Viskott–Oldriç sindromu

Viskott–Oldriç sindromu (WAS) — X xromosumu ilə bağlı resessiv xəstəlikdir və əsasən ekzema, trombositopeniya (aşağı trombosit sayı), immun çatışmazlığı və qanlı ishal (trombositopeniyaya bağlı olaraq) ilə xarakterizə olunur. Viskott–Oldriç sindromu, ilk dəfə 1937-ci ildə alman pediatrı doktor Alfred Viskott tərəfindən təsvir edilmişdir və həmçinin adını 1954-cü ildə bu sindromu təsvir edən amerikalı pediatr doktor Robert Anderson Oldriçdən alır.

 Əlamətlər və simptomlar 

Viskott–Oldriç sindromu ən çox kişilərdə rast gəlinir, çünki bu, X-lə bağlı resessiv irsiyyət qaydasına malikdir və hər milyon kişidən təxminən 1-də görülür. İlk əlamətlər adətən petexiyalar və ya dəridə zədələr olur ki, bu da trombositopeniya səbəbindən yaranır. Spontan burun qanamaları və qanlı ishal da müşahidə olunur və ekzema adətən həyatın ilk ayında inkişaf edir. Üç aylığa qədər təkrarlanan bakterial infeksiyalar meydana gəlir. Viskott–Oldriç sindromu olan uşaqların əksəriyyətində ən azı bir "avtoimmun" xəstəliyi inkişaf edir və xəstələrin üçdə birində xərçənglər, (əsasən limfoma və leykoz) yaranır. "İmmunoglobulin M" (IgM) səviyyələri azalmış, "IgA" və "IgE" səviyyələri yüksəlmiş, "IgG" səviyyələri isə normal, azalmış və ya yüksəlmiş ola bilər. Trombositopeniyaya əlavə olaraq, Viskott–Oldriç sindromu xəstələrində anormal kiçik trombositlər (mikrotrombositlər) mövcuddur və təxminən 30%-də eozinofiliya (yüksək eozinofil sayı) müşahidə olunur.

 İstinadlar 

 Xarici keçidlər 

Kateqoriya:Sitoskelet qüsurları