ম'য়াম'য়া ৰোগ

ম'য়াম'য়া ৰোগ মগজুৰ কিছুমান ধমনী সংকুচিত হোৱা ৰোগ। তেজৰ সোঁত সংকোচন আৰু তেজ গোট মৰাৰ ফলত (থ্ৰম্ব'ছিছ) বন্ধ হৈ পৰে। বন্ধ হৈ যোৱা ধমনীবোৰৰ চাৰিওফালে বন্ধ হোৱাৰ ক্ষতি পূৰাবলৈ এটা সমান্তৰাল সংবহন গঢ় লৈ উঠে, কিন্তু এই নতুন ধমনীবোৰ সৰু, দুৰ্বল হোৱাৰ লগতে ৰক্তক্ষৰণ, এনিউৰিজম আৰু থ্ৰম্ব’ছিছৰ প্ৰৱণতা থাকে। পৰম্পৰাগত এঞ্জিঅ'গ্ৰাফীত এই সমান্তৰাল ধমনীবোৰৰ আকৃতি "ধোঁৱাৰ নিশ্বাস"ৰ দৰে দেখা যায় (জাপানী ভাষাত "もやもや (moyamoya)" বুলি বৰ্ণনা কৰা হয়)।

ম'য়াম'য়াৰ অন্তৰালত আন কোনো ৰোগ ধৰা নপৰিলে ইয়াক ম'য়াম'য়া ৰোগ বুলিয়ে কোৱা হয়। এনে ক্ষেত্ৰত ধমনীৰ সংকোচন আৰু সমান্তৰাল সংবহন দুয়োদিশে থাকে। এদিশে ধমনীৰ সংকোচন থাকিলে বা লগত আন কেইটামান ৰোগৰ কোনোটো থাকিলে তাক ম'য়াম'য়া সংলক্ষণ (ছীণ্ড্ৰ্'ম) বোলে। এনে ক্ষেত্ৰত আন প্ৰাথমিক কাৰণতহে ম'য়াম'য়া হয়। ঘাইকৈ দূৰৰ আভ্যন্তৰীণ কেৰ'টিড ধমনী বন্ধ হৈ পৰে। এঞ্জিঅ'গ্ৰাফীত "ধোঁৱাৰ নিশ্বাস"ৰ  আকৃতি দেখা যায়। ছাৰ্জিকেল বাইপাছ ইয়াৰ পছন্দৰ চিকিৎসা।

 উপস্থাপন 
ৰোগীসকলে সাধাৰণতে ট্ৰাঞ্জিয়েণ্ট ইচ্কেমিক এটেক, ষ্ট্ৰ'ক, বা চিজাৰ লৈ আহে। কৈশোৰ আৰু চল্লিছ বছৰৰ মাজৰ বয়সত এই ৰোগৰ প্ৰাদুৰ্ভাৱ অধিক।

কাৰণ
ম'য়াম'য়া ৰোগৰ প্ৰায় ১০% কাৰণ পাৰিবাৰিক। আন কেইগৰাকীমানৰ ৰোগ বিশেষ জিনীয় উৎপৰিৱৰ্তনৰ বাবে হয়। ১৭ নং ক্ৰম'জ'মৰ (17q25) দীঘল বাহুত RNF213 জিনৰ পৰিৱৰ্তন হ'লে ম'য়াম'য়া ৰোগ-২ ৰ (MYMY5; 614042) আশংকা বাঢ়ে। ১০ নং ক্ৰ'ম'জ'মৰ (10q23.3) দীঘল বাহুত ACTA2 জিনৰ পৰিৱৰ্তনত ম'য়াম'য়া ৰোগ-৫ (MYMY5; 614042) হয়; আৰু চাৰি নং ক্ৰম'জমৰ ( 4q32) দীঘল বাহুত GUCY1A3 জিনৰ পৰিৱৰ্তনত একেলেচিয়া সহিত ম'য়াম'য়া ৰোগ-৬ (MYMY6; 615750) হয়। ৩ নং ক্ৰ'ম'জমৰ দীঘল বাহু আৰু ৮ নং ক্ৰ'ম'জনৰ দীঘল বাহুতো এই ৰোগৰ কাৰক পোৱা যায়। আনহাতে ম'য়াম'য়া-৪ X-জড়িত অপ্ৰভাৱী সংলক্ষণ। Online Mendelian Inheritance in Man, https://omim.org/entry/252350 

আমেৰিকা যুক্তৰাষ্ট্ৰত ম'য়াম'য়াৰ আপতন হাৰ প্ৰতি ১,০০,০০০ত ০.০৮৬। জাপানত এই হাৰ বেছি (প্ৰতি ১,০০,০০০ত ০.৩৫). ভাৰতত দেশজুৰি এনে সংখ্যা উপলভ্য নহয়। 

ম'য়াম'য়া ৰোগ জন্মগত বা অৰ্জিত। ডাউন ছীণ্ড্ৰ'ম, চিকল চেল এনিমিয়া, জন্মগত হৃদৰোগ, ফাইব্ৰ'মাচ্‌কুলাৰ ডিছ্‌প্লাছিয়া বা মূৰত আঘাত পোৱা লোকৰ পাছলৈ ম'য়াম'য়া বিসংগতি হ'ব পাৰে। পুৰুষতকৈ মহিলাত এই ৰোগ বেছি, তথাপি ৰোগীৰ এক তৃতীয়াংশ পুৰুষ। -->

তথ্যসূত্ৰ

 বহ্যিক সংযোগ 
 moyamoya.eu—International website for information about diagnostics and treatment of moyamoya patients
 Orphanet's disease page on moyamoya disease
 Moyamoya Disease Portal—Sree Chitra Tirunal Institute for Medical Sciences and Technology, Trivandrum (SCTIMST)

শ্ৰেণী:ৰোগ