Síndrome de Tourette

El síndrome de Tourette ye un trestornu neurosiquiátricu heredáu con entamu na infancia, carauterizáu por múltiples tics físicos (motores) y vocales (fónicos). Estos tics carauterísticamente aumenten y mengüen; pueden suprimise temporalmente, y son precedíos por un impulsu premonitoriu. El síndrome de Tourette defínese como parte d'un espectru de trestornu por tics, qu'inclúi tics transitorios y crónicos.

El síndrome de Tourette considerábase un raru y estrañu síndrome, de cutiu acomuñáu cola esclamación de pallabres obscenes o comentarios socialmente desavenientes y despreciatibles (coprolalia), pero esti síntoma ta solu presente nuna pequeña minoría d'afeutaos. El síndrome de Tourette yá nun ye consideráu un síndrome raru, pero non siempres ye correutamente diagnosticáu porque la mayoría de los casos son leves y la severidá de los tics mengüen na mayoría de los neños al so pasu pola adolescencia. Ente 0,4 % y el 3,8 % de los neños de 5 a 18 años pueden tener el síndrome de Tourette; la prevalencia de tics transitorios y crónicos en neños n'edá escolar ye alta, y los tics más comunes son ceguñu de güeyos, tusir, carraspear, golifar y movimientos faciales. Un Tourette grave na edá adulta ye una rareza, y el síndrome de Tourette nun afecta negativamente a la intelixencia o la esperanza de vida. 

Polo xeneral, los síntomes del síndrome de Tourette manifestar nel individuu antes de los 18 años d'edá. Puede afectar a persones de cualquier grupu étnicu y de cualesquier sexu, anque los homes sufrir unes 3 ó 4 vegaes más que les muyeres. El cursu natural de la enfermedá varia ente pacientes. A pesar de que los síntomes bazcuyen ente leves hasta bien severos, na mayoría de los casos son moderaos.

Nun se conoz una cura pal Síndrome de Tourette. El tratamientu consiste nel aliviu de los síntomes cuando estos interfieren coles xeres cotidianes, por aciu determinaos fármacos tales como haloperidol o pimocida, magar pueden producir efeutos secundarios adversos. Evidencies preliminares suxeren una rellación col consumu de gluten y l'ameyoramientu de los síntomes, tantu de los tics como de los trestornos asociaos, tres el so retirada estricta de la dieta.

 Historia 
El trestornu lleva'l nome del médicu Georges Gilles de la Tourette, neurólogu pioneru francés qu'en 1885 publicó un resume de nueve caso de persones con reflexos involuntarios. Otru médicu francés, Jean Marc Gaspard Itard, describió en 1825, per primer vegada, el casu d'una muyer noble francesa de 86 años d'edá cola enfermedá, la marquesa de Dampierre.

 Causes 
Anque la causa del síndrome de Tourette ye desconocida, les investigaciones actuales revelen la esistencia d'anormalidaes en ciertes rexones del celebru (incluyendo los ganglios basales, los lóbulos fronteros y la corteza cerebral), los circuitos que faen interconexón ente eses rexones y los neurotransmisores (dopamina, serotonina y norepinefrina) que lleven a cabu la comunicación ente les célules nervioses. Dada la presentación frecuentemente complexa del síndrome de Tourette, la causa del trestornu de xuru ye igualmente complexa.

Una nueva posibilidá ye la esistencia d'una rellación cola sensibilidá al gluten non celiaca. Evidencies preliminares suxeren que los neños con síndrome de Tourette reaccionen ante'l gluten de la dieta, provocando l'apaición o empeoramientu de los síntomes. En 2015, Rodrigo y collaboradores documentaron el primer casu de remisión completa de los síntomes del síndrome de Tourette, tantu de los tics como del trestornu obsesivu-compulsivu (TOC) acomuñáu, namái por aciu la dieta ensin gluten y ensin tratamientos farmacolóxicos. La paciente nun amosaba síntomes dixestivos apreciables nin cumplía criterios pal diagnósticu d'enfermedá celiaca. En 2018, este mesmu investigador publicó la primer serie de pacientes, incluyendo neños y adultos, nos que se produció un claru ameyoramientu tantu de los tics como del TOC tres un añu de dieta ensin gluten y constató que los síntomes remanecieron o empeoraron de resultes de contaminaciones accidentales con gluten, unviando tres dellos díes o inclusive selmanes una vegada retomada la dieta ensin gluten estricta.

 Trestornos asociaos 
Esiste una estrecha rellación ente los trestornu por tics (TTs) y el síndrome de Tourette. Non toles persones con síndrome de Tourette tienen otros trestornos amás de los tics. Sicasí, munches persones esperimenten problemes adicionales (comorbilidá) como'l trestornu obsesivu-compulsivu (TOC), nel cual la persona siente que daqué «tien de faese repetidamente; el trestornu de déficit d'atención (TDAH), nel cual la persona tien dificultaes en concentrase y distrayer fácilmente; diversos trestornos del desenvolvimientu del deprendimientu, que inclúin dificultaes de llectura, escritura, aritmética y problemes perceptuales; y trestornos del suañu, qu'inclúin espertase frecuentemente o falar dormíu. 

L'amplia variedá de síntomes que suelen acompañar a los tics puede causar más llimitaciones que los tics mesmos. Pacientes, families y médicos precisen determinar qué síntomes causen más llimitaciones pa poder escoyer los melecines y les terapies más apropiaes.

 Diagnósticu 
Polo xeneral, el síndrome de Tourette diagnostícase reparando los síntomes y evaluando l'historial familiar. Nun hai pruebes de sangre o otres pruebes de llaboratoriu que puedan diagnosticar el trestornu. Según el DSM-IV-R, tienen de cumplise los siguientes criterios:

Presentar en dalgún periodu de la enfermedá múltiples tics motores y siquier unu vocal, que nun tienen por qué dase toos al empar.

 Mientres más d'un añu, los tics apaecen delles vegaes al día, frecuentemente en forma de folaes. Esto asocede casi a diariu o de manera intermitente, con periodos llibres de tics que nunca superen los trés meses consecutivos.

El trestornu interfier nel normal desempeñu de la persona, afectando a la so vida familiar y a la so actividá escolar, social o llaboral.

Los primeros episodios de tics producen antes de los 18 años d'edá.

El trestornu nunca ye por cuenta de los efeutos direutos de nenguna melecina, como pueden ser los estimulantes, nin a una enfermedá médica, ente les cualos cabo destacar la enfermedá de Huntington, la corea de Sydenham, la enfermedá de Parkinson, la enfermedá de Wilson, encefalitis postvíricas, distonías, disquinesias, corees, atetosis, mioclonías, hemi-balismo, compulsiones, manierismos y movimientos estereotipaos. Los tics estremar de los movimientos estereotipaos porque estos postreros son voluntarios y nun causen malestar suxetivo, a diferencia de los tics, que son involuntarios y producen malestar.

Pueden usase estudios de neuroimágenes, como imáxenes de resonancia magnética (IRM), tomografía computarizada (TC) y electroencefalograma (EEG), o distintes pruebes de sangre pa escluyir otres condiciones que puedan confundise con ST.

 Tratamientu 

 Fármacos 
Pol fechu de que los síntomes nun llinden a la mayoría de los pacientes y el so desenvolvimientu procede de normal, la mayoría de les persones con síndrome de Tourette nun riquir melecines. Sicasí, hai melecines disponibles p'ayudar a los pacientes cuando los síntomes interfieren coles xeres cotidianes. 

Nun esiste una sola melecina útil pa toa persona con Síndrome de Tourette. Coles mesmes, nun hai una melecina qu'esanicie tolos síntomes y toles melecines tienen efeutos secundarios. Amás, les melecines disponibles solamente pueden amenorgar síntomes específicos. 

Dellos pacientes que precisen melecines p'amenorgar la frecuencia ya intensidá de los tics, pueden ser trataos con fármacos neurolépticos como haloperidol y pimocida. Alminístrense estos fármacos usualmente en dosis bien pequeñes que s'aumentar amodo hasta que se llogra'l meyor equilibriu posible ente los síntomes y los efeutos secundarios. 

L'usu de fármacos neurolépticos al llargu plazu pueden causar un trestornu de movimientu involuntariu que se llama discinesia tardía. Sicasí, esta enfermedá usualmente sume al dexar de tomar la melecina. Los efeutos secundarios al curtiu plazu de haloperidol y pimocida inclúin rixidez muscular, esbabayamientu, temblones, falta d'espresión facial, movimientu lentu y desasosiegu. Estos efeutos secundarios pueden amenorgase por aciu fármacos usaos comúnmente pa tratar la enfermedá de Parkinson. Otros efeutos secundarios como aballa, depresión, ansiedá, aumentu de pesu y dificultá en pensar claramente pueden ser más cafiantes. 

La clonidina, un fármacu antihipertensivo, tamién s'usa pa tratar los tics. Los efeutos secundarios comunes acomuñaos col usu de clonidina son fatiga, secañu bucal, irritabilidá, mareos, dolores de cabeza y velea. Flufenacina y clonazepam pueden recetarse p'ayudar a controlar los síntomes de los tics. 

Tamién hai melecines disponibles pa tratar dalgunos de los trestornos acomuñaos col ST. Estimulantes tales como metilfenidato, pemolina y dextroanfetamina, usualmente recetados pal trestornu de déficit de l'atención, son daqué efeutivos, pero'l so usu ye revesosu porque s'informó qu'éstos aumenten los tics. Pa les conductes obsesivu-compulsives que significativamente interfieren col funcionamientu cotidianu puédese recetar fluoxetina, clomipramina, sertralina y paroxetina. Adicionalmente, otru de les melecines pal síndrome de Tourette que s'emplega tamién pa tratar el TDA (trestornu de déficit d'atención) ye la Strattera (Atomoxetina)

 Terapia de relaxación y psicolóxica 
El síndrome de Tourette puede tratase por aciu exercicios de respiración. Doblar la frecuencia (númberu) respiratoria normal del paciente ya igualmente doblar en cantidá cada inhalación. Pa esto, mida primero la so frecuencia respiratoria normal y con un globu la so capacidá pulmonar normal y anótela pa tener presente'l so tao antes del tratamientu. Depués, cada hora, dientro del so horariu activu, faiga dos sesiones de 5 minutos de duplicáu de la frecuencia respiratoria y de l'almisión d'aire a los sos pulmones y al terminar cada sesión, zarru los güeyos (P'aumentar la relaxación muscular) y retenga lo que más pueda la última almisión de cada sesión, exhalando selemente la respiración. Esti tratamientu aumenta les dosis naturales de dopamina, serotonina, norepinefrina y otros neurotransmisores, ameyorando tamién la neurorecepción, según normalizando'l fluxu sanguíneo en calidá y cantidá nes zones del celebru responsables de los reflexos involuntarios. 

Otros tipos de terapia pueden ser útiles. A pesar de que los problemes psicolóxicos nun causen el ST, la sicoterapia puede ayudar a la persona a remanar non yá el trestornu sinón tamién los problemes social y emocional que suelen acompañalo.

 Dieta 
Hasta la fecha (2017), realizáronse bien pocos estudios sobre l'efeutu de les intervenciones dietétiques nos síntomes del Tourette y los escasos trabayos realizaos son metodológicamente probes. Evidencies preliminares demuestren que dietes ensin gluten y baxes n'azucres refinaos pueden solliviar los síntomes del Tourette.

 Factor hereditariu 
La evidencia d'investigaciones xenétiques suxeren que ye hereditariu de manera dominante y que'l xen (o los xenes) arreyáu puede causar un rangu variable de síntomes nos distintos miembros de la familia. Una persona con esti síndrome tien una probabilidá del 10 % de pasa-y a unu de los sos fíos el xen o los xenes. Sicasí, esta predisposición xenética nun resulta necesariamente nel síndrome en plenu. Nel so llugar, el síndrome espresar nun trestornu más leve de tics, en conducta obsesivu-compulsiva o nel trestornu de déficit d'atención, con pocos o nengún tic. Ye posible tamién que la descendencia que porta'l xen nun desenvuelva nengún síntoma del ST. Nes families de los individuos atopóse una incidencia más alta de lo normal de trestornos de tics leves y de conductes obsesivu-compulsives. 

El sexu desempeña un papel d'importancia na espresión xenética de ST. Si la descendencia d'un paciente lleva'l xen ye home, el riesgu de desenvolver los síntomes ye de 3 a 4 vegaes más altu. Sicasí, la mayoría de les persones qu'herieden los xenes nun desenvuelven síntomes lo suficientemente graves pa xustificar tratamientu médicu. En dellos casos nun puede establecese heriedu. Estos casos son llamaos esporádicos y la so causa ye desconocida.

 Pronósticu 
Anque nun hai cura pal síndrome de Tourette, munchos pacientes ameyoren a midida que maurecen. Los individuos nun ven amenorgada la so esperanza de vida. A pesar de que'l trestornu ye crónicu y perdura por tola vida, nun ye una enfermedá dexenerativa. El síndrome de Tourette nun menosprecia la intelixencia. Los tics tienden a menguar según avanza la edá del paciente, dexando a dellos pacientes abandonar l'usu de melecines. En dellos casos, una remisión completa asocede dempués de l'adolescencia. 
 Dificultaes escolares venceyaes al Síndrome de Tourette 

Los estudiantes afeutaos con Síndrome de Tourette precisen un sofitu escolar específicu. Pa ello, tantu los padres como los profesionales de la educación (profesores, educadores, psicólogos, sicopedagogos, ente otros), tienen que tar debidamente informaos sobre la manera en que los tics y otros síntomes del síndrome (ST) pueden afectar al rendimientu y comportamientu d'un alumnu.

Alternatives escolares pa los estudiantes con síndrome de Tourette
Según la severidá de los tics y l'actitú ante ellos de los profesores, alumnos y hasta d'él mesmu, pueden trate afeutaes les rellaciones sociales, emocionales y académiques.

El síndrome de Tourette puede afectar de munches maneres al aprendizaxe escolar, tantu de manera positiva (mayor creatividá) como negativa (mayor falta d'atención).

Si los problemes de deprendimientu son leves, éstos pueden superase por aciu sofitos en clase o pequeñes adautaciones, pero si tamos ante un casu grave de tics o d'otros trestornos acomuñaos a los tics, pueden precisase programes ya intervenciones curriculares especialmente afeches.

A partir de l'adolescencia (onde s'algamar los niveles más críticos) suelen menguar los problemes de deprendimientu gracies a les ayudes proporcionaes y les adautaciones llograes.

La incidencia de los trestornos asociaos y de los mesmos tics sobre'l rendimientu escolar

Los esfuercios de los neños por controlar los sos tics pueden faer que les sos capacidaes de concentración y atención mengüen notablemente.
Los tics afecten a casi toles árees del deprendimientu como son: Cálculu, resolución de problemes, escritura, llectura, manipulación d'instrumentos, etc.
El síndrome de Tourette puede tar acomuñáu al TDA y hiperactividad; en munchos casos, esti trestornu apaez primero que los tics.
Tamién puede tar acomuñáu al trestornu obsesivu-compulsivu, que tamién inflúi enforma na capacidá de concentración, por cuenta de que xenera estrés y ansiedá.
Otru trestornu al que s'acomuñar col síndrome de Tourette ye la depresión y, polo xeneral, a los trestornos d'estáu d'ánimu, pos inflúi tantu na concentración como na autoestima, la motivación, la seguridá, etc.

El síndrome de Tourette y la intelixencia

La intelixencia nun se ve afeutada nesta entidá; la mayoría tienen una intelixencia media o percima de la media. Pero los estudiantes con síndrome de Tourette pueden tener problemes de deprendimientu, especialmente polos trestornu atencionales y conductuales.

La intervención del profesoráu y de los Equipos d'Orientación Pedagóxica (EOP)

Tanto los profesores como'l EOP tienen de conocer y entender bien el ST. Esto ye necesariu por que sepan embrivir l'atención y la importancia a los tics del alumnu, contribuyendo al amenorgamientu de estrés del mesmu, colo cual los tics pueden manifestase con menos intensidá y en menos ocasiones, amás d'evita-y mayores conflictos interpersonales. Esta actitú va sirvir a los compañeros de los neños por que faigan lo mesmo y apriendan a tolerar estos síntomes. Con esto favorez la integración del neñu.

Tamién el profesoráu tien de tomar les necesidaes emocionales, como son la empatía y la comprensión, pa menguar les emociones negatives y pa prevenir engarradielles, burlles, aislamientu y refugu, ente otres.

 Midíes p'ayudar a los estudiantes con Síndrome de Tourette nel mediu escolar 
 Caltenimientu de los costumes y la rutina escolar: esto ayuda al alumnu a aselase y desempeñar situaciones espacio-temporales estructuradas, ordenaes y previsibles. Sentase nel mesmu sitiu, xeres nel mesmu orde, etc. Cualquier cambéu, como escursiones, nuevos profesores, muda constante de grupu o d'escuela, puede aumentar el estrés y el nerviosismu, polo que va amontar la hiperactividad, los tics y la sintomatoloxía polo xeneral. Pero ye conveniente que la constancia y estructuración nun se conviertan n'aislamientu o rixidez, pos como con cualquier persona, ye necesariu qu'apaezan nueves esperiencies na so vida que-y dexen ampliar los sos intereses y aprendizaxes. Esto fadrá colos sofitos que sían necesarios.

 Tienen de siguise pautes y vezos pa prevenir o ameyorar les dificultaes d'atención y concentración. Pa ello, ye recomendable utilizar cuadiernos distintos pa cada asignatura, archivadores, faer una llista de les xeres a realizar, ente otres midíes que-y dexen llevar y caltener un meyor control de los sos acividades. L'usu d'ordenadores (ordenadores) trai a ameyorar la so capacidá d'atención y a caltener una meyor caligrafía.

 Confiar al alumnu/a con síndrome de Tourette a la realización de ciertes xeres que supongan una actividá motora o la posibilidá de salir de l'aula, como borrar la cayuela, recaos a otros profesores, etc. Asina se-y da la oportunidá de lliberar los sos tics y de fomentar la so responsabilidá.

 Los alumnos pueden tener conductes rares o desavenientes; ye conveniente actuar sobre estes conductes solamente na midida na que aburuyen o interfieran notoriamente'l desenvolvimientu normal de la clase, coles rellaciones colos sos compañeros o col so propiu aprendizaxe.

 Hai que reforzar y aguiyar les sos conductes y comportamientos fayadizos. Precisen ser emponderaos y que se reconozan los sos esfuercios, creatividá, espontaneidá, controlar los sos impulsos, etc. Nel casu en que s'imponga dalgún castigu, va haber qu'esplica-y al neñu'l motivu que lu anició y la conducta que tendría que tener, siendo especialmente cuidadosu de nun castigalo por cuenta del so carecimientu.

 Integrar a los alumnos con ST, ayúda-yos col so autoestima y coles habilidaes sociales.

 Evitar etiquetalo, como «vagu», «caprichosu», «despistáu», etc.

 Ye importante la realización d'exerciciu físicu pa esaniciar el estrés y desenvolver habilidaes psicomotrices. Nesta área hai que tener curiáu con integrar bien al alumnu nos xuegos n'equipu, yá que de nun ser asina, aumentaríen el nerviosismu y los tics nel alumnu. Tamién va haber qu'afaer les actividaes por que pueda realizales ensin tener problemes (efeutos secundarios de delles melecines, etc).

 Ye de suma importancia que nun se-y torgar realizar nenguna actividá nin se-y trate como incapaz ante remanes que puede realizar cualesquier otru neñu de la so edá. Esto namái trai a xenerar retrasos sicomotores o intelectuales que nun son consecuencia del carecimientu en sí. N'actividaes onde se perciba un peligru potencial, namái tendrá d'alvertíse-y de la importancia de tener procuru, según daquién adultu caltenese más cercanu y sollerte en casu de riquir dalguna ayuda.

 Ver tamién 
 Corea de Sydenham
 PANDES (trestornu neurosiquiátricu asociáu a estreptococu)
 Trestornos neurolóxicos rellacionaos col gluten

 Referencies 

 Bibliografía 
 Texto inicial del artículu estrayíu parcialmente de NINDS , de dominiu públicu.



 Enllaces esternos 


 Síndrome de la Tourette en neños (videu) 
 Información sobre'l Síndrome de Tourette y trestornos asociaos 

Tourette
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Categoría:Sicopatoloxía infantil
Categoría:Enfermedaes del celebru