Şmidt sindromu

Şmidt sindromu ( sözündən götürülmüş, avtoimmün poliqlandulyar sindrom tip 2, poliqlandulyar çatışmazlıq sindromu tip 2, tiro-adrenokortikal çatışmazlığı) böyrəküstü vəzi çatışmazlığı, limfositik tireoidit, hipoparatireoz və cinsi vəzilərin (cinsiyyət vəzilərinin) çatışmazlığı kimi xəstəliklərin əlamətlərini özündə birləşdirir. Bundan əlavə, I tip şəkərli diabet zamanı da müşahidə oluna bilər.

Bu sindrom ilk dəfə 1926-cı ildə Schmidt A. tərəfindən təsvir edilmiş və onun şərəfinə adlandırılmışdır.

Poliqlandulyar çatışmazlıq sindromlarının ən geniş yayılmış növü hesab olunur.

Xəstəliyə əsasən qadınlar (rast gəlinən halların 75%-i) arasında rast gəlinir.

 Etiologiyası və patogenezi 
Xəstəliyin əksər halları sporadik xarakter daşıyır. Lakin ailənin bir neçə üzvündə müşahidə olunan hallar da qeyd olunmuşdur ki, bu da patologiyanın genetik mənşəyə də malik ola biləcəyini də göstərir (avtosom-resessiv irsiyyət tipi).

Şmidt sindromu üçün xarakterik olan endokrin pozuntular, HLA antigenlərinin, xüsusilə HLA-B8, HLA-DW3 və HLA-BW35 antigenlərinin mövcudluğu ilə əlaqələndirilir. Həmçinin bu pozuntular genetik olaraq müəyyən olunmuş T-supressor limfosit çatışmazlığı ilə bağlıdır. Bu çatışmazlıq anticisim sintezinin supressiyasının (boğulmasının) zəifləməsinə səbəb olur.

 Klinik təsviri 
Endokrinopatiyanın ilk əlamətləri adətən yetkin yaş dövründə özünü göstərir. Klinik əlamətlər o qədər müxtəlifdir ki, bəzən panhipopituitarizmə (bütün hipofiz hormonlarının çatışmazlığı) bənzəyir (əsl hipofiz çatışmazlığına isə çox nadir hallarda rast gəlinir):

 dərinin və selikli qişaların artmış piqmentasiyası,
 asteniyə (ümumi zəiflik) və adinamiya (fəallığın azalması),
 dərinin quruluğu,
 hipotoniya (aşağı qan təzyiqi),
 huşunu itirmə (bayılma),
 anoreksiya (iştahasızlıq),
 libidonun (cinsi istək) itməsi,
 impotensiya,
 əsas mübadilə sürətinin azalması,
 üşümə,
 polidipsiya (artmış susuzluq hissi),
 poliuriya (sıx sidik ifrazı).

Aşağıdakı xəstəliklərlə birlikdə də özünü göstərə bilir:

 spru (malabsorbsiya sindromu),
 vitiliqo,
 bədxassəli miasteniya,
 eritrositlərin tam aplaziyası,
 immunoqlobulin A-nın anticisim vasitəsilə yaranan çatışmazlığı.

 Diaqnostika 
Laborator diaqnostika:
 qanda hormonların səviyyəsinin aşağı olması,
 bir və ya bir neçə endokrin orqanın hüceyrələrinə qarşı anticisimlərin mövcudluğu.

 Müalicə 
Simptomatik əvəzedici hormon terapiyası aparılır.

 İstinadlar 

Kateqoriya:Endokrinologiya
Kateqoriya:Əlifba sırasına görə xəstəliklər
Kateqoriya:Autoimmun xəstəlikləri
Kateqoriya:İmmun sisteminin pozuntuları