Mədəaltı vəzin xərçəngi

Mədəaltı vəzi xərçəngi və ya pankreatik duktal adenokarsinoma (PDAC) — Pankreas axacağının epitelindən başlanğıc götürən Bəd-xassəli şişdir. Hər il dünyada bu xərçəng səbəbindən 200 mindən artıq insan dünyasını dəyişirRahib L, Smith BD, Aizenberg R, et al. Projecting cancer incidence and deaths to 2030: the unexpected burden of thyroid, liver, and pancreas cancers in the United States. Cancer Res 2014;74: 2913–21.. PDAC Amerika və Avropa ölkələrində əsasən 60 yaşdan yuxarı insanlarda müşahidə edilirHruban RH, Boff etta P, Hiraoka N, et al. Ductal adenocarcinoma of the pancreas. In: Hruban RH, Hiraoka N, Iacobuzio-Donahue C, et al. WHO classifi cation of tumours of the digestive system. In: Bosman FTJ, Lakhani SR, Ohgaki H, eds. WHO classifi cation of tumours, 4th edn. Lyon: International Agency for Research on Cancer, 2010: 281–91.. Bundan əlavə bu xərçəng növünün risk faktorlarına xroniki pankreatit, siqaretçəkmə də aiddir. Xəstəliyin əsas simptomlarına isə Sarılıqı, qarın və ya bel ağrılarını, istəmədən çəki itirilməsini, iştahasızlığı misal göstərmək olar. PDAC-ın müalicəsində cərrahiyyə, kimyaterapiya və şüa terapiyasından istifadə edilir. Qeyd etmək lazımdır ki, hansı müalicə metodunun tədbiqinə xərçəngin ölçüsündən, digər orqanlara sirayət etməsindən, yaxın və ya uzaq metastazların mövcudluğundan asılı olaraq qərar verilir.

 Simptomlar 
Mədəaltı vəzi xərçəngi ilkin mərhələdə əksər hallarda simptomsuz olur. Buna görə də, xəstələr həkim müraciət etdiyi hallarda artıq xəstəlik irəliləmiş mərhələdə olur. Belə PDAC-lı xəstələrin sadəcə 15–20%-i ilkin diaqnoz zamanı əməliyyat edilə bilirlər. Digər 80% isə qeyri-cərrahi müalicə üsulları ilə, kimyaterapiya və ya şüa terapiyası ilə müalicə edilirlər. Xəstəliyin əsas simptomlarına sarılıq, qarın və bel ağrıları, ürəkbulanma və qusma, çəki itirilməsini misal göstərmək olar. Xüsusilə qeyd etmək lazımdır ki, bu simptomlar qeyri-spesifikdirlər və digər xəstəliklərdə də meydana çıxırlar.

 Risk faktorları 
Mədəaltı vəzi xərçəngi qadınlara nisbətən kişilərdə daha çox rast gəlinir. Bundan əlavə bu xərçəng növü 40 yaşdan aşağı insanlarda çox nadir hallarda izlənilir. Qeyd etmək lazımdır ki, mədəaltı vəzi xərçənginin yaranmasında irsi faktorlar da müəyyən rol oynayır. Belə ki, mədəaltı vəzi xərçəngi xəstələrinin 10%-ə qədərində ilə üzvlərində və ya yaxın qohumlarında da xərçəng, xüsusən mədəaltı vəzi xərçəngi müşahidə edilir. Bu da, bu xərçəng növünün yaranmasında müəyyən genetik mutasiyaların rolu olduğunu göstərir. Lakin, bu gen mutasiyaları haqda ədəbiyyatda hələ ki, tutarlı məlumatlar çox az dərəcədədir. Genetik faktorlardan əlavə, PDAC-ın risk faktorlarına xroniki pankreatiti, siqaretdən istifadəni və Şəkərli diabeti misal göstərmək olar.

 Diaqnostika 

 Qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi 
Mədəaltı vəzi şişlərinin ilkin diaqnostikasında qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi (USM) önəmli rol oynayır. Lakin qeyd etmək lazımdır ki, bu müayinə metodunda müayinəni həyata keçirən həkimin təcrübəsi çox önəmlidir. Belə ki, mədəaltı vəzinin lokalizasiyası çox mürəkkəbdir və ona görə də, mədəaltı vəzinin müayinəsi zamanı ilk öncə qonşu strukturları, xüsusən də dalaq venasını (vena lienalisi) tapmaq lazımdır. Bu zaman dalaq venasına ventral şəkildə yerləşmiş pankreası görmək mümkündür. Pankreasın şişləri exogenliyinə görə bir-birindən fərqlənə bildiyindən, şişin birbaşa axtarılmasından əlavə yanaşı göstəricilərə də önəm vermək lazımdır. Misal olaraq, öd yollarının genişlənməsini qeyd etmək olar. Normal şərtlərdə öd axacağının diametri 6mm-dən, Xolesistektomiya sonrası isə 10 mm-dən yüksək olmur. Patoloji göstəricilər daha dərindən müayinə edilməlidir.

 Tumor markerlər 
Mədəaltı vəzi xərçənginin müayinəsi zamanı əsas CEA və CA-19–9 yoxlanılır. Qeyd etmək lazımdır ki, bu markerlər xəstəliyin ilkin diaqnozundan daha çox, gedişatında, yəni izləmə müddətində daha çox rol oynayırlar.

 Endoskopik retrograd xolangiopankreatoqrafiya (ERCP) 
Endoskopik retrograd xolangiopankreatoqrafiya (ERCP) kontrast maddə vasitəsilə öd yollarının və pankreas axacağının görüntülənməsi metodudur. Bu müayinə zamanı öd yollarının və ya pankreas axacağının stenoz, genişlənmə kimi patoloji dəyişikliklər aşkara çıxarıla bilər. Bundan əlavə ERCP zamanı şişin lokalizasiyasından asılı olaraq həmin törəmədən biopsiya da götürülə bilər.

 Kompüter tomoqrafiyası 
Kompüter tomoqrafiyası (KT) mədəaltı vəzi xərçənginin diaqnostikasında rutin şəkildə istifadə edilir. KT vasitəsilə, şişin ölçüsü, ətraf strukturlara infiltrasiya etməsi, digər orqanlara metastaz verib-vermədiyi təyin edilə bilər. Bu müayinə həmçinin şişin əməliyyatla götürülməsinin mümkünlüyü haqda da məlumat verir.

Əlavə olaraq, Maqnit rezonans tomoqrafiya, endoskopik sonoqrafiya kimi müayinə metodları şiş haqda daha ətraflı məlumatın əldə edilməsi üçün istifadə edilə bilər.

 TNM Təsnifatı 8. Nüsxə 
T0 — xərçəng hüceyrəsi aşkar edilmir

T1 — şişin ölçüsü 2sm-ə qədər

T2 — şişin ölçüsü 2–4 sm arası

T3 — şişin ölçüsü 4sm-dən yüksək olur

T4 — şiş arteria mesenterica-a, truncus coeliacus-a, arteria hepatica communis-ə sirayət edir

N0 — limfa düyünlərinə metastaz yoxdur

N1–1–3 limfa düyününə metastaz

N2–3-dən çox limfa düyününə metastaz

M0 — qonşu orqanlara metastaz yoxdur

M1 — qonşu orqanlara metastaz var

Qeyd etmək lazımdır ki, mədəaltı vəzi xərçəngi əsasən qaraciyərə, ağciyərə və peritona metastaz verir.

 Müalicə 
Mədəaltı vəzi xərçənginin əsas müalicəsi şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Ancaq qeyd etmək lazımıdır ki, cərrahi müalicə ilkin diaqnoz zamanı xəstəlik irəliləmiş mərhələdə olduğundan, xəstələrin sadəcə 20%-də mümkün olurBond-Smith, G.; Banga, N.; Hammond, T. M.; Imber, C. J. (16 may 2012). "Pancreatic adenocarcinoma". BMJ. 344 (may16 1): e2476. doi:10.1136/bmj.e2476. PMID 22592847. Xəstəliyin cərrahi müalicəsi zamanı şişin lokalizasiyasından asılı olaraq Pankreatoduodenektomiya və ya sol/distal pankreas reseksiyası həyata keçirilə bilər. Xəstələrə əməliyyatdan sonra xəstənin ümumi vəziyyətindən asılı olaraq adyuvant kimyaterapiya məsləhət görülə bilər. Son bir neçə ilədək adyuvant kimyaterapiya kimi 6 aylıq Gemcitabine təyinindən istifadə edilirdi. Bununla xəstələrin 5 illik həyat göstəricisi 10%-dən, 20%-ə qədər artırılmasına nail olunmuşdurAdjuvant chemotherapy with gemcitabine vs observation in patients undergoing curative-intent resection of pancreatic cancer: a randomized controlled trial. Oettle H. JAMA 2007. Pankreas xərçəngi üzrə Avropa Tədqiqat Qrupu (ESPAC) göstərmişdir ki, adyuvant kimyaterapiya kimi Gebcitabine və Capecitabin kombinasiya şəklində istifadəsi xəstələrin 5 illik həyat göstəricisini 29%-a qədər artıra bilmişdirComparison of adjuvant gemcitabine and capecitabine with gemcitabine monotherapy in patients with resected pancreatic cancer (ESPAC-4): a multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial. Neoptolemos JP, Lancet 2017. Bunlardan əlavə Fransada və Yaponiyada digər tədqiqat qrupları digər müxtəlif kimyaterapiya preparatları (S-1, mFOLFİRİNOX) vasitasilə daha böyük nəticələr əldə edə bilmişlər.

Xəstələrin təxminən 30%-də isə ilkin diaqnoz zamanı şiş ətraf toxumalara sirayət etdiyindən bu mərhələdə əməliyyat etmək mümkün olmur. Bu zaman isə neoadyuvant (əməliyyatdan öncə) kimyaterapiyadan istifadə edilə bilər. Belə hallarda müxtəlif kimyaterapiya taktikalarından istifadə etmək mümkündür. Hal-hazırda Gemcitabine, Gemcitabine+Capecitapine, FOLFİRİNOX kimi preparatlardan müəyyən tədqiqatlar çərçivəsində istifadə edilir. Xəstəliyin metastaz vermiş mərhələsində isə sadəcə Gemcitabine və ya Gemcitabine+nab Paclitaxel kimi kimyaterapiya taktikalarından istifadə edilir.

Mədəaltı vəzi xərçənginin müalicəsində şüa terapiyasının faydası haqda birmənalı fikir olmasa da, müəyyən ölkələrdə bu müalicə metodundan geniş şəkildə istifadə edilir.

 İstinadlar 

Kateqoriya:Xərçəng xəstəliyi