অবর্ধক রক্তশূন্যতা

এপ্লাস্টিক অ্যানেমিয়া একটি বিরল কিন্তু গুরুতর রক্তরোগ, যেখানে অস্থিমজ্জা (bone marrow) পর্যাপ্ত পরিমাণে নতুন রক্তকণিকা উৎপাদন করতে ব্যর্থ হয়। এর ফলে তিন ধরনের রক্তকণিকাই (লোহিত রক্তকণিকা, শ্বেত রক্তকণিকা ও প্লেটলেট) কমে যায়—এই অবস্থাকে প্যানসিটোপেনিয়া বলা হয়।

অস্থিমজ্জায় হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল (hematopoietic stem cell) ক্ষতিগ্রস্ত বা ধ্বংস হয়ে গেলে এই রোগ দেখা দেয়। অধিকাংশ ক্ষেত্রে এটি অর্জিত (acquired) এবং ইমিউন-সিস্টেমের অস্বাভাবিক প্রতিক্রিয়ার কারণে ঘটে, যেখানে শরীরের প্রতিরক্ষা ব্যবস্থা নিজস্ব অস্থিমজ্জাকে আক্রমণ করে।

এই রোগ যেকোনো বয়সে হতে পারে, তবে শিশু ও তরুণদের মধ্যে তুলনামূলক বেশি দেখা যায়। চিকিৎসা না করলে এটি জীবনহানিকর হতে পারে।

এলেয়ানর রুজভেল্ট এবং মারি ক্যুরি-র মৃত্যুর কারণ হিসেবেও এই রোগটি পরিচিত।

 নিদর্শন ও লক্ষণ-উপসর্গ 
Aplastic anemia-তে অস্থিমজ্জা পর্যাপ্ত রক্তকণিকা উৎপাদন করতে না পারায় রক্তে লোহিত রক্তকণিকা (RBC), শ্বেত রক্তকণিকা (WBC) এবং প্লেটলেট—এই তিনটিরই ঘাটতি দেখা যায় (pancytopenia)। এর ফলে উপসর্গগুলো সাধারণত সংশ্লিষ্ট কোষের ঘাটতির সঙ্গে সম্পর্কিত হয়ে প্রকাশ পায়। লোহিত রক্তকণিকার ঘাটতির কারণে রক্তাল্পতা (anemia) সৃষ্টি হয়, যার প্রধান লক্ষণ হলো অতিরিক্ত দুর্বলতা, অবসাদ, সামান্য পরিশ্রমে শ্বাসকষ্ট, মাথা ঘোরা এবং ত্বক ও শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি ফ্যাকাশে হয়ে যাওয়া। হৃদস্পন্দন দ্রুত হওয়া বা বুকে অস্বস্তিও দেখা দিতে পারে।

শ্বেত রক্তকণিকার অভাব, বিশেষ করে নিউট্রোপেনিয়া, রোগীর সংক্রমণ প্রতিরোধ ক্ষমতা কমিয়ে দেয়। ফলে ঘন ঘন সংক্রমণ, দীর্ঘস্থায়ী বা অকারণ জ্বর, গলা ব্যথা, মুখে বা মাড়িতে ঘা, ত্বকের সংক্রমণ ইত্যাদি দেখা যায়। অনেক ক্ষেত্রে সাধারণ সংক্রমণও গুরুতর আকার ধারণ করতে পারে।

অন্যদিকে প্লেটলেটের ঘাটতির কারণে রক্ত জমাট বাঁধার প্রক্রিয়া ব্যাহত হয়। এর ফলে অল্প আঘাতে বা স্বতঃস্ফূর্তভাবে রক্তপাত হতে পারে। নাক দিয়ে রক্ত পড়া (epistaxis), মাড়ি দিয়ে রক্তপাত, ত্বকের নিচে ছোট ছোট লাল বা বেগুনি দাগ (petechiae), সহজে নীলচে দাগ পড়া (ecchymosis), এবং নারীদের ক্ষেত্রে অতিরিক্ত মাসিক রক্তপাত দেখা যেতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে অভ্যন্তরীণ রক্তক্ষরণের ঝুঁকিও থাকে।

 কারণ 
Aplastic anemia প্রধানত দুই প্রকার—অর্জিত (acquired) এবং জন্মগত বা বংশগত (inherited)। অধিকাংশ ক্ষেত্রেই এটি অর্জিত এবং এর সুনির্দিষ্ট কারণ নির্ণয় করা যায় না; তবে বর্তমান ধারণা অনুযায়ী বহু ক্ষেত্রে এটি একটি অটোইমিউন প্রক্রিয়ার ফল, যেখানে শরীরের প্রতিরক্ষা ব্যবস্থা অস্থিমজ্জার হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেলকে আক্রমণ ও ধ্বংস করে।

অর্জিত কারণগুলোর মধ্যে উল্লেখযোগ্য হলো কিছু ওষুধের পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া (যেমন chloramphenicol ও কিছু অ্যান্টিকনভালস্যান্ট), কেমোথেরাপি ও রেডিয়েশন থেরাপি, শিল্পকারখানায় ব্যবহৃত বিষাক্ত রাসায়নিক পদার্থ (বিশেষত benzene), এবং কিছু ভাইরাস সংক্রমণ যেমন hepatitis virus, Epstein–Barr virus ও HIV। অনেক সময় গর্ভাবস্থার সঙ্গেও এই রোগের সম্পর্ক দেখা গেছে।

জন্মগত aplastic anemia সাধারণত জেনেটিক ত্রুটির কারণে ঘটে এবং শৈশব বা কৈশোরে প্রকাশ পায়। এর একটি গুরুত্বপূর্ণ উদাহরণ হলো Fanconi anemia, যা একটি বংশগত অস্থিমজ্জা ব্যর্থতা সিন্ড্রোম এবং শারীরিক বিকৃতি ও ক্যান্সারের ঝুঁকির সঙ্গে সম্পর্কিত। এছাড়াও অন্যান্য বিরল জেনেটিক সিন্ড্রোমেও অস্থিমজ্জা অকার্যকর হয়ে পড়তে

 রোগনির্ণয় 
Aplastic anemia নির্ণয়ের জন্য রোগীর ক্লিনিক্যাল উপসর্গ, শারীরিক পরীক্ষা এবং বিভিন্ন ল্যাবরেটরি পরীক্ষার সমন্বয় প্রয়োজন হয়। প্রাথমিকভাবে Complete Blood Count (CBC) করা হয়, যেখানে তিন ধরনের রক্তকণিকার মাত্রাই কম পাওয়া যায়। সাধারণত হিমোগ্লোবিনের মাত্রা হ্রাস, নিউট্রোপেনিয়া এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া একসঙ্গে উপস্থিত থাকে।

Peripheral blood smear পরীক্ষায় রক্তকণিকার আকার ও গঠন পর্যবেক্ষণ করা হয়, যাতে অন্য কোনো হেমাটোলজিক রোগ থেকে এটি আলাদা করা যায়। Reticulocyte count সাধারণত কম থাকে, যা অস্থিমজ্জায় নতুন RBC উৎপাদনের ঘাটতির ইঙ্গিত দেয়।

নির্ণয়ের ক্ষেত্রে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ পরীক্ষা হলো bone marrow aspiration ও biopsy। এতে দেখা যায় যে অস্থিমজ্জা কোষশূন্য বা হাইপোসেলুলার হয়ে গেছে এবং তার জায়গায় চর্বিযুক্ত টিস্যু বৃদ্ধি পেয়েছে। পাশাপাশি সম্ভাব্য কারণ অনুসন্ধানের জন্য ভাইরাল মার্কার, লিভার ফাংশন টেস্ট এবং প্রয়োজনে জেনেটিক পরীক্ষা করা হতে পারে।

 চিকিৎসা 
Aplastic anemia-র চিকিৎসা রোগের তীব্রতা, রোগীর বয়স এবং উপযুক্ত দাতা (donor) পাওয়ার ওপর নির্ভর করে নির্ধারণ করা হয়। হালকা ক্ষেত্রে পর্যবেক্ষণ ও সহায়ক চিকিৎসাই যথেষ্ট হতে পারে, তবে গুরুতর ক্ষেত্রে দ্রুত চিকিৎসা অপরিহার্য।

সহায়ক চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে রক্ত সঞ্চালন (packed RBC ও platelet transfusion) এবং সংক্রমণ প্রতিরোধ বা চিকিৎসার জন্য অ্যান্টিবায়োটিক ব্যবহার। তবে ঘন ঘন রক্ত সঞ্চালনের ফলে iron overload হওয়ার ঝুঁকি থাকে, যা দীর্ঘমেয়াদে জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে।

অটোইমিউন প্রক্রিয়াজনিত ক্ষেত্রে ইমিউনোসাপ্রেসিভ থেরাপি কার্যকর। Antithymocyte globulin (ATG) ও Cyclosporine একত্রে ব্যবহৃত হলে অনেক রোগীর অস্থিমজ্জা কার্যক্রম আংশিকভাবে পুনরুদ্ধার হয়।

তরুণ রোগী ও উপযুক্ত দাতা থাকলে hematopoietic stem cell transplantation (সাধারণভাবে bone marrow transplant নামে পরিচিত) বর্তমানে সবচেয়ে কার্যকর ও সম্ভাব্য নিরাময়মূলক চিকিৎসা। এছাড়া কিছু ক্ষেত্রে গ্রোথ ফ্যাক্টর (যেমন G-CSF) ব্যবহার করে রক্তকণিকা উৎপাদন বাড়ানোর চেষ্টা করা হয়।

সময়মতো রোগ নির্ণয় ও উপযুক্ত চিকিৎসা গ্রহণ করলে বর্তমানে অনেক রোগী দীর্ঘমেয়াদে সুস্থ জীবনযাপন করতে সক্ষম হচ্ছেন।

 তথ্যসূত্র 
Mayo Clinic. "Aplastic anemia - Symptoms and causes." National Heart, Lung, and Blood Institute. Causes of Aplastic Anemia.Medscape. "Aplastic Anemia Workup."Young NS et al. "Current Concepts in Aplastic Anemia." NEJM.

বিষয়শ্রেণী:রক্তবিজ্ঞান
বিষয়শ্রেণী:স্বতঃঅনাক্রম্য রোগ