متلازمة غياب الصمام الرئوي

متلازمة غياب الصمام الرئوي (APVS) هي عيب خلقي في القلب يحدث عندما لا تتطور رفرفات الصمام الرئوي أو تكون متخلفة بشدة ( نقص تنسج ) مما يؤدي إلى تمدد الشرايين الرئوية وتليين القصبة الهوائية والشعب الهوائية ، وعادةً ما تحدث متلازمة غياب الصمام الرئوي مع عيوب خلقية أخرى في القلب، وأكثرها شيوعًا عيب الحاجز البطيني وانسداد مجرى تدفق البطين الأيمن ، و تُعتبر أحيانًا أحد أشكال رباعية فالو .  تم الإبلاغ عن أول حالة لمتلازمة الصمام الرئوي الغائب بواسطة كرامبتون عام 1830. 

تشمل الأعراض ضيقًا في التنفس وزرقة متفاوتة. نادرًا ما لا يظهر على المرضى أعراض. 

 الأسباب 
الشكل الأكثر شيوعًا لـ APVS هو نوع من رباعية فالو ،  ومع ذلك، فقد ربطت دراسات الحالة APVS بالعديد من متلازمات القلب الخلقية المختلفة، مثل غياب القناة الشريانية ،  القناة الشريانية المستمرة ،  عيب الحاجز الأذيني البطيني ،  تشوهات تفرع الشريان الرئوي،   انعكاس وضع الشرايين الكبرى ،  و انقطاع قوس الأبهر من النوع B . 

ترتبط حوالي 25٪ من حالات غياب الصمام الرئوي بالتشوهات الكروموسومية ، مثل الحذف على الكروموسومات 6 و7 ، ومتلازمة تثلث الصبغي 13 ، ومتلازمة تثلث الصبغي 21.

كما أن حوالي 25٪ اخرى من الحالات ترتبط بها حذف مجهري في الموقع 22q11 . 

 المُحصّلة 
لدى APVS تشخيص سيئ. بالإضافة إلى مشاكل القلب، يعاني غالبية الأطفال حديثي الولادة من مشاكل ناتجة عن ضيق التنفس . قد يحدث انتفاخ فصيشديد ناتج عن انضغاط القصبات الهوائية بواسطة الشرايين الرئوية المتوسعة، مما يسبب عادةً ضيقًا في التنفس .

كمان أن اتجاه القمع للشريان الرئوي يتحكم أيضًا في الجهة التي تفضل الشرايين الرئوية التوسع. يكون القمع عادةً عموديًا وقصيرًا ، و عندما يكون القمع في APVS أفقيًا و متجهًا إلى اليمين، فإنه يتسبب في تمدد الشريان الرئوي الأيمن بشكل تمددي، مما يزيد من ضغط القصبة الهوائية للفص الأوسط.

يتسبب القمع المتجه إلى اليسار في تمدد الشريان الرئوي الأيسر بشكل تمددي، مما يضغط على القصبة الهوائية الرئيسية قصبة الفص العلوي الأيسر. 

 انظر أيضًا 

 رباعية فالو
 تضيق الصمام الرئوي

 المصادر 

 قراءة إضافية 





 جبل سيناء
 مستشفى الأطفال الملكي في ملبورن

تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:عيوب خلقية قلبية