متلازمة راغب

متلازمة راغب هي عيب خلقي نادر في القلب حيث يقوم الوريد الاجوف العلوي الأيسر ( LSVC ) بتصريف الدم إلى الأذين الأيسر ( LA ) بالإضافة إلى عدم وجود الجيب التاجي ( coronary sinus ) و وجود عيب في الحاجز بين الأذينين (AS) .

يمكن اعتبار هذه الحالة القلبية خطيرة لأنها تعرّض المُصاب لخطر عالٍ للإصابة بالسكتة الدماغية .

تشمل العيوب الأخرى التي غالبا ما ترتبط بمتلازمة راغب عيوب الحاجز البُطيني و تضخّم حلقة الصّمّام ثلاثي الشّرُفات ، و تضيّق الشريان الرئوي .

في الوقت الذي تعتبر فيه هذه الحالة مُعقّدة و نادرة للغاية من حيث التطوّر الجنيني فإن الحالات المتعلّقة بالوريد الأجوف العُلوي الأيسر المستمر تعتبر شائعة نسبيًا بين العيوب القلبية الخلقية ، و من المهم أيضًا ملاحظة أن الوريد الأجوف العلوي الأيسر المستمر غالبًا ما يصرّف الدم الى الأذين الأيمن و لا يصرّف إلى الأذين الأيسر إلا

في حوالي 10-20% من المصابين بهذا العيب .

في الشخص الذي لا يعاني من أي حالة قلبية كامنة، يقوم الوريد الأجوف العلوي بتوصيل الدم العائد من الجسم إلى الأذين الأيمن. ونظرًا لاستخدام الأكسجين من قبل العمليات البيولوجية المختلفة في جميع أنحاء الجسم، فإن هذا الدم لديه مستويات أكسجة منخفضة للغاية. لذلك، يضخ الجانب الأيمن من القلب هذا الدم إلى الرئتين حيث يحدث تبادل الغازات في الشعيرات الدموية. ثم يتم نقل الدم المؤكسج مرة أخرى إلى الجانب الأيسر من القلب من خلال الأوردة الرئوية. يعمل الأذين الأيسر والبطين الأيسر على دفع الدم المشبع بالأكسجين الآن إلى الأعلى عبر الشريان الأبهر وإلى الجسم. وكما ذكرنا سابقًا، يعاني الأفراد المصابين بمتلازمة راغب من تصريف الدم من الوريد الأجوف العلوي الأيسر إلى الأذين الأيسر.

وهذا يعني أن الدم غير المؤكسج العائد من الجسم يتجاوز الرئتين مباشرة ويدخل الأذين الأيسر حيث سيتم ضخه مرة أخرى إلى الجسم مما يتسبب في زرقة.

يمكن أن تؤدي نتيجة هذا إلى آثار كبيرة على العديد من العمليات البيولوجية، والتي غالبًا ما تتطلب تدخلًا جراحيًا.

الجيب التاجي هو وريد متفرع من الوريد القلبي الكبير ، يجمع الدم من الأوردة البطينية لعضلة القلب أثناء انقباض البطين وينقل هذا الدم إلى الأذين الأيمن. في العادة ، يأخذ هذا الجيب التاجي الدم غير المؤكسج من الأوردة في عضلة القلب (الأوردة البطينية التامورية) ويسلمه إلى الجانب الأيمن من القلب حتى يمكن نقله إلى الرئتين وأكسجته مرة أخرى ، و من النادر للغاية أن يفتقر الفرد إلى هذا المكون من القلب.

أخيرًا، أحد الجوانب الشائعة لمتلازمة راغب هو عيب الحاجز الأذيني ، يحدث هذا عندما يكون هناك ثقب في الحاجز الذي يفصل بين الأذين الأيمن والأيسر للقلب ، قد يختلف حجم هذا الثقب بشكل كبير من فرد لآخر و قد لا يلاحظ البعض أعراض هذا العيب حتى يصلوا إلى مرحلة البلوغ، إن تم ملاحظتها أساسًا.

إن القلق الأساسي بشأن عيب الحاجز الأذيني هو أنه يمكن أن يتسبب في إرهاق الجانب الأيمن من القلب ، وذلك لأن كمية الدم التي يتم ضخها إلى الرئتين تزداد بشكل كبير ،حيث يتسرب الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن ، مما يؤدي إلى تلف الأوعية الدموية وارتفاع ضغط الدم، ويمكن أن يؤدي حتى إلى زيادة حجم الجانب الأيمن من القلب.

 الأسباب 
إن تصنيف متلازمة راغب على أنها عيب خلقي في القلب يعني أن هذا العيب يتواجد منذ الولادة.

الأوردة الرئيسية الأمامية والخلفية هي جزء من الجهاز الوريدي الجنيني. خلال الأسبوع الثامن من نمو الجنين، سوف تنكمش الأوردة الرئيسية هذه ببطء وتختفي في هياكل أخرى. يتحول الوريد الرئيسي الأمامي الأيسر في النهاية إلى رباط مارشال، إذا فشل هذا الوريد في الاختفاء، فسوف يتشكل الوريد الأجوف العلوي الأيسر المستمر .توجد هذه الشذوذ بين 0.3٪ و 0.5٪ من الأفراد وحوالي 2.1٪ إلى 4.3٪ من المصابين بأمراض القلب الخلقية .

عادةً ما يُظهر الأطفال الذين يعانون من استمرار الوريد الأجوف العلوي الأيسر تشوهات قلبية أخرى أيضًا، في متلازمة راغب، تشمل هذه العيوب الإضافية غياب الجيب التاجي إلى جانب عيب الحاجز الأذيني ، يمكن أن يتداخل الوريد الأجوف العلوي الأيسر المستمر مع تدفق الدم في منطقة الجيب الأذيني، مما يتسبب في وضع الأوردة الرئيسية اليمنى واليسرى للقلب على نفس المستوى مما يمنع تكوين الجيب التاجي.

 العلامات والأعراض 
تشمل أعراض متلازمة راغب ما يلي:

 خفقان القلب 
 تغير لون الجلد إلى اللون الأزرق (زرقة) 
 خرق اليد اليسرى 
 ارتفاع ضغط الدم 
 وذمة الوجه (تورم الوجه) 
 تورم الأطراف 
 صعوبة في المهام الحركية الدقيقة 
 الكلام غير الواضح 
 خدر في الجانب الأيسر من الوجه 
 التعب 
 ضربات القلب غير المنتظمة ( عدم انتظام ضربات القلب ) 

يُعد تغير لون الجلد إلى اللون الأزرق، والذي يُعرف أيضًا باسم الزرقة ، نتيجة لعدم كفاية الأكسجين في خلايا الدم الحمراء. ويظهر هذا بشكل رئيسي في الجلد أو الأظافر أو الشفاه أو المنطقة حول العين . يمكن أن يكون هذا النقص في الأكسجين في مجرى الدم أيضًا سببًا للأعراض المتعلقة بمشاكل في المهام الحركية الدقيقة أو المشكلات الإدراكية.

يتم تصنيف الأعراض الأخرى لمتلازمة راغب عادةً على أنها سكتة دماغية مجهولة المصدر، أو ما يُعرف أيضًا بالسكتة الدماغية الناتجة عن أصل غير معروف. يمكن أن تشمل هذه الأعراض الكلام غير الواضح، وخدر الجانب الأيسر من الوجه، و عدم التناسق في حركة اليد اليسرى.

في حين أن بعض أعراض متلازمة راغب يمكن أن تكون شديدة، فقد لا يعاني مصابون آخرون من أي أعراض و لا يُدركون أنهم مصابون بهذا العيب الخلقي في القلب.

يمكن أن يكون التشخيص صعبًا في كثير من الأحيان حيث قد لا يتم ملاحظة التشوهات حتى يتم إجراء تقييم ما بعد الوفاة. وبالتالي، في بعض الحالات قد يُعتبر شذوذًا حميدًا.

 تأثير الزرقة على المستوى الخلوي 
بشكل أساسي، فإن الأعراض الرئيسية التي تجعل هذا المرض خطيرًا هي نتيجة لنقص الأكسجين الذي يصل إلى الأنسجة الحيوية والعضلات والأعضاء. يتم تصنيف الزرقة عادةً على أنها وجود 85٪ أو أقل من تشبع الأكسجين في مجرى الدم. عادةً ما يجب أن تنخفض مستويات تشبع الأكسجين في الدم إلى حوالي 95٪ أو أعلى بحيث أن الأكسجين يُستخدم في عدد من العمليات البيولوجية في جميع أنحاء الجسم ، و قد تكون أهم هذه العمليات هي التنفس الخلوي . تأخذ الخلايا جزيئات الجلوكوز وتحولها إلى طاقة كيميائية على شكل أدينوسين ثلاثي الفوسفات (ATP). أثناء تحلل الجلوكوز ، ينقسم جزيء واحد من الجلوكوز إلى جزيئين من البيروفات ، ثم يتحول البيروفات إلى أسيتيل-كوإنزيم أ (أسيتيل-كوأ). بعد ذلك تأخذ دورة حمض الستريك الأسيتيل CoA ومن خلال سلسلة من التفاعلات تولد جزيئات NADH وFADH 2 التي تستخدم في سلسلة نقل الإلكترون.

تستخدم سلسلة نقل الإلكترون NADH و FADH 2 لتكوين فرق في تركيز البروتونات (H+) في الميتوكوندريا والذي سيتم استخدامه لتوليد ATP. يدخل الأكسجين في العملية في المعقّد الرابع لسلسلة نقل الإلكترون. يُعتبر الأكسجين المستقبل النهائي للإلكترون في هذه العملية. في الأساس، يستقبل المعقّد الرابع الإلكترونات من السيتوكروم سي، واحدًا تلو الآخر، ثم ينقلها إلى الأكسجين لتكوين الماء. خلال هذه العملية، يتم نقل بروتونين من الهيدروجين إلى المنطقة بين الغشائين الداخلي و الخارجي للميتوكوندريا . لذلك، يعد الأكسجين جزءًا حيويًا من توليد الطاقة للخلايا.

في بعض الحالات، لا تُشخَّص متلازمة راغب إلا بعد إجراء تقييم ما بعد الوفاة ، لكن في حال وجود الأعراض أو إجراء تقييم لقلب المصاب ، فقد يؤدي ذلك إلى الكشف المبكر ، حيث يتضمن التشخيص عادةً استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب (CMRI).

التصوير بالرنين المغناطيسي هو تقنية تصوير طبي تُستخدم فيها المجالات المغناطيسية و موجات الراديو المُولَّدة بواسطة الحاسوب لإنشاء صور ثلاثية الأبعاد لأعضاء أو أنسجة الجسم.

غالبًا ما يكون هذا مصحوبًا بفحص التصوير المقطعي المحوسب للقلب (CCT) والذي ينشئ صورًا ثلاثية الأبعاد للقلب والأوعية الدموية. وعلى عكس التصوير بالرنين المغناطيسي القلبي، يتم ذلك عن طريق توجيه الأشعة السينية بزوايا مختلفة من أجل تكوين فحص مفصل وعالي الدقة للقلب،  وبالتالي، يؤدي ذلك إلى تشخيص المشكلات المتعلقة ببُنية القلب والصمامات والشرايين والشريان الأبهر والأوردة غيرها . يتضمن فحص التصوير المقطعي المحوسب للقلب الحقن الوريدي لمادة التباين التي تُستخدم ليس فقط لتحديد الأنسجة، ولكن أيضًا للتمييز بينها. كما يمكن أن يساعد استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب للقلب الأطباء أيضًا في تحديد خطة التدخل الجراحي للعلاج.

يوجد طريقة أخرى ممكنة لتشخيص هذه الحالة القلبية و هي استخدام تخطيط كهرباء القلب (ECG أو EKG) ،  بحيث يتم وضع أقطاب كهربائية على صدر الفرد لقياس الإشارة الكهربائية من القلب أثناء نبضاته.

هناك العديد من الأشياء التي يتم تتبعها أثناء تخطيط كهربية القلب ، أولها "الموجة P" التي تحدث عندما تنتقل النبضة الكهربائية إلى الأذينين الأيسر والأيمن مما يتسبب في انقباضهما وضخ الدم إلى البطينين ،  ثم تشكل هذه البطينات مجمع "QRS" عندما تنقبض وتدفع الدم لأعلى وخارج عضلة القلب ،  ثم يسترخي القلب تمامًا وتكون "الموجة T" هي إعادة استقطاب البطينين. يمكن أن يُظهر تخطيط كهرباء القلب للأفراد المصابين بمتلازمة راغب انعكاسات الموجة T في الأقطاب v2-v4 وتضخم البطين الأيسر.

و من ناحية أخرى، يستخدم مخطط صدى القلب الموجات الصوتية لإنشاء صور ثلاثية الأبعاد للقلب أثناء حركته. وهذا يسمح للأطباء بتصور مدى جودة ضخ الدم في جميع أنحاء القلب.

قسطرة القلب هي طريقة أخرى لفهم تدفق الدم عبر القلب. أثناء قسطرة القلب، يتم إدخال أنبوب رفيع طويل -يُعرف باسم القسطرة- في وعاء دموي لفحص صمامات القلب وأخذ عينات من الدم أو القلب، ويمكن حتى وضع الصبغة في مجرى الدم لتحسين التصور. يمكن وضع هذه القسطرة في وعاء دموي في الفخذ أو الفخذ العلوي أو الذراع أو الرقبة.

أخيرًا، قد يُظهر المرضى أيضًا انخفاضًا كبيرًا في تشبع الأكسجين في الدم الشرياني. ولكن اعتمادًا على حجم وتأثير هذه العيوب القلبية، قد يحافظ بعض المرضى المصابين بمتلازمة راغب على مستويات تشبع الأكسجين بأكثر من 90٪.

عادةً ما يتضمن العلاج تدخلاً جراحيًا لإصلاح الوريد الأجوف العلوي الأيسر المستمر (PLSVC) من تصريف الدم إلى الأذين الأيسر ،  يمكن استخدام العديد من الخيارات الجراحية بناءً على حالة المريض ، حيث أنّ الهدف الرئيسي من هذه التدخلات الجراحية هو إعادة تدفق الدم داخل القلب.

يمكن وضع رقعة الأذين على المناطق المستهدفة مثل : سقف الأذين الأيسر أو حيث يجب أن يكون الجيب التاجي ،  يساهم هذا في تكوين نفق يساعد على تدفق الدم.

غالبًا ما يمكن إجراء تصحيح جراحي لتحويل تدفق الدم من الوريد الأجوف العلوي الأيسر المستمر (PLSVC) إلى الأذين الأيمن، بدلاً من الأذين الأيسر. تشير بعض المصادر إلى أن هذا هو الحل الجراحي الرئيسي ،  بحيث يمكن القيام بذلك عن طريق ربط PSLVC مباشرة بالأذين الأيمن باستخدام طُعم، أو ربط PSLVC بالشريان الرئوي الأيسر باستخدام حاجز داخل الأذين، أو إجراء عملية جراحية لـ PSLVC بشكل عام. ومع ذلك، فإن ربط PLSVC جراحيًا بالشريان الرئوي الأيسر يمكن أن يزيد من خطر الإصابة بالجلطة .

أشارت بعض المصادر إلى أن إعادة تسقيف الجيب التاجي أمر مهم أثناء هذا الإجراء للحصول على أفضل النتائج ،  كما يشير مصدر آخر إلى أنه يمكن استخدام المراقبة البسيطة للفرد ووضعه على الأدوية في الحالات الأقل تطرفًا.

بالطبع ، من المهم طلب المشورة الطبية من متخصص، حيث يمكن أن تختلف أعراض ودرجات هذا العيب بشكل كبير من فرد لآخر.

 الدراسات المتعلقة بالحالة 
في إحدى دراسات الحالة، تم إعطاء رقعة تامورية لامرأة تبلغ من العمر 40 عامًا لإغلاق عيب الحاجز الأذيني ، ثم تم توصيل PSLVC مباشرة بالشريان الرئوي الأيسر . وبالتالي، تم التخلص من تسرب الدم إلى الأذين الأيسر وضمان توجيه الدم من PSLVC إلى الجانب الأيمن من القلب وضخه إلى الرئتين. أشارت المتابعة بعد عدة سنوات إلى نجاح الجراحة ولم تظهر عليها أي أعراض لسكتة دماغية مجهولة السبب.

تم إجراء دراسة حالة أخرى مع طفل يبلغ من العمر 18 شهرًا تم تشخيصه بمتلازمة راغب بعد إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي على قلبه. تم تطبيق طريقة التدخل خارج القلب حيث تم توصيل PLSVC مباشرة بملحق الأذين الأيمن. وقد تم اعتبار هذه أفضل طريقة للتدخل في هذه الحالة لأنها قللت من خطر عرقلة تدفق الدم في الوريد الرئوي، وخفضت الضغط على الأذين الأيسر، ونأمل أن تمنع عدم انتظام ضربات القلب في المستقبل.

و في حالة أخرى ، تم إحضار امرأة ليتم تشخيصها ، تبلغ من العمر 31 عامًا تعاني من عدم تناسق في حركة اليد اليسرى ، وارتفاع ضغط الدم ، وأعراض تشبه أعراض السكتة الدماغية ، مثل : خدر الوجه وعدم وضوح الكلام . أظهر التحليل المتعمق لدماغها وقلبها علامات متلازمة راغب . و على عكس المصابين الآخرين هنا، تم إخراجها مع العديد من الأدوية (الأسبرين والميتوبرولول) بالإضافة إلى جهاز مراقبة هولتر لتتبع أعراضها.

أخيرًا، عانت امرأة تبلغ من العمر 25 عامًا من زرقة وخفقان القلب لعدة سنوات،  ثم خضعت لتدخل جراحي بعد تشخيص إصابتها بمتلازمة راغب باستخدام الأشعة السينية على الصدر وتخطيط كهربية القلب. أثناء الجراحة، وجد الأطباء أن الجيب التاجي لديها كان مكشوفًا تمامًا وأن الشريان التاجي الجانبي يصرف مباشرة إلى الأذين الأيسر. أعاد الجراحون تسقيف الجيب التاجي، وأعادوا بناء الحاجز الأذيني لمنع تصريف الدم ، وأعادوا توجيه الشريان التاجي الجانبي إلى الأذين الأيمن.

 التنبؤ بالمرض 
مع التدخل الجراحي، يتمكن العديد من المصابين بهذه الحالة من الاستمرار والعيش حياة وظيفية كاملة.

قد تنشأ مشاكل عديدة إذا لم يتم تشخيص حالة القلب، مما يعرض الفرد لخطر متزايد للإصابة بالسكتة الدماغية. ومع ذلك، يمكن أن تظل شذوذًا حميدًا لدى أفراد آخرين ولا تؤدي أبدًا إلى ظهور أعراض أو الحاجة إلى تشخيص.

 المتلازمات المرتبطة 

 استمرار الوريد الأجوف العلوي الأيسر (PLSVC)
 عيب الحاجز الأذيني (ASD)
 عيب الحاجز البطيني (VSD)
 عيب الحاجز الأذيني البطيني (AVSD)
 القناة الشريانية السالكة (PDA)
 عيب القلب الأزرق

 المراجع 

تصنيف:عيوب خلقية قلبية
تصنيف:متلازمة قلبية
تصنيف:مرض
تصنيف:صحة