতিরোধ থেকে ধীরে ধীরে বিকশিত হয়।

 রোগসৃষ্টিতত্ত্ব 
স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের মধ্যে, মানব হৃদপিণ্ড গর্ভাবস্থার ২০তম দিনের দিকে বিকশিত হয়, যখন বাইরের এন্ডোকার্ডিয়াল টিউবগুলি একক কার্ডিয়াক টিউবে একত্রিত হয়। তারপরে, কার্ডিয়াক টিউব ভাঁজ হতে শুরু করে, অলিন্দ এবং নিলয়ে বিকশিত হয়। জন্মের আগে ডান নিলয় প্রভাবশালী, হৃদপিণ্ডে শিরা ফেরতের ৬৫% গ্রহণ করে এবং শরীরের নিচের অংশ, প্লাসেন্টা এবং ফুসফুসে রক্ত প্রবাহের প্রধান অবদানকারী। যদিও টিওএফ-এর সঠিক কারণ অজানা, একটি সংযোগ যা লক্ষ্য করা গেছে তা হল ইনফান্ডিবুলার সেপ্টামের একটি অ্যান্টেরিয়র ডেভিয়েশন যা একটি ভুল সারিবদ্ধ ভিএসডি-এর দিকে পরিচালিত করে, একটি অধিক্রান্ত মহাধমনী ডান নিলয়ের বাধার দিকে পরিচালিত করে।

বিভিন্ন কারণ যেমন ফুসফুসীয় স্টেনোসিসও ডান নিলয়ের বহির্গমন বাধার সাথে অবদান রাখতে পারে। টেট স্পেলের সময়, পদ্ধতিগত ভাস্কুলার প্রতিরোধের হ্রাস বা ফুসফুসীয় প্রতিরোধের বৃদ্ধি শারীরবৃত্তীয়ভাবে পরিলক্ষিত হবে।

টিওএফ-এ প্রধান শারীরবৃত্তীয় ত্রুটি হল ফুসফুসীয় বহির্গমন সেপ্টামের অগ্রবর্তী বিচ্যুতি। এই ত্রুটির ফলে ডান নিলয়ের বহির্গমন পথ (আরভিওটি) সংকীর্ণ হয়, মহাধমনীর ওভাররাইড হয় এবং একটি ভিএসডি হয়।

 চারটি বিকৃতি 
"টেট্রালজি" চারটি অংশ বোঝায়, এখানে সিন্ড্রোমের চারটি শারীরবৃত্তীয় ত্রুটি বোঝায়। এটি টেরাটোলজির সাথে নামের মিলে বিভ্রান্ত হওয়া উচিত নয়, যা বিকাশগত অস্বাভাবিকতা এবং জন্মগত বিকৃতির সাথে সম্পর্কিত ওষুধের একটি ক্ষেত্র (যার মধ্যে ফ্যালটের টেট্রালজি অন্তর্ভুক্ত)। নীচে চারটি হৃদয় বিকৃতি রয়েছে যা ফ্যালটের টেট্রালজিতে একসাথে উপস্থিত হয়:

 অবস্থা বর্ণনা ফুসফুসীয় ইনফান্ডিবুলার স্টেনোসিস ডান নিলয়ের বহির্গমন পথ সংকীর্ণ হওয়া। এটি ফুসফুসীয় কপাটিকার (ভালভুলার স্টেনোসিস) বা ফুসফুসীয় কপাটিকার ঠিক নীচে (ইনফান্ডিবুলার স্টেনোসিস) ঘটতে পারে। ইনফান্ডিবুলার পালমোনিক স্টেনোসিস বেশিরভাগ হৃদপিণ্ডের পেশী প্রাচীরের অতিবৃদ্ধির (সেপ্টোপেরিটাল ট্রাবেকুলার হাইপারট্রফি) কারণে ঘটে, তবে, ওভাররাইডিং মহাধমনীর গঠনের দিকে নিয়ে যাওয়া ঘটনাগুলিও একটি কারণ বলে মনে করা হয়। ফুসফুসীয় স্টেনোসিস হল বিকৃতির প্রধান কারণ, অন্যান্য সংযুক্ত বিকৃতিগুলি ফুসফুসীয় স্টেনোসিসের জন্য ক্ষতিপূরণমূলক প্রক্রিয়া হিসাবে কাজ করে। এই বিকৃতিটিকে কমই সাব-পালমোনারি স্টেনোসিস বা সাবপালমোনারি অবস্ট্রাকশন হিসাবে বর্ণনা করা হয়। অধিক্রান্ত মহাধমনী একটি অ্যাওর্টিক ভালভ বাইভেন্ট্রিকুলার সংযোগের সাথে, অর্থাৎ, এটি নিলয় ভেদক ত্রুটির উপরে অবস্থিত এবং ডান এবং বাম নিলয় উভয়ের সাথে সংযুক্ত। মহাধমনীটি ডান নিলয়ের সাথে কতটা সংযুক্ত থাকে তাকে এর "ওভাররাইড" এর ডিগ্রি হিসাবে উল্লেখ করা হয়। অ্যাওর্টিক রুট সামনের দিকে (অ্যান্টেরিয়রলি) বা সরাসরি সেপ্টাল ত্রুটির উপরে স্থানান্তরিত হতে পারে, তবে এটি সর্বদা ফুসফুসীয় ধমনীর মূলের ডানদিকে অস্বাভাবিকভাবে অবস্থিত। ওভাররাইডের মাত্রা অত্যন্ত পরিবর্তনশীল, ভালভের ৫–৯৫% ডান নিলয়ের সাথে সংযুক্ত। নিলয় ভেদক ত্রুটি (ভিএসডি) হৃদপিণ্ডের দুটি নীচের কক্ষের (নিলয়) মধ্যে একটি ছিদ্র। ত্রুটিটি নিলয় সেপ্টামের সবচেয়ে উচ্চতর দিক (আউটলেট সেপ্টাম) ঘিরে কেন্দ্রীভূত এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে একক এবং বড়। কিছু ক্ষেত্রে, সেপ্টামের ঘন হওয়া (সেপ্টাল হাইপারট্রফি) ত্রুটির মার্জিনগুলি সংকীর্ণ করতে পারে।Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PE. (2005) Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. Churchill Livingstone, Philadelphia. .  ডান নিলয়ের অধিবৃদ্ধি ডান নিলয় স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি পেশীবহুল, যা বুকের এক্স-রে দ্বারা দেখা যায় ক্যুর-এন-সাবোট (ক্যুর-এন-সাবোট) চেহারার কারণ। বাহ্যিক নিলয় সেপ্টামের ভুল সাজানোর কারণে, ডান নিলয় প্রাচীর ডান বহির্গমন পথে বর্ধিত বাধা মোকাবেলার জন্য আকারে বৃদ্ধি পায়। এই বৈশিষ্ট্যটি এখন সাধারণত একটি মাধ্যমিক অস্বাভাবিকতা হিসাবে সম্মত হয়, কারণ হাইপারট্রফির মাত্রা বয়সের সাথে বৃদ্ধি পায়।


ফ্যালটের টেট্রালজিযুক্ত ব্যক্তিদের হৃদপিণ্ডের মধ্যে শারীরবৃত্তীয় পরিবর্তন রয়েছে। প্রাথমিকভাবে, ডান নিলয়ের বহির্গমন পথ বাধার মাত্রা রোগীর মধ্যে পরিবর্তিত হয় এবং সাধারণত ক্লিনিকাল লক্ষণ এবং রোগের অগ্রগতি নির্ধারণ করে।

অনুমান করা হয় যে এটি অ্যাওর্টিকোপালমোনারি সেপ্টামের (যা ফুসফুসীয় বহির্গমন সেপ্টাম নামেও পরিচিত) অসম বৃদ্ধি থেকে উদ্ভূত। মহাধমনী খুব বড়, এইভাবে "ওভাররাইডিং," এবং এটি ফুসফুসীয় ধমনী থেকে "চুরি" করে, যা তাই স্টেনোসড হয়। এটি তারপর নিলয় প্রাচীর বন্ধ প্রতিরোধ করে, তাই ভিএসডি, এবং এটি ডান দিকে চাপ বাড়ায়, এবং তাই আর নিলয় কাজের সাথে সামঞ্জস্য করার জন্য বড় হয়ে ওঠে।

 অতিরিক্ত অস্বাভাবিকতা 

উপরন্তু, ফ্যালটের টেট্রালজি অন্যান্য শারীরবৃত্তীয় অস্বাভাবিকতার সাথে উপস্থাপন করতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে:
 বাম ফুসফুসীয় ধমনীর স্টেনোসিস, ৪০% ক্ষেত্রে
 একটি দ্বিপত্র ফুসফুসীয় কপাটিকা, ৬০% ক্ষেত্রে
 ডান-পার্শ্বীয় মহাধমনী, ২৫% ক্ষেত্রে
 করোনারি ধমনী অস্বাভাবিকতা, ১০% ক্ষেত্রে
 একটি পেটেন্ট ফোরামেন ওভেল বা অলিন্দ ভেদক ত্রুটি, যার ক্ষেত্রে সিন্ড্রোমটিকে কখনও কখনও ফ্যালটের পেন্টালজি বলা হয়
 একটি অলিন্দ-নিলয় ভেদক ত্রুটি
 আংশিক বা সম্পূর্ণ অস্বাভাবিক ফুসফুসীয় শিরা প্রত্যাবর্তন

ফুসফুসীয় অ্যাট্রেসিয়া সহ ফ্যালটের টেট্রালজি (সিউডোট্রানকাস আর্টেরিওসাস) একটি গুরুতর প্রকরণ যেখানে ডান নিলয়ের বহির্গমন পথে সম্পূর্ণ বাধা (অ্যাট্রেসিয়া) থাকে, যা ভ্রূণের বিকাশের সময় ফুসফুসীয় ট্রাঙ্কের অনুপস্থিতি সৃষ্টি করে। এই ব্যক্তিদের মধ্যে, রক্ত সম্পূর্ণরূপে ডান নিলয় থেকে বামে শান্ট হয় যেখানে এটি শুধুমাত্র মহাধমনীর মাধ্যমে পাম্প করা হয়। ফুসফুসগুলি সিস্টেমিক ধমনী থেকে ব্যাপক কোলাটারালের মাধ্যমে পর্ফিউজ করা হয় এবং কখনও কখনও ডাক্টাস আর্টেরিওসাসের মাধ্যমেও হয়।

 রোগনির্ণয় 
ফ্যালটের টেট্রালজির রোগনির্ণয়ের জন্য তিনটি ভিন্ন দরকারী রোগনির্ণয় পরীক্ষা ব্যবহৃত হয়। এর মধ্যে রয়েছে একটি বুকের রেডিওগ্রাফ, ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম এবং ইকোকার্ডিওগ্রাম। ইকোকার্ডিওগ্রাফি চূড়ান্ত রোগনির্ণয় নির্ধারণ করে এবং সাধারণত শল্যচিকিৎসা চিকিৎসা পরিকল্পনার জন্য পর্যাপ্ত তথ্য প্রদান করে। সমস্ত রোগীর প্রায় অর্ধেক এখন জন্মের আগেই নির্ণয় করা হয়। ডিফারেনশিয়াল রোগনির্ণয় হল যখন চিকিৎসকরা ব্যক্তির লক্ষণগুলির জন্য দুই বা ততোধিক অবস্থার মধ্যে রোগ নির্ণয় করেন এবং এর মধ্যে প্রাথমিক ফুসফুসীয় কারণ, সায়ানোটিক হার্ট লেসন, ফুসফুসীয় স্টেনোসিস এবং ট্রান্সপোজড আর্টেরিয়াল ট্রাঙ্ক অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।

 বুকের রেডিওগ্রাফ 
আরও পরিশীলিত কৌশল উপলব্ধ হওয়ার আগে, বুকে এক্স-রে রোগ নির্ণয়ের চূড়ান্ত পদ্ধতি ছিল। ফ্যালটের টেট্রালজিযুক্ত হৃদপিণ্ডের অস্বাভাবিক "ক্যুর-এন-সাবোট" (বুটের মতো) চেহারা বুকের এক্স-রে দ্বারা ধ্রুপদীভাবে দৃশ্যমান, যদিও বেশিরভাগ শিশু এই অনুসন্ধানটি দেখাতে পারে না। বুটের মতো আকৃতি টিওএফ-এ উপস্থিত ডান নিলয়ের হাইপারট্রফির কারণে। ফুসফুসে রক্ত প্রবাহ হ্রাসের কারণে ফুসফুস ক্ষেত্রগুলি প্রায়শই অন্ধকার হয় (ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুস চিহ্নের অনুপস্থিতি)।

 ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম 
একটি ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম (ইসিজি) হৃদপিণ্ডের মূল্যায়নের জন্য সবচেয়ে মৌলিক পদ্ধতিগুলির মধ্যে একটি। শরীরের নির্দিষ্ট স্থানে, বুকে, বাহু এবং ঘাড়ের কাছে ক্ষুদ্র ইলেক্ট্রোড প্রয়োগ করা হয়। লিড তারগুলি ইলেক্ট্রোডগুলিকে একটি ইসিজি মেশিনের সাথে সংযুক্ত করে। তারপর হৃদপিণ্ডের বৈদ্যুতিক কার্যকলাপ পরিমাপ করা হয়। প্রাকৃতিক বৈদ্যুতিক আবেগগুলি বিভিন্ন এলাকায় সংকোচনের সমন্বয় করে রক্ত সঠিকভাবে প্রবাহিত রাখতে সাহায্য করে। এই আবেগগুলি একটি ইসিজি দ্বারা রেকর্ড করা হয়, যা হৃদপিণ্ডের মধ্য দিয়ে যাওয়ার সময় বৈদ্যুতিক আবেগগুলি কত দ্রুত, ছন্দ, তীব্রতা এবং সময় দেখায়।

ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফি ডান নিলয়ের হাইপারট্রফি (আরভিএইচ) দেখায়, পাশাপাশি ডান অক্ষ বিচ্যুতি। ইসিজিতে আরভিএইচ লিড V1-এ লম্বা আর-ওয়েভ এবং লিড V5–V6-এ গভীর এস-ওয়েভ হিসাবে উল্লেখ করা হয়।

 ইকোকার্ডিওগ্রাম 
জন্মগত হৃদ্রোগগুলি এখন ইকোকার্ডিওগ্রাফির মাধ্যমে নির্ণয় করা হয়, যা দ্রুত, কোন বিকিরণ জড়িত নয়, খুব নির্দিষ্ট এবং প্রাক-প্রসবকালীন করা যেতে পারে।

ইকোকার্ডিওগ্রাফি একটি ভিএসডি, আরভিএইচ এবং অ্যাওর্টিক ওভাররাইড প্রদর্শন করে টিওএফের উপস্থিতি প্রতিষ্ঠা করে। অনেক রোগী প্রাক-প্রসবকালীন নির্ণয় করা হয়। কালার ডপলার (ইকোকার্ডিওগ্রাফির ধরন) ফুসফুসীয় স্টেনোসিসের মাত্রা পরিমাপ করে। উপরন্তু, নবজাতক সময়কালে ডাক্টাস আর্টেরিওসাসের ঘনিষ্ঠ পর্যবেক্ষণ করা হয় তা নিশ্চিত করার জন্য যে ফুসফুসীয় ভালভের মাধ্যমে পর্যাপ্ত রক্ত প্রবাহ রয়েছে।

নির্দিষ্ট ক্ষেত্রে, ইকোকার্ডিওগ্রাম ব্যবহার করে করোনারি ধমনীর শারীরস্থান পরিষ্কারভাবে দেখা যায় না। এই ক্ষেত্রে, কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন করা যেতে পারে।

 জেনেটিক্স 
একটি জিনতত্ত্বের দৃষ্টিকোণ থেকে, সমস্ত শিশুদের মধ্যে ডাইজর্জের জন্য স্ক্রীনিং করা গুরুত্বপূর্ণ।

 চিকিৎসা 

 টেট স্পেল 
টেট স্পেলকে ডান নিলয়ের বহির্গমন বাধার কারণে সায়ানোটিক স্পেল হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়। টেট স্পেল বিভিন্ন কারণ দ্বারা ট্রিগার হতে পারে যেমন কান্না, প্রগতিশীল টাকিপেনিয়া এবং গভীর শ্বাস, লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে তবে সীমাবদ্ধ নয় নীল ত্বক, নখ এবং ঠোঁট, গভীর কান্না এবং শ্বাসকষ্ট।

টেট স্পেল বিটা-ব্লকার যেমন প্রোপ্রানোলল দিয়ে চিকিৎসা করা যেতে পারে, কিন্তু তীব্র পর্বের জন্য মরফিন বা ইন্ট্রানাসাল ফেন্টানিল দিয়ে দ্রুত হস্তক্ষেপ প্রয়োজন শ্বাসযন্ত্রের চালনা হ্রাস করার জন্য, একটি ভ্যাসোপ্রেসর যেমন ফেনাইলেফ্রাইন বা নরেপাইনেফ্রাইন সিস্টেমিক ভাস্কুলার রেজিস্ট্যান্স বাড়ানোর জন্য এবং ভলিউম সম্প্রসারণের জন্য IV তরল।

অক্সিজেন (১০০%) স্পেল চিকিৎসায় কার্যকর হতে পারে কারণ এটি একটি শক্তিশালী ফুসফুসীয় ভাসোডিলেটর এবং সিস্টেমিক ভাসোকনস্ট্রিক্টর। এটি ভিএসডি-এর মাধ্যমে ডান থেকে বাম নিলয়ে ডি-অক্সিজেনেটেড রক্তের শান্টিং হ্রাস করে ফুসফুসে আরও রক্ত প্রবাহের অনুমতি দেয়। এছাড়াও বসে যাওয়া এবং হাঁটু বুকের অবস্থানের মতো সহজ পদ্ধতি রয়েছে যা সিস্টেমিক ভাস্কুলার রেজিস্ট্যান্স বাড়ায় এবং সিস্টেমিক সংবহনে ডি-অক্সিজেনেটেড রক্তের ডান-থেকে-বাম শান্টিং হ্রাস করে।

যদি স্পেলগুলি উপরের চিকিৎসার জন্য প্রতিরোধী হয়, তবে লোকেরা সাধারণত ইন্টুবেটেড এবং শান্ত হয়। টেট স্পেলের জন্য শেষ অবলম্বন চিকিৎসা হল এক্সট্রাকর্পোরিয়াল মেমব্রেন অক্সিজেনেশন (ইসিএমও) পাশাপাশি ব্লালক-থমাস-টসিগ শান্ট (বিটিটি শান্ট) বিবেচনা করা।

 মোট শল্যচিকিৎসা মেরামত 
টিওএফ-এর মোট শল্যচিকিৎসা মেরামত একটি নিরাময়কারী শল্যচিকিৎসা। টিওএফ মেরামত সম্পাদনে বিভিন্ন কৌশল ব্যবহার করা যেতে পারে। জন্মোত্তর ফুসফুসীয় রক্ত প্রবাহের অনুমতি দেওয়ার একটি পদ্ধতি হল ডাক্টাস আর্টেরিওসাস (ডিএ) এর স্টেন্টিংয়ের মাধ্যমে একটি সিস্টেমিক-টু-ফুসফুসীয় শান্টের প্ররোচনা। এই শল্যচিকিৎসা পদ্ধতিতে ৮৩% সাফল্যের হার রয়েছে।  যাইহোক, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে একটি ট্রান্সএট্রিয়াল, ট্রান্সফুসফুসীয় ধমনী পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়। মেরামতের মধ্যে দুটি প্রধান ধাপ রয়েছে: একটি প্যাচ দিয়ে ভিএসডি বন্ধ করা এবং ডান নিলয়ের বহির্গমন পথের পুনর্গঠন।

এই খোলা-হৃদয় শল্যচিকিৎসাটি সাবধানে রিসেকশন দ্বারা ডান নিলয়ের বহির্গমন পথ স্টেনোসিস উপশম করার জন্য এবং ভিএসডি মেরামত করার জন্য ডিজাইন করা হয়েছে।ডান নিলয়ের বহির্গমন পথ প্রধানত ২টি পদ্ধতি ব্যবহার করে পুনর্গঠন করা যেতে পারে: একটি ট্রান্সানুলার প্যাচ (TAP) বা একটি ফুসফুসীয় ভালভ-স্পেয়ারিং পদ্ধতি (PVS)। পদ্ধতির ধরনের সিদ্ধান্ত ব্যক্তিগত শারীরস্থানের উপর নির্ভর করে (বিশেষ করে ফুসফুসীয় ভালভের আকার)। PVS অপারেশনের ১০, ২০ এবং ৩০ বছর পরে কম ফুসফুসীয় প্রত্যাবর্তন সহ ভাল সামগ্রিক বেঁচে থাকা, ইভেন্ট-মুক্ত বেঁচে থাকা দেখিয়েছে।  PVS  ভেন্ট্রিকুলোটমি সহ বা ছাড়া সম্পাদিত হতে পারে। একটি গবেষণায় পাওয়া গেছে যে ভেন্ট্রিকুলোটমি সহ PVS-এর মধ্য দিয়ে যাওয়া রোগীদের মধ্যে এবং যারা করেনি তাদের মধ্যে অনুরূপ সামগ্রিক এবং ইভেন্ট-মুক্ত বেঁচে থাকা এবং ফুসফুসীয় প্রত্যাবৃত্তির হার।

অতিরিক্ত মেরামতকারী বা পুনর্গঠনমূলক শল্যচিকিৎসা তাদের নির্দিষ্ট কার্ডিয়াক শারীরস্থানের প্রয়োজন অনুসারে রোগীদের উপর করা যেতে পারে।

উপসর্গহীন রোগীদের মধ্যে শল্যচিকিৎসার সময় সাধারণত দুই মাস থেকে এক বছর বয়সের মধ্যে হয়। যাইহোক, রক্তের অক্সিজেনের মাত্রা খারাপ হওয়া, গুরুতর টেট-স্পেল (সায়ানোটিক স্পেল) বা প্রারম্ভিক নবজাতক সময়কাল থেকে প্রোস্টাগ্ল্যান্ডিনের উপর নির্ভরতা দেখানো উপসর্গযুক্ত রোগীদের তুলনামূলকভাবে জরুরি ভিত্তিতে পরিকল্পনা করা প্রয়োজন

সম্ভাব্য শল্যচিকিৎসা মেরামত জটিলতার মধ্যে রয়েছে অবশিষ্ট নিলয় ভেদক ত্রুটি, অবশিষ্ট বহির্গমন পথ বাধা, সম্পূর্ণ অলিন্দ-নিলয় ব্লক, অ্যারিথমিয়াস, ডান নিলয়ের বহির্গমন প্যাচ অ্যানিউরিজম এবং ফুসফুসীয় ভালভ অপ্রতুলতা। দীর্ঘমেয়াদী জটিলতার মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ হল ফুসফুসীয় ভালভ প্রত্যাবর্তন এবং অ্যারিথমিয়াস। মেরামতকৃত টিওএফ-যুক্ত প্রাপ্তবয়স্কদের এই ধরনের জটিলতার জন্য আজীবন নজরদারি প্রয়োজন, নজরদারির ফ্রিকোয়েন্সি বয়স, রোগ নির্ণয়ের পদ্ধতি এবং অবস্থার তীব্রতার উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হয়। 

ফ্যালটের টেট্রালজির মোট শল্যচিকিৎসা মেরামত প্রথমে একটি উচ্চ মৃত্যুঝুঁকি বহন করত, কিন্তু এই ঝুঁকি বছরের পর বছর ধরে অবিচ্ছিন্নভাবে কমেছে। শল্যচিকিৎসা এখন প্রায়শই এক বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে ৫% এরও কম পেরিওপারেটিভ মৃত্যুহারের সাথে করা হয়। শল্যচিকিৎসার পরে, বেশিরভাগ রোগী উপসর্গমুক্ত একটি সক্রিয় জীবন উপভোগ করেন। বর্তমানে, দীর্ঘমেয়াদী বেঁচে থাকা ৯০% এর কাছাকাছি। আজকাল প্রাপ্তবয়স্ক টিওএফ জনসংখ্যা বৃদ্ধি অব্যাহত রয়েছে এবং প্রাপ্তবয়স্ক বহির্বিভাগের ক্লিনিকে দেখা সবচেয়ে সাধারণ জন্মগত হৃদ্রোগগুলির মধ্যে একটি।

 উপশমকারী শল্যচিকিৎসা 
প্রাথমিকভাবে শল্যচিকিৎসায় সাবক্লাভিয়ান ধমনী এবং ফুসফুসীয় ধমনীর মধ্যে শেষ থেকে শেষ অ্যানাস্টোমোসিস গঠন জড়িত ছিল - অর্থাৎ একটি সিস্টেমিক থেকে ফুসফুসীয় ধমনী শান্ট। এটি শরীরের জন্য হৃদপিণ্ড ত্যাগকারী আংশিকভাবে অক্সিজেনযুক্ত রক্তের একটি বড় অংশ ফুসফুসে পুনর্নির্দেশিত করে, ফুসফুসীয় সার্কিটের মাধ্যমে প্রবাহ বাড়ায় এবং উপসর্গগুলি উপশম করে। প্রথম ব্লালক–থমাস–টসিগ শান্ট শল্যচিকিৎসা করা হয়েছিল ১৫ মাস বয়সী ইলিন স্যাক্সনের উপর ২৯ নভেম্বর, ১৯৪৪-এ শল্যচিকিৎসার মাধ্যমে তাত্ক্ষণিক সাফল্যে শেষ হয়েছিল। মাস পরে স্যাক্সন আরও লক্ষণ অনুভব করেছিলেন এবং তার দ্বিতীয় জন্মদিনের ঠিক আগে আবার অপারেশন করা হয়েছিল। তিনি শীঘ্রই মারা যান।

পটস শান্ট এবং ওয়াটারস্টন-কুলি শান্ট একই উদ্দেশ্যে উন্নত অন্যান্য শান্ট পদ্ধতি। এগুলি আর ব্যবহৃত হয় না।

বর্তমানে, চরম ক্ষেত্র ছাড়া টিওএফ-এ আক্রান্ত শিশুদের উপর উপশমকারী শল্যচিকিৎসা সাধারণত করা হয় না। উদাহরণস্বরূপ, উপসর্গযুক্ত শিশুদের মধ্যে, একটি দ্বি-পর্যায়ের মেরামত (প্রাথমিক সিস্টেমিক থেকে ধমনী শান্ট প্লেসমেন্টের পরে সম্পূর্ণ শল্যচিকিৎসা মেরামত) করা যেতে পারে। সম্ভাব্য জটিলতার মধ্যে রয়েছে অপর্যাপ্ত ফুসফুসীয় রক্ত প্রবাহ, ফুসফুসীয় ধমনী বিকৃতি, ফুসফুসীয় ধমনীর অপর্যাপ্ত বৃদ্ধি এবং অর্জিত ফুসফুসীয় অ্যাট্রেসিয়া।

 শল্যচিকিৎসা মেরামতের পদ্ধতি 
বছরের পর বছর ধরে ফ্যালটের টেট্রালজি শল্যচিকিৎসা মেরামতের দক্ষতার পরে, মনোযোগ দীর্ঘমেয়াদী ফুসফুসীয় অপ্রতুলতা ডান নিলয়ের কার্যকারিতা এবং ক্লিনিকাল পূর্বাভাসের জন্য ক্ষতিকর যে উদীয়মান প্রমাণের দিকে স্থানান্তরিত হয়েছিল। ফলস্বরূপ, ফুসফুসীয় প্রত্যাবৃত্তি কমিয়ে ডান নিলয়ের বহির্গমন পথ বাধা উপশম করার জন্য শল্যচিকিৎসা পদ্ধতির সন্ধান তীব্রতর হয়েছে।

একটি সীমিত ডান নিলয়ের বহির্গমন পথ পুনর্গঠন একটি ড্যাক্রন প্যাচ নামমাত্র ফুসফুসীয় অ্যানুলাস সম্প্রসারণের সাথে মিলিত বা একটি অ্যানুলাস-স্পেয়ারিং পদ্ধতি ৯৪ টিওএফ শিশুদের মধ্যে প্রাথমিক সম্পূর্ণ মেরামতের ফলাফল দিয়েছে। ভবিষ্যদ্বাণী হিসাবে, শেষোক্ত কৌশল দিয়ে চিকিৎসা করা শিশুদের মধ্যে ফুসফুসীয় অ্যানুলাসের আকার বড় ছিল। প্রায় আট বছর গড় ফলো-আপের পরে, প্রথম গ্রুপের মাঝারির চেয়ে বেশি পিআর ছিল, তবুও দশ বছর পরে গুরুতর পিআর থেকে স্বাধীনতার কোন উল্লেখযোগ্য পার্থক্য ছিল না।

উপরন্তু, দুটি কৌশলের মধ্যে ডান নিলয়ের প্রসারণের কোন উল্লেখযোগ্য পার্থক্য ছিল না। পরিশেষে, তারা দেখেছে যে শুধুমাত্র একটি ছোট ট্রান্সানুলার ইনসিশন এবং একটি অনমনীয় ড্যাক্রন প্যাচ দিয়ে টিওএফ-এ ফুসফুসীয় অ্যানুলাসের পুনর্গঠন সাধারণ বৃদ্ধির পর্যায়ে ফুসফুসীয় অ্যানুলাস সম্প্রসারণকে বাধা দেয় সম্পূর্ণ ফুসফুসীয় অ্যানুলাস অখণ্ডতা সংরক্ষণের মতো একই দীর্ঘমেয়াদী সুবিধা দেয়।

 জটিলতা 

 স্বল্পমেয়াদী 
অবশিষ্ট নিলয় ভেদক ত্রুটি এবং অবিচ্ছিন্ন ডান নিলয়ের বহির্গমন ব্লকেজ তাত্ক্ষণিক পোস্টঅপারেটিভ সময়ের সাধারণ সমস্যা। ভেন্ট্রিকুলার টাকিকার্ডিয়া, অ্যাট্রিয়াল ফাইব্রিলেশন/ফ্লাটার এবং ইন্ট্রা-অ্যাট্রিয়াল রি-এন্ট্রান্ট টাকিকার্ডিয়ার মতো অ্যারিথমিয়াস টেট্রালজি মেরামতের পরে ঘটতে পারে। ব্রড কমপ্লেক্স টাকিকার্ডিয়ার সাথে, ইসিজি সম্ভবত একটি ডান বান্ডিল শাখা ব্লক বা বাম বান্ডিল শাখা ব্লক প্যাটার্ন দেখাবে। যাদের হৃদপিণ্ড মেরামত করা হয়েছে তারা হঠাৎ কার্ডিয়াক মৃত্যু অনুভব করতে পারে। অ্যারিথমিয়াসের জন্য ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে রয়েছে:

 বয়স (মেরামতের সময়)
 পুরুষ লিঙ্গ
 পোস্ট অপারেটিভ দিন তিনের পরে অস্থায়ী সম্পূর্ণ হার্ট ব্লক
 কিউআরএস সময়কাল ১৮০ মিলিসেকেন্ডের বেশি

 দীর্ঘমেয়াদী 
জন্মগত হৃদরোগে আক্রান্ত প্রাপ্তবয়স্ক রোগীরা প্রতি বছর প্রায় ৫% হারে বাড়ছে, যা শিশু জনসংখ্যাকে ছাড়িয়ে গেছে। ফুসফুসীয় অপ্রতুলতা থেকে ডান নিলয়ের ভলিউম ওভারলোড, বহির্গমন প্যাচ বা ভেন্ট্রিকুলোটমি থেকে ডান নিলয় অ্যানিউরিজম, দূরবর্তী ফুসফুসীয় ধমনী বাধা, নিলয়ের হাইপারট্রফি, চেমবারের প্রসারণ, বাইভেন্ট্রিকুলার ডিসফাংশন এবং মহাধমনী মূল প্রসারণ এবং অপ্রতুলতা এই সমস্ত রোগীদের মধ্যে দেখা দীর্ঘমেয়াদী জটিলতা। অ্যারিথমিয়া, হার্ট ফেইলিউর এবং পুনরায় অপারেশন থেকে জটিলতা সংশোধিত ফ্যালটের টেট্রালজিযুক্ত ব্যক্তিদের মৃত্যুর তিনটি প্রাথমিক কারণ। পদ্ধতির ৩০ বছর পরে হঠাৎ মৃত্যুর সাথে যুক্ত কিছু কারণগুলির মধ্যে রয়েছে কিউআরএস সময়কাল ১৮০ মিলিসেকেন্ডের বেশি, মেরামতের সময় বয়স্ক (তিন বছরের বেশি), উল্লেখযোগ্য ফুসফুসীয় ভালভ বা ট্রাইকাসপিড ভালভ প্রত্যাবর্তন, সিনকোপের ইতিহাস, মাল্টিফোকাল প্রিম্যাচিউর ভেন্ট্রিকুলার সংকোচন এবং ভেন্ট্রিকুলার টাকিকার্ডিয়া। ফুসফুসীয় অপ্রতুলতা হল পুনরায় অপারেশনের সবচেয়ে সাধারণ কারণ এবং ফুসফুসীয় ভালভ প্রতিস্থাপনের মানদণ্ড ঐতিহ্যগতভাবে চৌম্বক অনুনাদ বা সিটি স্ক্যানে প্রত্যাবর্তক ভগ্নাংশের তীব্রতার উপর ভিত্তি করে। ডান এবং বাম নিলয়ের শেষ-সিস্টোলিক এবং শেষ-ডায়াস্টোলিক ভলিউম সূচক, বিতাড়ন ভগ্নাংশ এবং বাধা বহির্গমন সৃষ্টিকারী অ্যানিউরিজমের অস্তিত্ব এই গবেষণায় দেখা সমস্ত পরামিতি। ব্যায়াম অসহিষ্ণুতা, হার্ট ফেইলিউরের লক্ষণ এবং উপসর্গ, সিনকোপ এবং দীর্ঘস্থায়ী ভেন্ট্রিকুলার টাকিকার্ডিয়া সবই সম্ভাব্য লক্ষণ। একটি ট্রান্সক্যাথেটার ফুসফুসীয় ভালভ পদ্ধতির মাধ্যমেও ফুসফুসীয় ভালভ প্রতিস্থাপন করা যেতে পারে।

 গর্ভাবস্থা 
সাধারণ প্রসূতি জনসংখ্যার তুলনায়, যেসব মহিলাদের ফ্যালটের টেট্রালজি সম্পূর্ণরূপে মেরামত করা হয়েছে তাদের ফলাফল একই রকম। ডান বা বাম নিলয়ের ডিসফাংশনের সাথে ফুসফুসীয় প্রত্যাবৃত্তির মাত্রা, পাশাপাশি ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের মাত্রা, গর্ভাবস্থার জটিলতার বর্ধিত ঝুঁকির সাথে যুক্ত। মাঝারি ডান নিলয়ের উচ্চ রক্তচাপ বা যারা একটি উপশমকারী শান্ট করেছেন তাদের মধ্যে ভ্রূণের মৃত্যুর সম্ভাবনা বেশি। সাধারণ জনসংখ্যার ০.৮% এর তুলনায়, ফ্যালটের মহিলাদের সন্তানদের জন্মগত হৃদরোগ হওয়ার ৩-৫% সম্ভাবনা রয়েছে। যদি 22q11 ডিলিশন থাকে, তবে ক্ষতিগ্রস্থ ক্রোমোজোম স্থানান্তর করার ৫০% সম্ভাবনা রয়েছে, জন্মগত হৃদরোগের উচ্চ ঝুঁকি সহ।

 পূর্বাভাস 

অচিকিৎসিত, ফ্যালটের টেট্রালজি দ্রুত ডান নিলয়ের হাইপারট্রফির দিকে পরিচালিত করে ফুসফুসীয় ট্রাঙ্কের সংকীর্ণতার কারণে সৃষ্ট প্রতিরোধের কারণে। এটি হার্ট ফেইলিউর এর দিকে অগ্রসর হয় যা ডান নিলয়ে শুরু হয় এবং প্রায়শই বাম হার্ট ফেইলিউর এবং ডিলেটেড কার্ডিওমায়োপ্যাথির দিকে নিয়ে যায়। মৃত্যুর হার ফ্যালটের টেট্রালজির তীব্রতার উপর নির্ভর করে। যদি চিকিৎসা না করা হয়, টিওএফ জীবনের প্রথম বছরে ৩৫% মৃত্যুর হার বহন করে এবং জীবনের প্রথম তিন বছরে ৫০% মৃত্যুর হার বহন করে। চিকিৎসা না করা টিওএফ রোগীরা খুব কমই প্রাপ্তবয়স্কতায় পৌঁছায়।

যারা ফ্যালটের টেট্রালজির মোট শল্যচিকিৎসা মেরামত করেছেন তাদের উন্নত হেমোডাইনামিক্স রয়েছে এবং প্রায়শই অপারেশনের পরে কিছু থেকে কোনও ব্যায়াম অসহিষ্ণুতা সহ ভাল থেকে চমৎকার কার্ডিয়াক ফাংশন থাকে (নিউ ইয়র্ক হার্ট অ্যাসোসিয়েশন ক্লাস I-II)। দীর্ঘমেয়াদী ফলাফল বেশিরভাগ রোগীর জন্য সাধারণত চমৎকার, তবে ফুসফুসীয় প্রত্যাবৃত্তি, ফুসফুসীয় ধমনী স্টেনোসিস, অবশিষ্ট ভিএসডি, ডান নিলয়ের ডিসফাংশন, ডান নিলয়ের বহির্গমন পথ বাধার মতো পোস্ট-সার্জিক্যাল ত্রুটিগুলি আয়ু বাড়াতে পারে এবং পুনরায় অপারেশনের প্রয়োজন বাড়াতে পারে।

কার্ডিওভাসকুলার এবং সেরিব্রোভাসকুলার জটিলতা মেরামত করা সিএইচডিযুক্ত রোগীদের যেমন টিওএফ স্বাস্থ্যকর বিষয়গুলির তুলনায় জীবনের আগে ঘটে। দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসীয় প্রত্যাবৃত্তি এবং ডান নিলয়ের প্রসারণ এবং ডিসফাংশনও সাধারণ।

সংশোধনের ৩০ বছরের মধ্যে, ৫০% রোগীর পুনরায় অপারেশনের প্রয়োজন হবে। পুনরায় অপারেশনের সবচেয়ে সাধারণ কারণ হল একটি ফুটো ফুসফুসীয় ভালভ (ফুসফুসীয় ভালভ অপ্রতুলতা)। এটি সাধারণত ফুসফুসীয় ভালভ প্রতিস্থাপন নামক একটি পদ্ধতির মাধ্যমে সংশোধন করা হয়।

টিওএফ সংশোধনের সাথে যুক্ত একটি সাধারণ পূর্বাভাস ফ্যাক্টর হল ইস্কেমিয়া রিপারফিউশন ইনজুরি। অপর্যাপ্ত মায়োকার্ডিয়াল সুরক্ষা টিওএফ সংশোধনে মৃত্যুর প্রধান কারণ হিসাবে বিবেচিত হয়।

 সহাবস্থান 

অনেক সহাবস্থানমূলক অবস্থা রয়েছে যা টিওএফ-এর সাথে ঘটতে পারে যা অবস্থাকে আরও খারাপ করতে পারে। প্রায়শই, টিওএফ কম জন্ম ওজন এবং অপরিণত বয়সের সাথে উপস্থাপন করতে পারে। উভয় ক্ষেত্রেই, মৃত্যু এবং রুগ্নতা উভয়ই বৃদ্ধি পেয়েছে। ডান অলিন্দ এবং নিলয়ের মেকানিক্স এবং লিভারের কঠোরতার পার্থক্যও মেরামত করা টিওএফ-যুক্ত প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়েছিল, পাশাপাশি ফুসফুসীয় অ্যাট্রেসিয়া এবং অবিচ্ছিন্ন ফুসফুসীয় স্টেনোসিস। ফুসফুসীয় অ্যাট্রেসিয়াযুক্ত রোগীদের মধ্যে, ডান নিলয় থেকে ফুসফুসীয় ধমনী সংবহনে ফরোয়ার্ড ফ্লো সম্পূর্ণ ব্যর্থতা রয়েছে। যেমন, ফুসফুসীয় রক্ত প্রবাহ সম্পূর্ণরূপে সিস্টেমিক সংবহন থেকে শান্টিংয়ের উপর নির্ভরশীল, সাধারণত একটি পেটেন্ট ডাক্টাস আর্টেরিওসাসের মাধ্যমে। ফুসফুসীয় অ্যাট্রেসিয়ার সাথে টিওএফ-এর রোগসৃষ্টিতত্ত্ব অনন্যভাবে ফুসফুসীয় ধমনীর ত্রুটির জন্য দায়ী। এমনকি অপারেটিভ কেয়ারের পরেও, এই রোগীরা ফুসফুসীয় ধমনী স্টেনোসিস এবং ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের জন্য উচ্চ ঝুঁকিতে থাকে।

ড্যানন রোগ, যা একটি বিরল জিনগত ব্যাধি, টিওএফ-কে জটিল করতে দেখা গেছে। বিশেষ করে, কিউআরএস কমপ্লেক্সের দৈর্ঘ্য এবং একটি সংক্ষিপ্ত পিআর ব্যবধান। টিওএফ-এ পাওয়া জিনগত অস্বাভাবিকতাগুলি ড্যানন রোগের আগের রোগ নির্ণয়ে সাহায্য করতে পারে, পূর্বাভাসের ফলাফল উন্নত করতে সাহায্য করে।

 রোগবিস্তারবিদ্যা 
ফ্যালটের টেট্রালজির প্রাদুর্ভাব ০.০২–০.০৪% অনুমান করা হয়, যা প্রায় ২০০ থেকে ৪০০ কেস প্রতি মিলিয়ন জীবিত জন্মের সাথে মিলে যায়। এটি সমস্ত জন্মগত হৃদ্রৌপিক অস্বাভাবিকতার ৭–১০% জন্য দায়ী, যা এটিকে সবচেয়ে সাধারণ সায়ানোটিক হৃদ্রৌপিক ত্রুটি করে তোলে। যদিও প্রথমে মনে করা হয়েছিল যে পুরুষ এবং মহিলা সমানভাবে প্রভাবিত হয়, তবে সাম্প্রতিক গবেষণায় দেখা গেছে যে মহিলাদের তুলনায় পুরুষরা বেশি প্রভাবিত হয়। প্রায় ১০০ নবজাতকের মধ্যে ১ জন জন্মগত হৃদ্রোগে আক্রান্ত হিসাবে নির্ণয় করা হয়, যার মধ্যে ১০% টিওএফ-এ আক্রান্ত হিসাবে নির্ণয় করা হয়। জেনেটিক্যালি, এটি প্রায়শই ডাউন সিন্ড্রোম এবং ডাইজর্জ সিন্ড্রোমের সাথে যুক্ত। ডাউন সিন্ড্রোম এবং অন্যান্য ক্রোমোজোমাল ডিসঅর্ডারগুলি টিওএফ-এর মতো জন্মগত হৃদ্রোগের পাশাপাশি ঘটতে পারে।

 ইতিহাস 
ফ্যালটের টেট্রালজি প্রথম বর্ণনা করেছিলেন ডেনিশ গবেষক নিলস স্টিনসেন ১৬৭১ সালে। ল্যাটিনে নিকোলাস স্টেনো হিসাবেও উল্লেখ করা হয়, স্টিনসেন ছিলেন শারীরস্থান এবং ভূতত্ত্বের অগ্রদূত, তার কাজ কার্ডিয়াক শারীরস্থান এবং রোগবিজ্ঞানের ক্ষেত্রে উল্লেখযোগ্য নির্দিষ্ট অবদান রেখেছে। আরও একটি বিবরণ ১৮৮৮ সালে ফরাসি চিকিৎসক এতিয়েন-লুই আর্থার ফ্যালো প্রকাশ করেছিলেন, যার নামানুসারে এটি চূড়ান্তভাবে নামকরণ করা হয়েছে। ১৯২৪ সালে, মন্ট্রিল, কানাডার একজন শিশু হৃদরোগ বিশেষজ্ঞ মড এলিজাবেথ সিমোর অ্যাবট, এটিকে ফ্যালটের টেট্রালজি নাম দিয়েছিলেন।

১৬৭১ সালের সংক্ষিপ্ত কাগজ "প্যারিসে একটি দানবীয় ভ্রূণের ব্যবচ্ছেদ" প্রথমে এমন অবস্থার বর্ণনা দেয় যা পরে একসাথে টিওএফ নামে পরিচিত হবে। বিশেষ করে, এটি ধমনীর অস্বাভাবিক গঠন, ফুসফুসীয় ধমনীর স্টেনোসিস, ডাক্টাস আর্টেরিওসাসের অনুপস্থিতি, একটি ওভাররাইডিং মহাধমনী এবং ভ্রূণের কার্ডিয়াক সংবহনকে হাইলাইট করে যেখানে রক্ত ফুসফুসীয় ধমনী থেকে মহাধমনীতে পুনঃনির্দেশিত হয়েছিল। একশ বছরেরও বেশি পরে ১৭৭৭ সালে, ডাচ চিকিৎসক এডুয়ার্ড স্যান্ডিফোর্ট "দ্য ব্লু বয়" রোগী হিসাবে যা উল্লেখ করেছিলেন তা রিপোর্ট করেছিলেন। এই রোগী, যিনি ১৬ মাস বয়সী, প্রথমে হাঁপানি বলে মনে করা হয়েছিল, যদিও মরণোত্তর শবব্যবচ্ছেদে একটি হৃদ্রৌপিক অস্বাভাবিকতা প্রকাশ পেয়েছিল যার কোন ডাক্টাস আর্টেরিওসাস বা লিগামেন্টাম আর্টেরিওসাম নেই, যা ইঙ্গিত করে যে শিশুটি টিওএফ থেকে মারা গিয়েছিল। আরেকটি ১৩ বছর বয়সী রোগী স্কটিশ চিকিৎসক উইলিয়াম হান্টার দ্বারা ১৭৮২ সালে রিপোর্ট করা হয়েছিল। হান্টার ১৭৭৪ সালে একটি মরণোত্তর পরীক্ষায় রোগীটিকে বর্ণনা করেছিলেন, পাশাপাশি আরও তিনজনকে সায়ানোসিসে ভুগছিলেন।

অন্যান্য কেস, যেমন পুল্টেনি (১৭৮৫), অ্যাবারনেথি (১৭৯৩), বেল (১৭৯৭), ডর্সি (১৮১২) এবং ফ্যার (১৮১৪) দ্বারা উপস্থাপিত আধুনিক বোঝাপড়া টিওএফ-এও অবদান রেখেছে। টিওএফ-এর প্রথম রিপোর্ট করা কেসটি ছিল আমেরিকায় পেনসিলভেনিয়া বিশ্ববিদ্যালয়ে ১৮১৬ সালে, আরও কেস পিকক (১৮৫৮ এবং ১৮৬৯), উইডম্যান (১৮৮১) এবং অবশেষে ফ্যালো (১৮৮৮) দ্বারা রিপোর্ট করা হয়েছিল, যার নামানুসারে অবস্থাটির নামকরণ করা হয়েছে। ফ্যালো প্রথমে মার্জিতভাবে চারটি মূল বৈশিষ্ট্য বর্ণনা করেছিলেন যা এটিকে অন্যান্য সায়ানোটিক কার্ডিয়াক অবস্থা থেকে আলাদা করে এবং পেটেন্ট ফোরামেন ওভেলকে পঞ্চম বৈশিষ্ট্য হিসাবে অযোগ্য ঘোষণায় বিশিষ্ট ছিলেন। ফ্যালো প্রথমে এটিকে "লা ম্যালাডি ব্লিউ" বলে উল্লেখ করেছিলেন, যা ফরাসি ভাষায় "নীল রোগ" বা "সায়ানোস কার্ডিয়াক" এর জন্য, ইংরেজিতে "কার্ডিয়াক সায়ানোসিস"।

প্রথম শল্যচিকিৎসা উপশম ১৯৪৪ সালে জনস হপকিন্সে করা হয়েছিল। পদ্ধতিটি শল্যবিদ আলফ্রেড ব্লালক এবং হৃদরোগ বিশেষজ্ঞ হেলেন বি. টসিগ দ্বারা পরিচালিত হয়েছিল, ভিভিয়ান টমাস উল্লেখযোগ্য অবদান রেখেছিল এবং সহকারী হিসাবে তালিকাভুক্ত ছিল। এই প্রথম শল্যচিকিৎসাকে সামথিং দ্য লর্ড মেড চলচ্চিত্রে চিত্রিত করা হয়েছে। প্রকৃতপক্ষে হেলেন টসিগ ছিলেন যিনি আলফ্রেড ব্লালককে বোঝাতে পেরেছিলেন যে শান্ট কাজ করবে। ১৫ মাস বয়সী ইলিন স্যাক্সন ছিলেন প্রথম ব্যক্তি যিনি একটি ব্লালক–থমাস–টসিগ শান্ট শল্যচিকিৎসা পেয়েছিলেন। উপরন্তু, ব্লালক-থমাস-টসিগ পদ্ধতি, প্রাথমিকভাবে টেট্রালজি অফ ফ্যালটের জন্য একমাত্র শল্যচিকিৎসা চিকিৎসা উপলব্ধ, উপশমকারী কিন্তু নিরাময়কারী ছিল। ফ্যালটের টেট্রালজির প্রথম মোট মেরামত সি. ওয়ালটন লিলিহেই-এর নেতৃত্বে একটি দল দ্বারা মিনেসোটা বিশ্ববিদ্যালয়ে ১৯৫৪ সালে একটি ১১ বছর বয়সী ছেলের উপর করা হয়েছিল। ১৯৮১ সাল থেকে শিশুদের মোট মেরামতের সাফল্য রয়েছে, গবেষণায় ইঙ্গিত দেওয়া হয়েছে যে এটির তুলনামূলকভাবে কম মৃত্যুহার রয়েছে। আজকাল প্রাপ্তবয়স্ক টিওএফ জনসংখ্যা বৃদ্ধি অব্যাহত রয়েছে এবং প্রাপ্তবয়স্ক বহির্বিভাগের ক্লিনিকে দেখা সবচেয়ে সাধারণ জন্মগত হৃদ্রোগগুলির মধ্যে একটি।

 সম্পর্কিত ব্যাধি 
নিম্নলিখিত রোগগুলির লক্ষণ রয়েছে যা ফ্যালটের টেট্রালজির সাথে তুলনীয়। এই ব্যাধিগুলির মধ্যে তুলনা একটি ডিফারেনশিয়াল রোগনির্ণয়ের জন্য মূল্যবান জ্ঞান প্রদান করে।

 অলিন্দ ভেদক ত্রুটি
অলিন্দ ভেদক ত্রুটি (এএসডি) হল জন্মগত হৃদ্রোগের একটি প্রকার যেখানে হৃদপিণ্ডের দুটি অলিন্দের মধ্যে একটি ছোট খোলা থাকে। এই অস্বাভাবিকতাগুলির ফলে হৃদপিণ্ডের ডান দিকে বোঝা বাড়ে এবং ফুসফুসে রক্ত প্রবাহ বৃদ্ধি পায়। এটি ফুসফুসে অতিরিক্ত রক্ত প্রবাহ এবং হৃদপিণ্ডের ডান দিকে কাজের বোঝা বাড়ায়। এএসডি-এর সাথে যুক্ত আরেকটি সাধারণ অনুসন্ধান হল ডান নিলয়ের হাইপারট্রফি, যাকে ডান নিলয়ের প্রসারণও বলা হয়।

 নিলয় ভেদক ত্রুটি
নিলয় ভেদক ত্রুটি (ভিএসডি) হল জন্মগত হৃদ্রোগের একটি প্রকার যেখানে নিলয়গুলির মধ্যে একটি অনুপস্থিত। জন্মগত অস্বাভাবিকতাযুক্ত শিশুদের মধ্যে সাধারণত দুটি অলিন্দ এবং একটি বড় নিলয় থাকে। এই রোগের লক্ষণগুলি অন্যান্য জন্মগত হৃদ্রোগের মতো, যার মধ্যে রয়েছে অস্বাভাবিকভাবে দ্রুত শ্বাস-প্রশ্বাস (টাকিপেনিয়া), নীল ত্বক, নখ এবং ঠোঁট (সায়ানোসিস), গভীর কান্না এবং শ্বাসকষ্ট। ভিএসডি হৃদপিণ্ডের চারপাশে তরল জমা হতে পারে, যা কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর হতে পারে।

 অলিন্দ-নিলয় ভেদক ত্রুটি 
অলিন্দ-নিলয় ভেদক ত্রুটি (এভিএসডি) হল একটি বিরল জন্মগত হৃদরোগ যা হৃদপিণ্ডের সেপ্টা এবং ভালভের ত্রুটিপূর্ণ বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সম্পূর্ণ সংস্করণের রোগে আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে সাধারণত কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর হয়। শরীরের অন্যান্য অংশে, বিশেষ করে ফুসফুসে তরল জমে। ফুসফুসীয় কনজেশন (ডিসপেনিয়া) শ্বাসকষ্টের কারণ হতে পারে।

 মাইট্রাল কপাটিকা সংবৃতি 
মাইট্রাল কপাটিকা সংবৃতি হল একটি অস্বাভাবিক হৃদরোগ যা জন্মগত (জন্মগত) বা পরবর্তী জীবনে (অর্জিত) বিকাশ লাভ করতে পারে। এই অবস্থাটি মাইট্রাল ভালভের খোলার অস্বাভাবিক সংকীর্ণতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই অবস্থার দুটি সংস্করণ রয়েছে যেগুলি বিভিন্ন লক্ষণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। জন্মগত মাইট্রাল কপাটিকা সংবৃতির লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ, শ্বাসকষ্ট, হৃদকম্প এবং পেটে অস্বস্তি। অর্জিত মাইট্রাল কপাটিকা সংবৃতির লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে চেতনা হারানো, অ্যানজাইনা, সাধারণ দুর্বলতা এবং পেটে অস্বস্তি।

 উল্লেখযোগ্য কেস 
 শন হোয়াইট, আমেরিকান পেশাদার স্নোবোর্ডার এবং স্কেটবোর্ডার
 বিউ ক্যাসন, অস্ট্রেলীয় ক্রিকেটার
 ডেনিস ম্যাকেলডাউনি, নিউজিল্যান্ডের লেখক এবং প্রকাশক
 ম্যাক্স পেজ, ভক্সওয়াগেনের "লিটল ডার্থ ভেডার" ২০১১ সুপার বোল বাণিজ্যিক থেকে
 বিলি কিমেল, টক শো হোস্ট জিমি কিমেলের ছেলে; বিলির রোগ নির্ণয় কিমেলকে তার শো জিমি কিমেল লাইভ!-এ স্বাস্থ্যসেবার অ্যাক্সেস নিয়ে আলোচনা করতে পরিচালিত করেছিল।

 আরও দেখুন 
 ফ্যালটের ট্রিলজি
 জন্মগত রুবেলা সংলক্ষণ

 তথ্যসূত্র 

 বহিঃসংযোগ 

 ফ্যালটের টেট্রালজি কী? ন্যাশনাল ইনস্টিটিউটস অফ হেলথে
 আপনার সন্তানের হৃদয় বোঝা: ফ্যালটের টেট্রালজি  ব্রিটিশ হার্ট ফাউন্ডেশন দ্বারা

বিষয়শ্রেণী:জন্মগত হৃদ্রোগ
বিষয়শ্রেণী:চিকিৎসা পঞ্চক
বিষয়শ্রেণী:উইকিপিডিয়া চিকিৎসা নিবন্ধ অনুবাদের জন্য প্রস্তুত
ফ্যালট, টেট্রালজি অফ