Büllur xəstəliyi

Tamamlanmamış osteogenez () və ya Büllur – genetik xəstəliklər qrupuna aid olan, sümüklərin həddindən artıq kövrək olması ilə nəticələnən xəstəlik. Xəstələrdə kollagen miqdarı lazım olan qədər deyil, ya da mövcud olan kollagenin tərkibi normaya uyğun olmur. Kollagen maddəsi orqanizimdə mühüm zülal olduğu üçün, onun çatışmamazlğı sümüklərin zəif və kövrək olmasına gətirib çıxardır.

 Növləri 

 1.1-ci növ 
Kollagen normal tərkiblidir, lakin az miqdarda ifraz olunur
 Sümüklər asan qırırlır
 Onurğa sütünu tez əyilir
 Qığırdaq bağları zəif olur
 Əzələ tonusu zəif olur
 Bəzi uşaqlarda eşitmə qabiliyyıtyi erkən itirilir
 Gözlər yekə olur

 2.2-ci növ 
Kollagen miqdarı zəifdir və yaxud tərkibi normaya uyğun deyil
 Adətən körpələr bir yaşına çatmamış nəfəs çatışmazlığından və yaxud da daxili kəllə-beyin qanaxmasından həyatlarını itirirlər
 Ağ ciyərlərin inkşafdan qalması nəticəsində nəfəs almaq cətin olur
 Sümüklərin ağır deformasiyası və balaca boyluq müşahidə olunur

 3.3-cü növ 
Kollagen miqdarı normaldır, lakin tərkibi normaya uyğun deyil
 Sümüklər çox asanlıqla, hətta doguş zamanı belə qırılır
 Nəfəs alma aktı zamanı ciddi çətinlik müşahidə olunur
 Balaca boyluluq onurğa sütununun əyilməsi, bəzi hallarda boçkaya bənzər döş qəfəsi müşahidə olunur

Üçüncü növ digər növlərdən onunla fərqlənir ki, körpə yüngül simptomlarnan doğulur, lakin böyüdükcə xəstəlik ağırlaşır

 4.4-cü növ 
Kollagen miqdarı normaldır, tərkibi isə normadan çox aşağıdır
 Sümüklər çox asanlıqla qırırlır
 Balaca boyluq, onurğa sütununun və döş qəfəsinin deformasiyaları kəskin şəkildə müşahidə olunur
 Sümüklərin deformasiyası aşağı dərəcə ilə orta dərərcə diapazonunda yer tutur
 Eşitmə qabiliyyəti erkən itirilir

 Müalicə 
"Bİ" xəstəliyi genetik xəstəlik olduğuna görə müalicə, ancaq sipmptomatik üsulla aparılır Bura daxildir
 Ştift ilə osteosintez
 Fizioterapiya
 Bifosfonat teraoiyası Vidamin D3 və kalsiy preparatları

 Ştift ilə osteosintez 
Bu müalicə üsulu ilə sümük hər iki tərəfdən ştiftə bağlanılır və beləliklə sümüyun qırılma riski azalır. Əvvəllər qalın materialdan istifadə olunurdu ki, bu zaman sümük böyüdükdə ştiftlər maneəçilik törədirdilər. Amma indi bir-birinin içinə yeridilmiş ştiftlərdən istifadə olunur ki, bu da sümüklərin rahat uzanmasına əngəl yaratmır.
 Göstərişlər Eyni sümüyün bir neçə dəfə qırırlması zamanı
 Əks göstərişlər

Ağır ürək-damar, nəfəs çatışmazlığı zamanı, sümük toxumalarının az olması zamanı

 İstinadlar 

Kateqoriya:Dəri xəstəlikləri
Kateqoriya:Kollagen xəstəliyi
Kateqoriya:Nadir xəstəliklər
Kateqoriya:Dermal lifli və elastik toxumaların anomaliyaları