ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস

ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস (এফএসজিএস) হল গ্লোমেরুলাই এর স্কারিং অর্থাৎ ক্ষত (স্ক্লেরোসিস) এবং বৃক্কীয় পোডোসাইট ক্ষতির একটি হিস্টোপ্যাথলজিক লক্ষণ। এই প্রক্রিয়া বৃক্কের পরিস্রাবণ কার্যক্ষমতা ক্ষতিগ্রস্ত করে, ফলে প্রোটিন ক্ষতির কারণে প্রস্রাবে প্রোটিনের উপস্থিতি ঘটায়। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে শিশু ও প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে অত্যধিক প্রোটিন ক্ষয়—নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম—এর একটি প্রধান কারণ এফএসজিএস। লক্ষণ ও উপসর্গের মধ্যে রয়েছে প্রোটিনিউরিয়া এবং শোথ। বৃক্ক বিকলতা এই রোগের একটি সাধারণ দীর্ঘমেয়াদী জটিলতা। এফএসজিএসকে প্রাথমিক, মাধ্যমিক বা জেনেটিক হিসাবে শ্রেণিবদ্ধ করা যায়, নির্দিষ্ট বিষাক্ত বা প্যাথলজিক স্ট্রেসার বা জেনেটিক প্রবণতা শনাক্ত করা যায় কিনা তার উপর ভিত্তি করে। নির্ণয় বৃক্ক বায়োপসির মাধ্যমে প্রতিষ্ঠিত হয়, এবং চিকিৎসা গ্লুকোকর্টিকয়েডস ও অন্যান্য ইমিউন-মডুলেটরি ওষুধের সমন্বয়ে গঠিত। থেরাপির প্রতিক্রিয়া পরিবর্তনশীল, উল্লেখযোগ্য সংখ্যক রোগী এন্ড-স্টেজ বৃক্ক বিকলতায় অগ্রসর হয়। ২০ বছর আগের একটি আমেরিকান মহামারী সংক্রান্ত গবেষণায় অনুমান করা হয়েছিল যে প্রতি মিলিয়নে ৭ জনের এফএসজিএস হয়, যেখানে আফ্রিকান-আমেরিকান পুরুষদের উচ্চতর ঝুঁকি থাকে।

 লক্ষণ ও উপসর্গ   
গ্লোমেরুলাস থেকে প্রোটিনের অস্বাভাবিক ক্ষয়ের ফলে সবচেয়ে সাধারণ উপসর্গগুলি দেখা দেয়, যার মধ্যে রয়েছে:  
 ফেনাযুক্ত প্রস্রাব (অত্যধিক প্রোটিনের কারণে)  
 অত্যধিক পানি ধারণ (পিটিং শোথ, সিরাম অ্যালবুমিন ক্ষয়ের কারণে)  
 সংক্রমণের প্রবণতা (সিরাম অ্যান্টিবডি ক্ষয়ের কারণে)

রক্তের প্রোটিনের ক্ষয়ের সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:  
 প্রস্রাবে প্রোটিন (প্রায়শই নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম-এর পরিসরে >৩.৫ গ্রাম/দিন)  
 নিম্ন সিরাম অ্যালবুমিন (<৩.৫ গ্রাম/ডিএল)  
 নিম্ন সিরাম অ্যান্টিবডি  
 উচ্চ সিরাম কোলেস্টেরল (নিম্ন সিরাম অনকোটিক চাপের জন্য যকৃতের ক্ষতিপূরণ)  
 প্রস্রাবে ফ্যাটি কাস্ট (হাইপারকোলেস্টেরোলেমিয়ার কারণে)

 রোগসংঘটন   

এফএসজিএস প্রাথমিকভাবে বৃক্কীয় গ্লোমেরুলাসের একটি রোগ, যেখানে আয়ন এবং দ্রবণের পরিস্রাবণের স্থান। পোডোসাইটগুলি হল বিশেষায়িত কোষ যা বোম্যান ক্যাপসুলকে আস্তরণ করে এবং পরিস্রাবণ বাধায় অবদান রাখে, ৫ এনএম-এর চেয়ে বড় অণুগুলিকে পরিস্রাবিত হওয়া থেকে রোধ করে। এফএসজিএস-এ বৃক্কীয় পোডোসাইটগুলির ক্ষতি জড়িত, যার ফলে বড় অণুগুলি, বিশেষত প্রোটিনগুলি পরিস্রাবিত হয় এবং বৃক্কের মাধ্যমে হারিয়ে যায়। এইভাবে, এফএসজিএস-এর অনেক লক্ষণ ও উপসর্গ প্রোটিন ক্ষয়ের সাথে সম্পর্কিত।

হিস্টোলজিতে, এফএসজিএস গ্লোমেরুলাইয়ের অংশে স্কারিং (স্ক্লেরোসিস) হিসাবে প্রকাশ পায়; তদুপরি, কেবলমাত্র গ্লোমেরুলাইয়ের একটি অংশ প্রভাবিত হয়। হিস্টোলজিতে রোগের ফোকাল এবং সেগমেন্টাল প্রকৃতি এফএসজিএসকে অন্যান্য ধরনের গ্লোমেরুলার স্ক্লেরোসিস থেকে পৃথক করতে সাহায্য করে।

এফএসজিএসকে পোডোসাইট ক্ষতির অনুমিত কারণ অনুযায়ী শ্রেণিবদ্ধ করা যায়। প্রাথমিক এফএসজিএসে কোনও কারণ স্পষ্টভাবে শনাক্ত করা যায় না। ধারণা করা হয় যে এই ক্ষেত্রে রক্তে অজানা কিছু সঞ্চালনশীল ফ্যাক্টর পোডোসাইট ক্ষতিতে অবদান রাখে।

সেকেন্ডারি এফএসজিএস একটি পরিচিত চাপ বা বিষাক্ত পদার্থ দ্বারা সৃষ্ট হয় যা পোডোসাইটগুলিকে আঘাত করে। সেকেন্ডারি এফএসজিএসের অনেক কারণ হাইপারফিল্ট্রেশনের মাধ্যমে পোডোসাইট আঘাতের সাথে জড়িত, যা বৃক্কীয় গ্লোমেরুলাই দ্বারা অত্যধিক পরিস্রাবণের একটি পরিস্থিতি। হাইপারফিল্ট্রেশন স্থূলতা, ডায়াবেটিস বা বিপরীত বৃক্কের ক্ষয়ের কারণে হতে পারে।

সেকেন্ডারি এফএসজিএস অ্যানাবলিক স্টেরয়েড এবং হেরোইনের মতো টক্সিন দ্বারাও সৃষ্ট হতে পারে।

এফএসজিএস-এর সাথে জিনগত সম্পর্ক রয়েছে এমন বেশ কিছু জিন শনাক্ত করা হয়েছে। এর মধ্যে রয়েছে: NPHS1, যা নেফ্রিন প্রোটিনকে এনকোড করে যা পরিস্রাবণ বাধায় অবদান রাখে; NPHS2, যা পোডোসাইটে পাওয়া পোডোসিন প্রোটিনকে এনকোড করে; এবং INF2, যা অ্যাক্টিন-বাইন্ডিং প্রোটিন ফর্মিনকে এনকোড করে।

এইচআইভি-সংযুক্ত এফএসজিএস-এর রোগসংঘটন অস্পষ্ট, তবে এটি APOL1 জিনের G1/G2 ঝুঁকি অ্যালিলের উপস্থিতির কারণে হতে পারে। কিছু তথ্য প্রস্তাব করে যে এইচআইভি টিউবুলার এপিথেলিয়াল কোষ এবং পোডোসাইটগুলিকে সংক্রমিত করতে পারে, তবে অনেক কিছু এখনও অজানা।Chang, Anthony, Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, Chapter 20, 895–952

APOL1-এ গেইন অফ ফাংশন মিউটেশনও এই রোগের রোগসংঘটনে ভূমিকা পালন করতে পারে বলে প্রস্তাব করা হয়েছে।

 রোগনির্ণয়   
এফএসজিএসের রোগনির্ণয় বৃক্ক বায়োপসির মাধ্যমে করা হয়, যাতে অন্তত পনেরটি সিরিয়াল কাট এবং অন্তত আটটি গ্লোমেরুলাস থাকে। হিস্টোলজিক বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে গ্লোমেরুলার স্থানের একটি অংশ (গড়: ১৫%) স্ক্লেরোসিস (স্কারিং) এবং কেবলমাত্র গ্লোমেরুলাইয়ের একটি অংশ স্ক্লেরোসিস প্রদর্শন করে।

রোগনির্ণয়ে সহায়ক অন্যান্য পরীক্ষার মধ্যে রয়েছে প্রস্রাব প্রোটিন, ইউরিনালিসিস, সিরাম অ্যালবুমিন এবং সিরাম লিপিড। প্রোটিনিউরিয়া, নিম্ন রক্ত প্রোটিন স্তর (অ্যালবুমিন, অ্যান্টিবডি) এবং উচ্চ রক্ত কোলেস্টেরলের ক্লিনিকাল চিত্র এফএসজিএসের রোগনির্ণয়কে সমর্থন করবে, যদিও এগুলি এফএসজিএস এবং প্রোটিনিউরিয়ার অন্যান্য কারণগুলির মধ্যে পার্থক্য করতে সাহায্য করে না।  
 শ্রেণীবিভাগ   
থাম্ব|অণুবীক্ষণিক চিত্র এফএসজিএস-এর কল্যাপসিং প্রকরণ (কল্যাপসিং গ্লোমেরুলোপ্যাথি)। শীর্ষে, কেন্দ্রের ডানদিকে একটি পতিত গ্লোমেরুলাস দেখা যাচ্ছে। পিএএস স্টেইন। কিডনি বায়োপসি।  
থাম্ব|কল্যাপসিং গ্লোমেরুলোপ্যাথির হিস্টোপ্যাথলজি। (এ,বি) পর্যায়ক্রমিক অ্যাসিড শিফ (পিএএস) ও জোনস মেথেনামাইন সিলভার (জেএমএস) (৪০×) যথাক্রমে তীব্র পডোসাইট হাইপারপ্লাসিয়া ও গ্লোমেরুলার টাফট পতন প্রদর্শন করে। (সি) জেএমএস (২০×) ডিস্টাল কনভোলিউটেড টিউবুলের মাইক্রোসিস্টিক রূপান্তর ও সেগুলির ভিতরে হায়ালিন পদার্থের জমা দেখায়। (ডি,ই) ফ্লুরোসেন্স মাইক্রোস্কোপি (৪০×) যথাক্রমে পতন/স্ক্লেরোসিস অঞ্চলে আইজিএম ও সি৩ ট্র্যাপিং প্রদর্শন করে। (এফ) টলুইডিন ব্লু (৬৩×) দিয়ে রঞ্জিত সেমি-ফাইন, সম্পূর্ণ গ্লোমেরুলার টাফট পতন, পডোসাইট হাইপারপ্লাসিয়া ও ডাইলেটেড বোমানস স্পেস দেখা যাচ্ছে। (জি,এইচ) অসমিয়াম টেট্রোক্সাইড, লেড সাইট্রেট ও ইউরানিল দিয়ে কনট্রাস্টেড ট্রান্সমিশন ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি ক্যাপিলারি লুপ পতন ও হায়ালিনোসিসের পাশাপাশি পেডিকেলের ডিফিউজ ফিউশন ও সমতলকরণ দেখায়। (আই) অসমিয়াম টেট্রোক্সাইড, লেড সাইট্রেট ও ইউরানিল দিয়ে কনট্রাস্টেড ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি টিউব, পডোসাইট সাইটোপ্লাজমে সাইটোস্কেলিটনের বিশৃঙ্খলা ও পেডিকেলের ব্যাপক ইফেসমেন্টের বিস্তারিত দেখায়।

বৃক্ক বায়োপসি-তে দৃষ্ট প্যাথলজিকাল ফলাফলের ভিত্তিতে ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিসের পাঁচটি পারস্পরিক ব্যত্যয়ী প্রকরণ শনাক্ত করা যায়:  
 কল্যাপসিং প্রকরণ  
 গ্লোমেরুলার টিপ লেসন প্রকরণ  
 সেলুলার প্রকরণ  
 পেরিহাইলার প্রকরণ  
 নির্দিষ্টভাবে উল্লিখিত নয় (এনওএস) প্রকরণ

প্রাথমিক ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য এই প্রকরণগুলির স্বীকৃত আরোগ্যলাভের মূল্য থাকতে পারে। কল্যাপসিং প্রকরণ শেষ পর্যায়ের বৃক্কীয় রোগে অগ্রগতির উচ্চ হার সংশ্লিষ্ট, অন্যদিকে গ্লোমেরুলার টিপ লেসন প্রকরণে বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে শেষ পর্যায়ের বৃক্কীয় রোগে অগ্রগতির হার কম। সেলুলার প্রকরণ কল্যাপসিং ও গ্লোমেরুলার টিপ প্রকরণের অনুরূপ ক্লিনিকাল উপস্থাপনা দেখায় কিন্তু অন্যান্য দুটি প্রকরণের মধ্যে মধ্যবর্তী ফলাফল প্রদর্শন করে।

 চিকিৎসা   
প্রাথমিক এফএসজিএস-এর প্রথম-লাইন চিকিৎসায় প্রদাহনাশক ওষুধ ব্যবহৃত হয়। নির্দিষ্টভাবে, গ্লুকোকর্টিকয়েডস সেইসব রোগীকে শুরু করা হয় যারা নেফ্রোটিক-পরিসীমা প্রোটিনিউরিয়া (>৩.৫ গ্রাম/দিন) প্রদর্শন করে। গ্লুকোকর্টিকয়েড সত্ত্বেও যেসব রোগী নেফ্রোটিক-পরিসীমা প্রোটিনিউরিয়া বজায় রাখে, অথবা গ্লুকোকর্টিকয়েড অসহিষ্ণুতা প্রদর্শনকারী রোগীদের ক্ষেত্রে ক্যালসিনিউরিন ইনহিবিটর (যেমন ট্যাক্রোলিমাস) শুরু করা হয়। সফল চিকিৎসাকে প্রোটিনিউরিয়া নেফ্রোটিক পরিসীমার নিচে নেমে যাওয়া হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়।

দ্বিতীয় পর্যায়ের এফএসজিএস-এর চিকিৎসায় সংশ্লিষ্ট বিষ বা চাপ সৃষ্টিকারী এজেন্ট মোকাবেলা করা হয়।  
রোগের সম্ভাব্য গতিধারা   
চিকিৎসাবিহীন এফএসজিএস-এর বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এন্ড-স্টেজ বৃক্ক রোগে অগ্রসর হবে। গুরুত্বপূর্ণ প্রাগনোস্টিক ফ্যাক্টরগুলির মধ্যে রয়েছে প্রোটিনিউরিয়া-এর মাত্রা এবং থেরাপির প্রাথমিক প্রতিক্রিয়া।

নেফ্রোটিক-পরিসরের রোগীদের (>৩.৫ গ্রাম/দিন) প্রোটিনিউরিযুক্ত রোগীদের ১০ বছরে এন্ড-স্টেজ বৃক্ক রোগে অগ্রগতির হার ৫০%-এর বেশি। কেবলমাত্র ১৫% সাব-নেফ্রোটিক পরিসরের প্রোটিনিউরিযুক্ত রোগী ১০ বছরে এন্ড-স্টেজ রেনাল ফেইলিউরে অগ্রসর হয়।

থেরাপির প্রাথমিক প্রতিক্রিয়া দীর্ঘমেয়াদী ফলাফল নির্ধারণ করে। যাদের "সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া" রয়েছে তারা সাধারণত <৩০০ মিলিগ্রাম/দিন প্রোটিনিউরিয়া প্রদর্শন করে; যাদের "আংশিক প্রতিক্রিয়া" রয়েছে তারা সাব-নেফ্রোটিক পরিসরের প্রোটিনিউরিয়া প্রদর্শন করে, <৩.৫ গ্রাম/দিন। সম্পূর্ণ বা আংশিক প্রতিক্রিয়া ১০ বছরে ৮০% বৃক্ক বেঁচে থাকার সাথে সম্পর্কিত, অন্যদিকে অ-প্রতিক্রিয়াশীল রোগীদের মধ্যে প্রায় ৫০%।

 মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা   
এফএসজিএস সমস্ত নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম-এর ৩৫% ক্ষেত্রে দায়ী, যা মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের অন্যতম সাধারণ কারণ। এফএসজিএস সমস্ত বৃক্ক বিকলতার ২% ক্ষেত্রে দায়ী। আফ্রিকান আমেরিকান রোগীদের এফএসজিএস বিকাশের সম্ভাবনা চার গুণ বেশি। পুরুষদের মহিলাদের তুলনায় এফএসজিএস বিকাশের সম্ভাবনা প্রায় দ্বিগুণ।

 উল্লেখযোগ্য কেস   
 অ্যান্ডি কোল  
 গ্যারি কোলম্যান  
 শন এলিয়ট  
 অ্যালোনজো মর্নিং

 আরও দেখুন   
 গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস  
 নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম

 তথ্যসূত্র   

 বহিঃসংযোগ   


বিষয়শ্রেণী:বৃক্কের রোগ
বিষয়শ্রেণী:চ্যানেলোপ্যাথি
বিষয়শ্রেণী:শোথ সৃষ্টিকারী ব্যাধি