Susak sindromu

Susak sindromu koklea, tor qişa və beyin arteriollarını təsir edən son dərəcə nadir bir xəstəlikdir və qadınlarda daha çox rast gəlinir.

 Əlamətləri 
Susak sindromunun əsas əlamətlərinə ikitərəfli sensorinöral eşitmə itkisi, işemik retinopatiya və yarımkəskin ensefalopatiya kimi əlamətlər daxildir.Ольшанецка-Глинянович М., Грицек А. Синдром Сусака. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018) Lakin, bu triadanın bütün əlamətləri erkən mərhələlərdə mövcud olmaya bilər ki, bu da diaqnozu xeyli çətinləşdirir. Alətlər vasitəsilə aparılan diaqnostika zamanı fərqli olaraq diqqət çəkən xüsusiyyət odur ki, vaskulyar ocaqlar (zədələnmələr) kontrast maddəni sistemik vaskulitlərdəki kimi yığmır, və periventrikulyar zonada, beyincikdə və ağ şəbəkənin (corpus callosum) daxilində çoxsaylı ocaqlar müşahidə olunur. Beyin qabığında (boz maddədə) isə bu ocaqlar nadir hallarda olur. Onurğa beynində ocaqların olmaması, Susak sindromunun sklerozun yayılmış forması (MS) ilə fərqləndirilməsinə imkan yaradır. Retina damarlarında (tor qişada) damar tutulması (oklüziya) əlamətləri, lakin, demyelinizasiya proseslərinin olmaması, bu xəstəlik üçün xarakterikdir. 2017-ci ildə Merilend Universitetindən olan amerikalı alimlər müəyyən etmişlər ki, Susak sindromu məşhur ispan rəssamı Fransisko Qoyanın 1793-cü ildə tutulduğu və eşitmə qabiliyyətini itirməsinə səbəb olan naməlum xəstəliyin əslində məhz bu sindrom olduğunu göstərir.

 Müalicə 
Qeyd etmək lazımdır ki, hazırda Susak sindromunun müalicəsi üçün ümumqəbul olunmuş bir protokol (alqoritm) mövcud deyil. Bəzi xəstələrdə qlükokortikosteroidlər, siklofosfamid və immunqlobulinlərdən istifadə olunan monoterapiya effektiv olur. Digər xəstələrdə isə bu preparatların müxtəlif kombinasiyalarda eyni zamanda tətbiqi yaxşı nəticələr verir. Həmçinin, plazmaferez və hiperbarik oksigenasiya müalicəsinin müsbət təsiri barədə də məlumatlar mövcuddur.

 İstinadlar 

Kateqoriya:Nevroloji xəstəliklər
Kateqoriya:Autoimmun xəstəlikləri
Kateqoriya:Nadir sindromlar