هئموفیلیا

هئموفیليا، چوخ دوغوملو ژنئتيک بیر ناخوشلوقدور کي، بدنین قان توخوماسي اوچون لازيم اولان باشاریسی پوزور. بو، یارالاندان سونرا اوزون مودّت قان تؤکمک، یاخشی آغیرلاشما و مفصللرین و یا بئیینین دن قان تؤکموک خطرینین آرتماسی ایله نتیجه لی دیر. بو ناخوشلوغو یاخشی اولانلار، حادثه دن سورا و یا جراحی واختيندا علامتلر گؤرسهدیرلر. بو آرتیق، قان آخماق، اوزون مودّت باش آغریسی، توتک و یا آییقلیق سونوجونا ندن اولور.

هئموفیلییا نین ایکی اساس نؤوعو وار: هئموفیلییا A، کی آز ساییسی خمیرلشدیرمه فاکتورونون VIII- سی سبب اولور، و هئمو فایلییا B، کی خمیرلئشمه فاکtorونون IX- سی نین آز لیغی ندن اولور. اونلار عادي اولاراق بیرینجی نین آتالاریندان بیر غیر فعال جین داشیان X کروموزومون ایچینده میراث آلینارلار. چوخ ندیر کی، نئجه موتاسیون یاخین یولدا باش وئرر و یا خونوفیلییا، آخیردا قان تؤکولمه فاکتورونا قارشی آنتی بادیلارین تشکیل اولماسی ایله باش وئرر. باشقا نوعلاردا فاکتور XI نین آشاغی لیقلاری ایله باش وئرن هئموفیلیا C و فاکتور V نین آشاغیی لیقلاریندان باش وئرن پاراهیموفیلیا واردیر. آلینان هئموفیلیا سرطان، اوتومون ناغیللار و بویوکلوغو ایله باغلی دیر. تشخیص قانین قانین قوتولما باشاریسی و قوتولما فاکتورلارینین لیستی اوچون معاینه اولونماقدادیر.

مانع اولا بیلر کی، اوجونو آچیب، سورادان و اویوغو رحمینا یئرلشدیرمه دن قاباق آنبارا چکسه لر. درمان، قان تؤکولن فاکتورلارین یوخ اولماسینی یئرلشدیرمکده دیر. بو، منظم و یا قان آخماق ایپوزودلاریندا ایشله نیلیر. عوضولوش اوده و یا خسته خانادا باشلاییر. قان تؤکولن فاکتورلار انسان قانيندان و یا رئکومبینت یوللارینلا دوزولور. 20٪ - گه قدر آدامدا قان تؤکولن فاکتورلارا قارشی آنتئوبلار یاراتار و بو داعویاتین داها چتینلندیریلیر. دسموپریسین داوا یاخشی هئموفیلیا A. ایله خسته اولانلاردا ایستیفاده اولونور. جین درمانی ایستیقامتلری اینسانلاردا باشلانمیش دیر.

هئموفیلیا A ۵۰۰۰-۱۰۰۰۰ نفرین ده بیرینه، هئموفایلییا B ۴۰٬۰۰۰ نفرین دا بیرینه دوغولدوغو زامانا گؤره یئرلشیب. هئموفیلیا A و B هر ائکئسي ده X- لندیکی رئسسیو ناغیللار اولدوغو اوچون، قادینلار نادیر کی، آغیر ائتکیلندیریر. X کروموزوملاردان بیرینین چالیشمایان ژنینه گؤره بعضی قادینلار یاخشی simptomatik اولا بیلر. هئموفیلیا C هر ایکی جینس ده ائشیت باش وئریر و چوخ دا اَشکنازی یهودی لرده یئر آلیر. 1800-جی ایلده هیموفیلیا B اوروپا شاهین عائله لرینده یایینلمیشدی. هئموفیلییا A و B آراسیندا فرق 1952-جی ایلده تعیین ائدیلدی. بو سؤز يونانيجه ده قان و فیلیا φιλία معناسيندا حايما α ⁇ μα معناسيندان چيخار.

 قایناقلا 

 :