Llepra

La llepra ye una enfermedá infeiciosa, anque non bien contaxosa, de nula transmisibilidad cuando ta debidamente tratada, anque los pacientes que nun reciben tratamientu (o cuando ésti ye desaparente) sí constitúin una fonte d'andada, por cuenta de que pueden desenvolver una respuesta inmune insuficiente pa contener la infeición:«New leprosy bacterium: scientists xxxx use genetic fingerprint to nail “killing organism”», artículu n'inglés nel sitiu web Science Daily de payares de 2008.

 La bacteria Mycobacterium leprae foi afayada en 1874 pol médicu noruegu Gerhard Armauer Hansen, por cuenta de lo cual denominar bacilu de Hansen.
 Mycobacterium lepromatosis ye una bacteria (con munches semeyances con Mycobacterium leprae) que foi identificada nel añu 2008 na Universidá de Texas.«Identificada una segunda bacteria causante de llepra» artículu nel sitiu web Europa Press, publicáu'l 25 de payares de 2008.]

 Historia 
La llepra foi históricamente incurable, mutilante y vergonzosa.

Sábese qu'afecta a la humanidá dende hai siquier 4000 años, cuando en 2009, nuna escavación arqueolóxica llamada Balathal (Rayastán, al noroeste d'India), atopar no que fuera un asentamientu (cabanos de piedra y lladriyos de folla, y onde cultivaben la cebada) los restos óseos d'un home adultu d'unos 30 años d'edá con muestres de carecer esta enfermedá y nun recibir nengún tipu de tratamientu pa curala. Dichos restos taben soterraos en ceniza de cuchu de vaca dientro d'una cortil de piedra de parés grueses nes llendes de dichu asentamientu. La datación por radiocarbono indicó que la cadarma foi soterráu ente'l 2500 y el 2000 e.C.«Skeleton pushes back leprosy’s origins»  ("Una cadarma alloña los oríxenes de la llepra"), artículu n'inglés de Constance Holden na revista Science Now (527): 1; Fecha: 27 de mayu de 2009; consultáu'l 10 de xunu de 2012

L'anterior evidencia más antigua de la llepra yera una cadarma exipcia del sieglu II e.C.

Mientres la Edá Media, los que carecíen esta enfermedá llevaben unes pequeñes tables na mano, llamaes tablillas de San Llázaro, que al cutir ente sigo avisaben a la xente del so pasu. San Llázaro ye'l santu de los malatos y los mendicantes.Liceus - Portal d'Humanidaes

 Referencies lliteraries 

 2000 e.C., India 
La primer mención de la llepra ―según la so cura ritual por aciu plegaries― apaez col nome de kilasa (‘mancha blanca na piel') nel testu hinduista Átharva-veda (1, 23), de fines del II mileniu e.C.Según The Oxford illustrated companion to medicine, citáu en Lock, páx. 420. Descritu na Encyclopedia Britannica, 2008«Leprosy», artículu n'inglés nel sitiu web de la Organización Mundial de la Salú. WHO. Consultáu'l 22 d'agostu de 2007. «The first known written mention of leprosy is dated 600 BC» ("La primer mención conocida alrodiu de la llepra data del 600 e.C.")

 1512 e.C., Israel 
Escontra'l sieglu xv A. C., en Levítico (llibru del Antiguu Testamentu) méntase que los kohen (sacerdotes del orde de Aaron) taben obligaos a saber reconocer a un metzora, esto ye, un home atacáu d'una enfermedá llamada tzara’at.
Esta enfermedá traducida como llepra nun tien nada que ver cola causada pol bacilu de Hansen, sinón que yera una enfermedá espiritual qu'afectaba al cuerpu. El síntoma yera una mancha blanca nos pelos de la piel acompañada d'una llaga.
La mesma producíase cuando daquién falaba mal d'otra persona, lo que ye llamáu Lashon Va Faer o la Llingua Mala, y entós Dios unviába-y a esa persona esta enfermedá puramente a la xente del so pueblu Israel, lo que nun asocedía con quien nun siguíen a Dios (sacante nel casu de Naaman).
Como quien falaba mal d'otru producía alloñamientu ente les persones ye que la cura que-y daba'l Kohen Gadol (Sumu Sacerdote) yera alloñar del campamentu mientres siete díes, lo que se llama “midida por midida”, esto ye quien alloñó a la xente falando mal d'otros agora tenía d'alloñar. La intención ye que meditara na so conducta en soledá. Al volver tenía d'ufiertar un sacrificiu y realizar una mikve, o bañu de purificación. 
En Númberos 12:10 reparamos esta situación en Myriam o María por habar mal del so hermanu Moisés. Dios fai recayer la llepra sobre ella y tien d'alloñar siete díes del campamentu, depués de lo cual queda sana.
Esta suerte de llepra estendíase tamién a la casa de quien cometía Lashon Va Faer nel sentíu que tolo que falamos mal sobre otres persones afecta a los que viven y hasta a les parés de la casa.

Levítico 13 y 14 falen de les instrucciones de Dios sobre esta enfermedá espiritual:

Anguaño esta enfermedá nun esiste como tal dende la destrucción del templu de Xerusalén. Sicasí tremóse en tola humanidá nel sentíu que quien fala mal de los demás suel tener depresión, congoxes y termina alloñáu de los sos ciños.

 300 e.C., India 
Otra mención a la llepra apaez nel tratáu médicu Súsruta-samjita (Benarés, sieglu III d. C.).Kearns & Nash. 2008.

Sicasí, inda en 1998, La enciclopedia Cambridge de paleopatoloxía humana afirmaba: «El Sushruta-samhita de la India describe perbién la condición patolóxica, ya inclusive ufierta suxerencies terapéutiques».A. C. Aufderheide, C. Rodríguez-Martín, y O. Langsjoen: The Cambridge encyclopedia of human paleopathology. Cambridge University Press, 1998. ISBN 0-521-55203-6. Páx. 148.

 Sieglu XX 
La llepra siguió siendo estigmatizante mientres sieglos.

Inda en 1909, n'España decretar por demanda de la Sociedá de Patoloxíes Exótiques― «la esclusión sistemática de los malatos» y el so "reagrupamiento" en malateríes como midida esencial de profilaxis.

L'estigma social que s'acomuñar coles formes avanzaes de llepra sigue en munches rexones, y sigue siendo la mayor torga pa los tratamientos precoces.

En 1995, la Organización Mundial de la Salú (OMS) envaloraba qu'ente dos y tres millones de persones en tol mundu taben en situación de discapacidá permanente por llepra.

Les cuarentenes forzaes, o segregación de pacientes, constitúin midíes innecesaries y non étiques. Caltiénense malateríesHai nel mundu munches leproserias pa la hospitalización y el tratamientu de pacientes afeutaos pola llepra.
Según datos del últimu Anuariu Estadísticu de la Ilesia Católica, grupos rellacionaos cola mesma sostienen financieramente y dirixen el funcionamientu de 547 d'elles.
Detállase darréu'l repartu por continentes: África y América 56, Asia y Europa 5, Oceanía 3.
Les naciones col mayor númberu de malateríes son: n'África: República Democrática d'El Congu (32), Madagascar (29), República Sudafricana (23); n'América del Norte: Estaos Xuníos (1); n'América Central: Méjico (8); n'América Central-Antilles: República Dominicana (3); en Suramérica: Brasil (17), Perú (6), Ecuador y Colombia (4); n'Asia: India (220), Corea (15); n'Oceanía: Papúa Nueva Guinea (3). (Axencia Fides, Fides News, 26 de xineru de 2013 12.23). nos siguientes países:
Brasil,China,«Ignorance breeds leper colonies in China» (‘la inorancia xenera leprosarios en China’), artículu nel sitiu web Independent News & Media, del 13 de setiembre de 2006. Exiptu, España,Anguaño ye un centru de referencia internacional pal tratamientu ya investigación de la enfermedá Asociación Fontilles«Fontilles (España): la última malatería n'Europa» artículu nel diariu ABC (de Madrid) del 30 de xineru de 2011. India, Xapón,Xapón esanició los sos Leprosy Prevention Laws (lleis de prevención de la llepra) en 1996, pero hai pacientes inda morando en leprosarios.Ver «Koizumi apologises for leper colonies» (‘Koizumi pide perdón por leprosarios’), artículu nel sitiu web BBC News del 25 de mayu de 2001; y«Ex-Hansen’s disease patients still struggling with prejudice» (los expacientes de la enfermedá de Hansen siguen lluchando contra los prexuicios), artículu nel diariu Japan Times, del 7 de xunu de 2007.La película de Naomi Kawase, «Una pastelería en Tokiu », de 2015, trata en parte la pervivencia de los prexuicios sobre les persones que tuvieron la enfermedá y describe la vida na malatería National Tama Zenshoen Liberia, Méxicu, Nepal, República Dominicana, Rumanía,Europe's last leper colony lives on. BBC News. 6 de payares de 2001. Somalia, Tanzania, Vietnam«“Making peace with Vietnam” to be screened at Beijing Film Festival», artículu nel sitiu web vietnamita Vovnews, del 2 d'agostu de 2009.

Anguaño sábese fehacientemente que munches de les persones que fueron segregaes neses comunidaes, como presuntos malatos, en realidá carecíen sífilis«Syphilis through history» artículu n'inglés na Encyclopædia Britannica (que sí ye altamente contaxosa).

La postrera malatería d'Europa Occidental ye'l Sanatoriu de Fontilles, que s'atopa en Vall de Laguar (provincia d'Alicante, España).

 Patoxenia ya inmunidá 


La semioloxía de la llepra ye en función de la reacción inmune del paciente, a dalguna de les bacteries que producen citoquinas (qu'inducen y medien l'activación macrofágica y fagocitosis). Pudiendo tomar dos formes:
 tuberculoide: produz grandes manches hiperestésicas y más tarde anestésiques. Son pacientes con una fuerte reacción celular pero baxa humoral (baxa titulación d'anticuerpos): presenten polo tanto reacción positiva a la lepromina. Los texíos infestaos de normal tienen munchos linfocitos y granulomas, pero relativamente poques bacteries.
 lepromatosa: anicia grandes nódulos na piel o lepromas. La progresión de les mancadures causa grandes deformaciones. Na llepra lepromatosa apaecen numberoses mácules eritematosas, pápulas o nódulos. Esiste estensa destrucción de texíos, como por casu cartílagu nasal y oreyes, apaeciendo en fases avanzaes la típica "facies leonina", carauterizada por múltiples nódulos o lepromas tremaos na cara y pabellones auriculares, pómulos pronunciaos por cuenta de la infiltración reactiva inmunolóxica y cayida de la cola de les ceyes. Tamién hai afectación difusa de los nervios periféricos con perdes sensoriales.

El so espardimientu ye más frecuente nos países tropicales a templaos.

 Andada 
Producir ente un enfermu con posibilidá de tresmitir la enfermedá (yá que non tolos que carecen llepra esanicien bacilos fora del so organismu, posibilidá que s'esanicia al alministrar medicación) y una persona sana susceptible (por cuenta de una predisposición xenética, una y bones la mayoría de les persones tien resistencia natural al Mycobacterium leprae).

Esto ye, que tien de conxugase un enfermu qu'actúe como axente infeiciosu y otra persona sana con una predisposición especial, mientres un periodu de dellos años, por qu'asoceda l'andada.

 Epidemioloxía 
350px|thumb|Distribución de la llepra (2003).

Envalórase qu'ente dos a tres millones de persones tán permanentemente discapacitaes por cuenta de la llepra. La India ye'l país con mayor númberu de casos, Brasil ocupa'l segundu llugar, y Birmania el terceru.

 En 1999 la incidencia mundial de la llepra envalorar en 640 000 persones afeutaes (con 108 casos n'EE. XX.).
 En 2000, la Organización Mundial de la Salú (OMS) listaba 91 países con llepra epidemiolóxicamente endémica, contabilizando 738.284 afeutaos. Y contabilizaba a la India, Birmania y Nepal col 70 % de los casos.
 En 2002, detectáronse 763 917 casos nel mundu, y pa esi añu la OMS listó a Brasil, Madagascar, Mozambique, Tanzania y Nepal col 90 % de casos de mal de Hansen.«The hidden suffering of India’s lepers» ("El sufrimientu ocultu de los malatos n'India"), artículu nel sitiu web BBC News del 31 de marzu de 2007
 De 2003 a 2004, les estadístiques de la OMS, escayó n'aprosimao 107 000 casos (o'l 21 %).
 En 2004, la OMS contabilizó 407 791 nuevos casos.

Anque'l númberu de casos sigue menguando, hai bolsones d'alta prevalencia en ciertes árees tales como Brasil, Sureste Asiáticu (India, Nepal), partes d'África (Tanzania, Madagascar, Mozambique) y l'oeste
del Pacíficu.

N'Estaos Xuníos créese que nun se rexistren tolos casos (ausencia de denuncies) y puede inorase un aumentu de casos; ellí articúlase colos Centros pal Control y la Prevención d'Enfermedaes de los Estaos Xuníos (CDC).

 Xenética 
Acomuñáronse dalgunos xenes con susceptibilidá a la llepra:

 NomeLocus OMIM Xen LPRS1 10p13  LPRS2 6q25  PARK2, PACRG LPRS3 4q32  TLR2 LPRS4 6p21.3  LTA

 Tratamientu 
Históricamente, ignorándose les causes que provoquen la enfermedá, recurrir a diversos rituales y oraciones relixoses (Ver seición "Referencies lliteraries").

 Aceite de ginocandia 
A principios del sieglu XX utilizóse aceite de ginocandia (estrayíu de granes del Chaulmoogra) n'inyección d'ésteres etílicos.

En 1908, la empresa farmacéutica Bayer espublizó'l preparáu antileprol.

En 1923 inda s'atopaben allabancies al aceite de ginocandia na publicación "Estudiu críticu de los modernos tratamientos de la llepra" publicáu por Abal (médicu residente de Fontilles) y por Guillén (direutor médicu d'esti leprocomio), nuna comunicación al Segundu Congresu de Ciencies Médiques de Sevilla, que la consideraba la meyor medicación «hasta que se llogre'l cultivu del bacilu».

Los primeros tratamientos eficaces apaecieron a fines de 1930 cola introducción de la sulfona dapsona y derivaos. Sicasí, apaecieron cepes del bacilu de la llepra resistentes a la dapsona.

Ye nos años ochenta cuando se produció una gran meyora pa consiguir el sanamientu de la enfermedá per mediu de tratamientu con alministración de dellos fármacos de forma simultánea (MDT).

=== Anguaño alminístrase per vía oral Dapsona (DDS) 50 a 100 mg/día, y simultáneamente rifampicina 10 mg/kg per día p'amenorgar la posibilidá de resistencia a DDS. Si hai fiebre, granulocitopenia o ictericia, atáyase la DDS y alminístrase clofazimina 1 a 4 mg/kg per vía oral.

Según los encamientos médicos actuales, el tratamientu de la enfermedá tien d'enllargase ente seis meses y dos años, según les formes, y básase na alministración de sulfones xunto a los otros fármacos yá mentaos (rifampicina y clofazimina).Francisco Javier López Antuñano: «Diagnósticu y tratamientu de la llepra».  En Salú Pública de Méxicu, vol. 40, nᵘ 1, xineru-febreru de 1998. Consultáu'l 1 de setiembre de 2010.

En 1987, el médicu ya investigador venezolanu Jacinto Convit foi estremáu col Premiu Príncipe d'Asturies por afayar la cura pa esta enfermedá.Jacinto Convit, premiu Príncipe d'Asturies 1987

 Prevención 
La prevención consiste n'evitar el contautu físicu cercanu y enllargáu con persones enfermes, y que nun fueren sometíes a tratamientu.

Los enfermos dexen de ser axentes infeiciosos tres un tratamientu con melecines al llargu plazu.

 Referencies 

 Bibliografía 
 P. R. Murray, K. S. Rosenthal, M. A. Pfaller: Microbioloxía médica. Elsevier-Mosby, 5ª edición.
 Hernández R., Melany:  Jacinto Convit, el llau humanu de la medicina, monografía.

 Enllaces esternos 
 «Molokai», película alrodiu de la hestoria del padre Damián de Molokai, apóstol de los malatos.
 Información sobre diagnósticu y tratamientu de la llepra na Arxentina , nel sitiu web del Hospital Nacional Dr. Baldomero Sommer.
 Díes Mundiales De - Recursos d'información sobre la Llepra.



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