Міястэнічны сіндром Ламберта — Ітана

Сіндром Ламберта-Ітана (Міястэнічны сіндром Ламберта — Ітана, МСЛІ, LEMS) — гэта рэдкае аутаімунные захворванне, звязанае з парушэннем нервова-мышачнай перадачы, з прычыны выпрацоўкі антыцелаў да патэнцыял-залежных кальцыевых каналаў. Захворванне характарызуецца слабасцю ягадзічных і сцегнавых цягліц, птозам, дызартрыяй, парушэннем зроку і перыферычнымі парэстэзіямі. Каля 60 % пацыентаў з LEMS маюць злаякаснае анкалагічнае захворванне (у прыватнасці драбнацэлявы рак лёгкага), таму і разглядаецца ў асноўным як паранеапластычны сіндром.

Захворванне падрабязна было вывучана ў 1965 годзе Эдвардам Ламбертам і Лі Ітанам.

 Эпідэміялогія 
Дадзенае захворванне сустракаецца толькі ў 3—4 чалавек на 1 мільён насельніцтва. У 67 % выпадкаў захворванне прадстаўлена пухліннай формай, аднак, сустракаецца і аутаімунная форма МСЛІ, якая часта асацыюецца з іншымі аутаімуннымі захворваннямі (цукровы дыябет, рэўматоідны артрыт, сістэмная чырвоная ваўчанка і інш.).

 Патагенез 
У аснове патагенезу захворвання ляжыць выпрацоўка аўтаантыцелаў, трыгерам якіх часцей з’яўляецца пухлінны працэс у арганізме. Даказана, што драбнацэлявы рак лёгкага мае антыгены падобныя па структуры з халінергічнымі тэрміналамі нейронаў. З прычыны перакрыжаваных імуналагічных рэакцый выпрацоўваецца шырокі спектр антыцелаў да патэнцыйна залежных кальцыевых каналаў, лакалізаваных ў прэсінаптычнай мембране сінапса. Аўтаантыцелы парушаюць механізм вызвалення ацэтылхаліну ў сінаптычную шчыліну, што прыводзіць да блакады правядзення імпульсу.

У літаратуры адзначаны выпадкі выпрацоўкі антыцелаў да бялку сінаптатагмін-1, які адказвае за экзацытоз кальцыевых рэцэптараў, і прэсінаптычнай мускарынавым (M1) ацэтылхалінавым рэцэптарам, якія ўзмацняюць халінергічную перадачу.

 Клінічная карціна 
Захворваннем часцей пакутуюць мужчыны старэйшыя за 45 гадоў. Асноўнымі сімптомамі захворвання з’яўляюцца слабасць і падвышаная стамляльнасць цягліц праксімальных аддзелаў канечнасцяў і тулава, якія прыводзяць да своеасаблівай «качынай хадзе». Пазней можа далучыцца слабасць у дыстальных аддзелах канечнасцяў, а таксама ў ступнях. Тыповым сімптомамі для дадзенага захворвання з’яўляюцца сенсарная полінеўрапатыя і прагрэсавальная вегетатыўная дысфункцыя. Праявы сэнсарнай полінеўрапатыі наступныя: болі ў нагах, гіпатрафія цягліц канечнасцяў, зніжэнне рэфлексаў, парэстэзіі, гіпестэзіі. Да вегетатыўных парушэнняў адносяцца зніжэнне салівацыі і потаадлучэння, якія прыводзяць да сухасці слізістых абалонак рота, вачэй і скуры, паслабленне эрэктыльнай функцыі.

 Дыягностыка 
Дыягностыка захворвання ўключае ў сябе наступныя этапы:

 Аналіз клінічнай карціны;
 Фізікальны агляд;
 Абследаванні на выключэнні пухліннага працэсу любой лакалізацыі;
 Сералагічны аналіз крыві на наяўнасць антыцелаў да патэнцыйна залежных кальцыевых каналаў;
 Электраміяграфія.

 Дыферэнцыяльная дыягностыка 
Дыферэнцыяльную дыягностыку праводзяць з наступнымі захворваннямі:

 Міястэнія Гравіс;
 Хвароба Шегрэна;
 Паліміёзіт;
 Міяпатыі эндакрыннага або метабалічнага генезу.

 Лячэнне 
Найбольш паспяховым лячэннем дадзенага захворвання з’яўляецца ранні пачатак лячэння анкапаталогіі. Прызначаюць хіміятэрапію і імунасупрэсары (метатрэксат). Пасля выключэння ракавага працэсу прызначаюць сімптаматычнае лячэнне. Найбольш эфектыўным сродкам лячэння халінергічных парушэнняў з’яўляецца гуанідын, аднак, дадзены прэпарат мае мноства пабочных эфектаў.

 Крыніцы