اعتلال عضلة القلب النشواني

اعتلال عضلة القلب النشواني( متلازمة القلب المتصلب )  هو حالة تؤدي إلى موت جزء من عضلة القلب . يرتبط هذا المرض بإنتاج وإطلاق العديد من البروتينات المولدة للأميلويد ، وخاصةً سلسلة الغلوبولين المناعي الخفيفة أو ترانسثيريتين (TTR).  ويمكن وصفه بترسب الأميلويدات خارج الخلايا، وهي بروتينات قابلة للطي تلتصق ببعضها البعض لتكوين ألياف ليفية في القلب . 

 الأعراض 

 خلل الانبساط 
 ضعف في عضلة القلب الاحتقاني 
 عدم انتظام ضربات القلب 
 انسداد التوصيل العصبي القلبي 
 الشعور في التعب 
 الشعور في ضيق التنفس 

 فيزيائية المرض 
تترسب بروتينات الأميلويد في عضلة القلب .  وهذا يحد من ملء البطين أثناء الانبساط ، مما يزيد من الحجم تجمع الدم في نهاية الانبساط .  يمكن أن يؤدي هذا إلى مجموعة متنوعة من مشاكل القلب، مثل ضعف في عضلة القلب الاحتقاني ، وعدم انتظام ضربات القلب الأذينين ، وعدم انتظام ضربات القلب البطينين ، انسداد التوصيل العصبي القلبي. 

 التشخيص 
غالبًا ما يتأخر التشخيص، لأن أعراضه غير محددة. 

يمكن استخدام تخطيط كهربية القلب لتحديد الجهد المنخفض والأنماط المشابهة لتلك الموجودة في الجلطة القلبية . 

يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب للتمييز بينه وبين مرض القلب الناتج عن ارتفاع ضغط الدم .   وهذا يظهر الحاجز بين البطينين أكثر سمكًا. 

 علاج 
يمكن للعلاج الكيميائي علاج داء الترسب بروتينات الاموليد في الجسم إذا كان مرتبطًا بالغلوبولينات المناعية .  يمكن لعملية زرع الكبد علاج داء إذا كان مرتبطًا بالترانسثيريتين العائلي . 

تمت الموافقة على استخدام بيونترا Acoramidis (Attruby) اكوراميدس للاستخدام الطبي في الولايات المتحدة في نوفمبر عام 2024، لعلاج البالغين المصابين باعتلال عضلة القلب من النوع البري أو المتغير (الوراثي) بوساطة الترانسثيريتين (ATTR-CM) لتقليل الوفيات والاستشفاء المرتبط بمشاكل القلب.   

 التنبؤ لحالة المرض 
إن نتائج اعتلال عضلة القلب النشواني سيئة للغاية بشكل عام، حيث يعيش أقل من 10% من المرضى لأكثر من 5 سنوات .  وبدون علاج، يعيش عدد قليل من المرضى لأكثر من 6 أشهر. 

 علم الأوبئة 
في البلدان المتقدمة، تشير التقديرات إلى أن اعتلال عضلة القلب النشواني مسؤول عن 0.1% من الوفيات. 

 مراجع 

تصنيف:اعتلال عضلة القلب