আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম

আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম হলো এমন একটি অবস্থা যেখানে জন্মগত হৃদত্রুটির সাধারণত (অলিন্দীয় মধ্যপর্দার ছিদ্র,নিলয়‑মধ্যপর্দার ছিদ্র অথবা পেটেন্ট ডাক্টাস আর্টেরিওসাস) কারণে দীর্ঘদিন ধরে বাম-থেকে-ডান দিকে রক্তপ্রবাহের ফলে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ সৃষ্টি হয় এবং পরবর্তীতে রক্তপ্রবাহ ডান-থেকে-বাম দিকে উল্টে যায়। প্রারম্ভিক জীবনে ইকোকার্ডিওগ্রাফি এর মাধ্যমে ভ্রূণের নিয়মিত পরীক্ষা চালু হওয়ায় এই সিন্ড্রোমের হার হ্রাস পেয়েছে।

গর্ভবতী মায়েদের মধ্যে আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম মারাত্মক জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে, যদিও সফল প্রসবের ঘটনাও রিপোর্ট করা হয়েছে। মাতৃমৃত্যুর হার ৩০% থেকে ৬০% পর্যন্ত হতে পারে, যা অজ্ঞান হওয়া, রক্তজমাট বেঁধে রক্তনালী আটকে যাওয়া, হাইপোভলেমিয়া, রক্তকাশি বা প্রিক্লাম্পসিয়া এর কারণে ঘটতে পারে। বেশিরভাগ মৃত্যু প্রসবের সময় বা প্রসব-পরবর্তী প্রথম কয়েক সপ্তাহে ঘটে। আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত গর্ভবতী মহিলাদের গর্ভধারণের ২০তম সপ্তাহের পর বা আগে যদি ক্লিনিক্যাল অবনতি ঘটে তাহলে হাসপাতালে ভর্তি করতে হবে।

লক্ষণ ও উপসর্গ
ডান|থাম্ব|250px|আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম রোগীর নখ ক্লাবিং। হিপোক্রেটিস প্রথম এটির বর্ণনা দিয়েছিলেন, যাকে "হিপোক্রেটিক ফিঙ্গারস"ও বলা হয়
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের লক্ষণ ও উপসর্গগুলোর মধ্যে নিম্নোক্তগুলো অন্তর্ভুক্ত:
 সায়ানোসিস (অক্সিজেনের অভাবে ত্বকের নীলচে ভাব)
 উচ্চ লোহিত রক্তকণিকা গণনা
 আঙ্গুলের ডগা ফুলে যাওয়া বা ক্লাবিং (নখ ক্লাবিং)
 অজ্ঞান হওয়া
 হৃদযন্ত্রের বিকলতা
 হৃদস্পন্দনের অনিয়ম
 রক্তপাতের ব্যাধি
 রক্তকাশি
 আয়রনের ঘাটতি
 সংক্রমণ (এন্ডোকার্ডাইটিস ও নিউমোনিয়া)
 কিডনির সমস্যা
 স্ট্রোক
 গাউট (বিরল) - ইউরিক অ্যাসিড শোষণ ও উৎপাদন বৃদ্ধি এবং নিঃসরণে বাধার কারণে
 পিত্তপাথর

আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের সবচেয়ে গুরুতর ও সাধারণ জটিলতাগুলোর মধ্যে একটি হলো হৃদস্পন্দনের অনিয়ম, বিশেষ করে নিলয়‑উর্ধ্বস্থ হৃদস্পন্দনের অনিয়ম। প্রায় ৪০% রোগীর নিয়মিত ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফি বাছাই পরীক্ষার মাধ্যমে এই হৃদস্পন্দনের অনিয়ম শনাক্ত করা হয়েছে। সাধারণ জনগণের তুলনায় আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে এই অনিয়মগুলোর প্রাগনোসিস খারাপ এবং এগুলো হৃদযন্ত্রের আকস্মিক মৃত্যু এর কারণ হতে পারে।

কারণ
অলিন্দীয় মধ্যপর্দার ছিদ্র, নিলয়‑মধ্যপর্দার ছিদ্র এবং পেটেন্ট ডাক্টাস আর্টেরিওসাস সহ বিভিন্ন জন্মগত হৃদত্রুটি আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম সৃষ্টি করতে পারে।

নির্ণয়
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের নির্ণয় সাধারণত ট্রান্সথোরাসিক ইকোকার্ডিওগ্রাফি এর মাধ্যমে করা হয়, যা শান্ট, শারীরবৃত্তীয় ত্রুটি এবং হৃদকক্ষিকার কার্যকারিতা শনাক্তকরণ ও মূল্যায়নে সহায়তা করে। রোগনির্ণয়ের পর অথবা কিছু অস্পষ্ট নির্ণয়ের ক্ষেত্রে কার্ডিয়াক ক্যাথেটার ব্যবহার করে রোগনিশ্চয়ন এবং রোগীর ফুসফুসীয় ধমনীর চাপ পরিমাপ করা হয়, যা রোগের পূর্বাভাস ও চিকিৎসা নির্ধারণে সাহায্য করে।

চিকিৎসা
যদি হৃদযন্ত্রের অন্তর্নিহিত ত্রুটিটি উল্লেখযোগ্য ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ সৃষ্টির আগে শনাক্ত করা যায়, তবে সাধারণত শল্য চিকিৎসার মাধ্যমে এটি মেরামত করা সম্ভব, যা রোগটি প্রতিরোধ করে। তবে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ রক্তপ্রবাহ উল্টে দেওয়ার মতো পর্যায়ে পৌঁছালে এই পরিবর্তন অপরিবর্তনীয় বলে বিবেচিত হয়, এবং হৃদ-ফুসফুস প্রতিস্থাপন অথবা হৃদযন্ত্র মেরামতসহ ফুসফুস প্রতিস্থাপনই একমাত্র নিরাময়মূলক বিকল্প হয়ে দাঁড়ায়।

প্রতিস্থাপন হলো চূড়ান্ত চিকিৎসা বিকল্প এবং শুধুমাত্র যেসব রোগীর প্রাগনোসিস ও জীবনযাত্রার মান নিম্ন তাদের জন্য প্রযোজ্য। প্রতিস্থাপনের সময় ও উপযুক্ততা নির্ধারণ এখনও একটি জটিল সিদ্ধান্ত। ৫-বছর ও ১০-বছর বেঁচে থাকার হার যথাক্রমে ৭০-৮০%, ৫০-৭০% এবং ৩০-৫০% এর মধ্যে সীমাবদ্ধ। ফুসফুস প্রতিস্থাপন-পরবর্তী রোগীদের গড় আয়ু ৫ বছরে মাত্র ৩০% হওয়ায়, আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে যুক্তিসঙ্গত কার্যকরী অবস্থাযুক্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে প্রতিস্থাপনের তুলনায় রক্ষণশীল চিকিৎসায় বেঁচে থাকার হার বেশি।

ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের লক্ষণ ব্যবস্থাপনার জন্য বিভিন্ন ওষুধ ও চিকিৎসাপদ্ধতি বর্তমানে গবেষণাধীন।

অ্যান্টিঅ্যারিথমিক ওষুধ আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের অনেক রোগীর জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ, কারণ প্রমাণিত হয়েছে যে অ্যারিথমিয়া-প্ররোচিত আকস্মিক হৃদমৃত্যু এই রোগে মৃত্যুর প্রধান কারণ। এই চিকিৎসাগুলো সাধারণত সাইনাস রিদম পুনরুদ্ধার ও বজায় রাখার লক্ষ্যে পরিচালিত হয়, তবে রোগীর অ্যারিথমিয়ার প্রকৃতির উপর নির্ভর করে নির্দিষ্ট হস্তক্ষেপ পদ্ধতি নির্বাচন করা হয়।

ব্যুৎপত্তি
পল উড ১৮৯৭ সালে ভিক্টর আইজেনমেঙ্গারের নামানুসারে এই সিন্ড্রোমের নামকরণ করেন।

তথ্যসূত্র

বহিঃসংযোগ

বিষয়শ্রেণী:হৃদরোগ
বিষয়শ্রেণী:গর্ভাবস্থার স্বাস্থ্য সমস্যা
বিষয়শ্রেণী:হৃৎপিণ্ডকে প্রভাবিতকারী সিন্ড্রোম
বিষয়শ্রেণী:ফুসফুসকে প্রভাবিতকারী সিন্ড্রোম
বিষয়শ্রেণী:বিরল সিন্ড্রোম