ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ

ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ (PH বা PHTN) হল ফুসফুসের ধমনীতে রক্তচাপ বৃদ্ধির একটি অবস্থা। লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে শ্বাসকষ্ট, অজ্ঞান হওয়া, ক্লান্তি, বুকব্যথা, পা ফুলে যাওয়া এবং হৃদস্পন্দন দ্রুত হওয়া। এই অবস্থার কারণে শারীরিক পরিশ্রম করা কঠিন হতে পারে। সাধারণত শুরু হয় ধীরে ধীরে।

২০১৮ সালে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ বিষয়ক ৬ষ্ঠ বিশ্ব সিম্পোজিয়ামের সংজ্ঞা অনুসারে, একজন রোগীর ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ আছে বলে ধরা হয় যদি বিশ্রামের সময় ফুসফুসের গড় ধমনীয় চাপ ২০ mmHg-এর বেশি হয় (যা পূর্বের নির্বিচারে ২৫ mmHg থেকে সংশোধন করা হয়েছে) এবং ফুসফুসীয় সংবহন প্রতিরোধ (PVR) ৩ উড ইউনিটের বেশি হয়।

প্রায়শই কারণ অজানা। ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে রয়েছে পারিবারিক ইতিহাস, পূর্বের ফুসফুসীয় ধমনী রোধ (ফুসফুসে রক্ত জমাট), এইচআইভি/এইডস, কাস্তে কোষ রোগ, কোকেইন ব্যবহার, ক্রনিক অবস্ট্রাকটিভ পালমোনারি ডিজিজ (COPD), নিদ্রাকালীন শ্বাসরোধ, উচ্চ উচ্চতায় বসবাস এবং মাইট্রাল কপাটিকার সমস্যা। অন্তর্নিহিত প্রক্রিয়ায় সাধারণত প্রদাহ এবং পরবর্তীতে ফুসফুসের ধমনিগুলোর পুনর্গঠন জড়িত। উচ্চ হৃৎপিণ্ড আউটপুট অবস্থা, যেমন উন্নত লিভারের রোগ বা বড় আর্টেরিওভেনাস ফিস্টুলার উপস্থিতি, ফুসফুসীয় সংবহন প্রতিরোধ (PVR) ২ উড ইউনিটের কম থাকা সত্ত্বেও ফুসফুসীয় গড় ধমনীয় চাপ (mPAP) ২০ mmHg-এর বেশি হতে পারে, যা অগত্যা ফুসফুসীয় সংবাহক রোগ নির্দেশ করে না।

 ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের কোন নিরাময় ছিল না, যদিও নিরাময় খোঁজার গবেষণা চলছে। চিকিৎসা রোগের ধরনের উপর নির্ভর করে। বেশ কিছু সহায়ক ব্যবস্থা যেমন অক্সিজেন থেরাপি, মূত্রবর্ধক, এবং রক্ত জমাট বাঁধা বাধাদানকারী ওষুধ ব্যবহার করা যেতে পারে। ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের চিকিৎসায় বিশেষভাবে ব্যবহৃত ওষুধগুলির মধ্যে রয়েছে ইপোপ্রোস্টেনল, ট্রিপ্রোস্টিনিল, ইলোপ্রোস্ট, বোসেন্টান, অ্যামব্রিসেন্টান, ম্যাসিটেন্টান, এবং সিলডেনাফিল, ট্যাডালাফিল, সেলেক্সিপ্যাগ, রিওসিগুয়াট। ফুসফুস প্রতিস্থাপন গুরুতর ক্ষেত্রে একটি বিকল্প হতে পারে।

মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রতি বছর আনুমানিক ১,০০০ নতুন ঘটনা ঘটে। পুরুষদের তুলনায় মহিলারা বেশি আক্রান্ত হন। সাধারণত ২০ থেকে ৬০ বছর বয়সের মধ্যে শুরু হয়। ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ প্রথম শনাক্ত করেন আর্নস্ট ভন রোমবার্গ ১৮৯১ সালে।

শ্রেণীবিভাগ
ডব্লিউএইচও শ্রেণীবিভাগ অনুসারে, ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের ৫টি দল আছে, যেখানে দল I (ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপ) আরও উপদলে বিভক্ত: দল I' এবং দল I। ২০২২ সালের ডব্লিউএইচও শ্রেণীবিভাগ পদ্ধতি (ইএসসি/ইআরএস গাইডলাইন থেকে সাম্প্রতিক অভিযোজনগুলি ইটালিক্সে দেখানো হয়েছে) নিম্নরূপ সংক্ষেপিত করা যেতে পারে:

ডব্লিউএইচও দল I – ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপ (PAH)
 ফুসফুসের ক্ষুদ্র ধমনীগুলোর সংকীর্ণ হওয়া এবং ঘন হওয়ার কারণে হয়
 বেশিরভাগ ক্ষেত্রে অজ্ঞাত কারণ (কিছু ক্ষেত্রে বংশগত)
 বংশগত (BMPR2, ALK1, SMAD9, ক্যাভিওলিন ১, KCNK3 মিউটেশন)
 ওষুধ ও বিষ-প্ররোচিত (যেমন মেথামফেটামিন, অ্যামফেটামিন, বা কোকেইন ব্যবহার )
 সম্পর্কিত অবস্থা: যোজক কলা রোগ, এইচআইভি সংক্রমণ, পোর্টাল উচ্চ রক্তচাপ, জন্মগত হৃদরোগ, শিস্টোসোমিয়াসিস
ডব্লিউএইচও দল I' – ফুসফুসীয় শিরা-অবরোধ রোগ (PVOD), ফুসফুসীয় কৈশিক হেমানজিওমাটোসিস (PCH)
 অজ্ঞাত কারণ
 বংশগত (EIF2AK4 মিউটেশন)
 ওষুধ, বিষ, এবং বিকিরণ-প্ররোচিত
 সম্পর্কিত অবস্থা: যোজক কলা রোগ, এইচআইভি সংক্রমণ
ডব্লিউএইচও দল I" – নবজাতকের স্থায়ী ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ

ডব্লিউএইচও দল II – বাম হৃদযন্ত্রের রোগের কারণে গৌণ ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ
 বাম নিলয় সিস্টোলিক কার্যবৈকল্য
 বাম নিলয় ডায়াস্টোলিক কার্যবৈকল্য
 কপাটিকা হৃদরোগ
 জন্মগত/অর্জিত বাম হৃদযন্ত্রের অন্তর্মুখ/নিঃসরণ পথের বাধা এবং জন্মগত হৃৎপেশিজনিত রোগ
 জন্মগত/অর্জিত ফুসফুসীয় শিরা স্টেনোসিস
ডব্লিউএইচও দল III – ফুসফুসের রোগ, দীর্ঘস্থায়ী হাইপক্সিয়ার কারণে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ
 ক্রনিক অবস্ট্রাকটিভ পালমোনারি ডিজিজ (COPD)
 ইন্টারস্টিশিয়াল লাং ডিজিজ
 মিশ্র সীমাবদ্ধ এবং বাধাজনিত ধাঁচের ফুসফুসের রোগ
 নিদ্রাকালীন শ্বাসজনিত ব্যাঘাত
 অ্যালভিওলার হাইপোভেন্টিলেশন ব্যাধি
 উচ্চ উচ্চতায় দীর্ঘস্থায়ী প্রকাশ
 উন্নয়নগত অস্বাভাবিকতা
ডব্লিউএইচও দল IV – দীর্ঘস্থায়ী ধমনী বাধা
 দীর্ঘস্থায়ী থ্রম্বোয়েম্বলিক ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ (CTEPH)
 অন্যান্য ফুসফুসীয় ধমনী বাধা
 অ্যাঞ্জিওসারকোমা বা রক্তনালীর মধ্যে অন্যান্য টিউমার
 ধমনীপ্রদাহ
 জন্মগত ফুসফুসীয় ধমনী স্টেনোসিস
 পরজীবী সংক্রমণ (হাইডাটিডোসিস)
ডব্লিউএইচও দল V – অস্পষ্ট বা বহুকারক প্রক্রিয়াযুক্ত ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ
 রক্তসংক্রান্ত রোগ: দীর্ঘস্থায়ী হিমোলাইটিক রক্তাল্পতা (কাস্তে কোষ রোগ সহ)
 পদ্ধতিগত রোগ: সারকোইডোসিস, ফুসফুসীয় ল্যাঙ্গারহান্স কোষ হিস্টিওসাইটোসিস: লিম্ফ্যাঞ্জিওলেইওমায়োমাটোসিস, নিউরোফাইব্রোমাটোসিস, ধমনীপ্রদাহ
 বিপাকীয় ব্যাধি: গ্লাইকোজেন সঞ্চয় রোগ, গাউচার রোগ, থাইরয়েড রোগ
 অন্যান্য: ফুসফুসীয় টিউমারাল থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথি, ফাইব্রোসিং মিডিয়াস্টিনাইটিস, দীর্ঘস্থায়ী বৃক্কের অকার্যকারিতা, খণ্ডগত ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ (ফুসফুসের এক বা একাধিক খণ্ডে সীমাবদ্ধ ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ)

লক্ষণ ও উপসর্গ
ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

কম সাধারণ লক্ষণ/উপসর্গের মধ্যে রয়েছে অপ্রদাহজনিত কাশি এবং ব্যায়াম-প্ররোচিত বমি বমি ভাব ও বমি। কিছু রোগীর রক্তকাশি হতে পারে, বিশেষ করে যারা নির্দিষ্ট উপপ্রকারের ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপে ভোগেন যেমন বংশগত ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপ, আইজেনমেঞ্জার সিন্ড্রোম, এবং দীর্ঘস্থায়ী থ্রম্বোয়েম্বলিক ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ। ফুসফুসীয় শিরা উচ্চ রক্তচাপ সাধারণত চিত হয়ে শোয়া বা ঘুমানোর সময় শ্বাসকষ্ট (অর্থোপনিয়া বা প্যারোক্সিসমাল নক্টার্নাল ডিসপনিয়া) দিয়ে প্রকাশ পায়, যেখানে ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপ (PAH) সাধারণত তা করে না।

ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের অন্যান্য সাধারণ লক্ষণের মধ্যে রয়েছে দ্বিতীয় হৃৎশব্দের ফুসফুসীয় উপাদান জোরালো হওয়া, ডান নিলয়ের তৃতীয় হৃৎশব্দ, এবং প্যারাস্টার্নাল হিভ যা হাইপারট্রফিক ডান নিলয় নির্দেশ করে। ডানপার্শ্বীয় হৃদযন্ত্রের অকার্যকারিতা থেকে সৃষ্ট পদ্ধতিগত রক্তাধিক্যের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে জাগুলার শিরা স্ফীতি, জলোদর, এবং হেপাটোজাগুলার রিফ্লাক্স। ট্রাইকাসপিড রিগারজিটেশন এবং পালমোনারি রিগারজিটেশনের প্রমাণও খোঁজা হয় এবং উপস্থিত থাকলে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের উপস্থিতির সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ।

কারণ
ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ একটি প্যাথোফিজিওলজিকাল অবস্থা যার অনেক সম্ভাব্য কারণ রয়েছে। প্রকৃতপক্ষে, এই অবস্থা প্রায়শই গুরুতর হৃদরোগ বা ফুসফুসের অবস্থার সাথে থাকে। ১৯৭৩ সালের বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থার একটি বৈঠক ছিল কারণ অনুসারে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপকে শ্রেণীবদ্ধ করার প্রথম প্রচেষ্টা, এবং প্রাথমিক PH (ফুসফুসীয় ধমনীর রোগ থেকে উৎপন্ন) এবং গৌণ PH (অন্যান্য, অ-সংবহনতান্ত্রিক কারণ থেকে গৌণ) এর মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয়েছিল। আরও, প্রাথমিক PH কে "ধমনীয় প্লেক্সিফর্ম", "শিরা-অবরোধ", এবং "থ্রম্বোয়েম্বলিক" রূপে বিভক্ত করা হয়েছিল। ১৯৯৮ সালে, এভিয়ান-লেস-বেইন্সে দ্বিতীয় সম্মেলন গৌণ PH-এর কারণগুলি নিয়ে আলোচনা করে। পরবর্তী তৃতীয়, চতুর্থ, এবং পঞ্চম (২০১৩) বিশ্ব সিম্পোজিয়াম ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের শ্রেণীবিভাগকে আরও সংজ্ঞায়িত করেছে। রোগের প্রক্রিয়া সম্পর্কে উন্নত বোঝার উপর ভিত্তি করে শ্রেণীবিভাগ বিবর্তিত হতে থাকে।

সবচেয়ে সাম্প্রতিক ২০২২ সালে, ইউরোপীয় কার্ডিওলজি সমিতি (ESC) এবং ইউরোপীয় শ্বাসযন্ত্র সমিতি (ERS) দ্বারা ডব্লিউএইচও নির্দেশিকা আপডেট করা হয়েছিল। এই নির্দেশিকাগুলি ইন্টারন্যাশনাল সোসাইটি ফর হার্ট অ্যান্ড লাং ট্রান্সপ্লান্টেশন দ্বারা অনুমোদিত, এবং ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের বোঝাপড়া এবং চিকিৎসার জন্য বর্তমান কাঠামো প্রদান করে।

জিনগত কারণ

এই অবস্থার সাথে বেশ কয়েকটি জিনের মিউটেশন যুক্ত হয়েছে এর মধ্যে রয়েছে বোন মরফোজেনেটিক প্রোটিন রিসেপ্টর টাইপ ২ (BMPR2) এবং ইউক্যারিওটিক ট্রান্সলেশন ইনিশিয়েশন ফ্যাক্টর ২ আলফা কাইনেজ ৪ জিন (EIF2AK4)। পারিবারিক ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপের ৮০% এবং বিচ্ছিন্ন রূপের ২০% BMPR2-এ মিউটেশন রয়েছে। BMPR2 এন্ডোথেলিয়াল কোষের বৃদ্ধি এবং পুনর্গঠনে জড়িত। PAH-এর সাথে যুক্ত অন্যান্য মিউটেশনের মধ্যে রয়েছে ACVRL1 (যা অ্যাক্টিভিন রিসেপ্টর–লাইক কাইনেজ ১ এনকোড করে) এবং ENG এন্ডোগ্লিন এনকোড করে, দুটি প্রোটিন যা BMPR2 সংকেতেও অংশ নেয়। SMAD ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর পরিবার, যার মধ্যে রয়েছে SMAD1, SMAD4, এবং SMAD9, BMPR2-এর ডাউনস্ট্রিম সংকেত পথে জড়িত এবং ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপের বিকাশেও জড়িত।

রোগসৃষ্টিতত্ত্ব
ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপের (ডব্লিউএইচও গ্রুপ I) রোগসৃষ্টিতত্ত্বে ফুসফুসের সাথে সংযুক্ত এবং ভিতরের রক্তনালীগুলোর সংকীর্ণকরণ জড়িত। এটি হৃৎপিণ্ডের জন্য ফুসফুসের মাধ্যমে রক্ত পাম্প করা কঠিন করে তোলে, যেমন একটি চিকন পাইপের মাধ্যমে জল প্রবাহিত করা একটি চওড়া পাইপের চেয়ে অনেক কঠিন। সময়ের সাথে সাথে, আক্রান্ত রক্তনালীগুলি শক্ত এবং ঘন হয়ে যায়, একটি প্রক্রিয়ায় যা ফাইব্রোসিস নামে পরিচিত। এই সংকীর্ণকরণ প্রক্রিয়ায় জড়িত প্রক্রিয়াগুলির মধ্যে রয়েছে ভাসোকনস্ট্রিকশন, থ্রম্বোসিস, এবং ভাস্কুলার রিমডেলিং (রক্তনালীর দেয়ালে অত্যধিক কোষীয় বিস্তার, তন্তুসংবলন, এবং এপোপটোসিস/প্রোগ্রামড সেল ডেথ হ্রাস, প্রদাহ, বিপাকীয় ব্যাঘাত এবং নির্দিষ্ট বৃদ্ধির উপাদানগুলির ডিসরেগুলেশনের কারণে)। এটি ফুসফুসের মধ্যে রক্তচাপ আরও বাড়ায় এবং তাদের রক্ত প্রবাহকে ব্যাহত করে। অন্যান্য ধরনের ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের সাথে সাধারণ, এই পরিবর্তনগুলি হৃৎপিণ্ডের ডান দিকের জন্য কার্যভার বৃদ্ধি করে। ডান নিলয় সাধারণত একটি নিম্ন চাপ ব্যবস্থার অংশ, সিস্টোলিক নিলয় চাপ যা বাম নিলয়ের স্বাভাবিক সম্মুখীন চাপের চেয়ে কম। যেমন, ডান নিলয় উচ্চ চাপের সাথে ততটা খাপ খাইয়ে নিতে পারে না, এবং যদিও ডান নিলয়ের অভিযোজন (হৃৎপেশির হাইপারট্রফি এবং সংকোচন ক্ষমতা বৃদ্ধি) প্রাথমিকভাবে স্ট্রোক ভলিউম সংরক্ষণে সাহায্য করে, শেষ পর্যন্ত এই ক্ষতিপূরণমূলক প্রক্রিয়াগুলি অপর্যাপ্ত; ডান নিলয়ের পেশী তার চাহিদা মেটাতে পর্যাপ্ত অক্সিজেন পায় না এবং ডান হৃদযন্ত্রের অকার্যকারিতা অনুসরণ করে। ফুসফুসের মধ্য দিয়ে প্রবাহিত রক্ত হ্রাস পাওয়ায়, হৃৎপিণ্ডের বাম দিক কম রক্ত পায়। এই রক্ত সাধারণত স্বাভাবিকের চেয়ে কম অক্সিজেন বহন করতে পারে। অতএব, হৃৎপিণ্ডের বাম দিকের জন্য শরীরের বাকি অংশে পর্যাপ্ত অক্সিজেন সরবরাহ করা ক্রমশ কঠিন হয়ে ওঠে, বিশেষ করে শারীরিক কার্যকলাপের সময়। কার্ডিয়াক চক্রের শেষ-সিস্টোলিক আয়তন পর্যায়ে, ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের রোগীদের ডান নিলয়ের এন্ডোকার্ডিয়াল প্রাচীরের গাউসিয়ান বক্রতা এবং গড় বক্রতা নিয়ন্ত্রণের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে আলাদা পাওয়া গেছে।

PVOD-এ (ডব্লিউএইচও গ্রুপ I), ফুসফুসীয় রক্তনালী সংকীর্ণতা অগ্রাধিকারসহ (যদিও একচেটিয়াভাবে নয়) পোস্ট-ক্যাপিলারি শিরা রক্তনালীতে ঘটে। PVOD PAH-এর সাথে বেশ কয়েকটি বৈশিষ্ট্য ভাগ করে, তবে কিছু গুরুত্বপূর্ণ পার্থক্যও রয়েছে, যেমন রোগ নির্ণয় এবং চিকিৎসা থেরাপির প্রতিক্রিয়ায় পার্থক্য।

নবজাতকের স্থায়ী ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ ঘটে যখন একটি নবজাতকের সংবহন ব্যবস্থা জরায়ুর বাইরের জীবনের সাথে খাপ খাইয়ে নিতে ব্যর্থ হয়; এটি ফুসফুসের মাধ্যমে রক্ত প্রবাহে উচ্চ প্রতিরোধ, ডান-থেকে-বাম কার্ডিয়াক শান্টিং, এবং গুরুতর হাইপোক্সেমিয়া দ্বারা চিহ্নিত।

বাম হৃদরোগের কারণে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের (ডব্লিউএইচও গ্রুপ II) রোগসৃষ্টিতত্ত্ব সম্পূর্ণ আলাদা যে সংবহনতন্ত্র সংকীর্ণ বা ক্ষতিগ্রস্ত নয়। পরিবর্তে, বাম হৃদযন্ত্র রক্ত পাম্প করতে অকার্যকর হয়, যার ফলে ফুসফুসে রক্ত জমা হয় এবং ফুসফুসীয় ব্যবস্থার মধ্যে ব্যাক প্রেসার হয়। এটি পালমোনারি এডিমা এবং প্লুরাল ইফিউশন ঘটায়। ফুসফুসীয় রক্তনালী সংকীর্ণকরণের অনুপস্থিতিতে, বর্ধিত ব্যাক প্রেসারকে 'আইসোলেটেড পোস্ট-ক্যাপিলারি ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ' (পুরোনো পদগুলির মধ্যে রয়েছে 'প্যাসিভ' বা 'প্রোপোরশনেট' ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ বা 'পালমোনারি ভেনাস হাইপারটেনশন') হিসাবে বর্ণনা করা হয়। যাইহোক, কিছু রোগীর মধ্যে, ফুসফুসীয় জাহাজে উত্থাপিত চাপ একটি সুপারইম্পোজড উপাদানকে ট্রিগার করে, যা ডান হৃৎপিণ্ডের কার্যভার আরও বাড়ায়। একে 'প্রি-ক্যাপিলারি উপাদান সহ পোস্ট-ক্যাপিলারি ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ' বা 'সংমিশ্রিত পোস্ট-ক্যাপিলারি এবং প্রি-ক্যাপিলারি ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ' (পুরানো পদগুলির মধ্যে রয়েছে 'রিঅ্যাক্টিভ' বা 'আউট-অফ-প্রোপোরশন' ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ) হিসাবে উল্লেখ করা হয়।

ফুসফুসের রোগ এবং/অথবা হাইপোক্সিয়ার কারণে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপে (ডব্লিউএইচও গ্রুপ III), অ্যালভিওলিতে অক্সিজেনের নিম্ন স্তর (শ্বাসযন্ত্রের রোগ বা উচ্চ উচ্চতায় বসবাসের কারণে) ফুসফুসীয় ধমনীর সংকোচন ঘটায়। এই ঘটনাটিকে হাইপোক্সিক পালমোনারি ভাসোকনস্ট্রিকশন বলা হয়, এবং এটি প্রাথমিকভাবে একটি প্রতিরক্ষামূলক প্রতিক্রিয়া যা ফুসফুসের ক্ষতিগ্রস্ত এবং অক্সিজেনবিহীন অঞ্চলে খুব বেশি রক্ত প্রবাহিত হওয়া বন্ধ করে। যখন অ্যালভিওলার হাইপোক্সিয়া ব্যাপক এবং দীর্ঘস্থায়ী হয়, তখন এই হাইপোক্সিয়া-মধ্যস্থ ভাসোকনস্ট্রিকশন ফুসফুসীয় সংবাহক বিছানার একটি বড় অংশ জুড়ে ঘটে এবং ফুসফুসীয় ধমনীয় চাপ বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে, ফুসফুসীয় জাহাজের দেয়ালের ঘন হওয়া স্থায়ী ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের বিকাশে অবদান রাখে।  দীর্ঘস্থায়ী হাইপোক্সিয়া ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর HIF1A-কেও প্ররোচিত করে, যা সরাসরি ডাউনস্ট্রিম গ্রোথ ফ্যাক্টর সিগন্যালিং সক্রিয় করে যা ফুসফুসীয় ধমনীয় এন্ডোথেলিয়াল কোষগুলির অপরিবর্তনীয় বিস্তার এবং পুনর্গঠনের কারণ হয়, যার ফলে ক্রনিক পালমোনারি আর্টেরিয়াল হাইপারটেনশন হয়।

দীর্ঘস্থায়ী থ্রম্বোয়েম্বলিক ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ, বা CTEPH (ডব্লিউএইচও গ্রুপ IV), সূচনা ঘটনা হিসাবে বিবেচিত হয় অমীমাংসিত রক্ত জমাট দিয়ে ফুসফুসীয় রক্তনালীগুলির অবরোধ বা সংকীর্ণকরণ; এই রক্ত জমাটগুলি ফুসফুসীয় সংবহনের বাকি অংশে চাপ এবং শিয়ার স্ট্রেস বাড়াতে পারে, জাহাজের দেয়ালে কাঠামোগত পরিবর্তন (রিমডেলিং) সৃষ্টি করে যা অন্যান্য ধরনের গুরুতর ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপে পরিলক্ষিত পরিবর্তনের অনুরূপ। এই সংমিশ্রণে জাহাজের অবরোধ এবং ভাস্কুলার রিমডেলিং আবারও রক্ত প্রবাহের প্রতিরোধ বাড়ায়, এবং তাই সিস্টেমের মধ্যে চাপ বৃদ্ধি পায়।

আণবিক রোগবিদ্যা
ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপের (PAH) আণবিক প্রক্রিয়া এখনো জানা যায়নি, তবে এটি বিশ্বাস করা হয় যে এন্ডোথেলিয়াল ডিসফাংশনের ফলে নাইট্রিক অক্সাইডের মতো এন্ডোথেলিয়াম-উদ্ভূত ভাসোডিলেটরগুলির সংশ্লেষণ হ্রাস পায়। তদুপরি, থ্রোমবক্সেনের মতো ভাসোকনস্ট্রিক্টরগুলির সংশ্লেষণ উদ্দীপিত হয় এবং ভাস্কুলার স্মুথ মাস্কেল এবং অ্যাডভেনটিশিয়াল হাইপারট্রফি PAH রোগীদের বৈশিষ্ট্য।

নাইট্রিক অক্সাইড-দ্রবণীয় গুয়ানাইলেট সাইক্লেজ পথ
স্বাভাবিক অবস্থায়, ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল নাইট্রিক অক্সাইড সিনথেস অক্সিজেনের উপস্থিতিতে এল-আর্জিনিন থেকে নাইট্রিক অক্সাইড তৈরি করে।

এই নাইট্রিক অক্সাইড প্রতিবেশী কোষগুলিতে (ভাস্কুলার স্মুথ মাস্কেল কোষ এবং প্লেটলেট সহ) ছড়িয়ে পড়ে, যেখানে এটি এনজাইম দ্রবণীয় গুয়ানাইলেট সাইক্লেজের ক্রিয়াকলাপ বাড়ায়, যার ফলে গুয়ানোসিন ট্রাইফসফেট (GTP) থেকে চক্রীয় গুয়ানোসিন মোনোফসফেট (cGMP) গঠন বৃদ্ধি পায়। cGMP তারপর cGMP-নির্ভর কাইনেজ বা PKG (প্রোটিন কাইনেজ G) সক্রিয় করে। সক্রিয় PKG ভাসোরিলাক্সেশন প্রচার করে (কোষের ভিতরের ক্যালসিয়ামের মাত্রা হ্রাসের মাধ্যমে), মসৃণ পেশী কোষের সংকোচন, স্থানান্তর, এবং বিভেদনের সাথে জড়িত জিনগুলির অভিব্যক্তি পরিবর্তন করে, এবং প্লেটলেট সক্রিয়করণকে বাধা দেয়। নাইট্রিক অক্সাইড–দ্রবণীয় গুয়ানাইলেট সাইক্লেজ সংকেত প্রদাহ-বিরোধী প্রভাবের দিকেও পরিচালিত করে।

ফসফোডাইএস্টারেজ টাইপ 5 (PDE5), যা ফুসফুসীয় টিস্যুতে প্রচুর, cGMP-এর চক্রীয় বন্ধন হাইড্রোলাইজ করে। ফলস্বরূপ, cGMP-এর ঘনত্ব (এবং এইভাবে PKG কার্যকলাপ) হ্রাস পায়।

এন্ডোথেলিন

এন্ডোথেলিন-১ একটি পেপটাইড (২১টি অ্যামিনো অ্যাসিড নিয়ে গঠিত) যা এন্ডোথেলিয়াল কোষে উৎপন্ন হয়। এটি বিভিন্ন ধরণের কোষে এন্ডোথেলিন রিসেপ্টর ETA এবং ETB-তে কাজ করে, যার মধ্যে রয়েছে ভাস্কুলার স্মুথ মাস্কেল কোষ এবং ফাইব্রোব্লাস্ট, যার ফলে ভাসোকনস্ট্রিকশন, হাইপারট্রফি, বিস্তার, প্রদাহ এবং ফাইব্রোসিস হয়। এটি এন্ডোথেলিয়াল কোষগুলিতেও ETB রিসেপ্টরে কাজ করে; এর ফলে সেই কোষগুলি থেকে ভাসোকনস্ট্রিক্টর এবং ভাসোডিলেটর উভয়ই নির্গত হয় এবং সিস্টেম থেকে এন্ডোথেলিন-১ পরিষ্কার করে।

প্রোস্টাসাইক্লিন এবং থ্রমবক্সেন

প্রোস্টাসাইক্লিন এন্ডোথেলিয়াল কোষে অ্যারাকিডোনিক অ্যাসিড থেকে সংশ্লেষিত হয়। ভাস্কুলার স্মুথ মাস্কেল কোষে, প্রোস্টাসাইক্লিন প্রধানত প্রোস্টাগ্লান্ডিন I রিসেপ্টরের সাথে আবদ্ধ হয়। এটি অ্যাডিনাইলেট সাইক্লেজ কার্যকলাপ বাড়ানোর জন্য একটি সংকেত পাঠায়, যা চক্রীয় অ্যাডেনোসিন মনোফসফেট (cAMP) এর সংশ্লেষণ বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে। এটি, ঘুরে, cAMP-নির্ভর প্রোটিন কাইনেজ বা PKA (প্রোটিন কাইনেজ A) কার্যকলাপ বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে, অবশেষে ভাসোডিলেশন প্রচার করে এবং কোষের বিস্তারকে বাধা দেয়। প্রোস্টাসাইক্লিন সংকেত থ্রম্বোটিক-বিরোধী, ফাইব্রোটিক-বিরোধী এবং প্রদাহ-বিরোধী প্রভাবের দিকেও পরিচালিত করে। cAMP-এর মাত্রা (যা প্রোস্টাসাইক্লিনের বেশিরভাগ জৈবিক প্রভাবকে মধ্যস্থতা করে) ফসফোডাইএস্টারেজ 3 এবং 4 দ্বারা হ্রাস পায়।
ভাসোকনস্ট্রিক্টর থ্রমবক্সেন অ্যারাকিডোনিক অ্যাসিড থেকেও সংশ্লেষিত হয়। PAH-এ, ভারসাম্য প্রোস্টাসাইক্লিন সংশ্লেষণ থেকে থ্রমবক্সেন সংশ্লেষণের দিকে সরে যায়।

অন্যান্য পথ

উপরে বর্ণিত তিনটি পথ বর্তমানে PAH-এর জন্য উপলব্ধ চিকিৎসা থেরাপির লক্ষ্য। যাইহোক, বেশ কয়েকটি অন্যান্য পথ চিহ্নিত করা হয়েছে যা PAH-তেও পরিবর্তিত হয় এবং ভবিষ্যতের থেরাপির সম্ভাব্য লক্ষ্য হিসাবে তদন্ত করা হচ্ছে। উদাহরণস্বরূপ, মাইটোকন্ড্রিয়াল এনজাইম পাইরুভেট ডিহাইড্রোজেনেজ কাইনেজ (PDK) PAH-তে রোগগতভাবে সক্রিয় হয়, অক্সিডেটিভ ফসফোরাইলেশন থেকে গ্লাইকোলাইসিসে একটি বিপাকীয় স্থানান্তর ঘটায় এবং কোষের বিস্তার বৃদ্ধি এবং এপোপটোসিস হ্রাসের দিকে পরিচালিত করে।  ভাসোঅ্যাকটিভ ইন্টেস্টাইনাল পেপটাইডের অভিব্যক্তি, একটি শক্তিশালী ভাসোডিলেটর যার প্রদাহ-বিরোধী এবং অনাক্রম্যতা-নিয়ন্ত্রক ভূমিকা রয়েছে, PAH-তে হ্রাস পায়, যখন এর রিসেপ্টরের অভিব্যক্তি বৃদ্ধি পায়।
সেরোটোনিনের প্লাজমার মাত্রা, যা ভাসোকনস্ট্রিকশন, হাইপারট্রফি এবং বিস্তারকে উৎসাহিত করে, PAH রোগীদের মধ্যে বৃদ্ধি পায়, যদিও ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপের রোগসৃষ্টিতত্ত্বে সেরোটোনিনের ভূমিকা অনিশ্চিত। বেশ কয়েকটি বৃদ্ধি উপাদানের (প্লেটলেট-ডেরাইভড গ্রোথ ফ্যাক্টর, বেসিক ফাইব্রোব্লাস্ট গ্রোথ ফ্যাক্টর, এপিডার্মাল গ্রোথ ফ্যাক্টর, এবং ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর) অভিব্যক্তি বা কার্যকলাপ বৃদ্ধি পায় এবং PAH-তে ভাস্কুলার রিমডেলিংয়ে অবদান রাখে। ফুসফুসীয় সংবাহক মসৃণ পেশী কোষগুলির বিস্তৃত অবস্থার অন্তর্নিহিত অন্যান্য কারণগুলির মধ্যে রয়েছে OPG এবং TRAIL। শুধুমাত্র ফুসফুসীয় সংবাহকতন্ত্রের উপর ফোকাস করা PAH-এর একটি অসম্পূর্ণ চিত্র প্রদান করে; বর্ধিত কার্যভারের সাথে খাপ খাইয়ে নেওয়ার ডান নিলয়ের ক্ষমতা রোগীদের মধ্যে পরিবর্তিত হয় এবং বেঁচে থাকার একটি গুরুত্বপূর্ণ নির্ধারক। অতএব, ডান নিলয়ে PAH-এর আণবিক রোগবিদ্যাও তদন্ত করা হচ্ছে, এবং সাম্প্রতিক গবেষণা দুটি পৃথক সিস্টেমের পরিবর্তে কার্ডিওপালমোনারি ইউনিটকে একটি একক সিস্টেম হিসাবে বিবেচনা করার দিকে স্থানান্তরিত হয়েছে। গুরুত্বপূর্ণভাবে, ডান নিলয়ের রিমডেলিং এপোপটোসিস বৃদ্ধির সাথে যুক্ত; এটি ফুসফুসীয় সংবাহক রিমডেলিংয়ের বিপরীত, যার মধ্যে এপোপটোসিস নিষেধ জড়িত।

যদিও PAH-এর প্রাথমিক কারণ অজানা, প্রদাহ এবং জারণ চাপ ভাস্কুলার রিমডেলিংয়ে একটি মূল ভূমিকা পালন করে দেখানো হয়েছে।  এই কারণগুলি ডিএনএ ক্ষতির কারণ হিসাবে পরিচিত এবং PAH ভাস্কুলার কোষগুলিতে পরিলক্ষিত বিস্তৃত এবং এপোপটোসিস-প্রতিরোধী ফিনোটাইপকেও উৎসাহিত করতে পারে। PAH ফুসফুস এবং পুনর্গঠিত ধমনীগুলিতে ডিএনএ ক্ষতির উচ্চ মাত্রা রিপোর্ট করা হয়েছে এবং PH-এর প্রাণী মডেলগুলিতেও, ইঙ্গিত করে যে ডিএনএ ক্ষতি সম্ভবত PAH রোগসৃষ্টিতত্ত্বে অবদান রাখে।

রোগনির্ণয়
ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, এর পাঁচটি প্রধান প্রকার রয়েছে এবং ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপকে শিরা, হাইপোক্সিক, থ্রম্বোয়েম্বলিক বা অস্পষ্ট বহুকারক প্রকার থেকে আলাদা করার জন্য পরীক্ষার একটি সিরিজ করা আবশ্যক। PAH নির্ণয় করা হয় ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের অন্যান্য সম্ভাব্য কারণগুলি বাদ দেওয়ার পরে।

শারীরিক পরীক্ষা
একটি শারীরিক পরীক্ষা ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের সাধারণ লক্ষণগুলির জন্য করা হয় (উপরে বর্ণিত), এবং একটি বিস্তারিত পারিবারিক ইতিহাস প্রতিষ্ঠিত হয় এই নির্ধারণের জন্য যে রোগটি বংশগত হতে পারে। বেনফ্লুরেক্স (একটি ফেনফ্লুরামিন ডেরিভেটিভ), ডাসাটিনিব, কোকেইন, মেথামফেটামিন, ইথানল যা সিরোসিসের দিকে নিয়ে যায় এবং তামাক যা এমফিসেমার দিকে নিয়ে যায় এর মতো ওষুধের সংস্পর্শের ইতিহাস তাৎপর্যপূর্ণ বলে বিবেচিত হয়। গর্ভাবস্থায় (বিশেষ করে গর্ভাবস্থার শেষের দিকে) সিলেক্টিভ সেরোটোনিন রিআপটেক ইনহিবিটর (SSRI) ব্যবহার শিশুর স্থায়ী ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ হওয়ার ঝুঁকি বাড়ানোর সাথে যুক্ত।

ইকোকার্ডিওগ্রাফি
যদি উপরোক্ত মূল্যায়নের ভিত্তিতে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ সন্দেহ করা হয়, তাহলে পরবর্তী ধাপ হিসাবে ইকোকার্ডিওগ্রাফি করা হয়। ডান হৃদযন্ত্রের ক্যাথেটারাইজেশনের ফলাফল ভবিষ্যদ্বাণী করার জন্য ডপলার ইকোকার্ডিওগ্রাফির একটি মেটা-বিশ্লেষণ যথাক্রমে ৮৮% এবং ৫৬% সংবেদনশীলতা ও নির্দিষ্টতা রিপোর্ট করেছে। এইভাবে, ডপলার ইকোকার্ডিওগ্রাফি ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের উপস্থিতি পরামর্শ দিতে পারে, তবে ডান হৃদযন্ত্রের ক্যাথেটারাইজেশন (নীচে বর্ণিত) PAH-এর রোগ নির্ণয়ের জন্য স্বর্ণমান হিসাবে রয়ে গেছে।
ইকোকার্ডিওগ্রাফি ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের কারণ হিসাবে জন্মগত হৃদরোগ সনাক্ত করতেও সাহায্য করতে পারে।

অন্যান্য রোগ বাদ দেওয়া
যদি ইকোকার্ডিওগ্রাম ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের রোগ নির্ণয়ের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ হয়, তাহলে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের সাধারণ কারণ (বাম হৃদরোগ এবং ফুসফুসের রোগ) বিবেচনা করা হয় এবং সেই অনুযায়ী আরও পরীক্ষা করা হয়। এই পরীক্ষাগুলির মধ্যে সাধারণত ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফি (ECG), কার্বন মনোক্সাইডের জন্য ফুসফুসীয় বিস্তার ক্ষমতা সহ ফুসফুসের কার্যকারিতা পরীক্ষা এবং ধমনীর রক্ত গ্যাস পরিমাপ, বক্ষের এক্স-রে এবং উচ্চ-রেজোলিউশন কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (CT) স্ক্যানিং অন্তর্ভুক্ত।

 বায়ুচলাচল/রক্তপ্রবাহ স্কিন্টিগ্রাফি 
যদি হৃদরোগ এবং ফুসফুসের রোগ বাদ দেওয়া হয়, তাহলে CTEPH বাদ দিতে বায়ুচলাচল/রক্তপ্রবাহ স্কিন্টিগ্রাফি করা হয়। যদি মেলানো রক্তপ্রবাহ ত্রুটি পাওয়া যায়, তাহলে CT ফুসফুসীয় অ্যানজিওগ্রাফি, ডান হৃদযন্ত্রের ক্যাথেটারাইজেশন এবং নির্বাচনী ফুসফুসীয় অ্যানজিওগ্রাফি দ্বারা আরও মূল্যায়ন করা হয়।

CT স্ক্যান
সিটি স্ক্যানে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের লক্ষণগুলি হল:
 পালমোনারি ট্রাঙ্কের বিবর্ধন (এর বিভক্তিতে পরিমাপ করা)। যাইহোক, এটি ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের রোগীদের জন্য একটি দুর্বল ভবিষ্যদ্বাণীকারক।
মহিলাদের জন্য 27 মিমি এবং পুরুষদের জন্য 29 মিমি বেশি ব্যাস একটি কাটঅফ হিসাবে প্রস্তাবিত।
ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ নেই এমন ব্যক্তিদের জন্য 31.6 মিমি কাটঅফ পরিসংখ্যানগতভাবে আরও শক্তিশালী হতে পারে।
 প্রধান ফুসফুসীয় ধমনী (পালমোনারি ট্রাঙ্ক) এবং অ্যাসেন্ডিং অ্যাওর্টার ব্যাসের অনুপাত বৃদ্ধি (এর বিভক্তিতে পরিমাপ করা)।
প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য 1.0 অনুপাত কাটঅফ হিসাবে প্রস্তাবিত।
শিশুদের জন্য ~1.09 কাটঅফ।
 সেগমেন্টাল ধমনী থেকে ব্রোঙ্কাইয়ের ব্যাস অনুপাত বৃদ্ধি। এই অনুসন্ধানটি তিন বা চারটি লোবে, একটি প্রসারিত পালমোনারি ট্রাঙ্কের (≥29 মিমি) উপস্থিতিতে এবং উল্লেখযোগ্য কাঠামোগত ফুসফুসের রোগের অনুপস্থিতিতে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের জন্য 100% নির্দিষ্টতা দেয়।
 কেন্দ্রীয় ফুসফুসীয় ধমনীতে পেরিফেরাল ক্যালসিফিকেশন আইজেনমেঞ্জার সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যে সবচেয়ে বেশি দেখা যায়।

ডান হৃদযন্ত্রের ক্যাথেটারাইজেশন
যদিও ফুসফুসীয় ধমনীয় চাপ (PAP) ইকোকার্ডিওগ্রাফির ভিত্তিতে অনুমান করা যেতে পারে, ডান হৃদযন্ত্রের মাধ্যমে ঢোকানো একটি সোয়ান-গ্যানজ ক্যাথেটার দিয়ে চাপ পরিমাপ সবচেয়ে নির্দিষ্ট মূল্যায়ন প্রদান করে।[42] ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপকে বিশ্রামে গড় PAP কমপক্ষে 20 mmHg (3300 Pa) হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় এবং PAH কে প্রিক্যাপিলারি ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ (অর্থাৎ গড় PAP ≥ 20 mmHg সহ ফুসফুসীয় ধমনী অবস্ট্রাকশন চাপ [PAOP] ≤ 15 mmHg এবং ফুসফুসীয় সংবহন প্রতিরোধ [PVR] > 3 উড ইউনিট) হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়। PAOP এবং PVR ইকোকার্ডিওগ্রাফির সাথে সরাসরি পরিমাপ করা যায় না। অতএব, PAH-এর রোগ নির্ণয়ের জন্য ডানপার্শ্বীয় হৃদযন্ত্রের ক্যাথেটারাইজেশন প্রয়োজন। একটি সোয়ান-গ্যানজ ক্যাথেটার কার্ডিয়াক আউটপুটও পরিমাপ করতে পারে; এটি কার্ডিয়াক সূচক গণনা করতে ব্যবহার করা যেতে পারে, যা ফুসফুসীয় ধমনীয় চাপের চেয়ে রোগের তীব্রতা পরিমাপে অনেক বেশি গুরুত্বপূর্ণ।গড় PAP (mPAP) সিস্টোলিক PAP (sPAP) এর সাথে বিভ্রান্ত করা উচিত নয়, যা প্রায়শই ইকোকার্ডিওগ্রাম রিপোর্টে রিপোর্ট করা হয়। 40 mmHg-এর সিস্টোলিক চাপ সাধারণত 25 mmHg-এর বেশি গড় চাপ বোঝায়। মোটামুটিভাবে, mPAP = 0.61•sPAP + 2. এই পদ্ধতির আক্রমণাত্মক প্রকৃতির কারণে, গণনামূলক তরল গতিবিদ্যা-ভিত্তিক হেমোডাইনামিক সূচকগুলি পোস্টুলেট করা হয়েছে।

অন্যান্য
উপরোক্ত পরীক্ষার ভিত্তিতে যাদের PAH থাকার সম্ভাবনা বেশি বলে বিবেচিত হয়, তাদের জন্য নির্দিষ্ট সংযুক্ত অবস্থা শারীরিক পরীক্ষা, চিকিৎসা/পারিবারিক ইতিহাস এবং আরও নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয়মূলক পরীক্ষা (উদাহরণস্বরূপ, অন্তর্নিহিত যোজক কলা রোগ, এইচআইভি সংক্রমণ বা হেপাটাইটিস সনাক্ত করতে সেরোলজিক্যাল পরীক্ষা, পোর্টাল উচ্চ রক্তচাপ নিশ্চিত করতে আল্ট্রাসাউন্ড, জন্মগত হৃদরোগের জন্য ইকোকার্ডিওগ্রাফি/কার্ডিয়াক চৌম্বকীয় অনুরণন চিত্র (MRI), শিস্টোসোমিয়াসিসের জন্য পরীক্ষাগার পরীক্ষা এবং PVOD এবং ফুসফুসীয় কৈশিক হেমানজিওমাটোসিসের জন্য উচ্চ-রেজোলিউশন CT) অনুসারে নির্ধারিত হয়। PAH রোগীদের মধ্যে রুটিন ফুসফুস বায়োপসি নিরুৎসাহিত করা হয় কারণ রোগীর ঝুঁকির কারণে এবং কারণ ফলাফলগুলি রোগ নির্ণয় এবং চিকিৎসা পরিবর্তনের সম্ভাবনা কম।

চিকিৎসা
ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের চিকিৎসা নির্ধারণ করা হয় যে PH ধমনীয়, শিরা, হাইপোক্সিক, থ্রম্বোয়েম্বলিক, বা বিবিধ কিনা। যদি এটি বাম হৃদরোগের কারণে হয়, তাহলে চিকিৎসা হল ওষুধ দিয়ে বা মাইট্রাল কপাটিকা বা অ্যাওর্টিক কপাটিকা মেরামত/প্রতিস্থাপন করে বাম নিলয়ের কার্যকারিতা অপ্টিমাইজ করা। বাম হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা বা হাইপোক্সেমিক ফুসফুসের রোগ (দল II বা III ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ) আছে এমন রোগীদের রুটিনভাবে ভাসোঅ্যাকটিভ এজেন্ট সহ প্রোস্টানয়েড, ফসফোডাইএস্টারেজ ইনহিবিটর বা এন্ডোথেলিন বিরোধী দিয়ে চিকিৎসা করা উচিত নয়, কারণ এইগুলি প্রাথমিক ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপ নামক একটি ভিন্ন অবস্থার জন্য অনুমোদিত।, which cites


  পার্থক্য করার জন্য, ডাক্তাররা ন্যূনতম ডান হৃদযন্ত্রের ক্যাথেটারাইজেশন, ইকোকার্ডিওগ্রাফি, বক্ষের CT, সাত মিনিটের হাঁটা পরীক্ষা এবং ফুসফুসের কার্যকারিতা পরীক্ষা করবেন। এই অবস্থার রোগীদের মধ্যে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের অন্যান্য ধরণের জন্য চিকিৎসা ব্যবহার করা রোগীর ক্ষতি করতে পারে এবং উল্লেখযোগ্য চিকিৎসা সম্পদ নষ্ট করতে পারে।

উচ্চ-ডোজ ক্যালসিয়াম চ্যানেল ব্লকারগুলি শুধুমাত্র 5% আইপিএএইচ রোগীদের জন্য কার্যকর যারা সোয়ান-গ্যানজ ক্যাথেটার দ্বারা ভাসোরিয়েকটিভ। ক্যালসিয়াম চ্যানেল ব্লকারগুলি অনেক অপব্যবহার করা হয়েছে, অ-ভাসোরিয়েকটিভ PAH রোগীদেরকে নির্ধারিত করা হয়েছে, যার ফলে অত্যধিক অসুস্থতা এবং মৃত্যুহার হয়েছে। ভাসোরিয়েকটিভিটির জন্য মানদণ্ড পরিবর্তিত হয়েছে। শুধুমাত্র সেই রোগীরা যাদের গড় ফুসফুসীয় ধমনীয় চাপ অ্যাডিনোসিন, ইপোপ্রোস্টেনল বা নাইট্রিক অক্সাইডের সাথে চ্যালেঞ্জ করার সময় 10 mmHg-এর বেশি কমে 40 mmHg-এর কম হয় এবং অপরিবর্তিত বা বৃদ্ধি কার্ডিয়াক আউটপুট সহ, ভাসোরিয়েকটিভ বলে বিবেচিত হয়। এর মধ্যে, শুধুমাত্র অর্ধেক রোগী দীর্ঘমেয়াদে ক্যালসিয়াম চ্যানেল ব্লকারের প্রতি প্রতিক্রিয়াশীল।

PAH-এর জন্য সম্প্রতি বেশ কয়েকটি এজেন্ট চালু করা হয়েছে। এই এজেন্টগুলির জন্য ট্রায়ালগুলি তুলনামূলকভাবে ছোট ছিল এবং তাদের কার্যকারিতা তুলনা করার জন্য একমাত্র ধারাবাহিকভাবে ব্যবহৃত পরিমাপ হল "ছয় মিনিটের হাঁটা পরীক্ষা"। অনেকের মৃত্যুহারের সুবিধা বা অগ্রগতির সময় সম্পর্কে কোনও তথ্য নেই।

সোটাটারসেপ্ট (Winrevair) মার্চ 2024 সালে মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে চিকিৎসা ব্যবহারের জন্য অনুমোদিত হয়েছিল।   কেরোস থেরাপিউটিক্স তার পরীক্ষামূলক চিকিৎসা, সিবোটারসেপ্টের একটি মাঝারি-পর্যায়ের ট্রায়াল শেষ করার সিদ্ধান্ত নিয়েছে, PAH রোগীদের মধ্যে হৃৎপিণ্ডের চারপাশে তরল জমার মতো নিরাপত্তা উদ্বেগ সনাক্ত করার পরে। কেরোস মার্ক অ্যান্ড কোম্পানির FDA-অনুমোদিত PAH ওষুধ, সোটাটারসেপ্টের সাথে প্রতিযোগিতা করার লক্ষ্য নিয়েছিল।

ব্যায়াম-ভিত্তিক পুনর্বাসন

2023 সালের একটি কোচরেন পর্যালোচনায় পাওয়া গেছে যে ব্যায়াম-ভিত্তিক পুনর্বাসন ব্যায়ামের ক্ষমতায় ব্যাপক বৃদ্ধি এবং স্বাস্থ্য-সম্পর্কিত জীবনযাত্রার মানের উন্নতির দিকে নিয়ে যেতে পারে, উল্লেখযোগ্যভাবে প্রতিকূল ঘটনা বাড়ানো ছাড়াই।

ভাসোঅ্যাকটিভ পদার্থ
ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপে আক্রান্ত রোগীদের ফুসফুসীয় ধমনীতে অস্বাভাবিক বিস্তার এবং সংকোচনে অনেকগুলি পথ জড়িত। এই পথগুলির মধ্যে তিনটি গুরুত্বপূর্ণ কারণ সেগুলি ওষুধের লক্ষ্যবস্তু হয়েছে – এন্ডোথেলিন রিসেপ্টর বিরোধী, ফসফোডাইএস্টারেজ টাইপ 5 (PDE-5) বাধাদানকারী, এবং প্রোস্টাসাইক্লিন ডেরিভেটিভ।

প্রোস্টাগ্লান্ডিনস
প্রোস্টাসাইক্লিন (প্রোস্টাগ্লান্ডিন I2) সাধারণত PAH-এর সবচেয়ে কার্যকর চিকিৎসা হিসাবে বিবেচিত হয়। ইপোপ্রোস্টেনল (সিন্থেটিক প্রোস্টাসাইক্লিন) একটি ক্রমাগত ইনফিউশনের মাধ্যমে দেওয়া হয় যার জন্য একটি আধা-স্থায়ী কেন্দ্রীয় শিরা ক্যাথেটার প্রয়োজন। এই ডেলিভারি সিস্টেম সেপসিস এবং থ্রম্বোসিস ঘটাতে পারে। প্রোস্টাসাইক্লিন অস্থির এবং তাই প্রশাসনের সময় বরফের উপর রাখতে হবে। যেহেতু এটির অর্ধ-জীবন 3 থেকে 5 মিনিট, ইনফিউশন অবিচ্ছিন্ন হতে হবে এবং বাধা মারাত্মক হতে পারে। অন্যান্য প্রোস্টানয়েড তাই তৈরি করা হয়েছে। ট্রিপ্রোস্টিনিল ইন্ট্রাভেনাস বা সাবকিউটেনিয়াস দেওয়া যেতে পারে, তবে সাবকিউটেনিয়াস ফর্ম খুব বেদনাদায়ক হতে পারে। ইন্ট্রাভেনাস রেমোডুলিনের সাথে সেপসিসের ঝুঁকি বৃদ্ধি সেন্টার ফর ডিজিজ কন্ট্রোল অ্যান্ড প্রিভেনশন (CDC) দ্বারা রিপোর্ট করা হয়েছে। ইলোপ্রোস্ট ইউরোপেও ইন্ট্রাভেনাস ব্যবহার করা হয় এবং এর দীর্ঘ অর্ধ-জীবন রয়েছে। ইলোপ্রস্ট ছিল মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র এবং ইউরোপে ব্যবহারের জন্য অনুমোদিত একমাত্র ইনহেলড ফর্ম যতক্ষণ না ট্রিপ্রোস্টিনিলের ইনহেলড ফর্ম জুলাই 2009 সালে FDA দ্বারা অনুমোদিত হয়।

এন্ডোথেলিন রিসেপ্টর বিরোধী
মাঝারি-মানের প্রমাণ পরামর্শ দেয় যে এন্ডোথেলিন রিসেপ্টর বিরোধী ব্যায়ামের ক্ষমতা বাড়ায় এবং উপসর্গের তীব্রতা কমায়। দ্বৈত (ETA এবং ETB) এন্ডোথেলিন রিসেপ্টর বিরোধী বোসেন্টান 2001 সালে অনুমোদিত হয়েছিল। ম্যাসিটেন্টান আরেকটি ETA এবং ETB দ্বৈত এন্ডোথেলিন রিসেপ্টর ব্লকার যা ব্যবহৃত হয়। সিটাক্সেন্টান (থেলিন) কানাডা, অস্ট্রেলিয়া এবং ইউরোপীয় ইউনিয়নে ব্যবহারের জন্য অনুমোদিত ছিল, কিন্তু মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে নয়। 2010 সালে, পফাইজার মারাত্মক লিভারের জটিলতার কারণে সিটাক্সেন্টানকে বিশ্বব্যাপী প্রত্যাহার করে নেয়। একটি অনুরূপ ওষুধ, অ্যামব্রিসেন্টান (যা একটি ETA এন্ডোথেলিন রিসেপ্টর ব্লকার) মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে গিলিয়াড সায়েন্সেস দ্বারা লেটেয়ারিস ব্র্যান্ড নামে বিক্রি হয়।

ফসফোডাইএস্টারেজ টাইপ 5 বাধাদানকারী
মার্কিন FDA সিলডেনাফিল, সিজিএমপি নির্দিষ্ট ফসফোডাইএস্টারেজ টাইপ 5 (PDE5)-এর একটি নির্বাচক বাধাদানকারী, PAH-এর চিকিৎসার জন্য 2005 সালে অনুমোদন করে। এটি PAH-এর জন্য Revatio নামে বিপণন করা হয়। 2009 সালে, তারা ট্যাডালাফিল, আরেকটি PDE5 বাধাদানকারী, Adcirca নামে অনুমোদন করে। PDE5 বাধাদানকারীদের ফুসফুসীয় ধমনী ভাসোডিলেশন বাড়ানো এবং ভাস্কুলার রিমডেলিং বাধা দেওয়ার মাধ্যমে ফুসফুসীয় ধমনীয় চাপ এবং ফুসফুসীয় সংবহন প্রতিরোধ কমাতে বিশ্বাস করা হয়।

ট্যাডালাফিল মুখে খাওয়া হয়, সিলডেনাফিলের মতো, এবং এটি দ্রুত শোষিত হয় (সিরাম মাত্রা 20 মিনিটে সনাক্তযোগ্য)। T1/2 (জৈবিক অর্ধজীবন) সুস্থ বিষয়গুলিতে প্রায় 17.5 ঘন্টা। তদুপরি, যদি আমরা ফার্মাকোইকোনমিক প্রভাবগুলি বিবেচনা করি, ট্যাডালাফিল গ্রহণকারী রোগীরা সিলডেনাফিল থেরাপির দুই-তৃতীয়াংশ খরচ বহন করবে। যাইহোক, এই ওষুধের কিছু প্রতিকূল প্রভাব রয়েছে যেমন মাথাব্যথা, ডায়রিয়া, বমি বমি ভাব, পিঠে ব্যথা, বদহজম, ফ্লাশিং, এবং মায়ালজিয়া।

সম্মিলিত ওষুধ ম্যাসিটেন্টান/ট্যাডালাফিল (Opsynvi) অক্টোবর 2021 সালে কানাডায় চিকিৎসা ব্যবহারের জন্য অনুমোদিত হয়েছিল, এবং মার্চ 2024 সালে মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে।

দ্রবণীয় গুয়ানাইলেট সাইক্লেজের অ্যাক্টিভেটর
দ্রবণীয় গুয়ানাইলেট সাইক্লেজ (sGC) হল NO-এর জন্য ইন্ট্রাসেলুলার রিসেপ্টর। , sGC অ্যাক্টিভেটর সিনাসিগুয়াট এবং রিওসিগুয়াট PAH-এর চিকিৎসার জন্য ক্লিনিকাল ট্রায়ালের মধ্যে ছিল।

সার্জিক্যাল
অলিন্দীয় অন্তর্বর্তী ছিদ্র একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতি যা ডান এবং বাম অলিন্দের মধ্যে একটি যোগাযোগ তৈরি করে। এটি হৃৎপিণ্ডের ডান দিকের চাপ উপশম করে, কিন্তু রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা কমে যাওয়ার (হাইপোক্সেমিয়া) দামে। ফুসফুস প্রতিস্থাপন একটি দীর্ঘস্থায়ী অবস্থাকে চলমান চিকিৎসার প্রয়োজন দিয়ে প্রতিস্থাপন করে। অস্ত্রোপচারের পরে মধ্যমা বেঁচে থাকা মাত্র পাঁচ বছরের বেশি।

ফুসফুসীয় থ্রম্বোএন্ডারটারেক্টমি (PTE) একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতি যা দীর্ঘস্থায়ী থ্রম্বোয়েম্বলিক ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের জন্য ব্যবহৃত হয়। এটি ফুসফুসীয় ধমনী থেকে একটি সংগঠিত থ্রম্বাস (জমাট) এবং আস্তরণের অস্ত্রোপচার অপসারণ; এটি একটি চ্যালেঞ্জিং, প্রধান পদ্ধতি যা বর্তমানে কয়েকটি নির্বাচিত কেন্দ্রে সঞ্চালিত হয়।

পর্যবেক্ষণ
প্রতিষ্ঠিত ক্লিনিকাল অনুশীলনের নির্দেশিকাগুলি ফুসফুসীয় নডিউল মূল্যায়ন এবং নজরদারির ফ্রিকোয়েন্সি নির্ধারণ করে,
রোগীদের সাধারণত সহজলভ্য পরীক্ষার মাধ্যমে পর্যবেক্ষণ করা হয়:

রোগনির্ণয়
PAH একটি সার্বজনীনভাবে মারাত্মক অসুস্থতা হিসাবে বিবেচিত হয়, যদিও বেঁচে থাকার সময় ব্যক্তি অনুযায়ী পরিবর্তিত হতে পারে। ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপের (ডব্লিউএইচও গ্রুপ I) অচিকিৎসিত'' মধ্যমা বেঁচে থাকা রোগ নির্ণয়ের সময় থেকে ২-৩ বছর, মৃত্যুর কারণ সাধারণত ডান নিলয়ের অকার্যকারিতা (কর পালমোনেল)। বেঁচে থাকার সময় পরিবর্তনশীল এবং অনেক কারণের উপর নির্ভর করে। রোগীদের একটি সাম্প্রতিক ফলাফল গবেষণা যারা বোসেন্টান (ট্র্যাক্লিয়ার) দিয়ে চিকিৎসা শুরু করেছিল তাদের দেখিয়েছে যে ২ বছর পরে ৮৯% রোগী জীবিত ছিল। নতুন থেরাপির সাথে, বেঁচে থাকার হার বাড়ছে। ২,৬৩৫ জন রোগীর জন্য দ্য রেজিস্ট্রি টু ইভালুয়েট আর্লি অ্যান্ড লং-টার্ম পালমোনারি আর্টেরিয়াল হাইপারটেনশন ডিজিজ ম্যানেজমেন্ট (REVEAL রেজিস্ট্রি) এ নথিভুক্ত মার্চ ২০০৬ থেকে ডিসেম্বর ২০০৯ পর্যন্ত, ১-, ৩-, ৫-, এবং ৭-বছর বেঁচে থাকার হার ছিল যথাক্রমে ৮৫%, ৬৮%, ৫৭%, এবং ৪৯%। আইডিওপ্যাথিক/পারিবারিক PAH রোগীদের জন্য, বেঁচে থাকার হার ছিল ৯১%, ৭৪%, ৬৫%, এবং ৫৯%। গুরুতর ফুসফুসীয় ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপে (ডব্লিউএইচও গ্রুপ I) গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে মৃত্যুর হার খুব বেশি। গর্ভাবস্থাকে কখনও কখনও এই মহিলাদের জন্য বিপরীত সংকেত হিসাবে বর্ণনা করা হয়।British Journal of Anaesthesia: "Primary pulmonary hypertension in pregnancy; a role for novel vasodilators"  March 19, 2011

মহামারী সংক্রান্ত বিদ্যা
IPAH-এর মহামারী সংক্রান্ত বিদ্যা মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রতি বছর প্রায় ১২৫-১৫০ জন মৃত্যু, এবং বিশ্বব্যাপী, ঘটনা হার ৪ জন প্রতি মিলিয়ন ক্ষেত্রে অনুরূপ। যাইহোক, ইউরোপের কিছু অংশে (ফ্রান্স), ইঙ্গিতগুলি আইপিএইচ-এর জন্য প্রতি মিলিয়নে ৬ জন ক্ষেত্রে। মহিলাদের ঘটনার হার পুরুষদের তুলনায় বেশি (২-৯:১)। ২০২১ সালে, আনুমানিক ১৯২,০০০ মানুষের PAH ছিল বলে অনুমান করা হয়েছিল। অন্যান্য ধরনের PH অনেক বেশি সাধারণ। সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মায়, সমস্ত রোগীর মধ্যে 8 থেকে 12% ঘটনা বলে অনুমান করা হয়েছে; রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসে এটি বিরল। যাইহোক, সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাসে এটি 4 থেকে 14%, এবং কাস্তে কোষ রোগে, এটি 20 থেকে 40% পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়। যারা ফুসফুসীয় ধমনী রোধ বিকাশ করে তাদের মধ্যে 4% পর্যন্ত দীর্ঘস্থায়ী থ্রম্বোয়েম্বলিক রোগ সহ ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপে আক্রান্ত হয়। COPD রোগীদের একটি ছোট শতাংশ ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ বিকাশ করে উচ্চ চাপ ব্যাখ্যা করার জন্য অন্য কোনও রোগ ছাড়াই। অন্যদিকে, স্থূলতা-হাইপোভেন্টিলেশন সিন্ড্রোম ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের কারণে ডান হৃদযন্ত্রের অকার্যকারিতার সাথে খুব সাধারণভাবে যুক্ত।

গবেষণা
যারা রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে পেয়েছে তাদের জন্য, জিন থেরাপি অধ্যয়ন করা হচ্ছে।

সংস্কৃতি ও সমাজ
উল্লেখযোগ্য ঘটনা
 এলেইন কফম্যান, আমেরিকান রেস্তোরাঁ মালিক
 ইনা বালিন, আমেরিকান ব্রডওয়ে এবং টিভি অভিনেত্রী
 ক্লোই টেম্টচাইন, আমেরিকান গায়ক-গীতিকার
 নাটালি কোল, আমেরিকান গায়িকা"Autopsy: The Last Hours of Natalie Cole."  Autopsy.  Nar. Eric Meyers.  Exec. Prod. Ed Taylor and Michael Kelpie.  Reelz, 27 May 2017.  Television.

 আরো দেখুন 
 ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ সমিতি
 কেমব্রিজ পালমোনারি হাইপারটেনশন আউটকাম রিভিউ (CAMPHOR)

 তথ্যসূত্র 

 আরও পড়ুন 






 বহিঃসংযোগ 
 দ্য মার্ক ম্যানুয়াল হোম সংস্করণ: ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ

বিষয়শ্রেণী:ফুসফুসীয় হৃদরোগ এবং ফুসফুসীয় সংবহন রোগ
বিষয়শ্রেণী:উচ্চ রক্তচাপ
বিষয়শ্রেণী:উইকিপিডিয়া চিকিৎসা নিবন্ধ অনুবাদের জন্য প্রস্তুত
বিষয়শ্রেণী:উইকিপিডিয়া জরুরি চিকিৎসা নিবন্ধ অনুবাদের জন্য প্রস্তুত
বিষয়শ্রেণী:বিরল রোগ