ورم ليفي التهابي

الورم الليفي الالتهابي (IFP) هو ورم غير شائع في الجهاز الهضمي. حدده ج. فانيك في البداية باعتباره كيانًا مرضيًا منفصلاً في عام 1949 عندما أبلغ عن ستة تقارير حالة من التسلل الحمضي في الحبيبات تحت المخاطية المعدية. إنها عبارة عن آفة سليلة أحادية غير مغلفة، وعادة ما تكون تحت الغشاء المخاطي. يتميز بعدد كبير من الأوعية الدموية الصغيرة، والنسيج الضام الوذمي، والتسلل الحمضي الالتهابي.

يعرف الورم الليفي الالتهابي أيضًا باسم الورم البطاني العضلي السليلي، الورم الليفي مع التسلل الحمضي، الورم الكاذب الالتهابي، الورم المخاطي، ورم الخلايا الوعائية الدموية، الورم الحبيبي الحمضي، ورم فانيك، والورم الحبيبي تحت المخاطي المعدي الحمضي.

عندما تكون الآفات مصحوبة بأعراض، يكون حجمها عادة أقل من 3سم وترتبط بأعراض مثل فقر الدم الناجم عن نقص الحديد، والنزيف، وفقدان الوزن، وأعراض عسر الهضم. يمكن أن تحدث مضاعفات كبيرة مثل الانسداد، والانغلاف، وحتى صدمة نقص حجم الدم نتيجة للآفات الأكبر حجمًا.

 العلامات والأعراض  

سيؤثر حجم الورم وموقعه ومضاعفاته على كيفية ظهوره. تشمل الأعراض الشائعة ألمًا في المنطقة فوق المعدة ونزيفًا في المعدة وأعراضًا معوية. عندما يكون في المريء، قد تحدث أعراض مثل النزيف، والارتجاع المعدي المريئي، وصعوبة البلع.

على الرغم من أن التاريخ الطبيعي للورم الليفي الالتهابي غير معروف، فمن المعروف أنه ينمو بسرعة، في غضون بضعة أشهر، ويصل حجمه إلى 20 سم.

 المضاعفات 

تخرج الأورام الليفية الالتهابية من الغشاء المخاطي تحت المخاطي وتخترق الصفيحة المخاطية، مما يتسبب في انتفاخ الطبقة المخاطية. في حالات نادرة، قد يصابون بقرحة من خلال الغشاء المخاطي، مما يؤدي إلى النزيف وأعراض مماثلة لصدمة نقص حجم الدم.

 الأسباب 

الورم الليفي الالتهابي هو آفة حميدة سببها غير معروف؛ تنسب بعض التقارير نشأته إلى الخلايا الليفية العضلية، بينما يقترح البعض الآخر الأنسجة الوعائية أو المحيطة بالأوعية الدموية. ومن المعروف على نطاق واسع أن هذه عملية تفاعلية مع المحفزات الكيميائية أو الفيزيائية أو الميكروبيولوجية وليست ورمًا. في الماضي، كان يُعتقد أن السبب يرجع إلى رد فعل التهابي للحبيبات الكامنة. غالبًا ما يرتبط المنبه المزعج بتطور الحبيبات تحت المخاطية (مثل الصدمة، أو مرض السل، أو بكتيريا الملوية البوابية، أو مرض كرون، أو الساركويد).

وقد اعتبرت الطفيليات أيضًا سببًا محتملًا للأورام الليفية الالتهابية.

كانت هناك اقتراحات تشير إلى أن أحد العوامل التي لم تحدد بعد قد يسبب تضخم الأوعية والخلايا الجذعية، مما يؤدي إلى التهاب وعائي موضعي.

 عوامل الخطر 

قد يكون الورم الليفي الالتهابي مرتبطًا بآفات الجهاز الهضمي السرطانية التي تحدث في وقت واحد أو بشكل متزامن، لكن الأدبيات لا تدعم وجود علاقة سببية. أعدت تقارير معزولة عن أورام ليفية التهابية في مواقع مختلفة تتعايش مع أورام الخلايا الحبيبية وبعض حالات الجهاز المناعي، مثل الورم العصبي الليفي، ومرض كرون، والتهاب الفقار اللاصق، وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية، ومع ذلك، فإن هذه النتائج غير متسقة وعلى الأرجح مصادفة.

 علم الوراثة 

وأظهرت الأورام الليفية الالتهابية معدل حدوث أعلى لدى الأفراد الذين لديهم تاريخ عائلي من الأورام الليفية في الجهاز الهضمي. عثر على طفرات منشطة في جين مستقبل عامل نمو الصفائح الدموية ألفا ( PDGFRA ) في 70٪ من الحالات في دراسة وراثية شملت الأورام الليفية الالتهابية.

 تشخيص 

أكثر من 90% من أورام الجهاز الهضمي التي اكتشفت أثناء الفحص التنظيري الروتيني توجد لدى المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض ولا يبدو أنهم مصابون بالسرطان. من خلال استخدام الفحص الشامل وحده، لا يمكن التعرف على هذه الأورام الحميدة من بين تلك التي تحتاج إلى علاج إضافي. وبالتالي، لتحديد نوع السليلة وما إذا كان هناك خلل تنسج كامن، يوصى دائمًا بإجراء التحليل النسيجي. لتحديد نوع السليلة بدقة، قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى تقنيات تشخيصية إضافية مثل الخزعات المترادفة، والتلوين المناعي الكيميائي ، والموجات فوق الصوتية التنظيرية (EUS).

يظهر الورم الليفي الالتهابي نسيجيًا على هيئة تكاثر مفرط غير مغلف وموضعي للخلايا أحادية النواة على شكل مغزل، مع تسلل التهابي تهيمن عليه الخلايا الحمضية بشكل متكرر. تتوافق الحدود الغامضة المرئية في الموجات فوق الصوتية بالمنظار مع الخلايا المغزلية المتكاثرة غير المغلفة. معظم الأورام الليفية الالتهابية هي أوعية دموية، تتكون من شبكة من الأوعية الدموية ذات الأقطار المختلفة. في بعض الأحيان، تترتب الخلايا المغزلية الشكل في نمط متحدة المركز يشبه "قشرة البصل". يمكن ملاحظة تقرحات سطحية في المناطق البؤرية في بعض الأحيان. على الرغم من أن الآفة تكون عادةً على شكل شوكة، فمن المعتقد أنها تنشأ في الطبقة السفلية من الصفيحة المخصوصة وقد تكون غير متحركة. تتسبب الأورام الليفية الالتهابية في ضمور طبقات جدار العضلات وتآكلها وانقسامها.

عندما يتم صبغ السلائل الليفية الالتهابية من مواقع مختلفة في الجهاز الهضمي باستخدام المناعة الكيميائية، يظهر مكون الخلية المغزلية إيجابية بنسبة 100% تقريبًا للفيمنتين و CD34، ولكن الصبغة متفاوتة بالنسبة للأكتين العضلي الأملس، و HHF-35، وKP1، وMac 387.

 تصنيف 

يصف الأدبيات أربع مجموعات نسيجية مرضية، يمكن تقسيم الأورام الليفية الالتهابية إليها: الأورام الليفية الوعائية الكلاسيكية، والأورام العقدية، والأورام المتصلبة، والأورام الوذمية.

 علاج 

الخيار العلاجي الوحيد المتاح هو الاستئصال الجراحي للآفة باستخدام نهج مفتوح أو تنظيري، اعتمادًا على موقع الورم وحجمه. في بعض الحالات، كانت هناك حاجة إلى استئصال المريء رسميًا، أو استئصال المريء الجانبي لإجراء الاستئصال. علاوة على ذلك، توجد تقارير عن استخدام ليزر Nd YAG والكي الحراري لعلاج السلائل الصغيرة.

 علم الأوبئة 

عادةً ما يظهر الأفراد الذين يعانون من أورام ليفية التهابية في العقد الخامس أو السابع من حياتهم. عند الأطفال، هذا أمر غير شائع. على الرغم من أن نسبة الإناث إلى الذكور قد تراوحت من 2.8: 1 إلى 0.7: 1، يبدو أن كلا الجنسين يتأثران بنفس القدر.

 انظر أيضا 

 ورم كاذب التهابي
 ورم ليفي عضلي التهابي

 مراجع 

تصنيف:أورام الجهاز الهضمي