Germinoma

Germinoma (germinoma; lat. germen, germinis germ, germ + oma) disontogenetik şişlərə aid edilir. Əsasən, beynin dərin strukturlarında formalaşır və inkişaf edir. Törəmə xoşxassəli və bədxassəli ola bilir.

 Əmələgəlmə səbəbləri 
Germinomanın dölün bətndaxili dövründə, embrional inkişafının pozulması nəticəsində əmələ gəldiyi fərz olunur. Lakin, bu nəzəriyyənin rəsmi təsdiqi yoxdur. Bu patologiya ilə doğulan xəstələrin gənc olması bu nəzəriyyənin doğruluğunu təsdiqləyir.
Bu şiş embrionun inkişafının ilkin mərhələlərində toxumaların differensasiyası və toxuma miqrasiyasının pozulmasının nəticəsində əmələ gəlir.

Bu pozğunluğa səbəb olan amillərə ananın radiasiyanın təsirinə məruz qalmasını, dərman və digər maddələrlə intoksikasiyanı, kanserogen və zəhərli maddələrin təsirini, yoluxucu xəstəlikləri (qripin ağır formaları, qızılca, herpes, xlamidiya) misal göstərmək olar.

 Histologiya 
Şiş görünüşcə homogen xarakterli olub, iki növ hüceyrələrdən əmələ gəlmişdir. Bu hüceyrələrə vezikulyar nüvəli iri hüceyrələr (əsl şiş hüceyrələri) və eozinofil olan şəffaf və ya incə dənəli sitoplazma aiddir. Kiçik hüceyrələr klasterlərdə yerləşir və şiş hüceyrələri ilə qarışmış formada olurlar. Mikroskopik müayinələr zamanı ibtidai mikrob hüceyrələrinə bənzəyən vahid hüceyrələr aşkar edilmişdir. Tipik olaraq, stromanın tərkibində limfositlər olur və xəstələrin təxminən 20% -ində sarkoid kimi qranulomalar da müşahidə olunur. İmmunohistokimyəvi tədqiqat metodu müəyyən edir ki, lenfositlərin 70%-dən çoxu T-limfositlər, qalanları isə B-limfositlərdir.

Tərkibində nəhəng sinsitiotrofoblast hüceyrələri olan germinomalar ayrıca qrup (K.Sano) kimi təsnif edilmişdir.

 Təsnifatı 
"Germinoma" termini çox vaxt beyin şişinə aid edilsə də, lakin histoloji tədqiqatlara görə yumurtalıqdakı disgerminoma və testisdəki seminomada (testis) da geminoma əmələ gələ bilir. 1994-cü ildən Tibbi subyekt rubrikası germinoma terminini “qonadın (gonad), mediastinumun və ya epifiz vəzinin (bədənin) germinal toxumasının bədxassəli yenitörəməsi” kimi irəli sürmüşdür.

 Diaqnostikası 
Germinomanın diaqnozunu qoymaq üçün digər beyin şişlərində olduğu kimi əsas göstəricilər klinik təzahürlərdir:

 Şiddətlənən baş ağrısı;
 ürəkbulanma;
 qusma;
 epilepsiya,
 iştahsızlıq,
 depressiya;
 arıqlama;
 zəiflik;
 yaddaşın pozulması

Bu təzahürlərə əsasən, həkim qan testləri, kompüter tomoqrafiyası, MRT və eko-ensefaloqrafiya aparır.

Germinoma, bütün beyin şişlərinin yalnız 2% -ni təşkil edir. Bəzən xəstəliyin diaqnozu 10-12 yaşlarında, bəzən də 20 yaşında qoyulur. Kişilər arasında bu xəstəliyə daha çox rast gəlinir. Xəstəliyin diaqnozunun qoyulması üçün hipofiz-hipotalamik çatışmazlıq əlamətlərinin (boy artımında yavaşlama, hipopituitarizm, diabet insipidus) müşahidə edilməsi vacibdir. X-şüasından istifadə edilərək şişin  müayinəsi zamanı şişin erkən mərhələdə aşkar edilməsi demək olar ki, mümkünsüzdür. Laboratoriya tədqiqatları zamanı şişin yoxlanılması serum və onurğa şişinin markerlərini alfa-fetoprotein (AFP) və beta-hCG vasitəsilə aparılır. Həqiqi germinomalar bu markerlərlə əlaqəli deyildirlər. Qeyri-nqerminomatöz şişlər isə xoriokarsinomalarda baş verən AFP, embrion hüceyrə karsinomaları və yetişməmiş teratomalar və beta-hCG kimi markerlərin yüksəlməsi ilə əlaqəli ola bilər. Germinomların 1-15% -nin müayinəsi zamanı aşağı səviyyəli beta-hCG inkişaf edə bilər. HCG ifraz edən germinomlar ifraz etməyənlərə nisbətən daha aqressiv olurlar.

Beyində yerləşdikdə lokalizasiya:

 Epifiz;
 Görmə sinirlərinin kəsişməsi;
 hipotalamus;
 üçüncü mədəcik;
 hipofiz;
 baza sahəsi

 Müalicəsi 
Əlçatmaz sahədə yerləşməsi neyrocərrahlar üçün bu növ şişin çıxarılmasını çətinləşdirir. Hal-hazırda minimal invaziv müalicə üçün CyberKnife və ya Gamma Knife (stereotaktik radiocərrahiyyə) istifadə olunur. Radiasiya terapiyası inkişaf etməmiş bir uşağın bədəninə mənfi təsir göstərdiyi üçün müalicə üçün polikimyaterapiyadan daha çox istifadə olunur. İnteqrasiya edilmiş yanaşmada kimyaterapiyaya da müraciət olunur (sisplatin, bleomisin, vinblastin, sisplatin və etoposid).

 Proqnozu 
Vaxtında müalicə xəstənin sağlamlığını tez bərpa etməsi üçün vacib amillərdən sayılır. Diaqnozun qoyulmasından sonra beş il ərzində xəstələrin sağalma nisbəti 75-90%-dir. Erkən diaqnoz və müalicəyə vaxtında başlamaq bu ehtimalın nisbətini vacib dərəcədə artırır.

 Ədəbiyyat 
 Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг.
 Sadler, T.W. 2006. Langman’s medical Embryology, 10th Edition, Chapter 15, pp. 251–252. Lippincott, Williams & Wilkins, Pub.
 Keene D, Johnston D, Strother D, et al. (2007). «Epidemiological survey of central nervous system germ cell tumors in Canadian children». J. Neurooncol. 82 (3): 289-95.
 Balmaceda C, Heller G, Rosenblum M, et al. (1996). «Chemotherapy without irradiation--a novel approach for newly diagnosed CNS germ cell tumors: results of an international cooperative trial. The First International Central Nervous System Germ Cell Tumor Study». J. Clin. Oncol. 14 (11): 2908-15
 Ueba T, Yamashita K, Fujisawa I, et al. (2007). «Long-term follow-up of 5 patients with intracranial germinoma initially treated by chemotherapy alone». Acta Neurochirurgica. 149 (9): 897—902, discussion 902
 https://meshb.nlm.nih.gov/record/ui?name=Germinoma

 İstinadlar 

Kateqoriya:Nadir xəstəliklər
Kateqoriya:Pediatriya
Kateqoriya:Onkologiya
Kateqoriya:Nadir xərçəng xəstəlikləri