হাইড্রানেনসেফালি

হাইড্রানেনসেফালি একটি অবস্থা যেখানে মস্তিষ্কের সেরিব্রাল হেমিস্ফিয়ারগুলি প্রায় সম্পূর্ণ অনুপস্থিত থাকে এবং অবশিষ্ট করোটিগহ্বর সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড দ্বারা পূর্ণ হয়।

হাইড্রানেনসেফালি এক ধরনের সেফালিক ডিসঅর্ডার। এই ডিসঅর্ডারগুলি জন্মগত অবস্থা যা ভ্রূণের স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি বা অস্বাভাবিক বিকাশ থেকে উদ্ভূত হয়। এই অবস্থাগুলির কোনো সুনির্দিষ্ট কারণ সাধারণত শনাক্ত করা যায় না। পরিবর্তে, এগুলি বংশাণুগত বা জিনগত অবস্থা, মাতৃত্বকালীন সংক্রমণ, ওষুধ সেবন বা উচ্চ মাত্রার বিকিরণের সংস্পর্শের মতো পরিবেশগত কারণের সাথে যুক্ত হতে পারে।

হাইড্রানেনসেফালিকে হাইড্রোসেফালাস-এর সাথে গুলিয়ে ফেলা উচিত নয়, যা মস্তিষ্কের ভেন্ট্রিকেলে অতিরিক্ত সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড জমা হওয়ার অবস্থা।

হেমিহাইড্রানেনসেফালিতে শুধুমাত্র করোটিগহ্বরের একপাশ ক্ষতিগ্রস্ত হয়।

লক্ষণ ও উপসর্গ
হাইড্রানেনসেফালি আক্রান্ত শিশু জন্মের সময় স্বাভাবিক দেখাতে পারে অথবা খুলির ভিতরে তরল চাপের কারণে করোটি ও উপরের মুখমণ্ডলের বিকৃতি থাকতে পারে। শিশুর মাথার আকার এবং চোষণ, গিলন, কান্না, হাত-পা নাড়াচাড়ার মতো স্বতঃস্ফূর্ত প্রতিবর্ত ক্রিয়াগুলি অবস্থার তীব্রতার উপর নির্ভর করে স্বাভাবিক মনে হতে পারে। তবে কয়েক সপ্তাহ পর শিশু কখনও কখনও বিরক্তিবোধ করে এবং পেশীর টোন বৃদ্ধি (হাইপারটোনিয়া) দেখা দেয়। জন্মের সময় উপস্থিত না থাকলে কয়েক মাস পর খিঁচুনি ও হাইড্রোসেফালাস বিকশিত হতে পারে। অন্যান্য লক্ষণের মধ্যে রয়েছে দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা, বৃদ্ধি ব্যাহত, বধিরতা, অন্ধত্ব, স্পাস্টিক কোয়াড্রিপেরেসিস (পক্ষাঘাত), এবং বুদ্ধিগত ঘাটতি।

কিছু শিশুর জন্মের সময় অতিরিক্ত অস্বাভাবিকতা যেমন খিঁচুনি, মায়োক্লোনাস (অনৈচ্ছিক দ্রুত মাংসপেশীর সংকোচন), তাপমাত্রা নিয়ন্ত্রণের সীমিত ক্ষমতা এবং শ্বাসযন্ত্রের সমস্যা থাকতে পারে। আবার কিছু শিশুর জন্মের সময় কোনো স্পষ্ট লক্ষণ দেখা যায় না, অনেক মাস ধরে হাইড্রানেনসেফালির নিশ্চিত রোগনির্ণয় হয় না। কিছু ক্ষেত্রে তীব্র হাইড্রোসেফালাস বা অন্য কোনো সেফালিক অবস্থা ভুল রোগনির্ণয় করা হয়।

কারণ
হাইড্রানেনসেফালি পোরেনসেফালি-র চরম রূপ, যা সেরিব্রাল হেমিস্ফিয়ারে সিস্ট বা গহ্বর দ্বারা চিহ্নিত। যদিও হাইড্রানেনসেফালির সঠিক কারণ অধিকাংশ ক্ষেত্রে অজানা, সম্ভাব্য সাধারণ কারণগুলি হলো ভাস্কুলার আঘাত (যেমন স্ট্রোক), আঘাত, ইন্ট্রাউটেরিন সংক্রমণ, বা গর্ভাবস্থার প্রথম ত্রৈমাসিকের পর আঘাতজনিত ডিসঅর্ডার। ইন্ট্রাউটেরিন সংক্রমণকে কারণ হিসেবে শনাক্ত করা কিছু ক্ষেত্রে টক্সোপ্লাজমোসিস এবং ভাইরাল সংক্রমণ (যেমন এন্টেরোভাইরাস, অ্যাডেনোভাইরাস, পারভোভাইরাস, সাইটোমেগালোভাইরাস, হার্পিস সিম্প্লেক্স, এপস্টাইন-বার, সিনসিশিয়াল ভাইরাস) জড়িত। আরেকটি কারণ হলো মনোকোরিয়োনিক টুইন প্রেগন্যান্সিতে দ্বিতীয় ত্রৈমাসিকে এক টুইনের মৃত্যু, যা জীবিত টুইনে প্লাসেন্টাল সংবহনের মাধ্যমে ভাস্কুলার বিনিময় ঘটিয়ে হাইড্রানেনসেফালি সৃষ্টি করে। একটি মেডিকেল জার্নাল হাইড্রানেনসেফালিকে অটোসোমাল বংশাণুগত ডিসঅর্ডার হিসেবে উল্লেখ করেছে, যার ট্রান্সমিশন পদ্ধতি অজানা এবং এটি করোটিতে প্রবেশকারী ক্যারোটিড ধমনীতে বাধা সৃষ্টি করে সেরিব্রাল কর্টেক্সের ক্ষতি করে।

প্রসবোত্তর মস্তিষ্কের আঘাত
হাইড্রানেনসেফালি সাধারণত জন্মগত ডিসঅর্ডার হলেও, মেনিনজাইটিস, ইন্ট্রাসেরিব্রাল ইনফার্কশন, ইস্কেমিয়া বা ট্রমাটিক ব্রেন ইনজুরি-র পরে প্রসবোত্তর রোগনির্ণয় হিসেবেও ঘটতে পারে।

রোগনির্ণয়
জন্মের আগে সাধারণত সঠিক রোগনির্ণয় সম্ভব নয়, যদিও প্রসবপূর্ব ফিটাল আল্ট্রাসোনোগ্রাফি (আল্ট্রাসাউন্ড) দ্বারা বৈশিষ্ট্যপূর্ণ শারীরিক অস্বাভাবিকতা শনাক্ত করা যায়। জন্মের পর, শিশুর প্রাথমিক আচরণ আপাতদৃষ্টিতে স্বাভাবিক মনে হওয়ায় রোগনির্ণয় কয়েক মাস পিছিয়ে যেতে পারে। সঠিক রোগনির্ণয়ের জন্য প্রয়োজন পুঙ্খানুপুঙ্খ ক্লিনিক্যাল মূল্যায়ন (শারীরিক লক্ষণ ও রোগীর ইতিহাস বিবেচনা করে), এঞ্জিওগ্রাফি, কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (সিটি স্ক্যান), এমআরআই-এর মতো উন্নত ইমেজিং প্রযুক্তি এবং (বিরলভাবে) ট্রান্সিলুমিনেশন। তবে ডায়াগনস্টিক সাহিত্যে তীব্র অবস্ট্রাকটিভ হাইড্রোসেফালাস এবং হাইড্রানেনসেফালির মধ্যে স্পষ্ট পার্থক্য প্রদান করা হয়নি, ফলে কিছু শিশুর রোগনির্ণয় অনিশ্চিত থাকে।

প্রাথমিক রোগনির্ণয় ইন ইউটেরোতে স্ট্যান্ডার্ড আল্ট্রাসাউন্ডের মাধ্যমে করা যেতে পারে এবং একটি স্ট্যান্ডার্ড অ্যানাটমি আল্ট্রাসাউন্ডের মাধ্যমে নিশ্চিত করা যায়। হাইড্রানেনসেফালিকে কখনও কখনও দ্বিপাক্ষিক স্কিজেনসেফালি (মস্তিষ্কের কম ধ্বংসাত্মক বিকাশ প্রক্রিয়া), তীব্র হাইড্রোসেফালাস বা অ্যালোবার হোলোপ্রোসেনসেফালি (স্নায়বিক বিকাশগত অস্বাভাবিকতা) হিসেবে ভুল রোগনির্ণয় করা হয়।

মস্তিষ্কের ধ্বংস সম্পূর্ণ হলে সাধারণত সেরিবেলাম, মিডব্রেন, থ্যালামি, বেসাল গ্যাংলিয়া, কোরয়েড প্লেক্সাস এবং অক্সিপিটাল লোবের কিছু অংশ সংরক্ষিত থাকে। সেরিব্রাল কর্টেক্স অনুপস্থিত থাকে; তবে অধিকাংশ ক্ষেত্রে কোরয়েড প্লেক্সাসে উৎপন্ন সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের অপর্যাপ্ত পুনঃশোষণের কারণে ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল চাপ বৃদ্ধির ফলে ভ্রূণের মাথার আকার বৃদ্ধি পায়।

পূর্বাভাস
হাইড্রানেনসেফালির জন্য কোনো স্ট্যান্ডার্ড চিকিৎসা নেই। চিকিৎসা লক্ষণভিত্তিক ও সহায়ক। হাইড্রোসেফালাসের সহগামী রোগনির্ণয় থাকলে সার্জিক্যাল শান্ট স্থাপন করা হতে পারে; এটি প্রায়ই পূর্বাভাস ও জীবনের মান উন্নত করে।"Everything Guide to Children with Hydranencephaly" by Brayden Alexander Global Foundation for Hydranencephaly, Incorporated.

হাইড্রানেনসেফালি আক্রান্ত শিশুদের পূর্বাভাস সাধারণত খুবই খারাপ। প্রায়ই প্রথম বছরের মধ্যে মৃত্যু ঘটে, যদিও অনেক শিশু কয়েক বছর বা এমনকি প্রাপ্তবয়স্ক পর্যন্ত বেঁচে থাকে; একটি রিপোর্টকৃত কেসে, ৩২ বছর বয়সী একজন নারীর হাইড্রানেনসেফালি শনাক্ত হয়েছিল।

ঘটনা
বিশ্বব্যাপী প্রতি ১০,০০০ জন্মের মধ্যে ১টিরও কম ক্ষেত্রে এই অবস্থা দেখা যায়। হাইড্রানেনসেফালি মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে একটি বিরল ডিসঅর্ডার, যার সংজ্ঞা অনুযায়ী প্রতি ২৫০,০০০-এ ১টিরও কম ক্ষেত্রে ঘটে।

আরও দেখুন
 মাইক্রোহাইড্রানেনসেফালি
তথ্যসূত্র

বহিঃযোগ

 ইনস্টিটিউট অফ নিউরোলজিক্যাল ডিসঅর্ডার্স অ্যান্ড স্ট্রোক তে হাইড্রানেনসেফালি	

বিষয়শ্রেণী:স্নায়ুতন্ত্রের রোগ
বিষয়শ্রেণী:বিরল রোগ