پورفئرییا

پورفئرییا، دری یا عصبي سیستمه پیس ائتکیسی اولان پورفئرین آدلانان موادین قورولماسی اولان بیر دسته خسته لیک دیر.عصبي سيستمي ايضاح ائدن نوعلار دا حاد پورفئرييا آدلانير، چونکي علامتلرين باشلانيشي تز و مودتي آزدير.حمله نین علامتلرینده قارن آغریسی، سینین آغریسی, قوسماق، گیجلیش، یولوخما، یاغیش، قانین چوخلو فیشار و اۆرک ریتمین چوخلوغو واردیر.اعتصابلار عادي اولاراق گونلر و هفته لر دوام ائدیر.بو خسته لیک لره پارالیز، قاندا سوتیومون آزلاشماسی و توتکلار داخیل اولا بیلر.بو حمله لر الکول، تاماکا، هورمون عوضولری، اوروج، ایسترس و یا بعضی دارو لردن باشلاییر.اگر دری یاخشی یاخشی یاخینلاشیرسا، گونش یاخشی یاشاییشینا باشلاییب، قوتورلار یا دا خارابلار یاخینلاییر.

پورفئرییا نین چوخلو تیرابلاری بیر یا هر ایکی آتا-آنادان میراث آلینیر و هئم یارادان جینلردن بیرینین موتاسییاسیندان دیر.اونلار اوتوسومال داور، اوتوسومالی ریسیسیو، و یا X- باغلی داور یولوندا مئراث آلینیرلار.بير نوع، پورفئرييا کوتانيا ديرارا، كبدده دوز آرتيماسي، هئپاتئتي سي، الکول و يا ايچ آي وي/ ايديز ندن اولا بیلر.اساس میکانیزم سونوجوندا تولید اولونان هیم کیمییتی نین آزالماسی و هیم کیملیگی ایله علاقه لندیرن موادین چوخالماسی نتیجه سی دیر.پورفئرا لار دا قارا جئيهر و یا سوموک آغزی نین یاپیلماسی اساسيندا طبقه بندیله نیلیر.موعاینه، معمولاً قان، اورین و کولون معاینه سی ایله ائدیلیر.مخصوص موتاسیونون تعیین ائدیلمه سی اوچون ژنتیک معاینه لر کئچیریلیر.

درمان، پورفئرييا نين نوعونا و او آدامين علامتلرئنه باغليدير.پوست پورفیریاسینین درمانی عمومیتله گونش ائشيغینین دن اوزاقلاشماسی ایله باغلی اولار، حاد پورفیریایا دا اینترانز هیم یا دا گلوکز محلولونو وئریلمه سی ایله باغلانیر.نادراً، جگر پیونداسی یئرینه آلیر.

پورفئرییا نین دوغرو شرايطی معلوم ديئل، آمّا تخمین لرینه گؤره هر ۵۰ مین نفر اوچون ۱- ۱۰۰ نفرین آراسین دا اثرلر واردیر.ساییلار دونیا ایله فرقلی دیر.پورفئریا کوتانئیا درادا ان چوخ گؤروشموش نوع دئییلیر.بو مرضین مسئلّتدن قاباق ۳۷۰ ایلده هیپوکرات طرفیندن شرح اولونموشدو. اساس میکانیزم 1871 ایلینده آلمان فیزیولوژیست و کیمیاس فیلیکس هوپ-سیلر طرفیندن ایلک دفعه شرحلندی.پورفئرییا آدینا یونانی πορφύρα, porphyra دئییل، "قیرمیزی" دئییل.

 قایناقلار: