تشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو

تشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو مجموعة فرعية من تشوهات الشعيرات الدموية المرتبطة بتضخم الخلايا، أي زيادة حجم بنى الجسم. يمكن اعتبار تشوهات الشعيرات الدموية مصطلحًا شاملًا للكثير من شذوذات الأوعية الدموية الناجمة عن ازدياد قطر الأوعية الدموية الشعرية أو عددها. يُشار إليه عادة باسم «وحمة بورت واين»، ويُعتقد أنه يؤثر على نحو 0.5% من السكان.Happle R. What is a capillary malformation? J Am Acad Dermatol. Dec 2008; 59: 1077-9. تكون الشعيرات الدموية في الأدمة الحليمية مصابة عادة، ما يؤدي إلى ظهور آفات وردية أو بنفسجية اللون.Colletti G, Valassina D, Bertossi D, et al. Contemporary management of vascular malformations. J Oral Maxillofac Surg. Mar 2014; 72: 510-28 تكون غالبية آفات تشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو بقعًا شبكية منتشرة وشاحبة اللون.Lee MS, Liang MG, Mulliken JB. Diffuse capillary malformation with overgrowth: a clinical subtype of vascular anomalies with hypertrophy. J Am Acad Dermatol. Oct 2013; 69: 589-94

تشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو كيان فريد من متلازمات الأوعية الدموية الموصوفة سابقًا مثل: متلازمة كليبل-ترينوناي ومتلازمة تشوه ضخامة الرأس الشعري والجلد المرمري الخلقي متوسع الشعيرات ومتلازمة كلوفز ومتلازمة بروتيوس.Moore CA, Toriello HV, Abuelo DN, et al. Macrocephaly-cutis marmorata telangiectatica congenita: a distinct disorder with developmental delay and connective tissue abnormalities. Am J Med Genet. May 2 1997; 70: 67-73.Toriello HV, Mulliken JB. Accurately renaming macrocephaly-cutis marmorata telangiectatica congenita (M-CMTC) as macrocephaly-capillary malformation (M-CM). Am J Med Genet A. Dec 15 2007; 143A: 3009Wright DR, Frieden IJ, Orlow SJ, et al. The misnomer "macrocephaly-cutis marmorata telangiectatica congenita syndrome": report of 12 new cases and support for revising the name to macrocephaly-capillary malformations. Arch Dermatol. Mar 2009; 145: 287-93.Cohen MM, Jr. Proteus syndrome review: molecular, clinical, and pathologic features. Clin Genet. Feb 2014; 85: 111-9.Bloom J, Upton J, 3rd. CLOVES syndrome. J Hand Surg Am. Dec 2013; 38: 2508-12. يجب إجراء تقييم دقيق لاستبعاد هذه المتلازمات الوعائية المعقدة من التشخيص التفريقي، إذ يُعتبر تشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو حالة حميدة أكثر شيوعًا.

 التصنيف 
صُنفت تشوهات الأوعية الدموية المعقدة في الأطراف تبعًا لعيوب الأوعية الدموية الكامنة إلى تشوهات الشعيرات الدموية بطيئة التدفق وتشوهات الشعيرات الدموية سريعة التدفق.Enjolras O, Chapot R, Merland JJ. Vascular anomalies and the growth of limbs: a review. J Pediatr Orthop B. Nov 2004; 13: 349-57. تتكون التشوهات الوعائية سريعة التدفق من تشوهات الشرايين والنواسير الشريانية الوريدية والتشوهات الشريانية الوريدية. تشمل التشوهات الوعائية بطيئة التدفق التشوهات الوريدية والتشوهات اللمفاوية الدقيقة وكبيرة الخلايا وتشوه الشعيرات الدموية. يقع تشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو وفق نظام التصنيف هذا ضمن تشوهات الأوعية الدموية بطيئة التدفق.

 العلامات والأعراض 
تظهر تشوهات الشعيرات الدموية في تشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو على نحو مميز عند الولادة أو خلال الرضاعة. يمكن تصنيف مظهر تشوهات الشعيرات الدموية إلى نمط شبكي أو متجانس ذو لون شاحب أو غامق. يُعرف المظهر الشبكي على أنه بقعة مرقطة غير موحدة مع حدود غير واضحة، ويعرف المظهر المتجانس على أنه لون موحد ثابت مع حدود مميزة. يؤثر عادة على مناطق متعددة من الجسم. تكون الآفات وردية أو بنفسجية اللون لأن الشعيرات الدموية في الأدمة الحليمية تكون مصابة. عادة ما تكون الآفات منتشرة، ما يعني أنها متواصلة على مسافة أكبر من 2-3 سم خارج منطقة الإصابة. عادة ما تظهر تصبغات على الخط الناصف في البطن، ويمكن أن تشمل أيضًا الظهر والأرداف.García-Rodrigo CG, Jimenez LM, Martín, RL, et al. Diffuse capillary malformation with overgrowth: a new and unusual case of a recent entity. Journal of Dermatological Case Reports. Dec 31 2014; 8: 118-9.

يحدث فرط نمو عادة في طرف واحد على الأقل، مع احتمال حدوث فرط نمو الوجه والجسم. تشمل التغييرات الأكثر شيوعًا المرتبطة مع تشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو الأنسجة الرخوة وفرط النمو العظمي المتناسب مع نمو المريض. لا توجد عادة تشوهات في العظام في التصوير. لوحظ وجود تباين في طول الساق لدى نصف الحالات تقريبًا. وُجدت حالات من الضخامة الشقية، التي ترتبط بمظهر تشوهات الشعيرات الدموية المنتشر. على الرغم من ندرته، هناك تقارير عن حدوث ضمور في الأطراف. لوحظ ارتفاق الأصابع وضخامة الأصابع لدى نحو ثلث المرضى. لا يرتبط تشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو عادة بتأخر النمو. إن المعرفة محدودة فيما يخص الأمراض المرتبطة بتشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو لدى الجنين. أُبلغ عن حالة جنين مصاب بتشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو وانصباب جنبي.Rork JF, Alomari AI, Mulliken JB, et al. Diffuse Capillary Malformation in Association with Fetal Pleural Effusion: Report of Five Patients. Pediatric Dermatology. Jan-Feb 2015; 32(1), 70-75.

 الحالات ذات الصلة 
يعاني المرضى المصابون بتشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو، كما هي الحال في تشوهات الأوعية الدموية الأخرى، من ضيق نفسي اجتماعي والوصمة الاجتماعية وتدني احترام الذات والشدة العاطفية التي تبدأ عادة في مرحلة المراهقة.Liu KX, Prajapati VH, Liang MG, Mulliken JB, Lee MS. A cross-sectional survey of long-term outcomes for patients with diffuse capillary malformation with overgrowth. J Am Acad Dermatol. May 2018;78(5):1023-1025. قد يعاني آباء الأطفال المصابين بتشوهات الأوعية الدموية من الضيق أيضًا بسبب المخاوف المتعلقة بكيفية معاملة أطفالهم من قبل الآخرين. أبلغ عن فوائد نفسية محتملة من العلاج المبكر بالليزر لوحمة بورت واين في عدد من الدراسات. وعلى نحو مشابه، يجب متابعة العلاج المبكر بالليزر في حالة تشوه الشعيرات الدموية المنتشر مع فرط النمو لتفادي الضيق النفسي والاجتماعي الذي قد يزداد مع التقدم في العمر ويجب تزويد المرضى و/أو الآباء بالدعم النفسي والاجتماعي عند الحاجة.Troilius A, Wrangsjö B, Ljunggren B. Potential psychological benefits from early treatment of port-wine stains in children. Br J Dermatol. Jul 1998;139(1):59-65.Hansen K, Kreiter CD, Rosenbaum M, Whitaker DC, Arpey CJ. Long-term psychological impact and perceived efficacy of pulsed-dye laser therapy for patients with port-wine stains. Dermatol Surg. Jan 2003;29(1):49-55.

 المراجع 

تصنيف:أمراض وعائية