Lennoks-Qasto sindromu

Lennoks-Qasto sindromu-

Etiologiya: üzvi mənşəli serebral rezidual sindromlar,
yarımkəskin ensefalopatiyalar, neyrometabolik pozuntular, tuberoz
skleroz.
Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi: xəstəlik 2-8 yaş
arasında meydana çıxır. Başlanmasının pik səviyyəsi məktəbəqədər
yaş dövrünə (3-5 yaş) təsadüf edir. Pediatrik praktikada rast gəlinən
bütün epilepsiya formalarının 3,0-10,7%-ini təşkil edir.
Klinik mənzərə: LQS zamanı tutmaların semiologiyası həddən
artıq müxtəlifdir: tonik aksial; miatonik yıxılmalar; atipik absanslar;
«kiçik hərəki tutmaların» epileptik statusu; mioklonik yayılmış
tutmalar.

Elektroensefaloqrafiya(EEQ) meyarları: tutmadan kənar dövrdə fon qeydiyyatı əsasən
diffuz ləng dalğalar, həmçinin «ləng spayk» kompleksləri tipində
davam etmiş ləng fəaliyyətdən ibarət olur. Adətən yuxuda əmələ
gələn, saniyədə 10-25 tezliklə yayılmış bilateral-sinxron spayklarla
özünü büruzə verən və qısa subklinik boşalmalar, yaxud daha
uzunmüddətli gedişlər şəklində meydana çıxan sürətli aktivlik EEQ
zamanı daha spesifik əlamətdir.
Tutma zamanı EEQ: tonik tutmaların başlanmasından bilavasitə
əvvəl EEQ-də fon aktivliyinin qısa desinxronizasiyası, yastılanmış
əyrilik – «elektro-dekremental vəziyyət» («electro-decremental
event») müşahidə edilir. Daha sonra artan amplitudalı və ön
şöbələrdə üstünlük təşkil edən yayılmış sürətli aktivlik meydana
çıxır. Adətən tutma 10–12 saniyə davam edən «spayk–ləng dalğa»
kompleksləri qeyri-müntəzəm ləng fəaliyyət ilə başa çatır.
LQS-nin kriptogen variantı zamanı nevroloji pozuntular nadir
hallarda rast gəlinir. Simptomatik variantda – mərkəzi parez və
ifliclər, çəpgözlük, dizartriya, mikrosefaliya kimi pozuntular təsvir
edilmişdir. İntellektual-mnestik pozuntular xəstəliyin zəruri
əlamətidir.

Neyrovizualizasiya: kriptogen sindrom zamanı lokal struktur
pozulmaları olmur. Bununla bərabər, pasiyentlərin əksəriyyətində
KT və MRT zamanı baş beynin diffuz atrofiyası aşkar olunur.
Simptomatik variantda – alın, gicgah nahiyələrində qabıqaltı strukturların və qabıq maddəsinin diffuz atrofiyası; normotenziv,
daxili hidrosefaliya; beyinin alın paylarının hipoplaziyası hesabına
subaraxnoidal sahənin genişlənməsi, kalsinatlar. MRT zamanı
heterotopiya, multisist ensefalomalyasiya şəklində neyronal
miqrasiyanın diffuz pozulmaları aşkar edilmişdir.

Proqnoz: bütün halların 2/3-də – farmakorezistentlik, 80%
hallarda – ağır koqnitiv və şəxsiyyət pozuntuları. Mənfi proqnostik
əlamətlər – beynin üzvi mənşəli zədələnmələri və ya Vest sindromu,
yayılmış və tez-tez baş verən tonik tutmalar, statuslara meyllilik.

 İstinadlar 

Kateqoriya:Xəstəliklər və pozuntular
Kateqoriya:Nevrologiya
Kateqoriya:Nadir sindromlar