متلازمة شون

متلازمة شون هي عيب خلقي نادر في القلب وصفه شون عام 1963. في الشكل الكامل، توجد أربعة عيوب في الجانب الأيسر: 

 الغشاء التاجي فوق الصمام (SVMM)
 الصمام التاجي المظلي
 تضيق تحت الأبهري (غشائي أو عضلي)
 تضيق الأبهر

من بين هذه العيوب الأربعة، يُعد غشاء التاجي فوق الصمام (SVMM) أول ما يحدث ويُحفز تطور العيوب الثلاثة الأخرى. كما وُصفت أيضًا أشكال جزئية، أو أشكال غير مكتملة . Shone JD, Sellers RD, Anderson RC, Adams P, Lillehei CW, Edwards, JE (1963). "The Developmental Complex of "Parachute Mitral Valve," Supravalvular Ring of Left Atrium, Subaortic Stenosis and Coarctation of Aorta". Am J Cardiol. 11 (6): 714–25. doi:10.1016/0002-9149(63)90098-5. PMID 13988650. غالبًا ما يُوسّع التعريف ليشمل آفات الجانب الأيسر من القلب التي لم تُنسب في الأصل إلى متلازمة شون، بما في ذلك آفات الصمامات التاجية والأبهرية وتضيق الأبهر فوق الصمام. 

مصطلح الصمام التاجي المظلي يشتق من المظهر المورفولوجي( المظهر التشريحي الشكلي) للصمام؛ أي أن وريقات الصمام التاجي تظهر كغطاء للمظلة ، والحبال الوترية كخيوط للمظلة والعضلة الحليمية كحزام للمظلة.

 العرض السريري 
متلازمة شون اضطراب نادر يُكتشف غالبًا لدى الأطفال الصغار جدًا. يميل الأطفال إلى إظهار أعراض مثل التعب ، والسعال الليلي ، وانخفاض النتاج القلبي بحلول سن الثانية. كما يُصابون بأزيز بسبب ارتشاح السوائل إلى الرئتين. 

 الآلية 
في القلب البشري الطبيعي، توجد وريقتان للصمام التاجي، ولكل منهما مجموعتهما الخاصة من الحبال الوترية. ومع ذلك، في حالة الصمام التاجي المظلي، تثبت الحبال بعضلة حليمية واحدة فقط بدلاً من عضلتين حليميتين مميزتين. غالبًا ما تكون الحبال قصيرة وسميكة، مما قد يُقيد حركة وريقات الصمام التاجي ويُعيق تدفق الدم إلى البطين الأيسر. 

الحلقة فوق التاجية هي حلقة نسيجية ضامة تقع عند قاعدة الأسطح الأذينية لوريقات الصمام التاجي . قد تبرز هذه الحلقة داخل فتحة الصمام التاجي، مما يؤدي إلى انسداد ثابت لتدفق الدم من الأذين الأيسر إلى البطينين الأيسرين . 

لوحظ تضيق تحت الأبهر في كل من الأشكال العضلية والغشائية . في كلتا الحالتين، قد يُلاحظ انسداد بدرجات متفاوتة على السطح البطيني للصمام الأبهري.  وهذا يُمثل عائقًا أمام تدفق الدم من البطين إلى الأبهر .

يمكن أيضًا ملاحظة تضيق الأبهر، وهو تضييق جزء من الشريان الأبهر.  وهذا يمثل مرة أخرى عائقًا أمام تدفق الدم من البطين الأيسر. 

نظرًا لوجود انسداد في تدفق الدم إلى داخل البطين الأيسر وخارجه، فإن سير المرض يعتمد على درجة الانسداد وتأثيره على تدفق الدم .

 التشخيص 
يُعد التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب الأنسب لتقييم المرضى المصابين بمتلازمة شون.  يجب إجراء تحاليل الدم الروتينية قبل القسطرة القلبية . سيقوم الجراحون بإصلاح الصمام التاجي وإزالة الحلقة فوق التاجية جزئيًا.  تُفضل هذه الطريقة الجراحية على إجراء استبدال الصمام.

يُعد تصنيف آفات القلب لدى الرضع أمرًا صعبًا للغاية، والتشخيص الدقيق ضروري. يتطلب تشخيص متلازمة شون إجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية للقلب ( تخطيط صدى القلب ) وإجراء قسطرة قلبية، أي إدخال جهاز عبر الأوعية الدموية في الفخذ إلى القلب للمساعدة في تحديد تشريح القلب. Ma, Xiao-jing; Huang, Guo-ying; Liang, Xue-cun; Liu, Xiao-qin; Jia, Bing (2011-04-01). "Atypical Shone's Complex Diagnosed by Echocardiography". Pediatric Cardiology. 32 (4): 442–448. doi:10.1007/s00246-011-9886-y. ISSN 1432-1971. PMID 21279339. S2CID 10075058.

 العلاج 
عند العلاج المبكر، أي قبل ظهور ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، يُمكن تحقيق نتائج جيدة لدى مرضى متلازمة شون. ومع ذلك، يُمكن استخدام طرق جراحية أخرى حسب الخلفية الطبية للمريض. إن العامل الأهم في ضعف النتائج أثناء العلاج الجراحي لمرضى متلازمة شون هو درجة تأثر الصمام التاجي ووجود ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي. 

 المراجع 

 روابط خارجية 

تصنيف:متلازمات تؤثر على القلب
تصنيف:أمراض القلب