الهيموسيديرينية

الهيموسيديرينية  هو شكل من أشكال اضطراب فرط حمل الحديد يؤدي إلى تراكم الهيموسيدرين.

 الأنواع 
 هيموسيديرينية نقل الدم
 هيموسيديرينية رئوية مجهولة السبب
 السكري الناجم عن نقل الدم

 الأعضاء المتأثرة 
 غالباً ما يُلاحظ ترسب الهيموسيدرين في الرئتين بعد النزيف السنخي المنتشر، والذي يحدث في أمراض مثل متلازمة غودباستشر، والورم الحبيبي مع التهاب الأوعية، وهيموسيديرينية رئوية مجهولة السبب. كما يمكن أن يؤدي تضيق الصمام التاجي إلى هيموسيديرينية رئوية.
 يتجمع الهيموسيدرين في جميع أنحاء الجسم في حالة داء ترسب الأصبغة الدموية.
 يعد ترسب الهيموسيدرين في الكبد سمة شائعة لمرض داء ترسب الأصبغة الدموية وهو السبب في فشل الكبد في هذا المرض.
 يؤدي ترسب الحديد الانتقائي في خلايا بيتا في جزر البنكرياس إلى مرض السكري بسبب توزيع مستقبلات الترانسفيرين على خلايا بيتا في الجزر، ويؤدي ترسبه في الجلد إلى فرط التصبغ.
 يظهر ترسب الهيموسيدرين في الدماغ بعد النزيف من أي مصدر، بما في ذلك النزيف تحت الجافية المزمن، والتشوهات الشريانية الوريدية الدماغية، والأورام الوعائية الكهفية. يُعرف ترسب الهيموسيدرين على سطح الدماغ والحبل الشوكي الناتج عن النزيف المزمن في الحيز تحت العنكبوتية باسم داء التسمم بالحديد السطحي.
 يتجمع الهيموسيدرين في الجلد ويتم إزالته ببطء بعد الكدمات؛ قد يبقى الهيموسيدرين في بعض الحالات مثل التهاب الجلد الركودي.
 يرتبط وجود الهيموسيدرين في الكلى بانحلال الدم الملحوظ واضطراب دم نادر يسمى بيلة خضابية ليلية انتايية.

قد يترسب الهيموسيدرين في الأمراض المرتبطة بفرط حمل الحديد. هذه الأمراض هي عادةً تلك التي يتطلب فيها فقدان الدم المزمن عمليات نقل الدم المتكررة، مثل فقر الدم المنجلي والثلاسيميا، على الرغم من أن بيتا ثلاسيميا الصغرى ارتبطت بترسبات الهيموسيدرين في الكبد لدى المصابين بمرض الكبد الدهني غير الكحولي بغض النظر عن أي عمليات نقل دم.

يحدث فرط حمل الحديد عندما يزداد تناول الحديد لفترة طويلة من الزمن بسبب النقل المنتظم لـ الدم الكامل وكريات الدم الحمراء أو بسبب زيادة امتصاص الحديد عبر الجهاز الهضمي (GI).

تحدث كلتا الظاهرتين في الثلاسيميا، حيث يكون العلاج بـ نقل الدم هو السبب الرئيسي لـ فرط حمل الحديد في الثلاسيميا الكبرى، بينما تكون زيادة الامتصاص المعوي أكثر أهمية في مرضى الثلاسيميا المتوسطة الذين لا يتلقون نقلاً متكرراً للدم.

تحتوي كل وحدة دم على حوالي 200 مجم من الحديد. بعد نقل 50 وحدة، أو قبل ذلك عند الأطفال، يتطور داء التسمم بالحديد (Siderosis)، مع زيادة تصبغ الجلد المعرض للضوء وقابلية للعدوى، وانخفاض النمو وتأخر التطور الجنسي والبلوغ(24). يبلغ مخطط نقل كريات الدم الحمراء الموصى به لمرضى بيتا ثلاسيميا ما مقداره 116-232 مجم حديد لكل كجم من الكتلة سنوياً (0.32-0.64 مجم/كجم/يوم).

يفتقر الجسم البشري إلى آلية لإخراج الحديد الزائد. يعد تراكم الحديد ساماً للعديد من الأنسجة، مما يسبب قصور القلب، وتليف الكبد، وسرطان الكبد، وتأخر النمو وتشوهات الغدد الصماء. في غياب العلاج المنتظم لاستخلاب الحديد، تختلف معدلات تحميل الحديد. تعد مراقبة فرط حمل الحديد الناتج عن نقل الدم أمراً ضرورياً لإجراء استخلاب فعال وآمن للحديد مصمم خصيصاً لاحتياجات الفرد المحددة.

يجب تقييم فيريتين المصل (SF) كل 3 أشهر على الأقل (القيمة المستهدفة المقبولة حالياً هي بين 500 و 1000 مجم/لتر) جنباً إلى جنب مع تركيز حديد الكبد (LIC) الذي يتم تقييمه باستخدام تقنية التصوير بالرنين المغناطيسي الموحدة والمثبتة، وحديد عضلة القلب كما يقاس بطرق قائمة على التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام برمجيات T2* محددة.

لمراقبة فرط حمل الحديد الناتج عن نقل الدم، ووظائف الأعضاء الأخرى والأضرار الناتجة عن الحديد، يوصى بمراقبة المريض للكشف عن السكري، وقصور الغدة الدرقية، وقصور جارات الدرقية، وقصور الغدد التناسلية.

 التشخيص 
تصغير|الباثولوجيا النسيجية للكبد، تُظهر خلايا كوبفر مع ترسب كبير لـ الهيموسيدرين (يظهر بجانب خلية كبدية تحتوي على صبغة ليبوفوسين، وهي موجود طبيعي شائع). صبغة الهيماتوكسيلين واليوزين (H&E).
تصغير|صبغة الحديد أزرق بروسيا، تبرز صبغة الهيموسيدرين باللون الأزرق. تشير هذه النتيجة إلى فرط حمل الحديد الميزنشيمي (داخل خلايا كوبفر و/أو الخلايا البلعمية البابية) بدلاً من فرط حمل الحديد المتني (داخل الخلايا الكبدية).Image by Mikael Häggström, MD. Source for mesenchymal versus parenchymal iron overload  

تتوفر عدة طرق لتشخيص ومراقبة الهيموسيديرينية بما في ذلك:
 فيريتين المصل
 خزعة الكبد
 التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

يعد فيريتين المصل طريقة منخفضة التكلفة، ومتاحة بسهولة، وقليلة التدخل الجراحي لتقييم مخزون الحديد في الجسم. ومع ذلك، فإن المشكلة الرئيسية في استخدامه كمؤشر للهيموسيديرينية هي أنه يمكن أن يرتفع في مجموعة من الحالات الطبية الأخرى غير المرتبطة بمستويات الحديد، بما في ذلك العدوى، والالتهاب، والحمى، وأمراض الكبد، وأمراض الكلى والسرطان.

بينما توفر خزعات الكبد مقياساً مباشراً لتركيز الحديد في الكبد، فإن حجم العينة الصغير مقارنة بحجم الكبد يمكن أن يؤدي إلى أخطاء في أخذ العينات نظراً لعدم تجانس تركيز الحديد داخل الكبد. علاوة على ذلك، فإن الطبيعة الغازية لخزعة الكبد والمخاطر المرتبطة بالمضاعفات (التي يمكن أن تتراوح من الألم، والنزيف، وثقب المرارة وغيرها من الأمراض وصولاً إلى الوفاة في حوالي 1 من كل 10,000 حالة) تمنع استخدامها كأداة مراقبة منتظمة.

يبرز التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) كطريقة بديلة لقياس تحميل الحديد في الكبد لأنه غير باضع، وأكثر أماناً وأرخص عموماً من خزعة الكبد؛ ولا يعاني من مشاكل تباين العينات؛ ويمكن استخدامه بشكل متكرر أكثر من إجراء خزعات الكبد.

 العلاج 
يركز علاج الهيموسيدرين على الحد من تأثيرات المرض الأساسي الذي يؤدي إلى استمرار الترسب. في حالة داء ترسب الأصبغة الدموية، يستلزم ذلك إجراء فصد متكرر. في الورم الحبيبي، يلزم تثبيط المناعة. يعد الحد من عمليات نقل الدم والبدء في علاج استخلاب الحديد عند اكتشاف فرط حمل الحديد أمراً مهماً عند إدارة فقر الدم المنجلي وغيره من أنواع فقر الدم الانحلالي المزمنة.

تشمل أهداف العلاج باستخلاب الحديد: (أ) العلاج الوقائي لتقليل خطر ظهور المضاعفات الناتجة عن الحديد، (ب) العلاج الإنقاذي لإزالة الحديد المخزن، و (ج) العلاج الطارئ في حال تطور فشل القلب أو إذا كان هناك اتجاه تنازلي في وظيفة البطين الأيسر (LV) يتطلب الاستشفاء باستخدام ديفيروكسامين (DFO) المستمر عن طريق الوريد، وربما بالاشتراك مع ديفيريبرون (DFP). يهدف العلاج إلى موازنة معدل تراكم الحديد من نقل الدم عن طريق زيادة إخراج الحديد في البول والبراز باستخدام عوامل الاستخلاب.

هناك حالياً ثلاثة عوامل مرخصة لاستخلاب الحديد: DFO، و DFP، و ديفيراسيروكس (DFX). يحتوي دليل إدارة الثلاسيميا المعتمدة على نقل الدم (TDT) الصادر عن الاتحاد الدولي للثلاسيميا (منشور TIF رقم 23، 2017) على تفاصيل حول تعديل الجرعة ونظام العلاج باستخلاب الحديد، والالتزام بالعلاج، واستخدام العلاجات المركبة، بالإضافة إلى مراقبة العلاج بالاستخلاب في ظروف خاصة مثل الحمل، والقصور الكلوي، وملخص التوصيات.

 انظر أيضًا 
 فرط حمل الحديد

 المراجع 

 روابط خارجية 
 FerriScan - اختبار قائم على التصوير بالرنين المغناطيسي لقياس فرط حمل الحديد

تصنيف:استقلاب الحديد
تصنيف:أمراض الدم