التهاب الحجاج مجهول السبب

يشير التهاب الحجاج مجهول السبب إلى التهاب هامشي شبيه بالورم في الأنسجة الرخوة يشمل أي منطقة من الحجاج.Busse O, Hochheim W. cited by Dunnington JH, Berke RN. Exophthalmos due to chronic orbital myositic. Arch Ophthal . 30:446–466, 1943 ويُعد هذا المرض الكتلة الحجاجية المؤلمة الأكثر شيوعًا بين الأشخاص البالغين، ويترافق بجحوظ العين وشلل العصب القحفي (متلازمة تولوزا - هنت) والتهاب العنبية وانفصال الشبكية. وُصفت متلازمة الالتهاب الحجاجي مجهول السبب، والمعروفة أيضًا باسم الورم الحجاجي الكاذب، أول مرة من قبل غليسون في 1903 ومن قبل بوس وهوشهايم.Birch-Hirschfeld A. Zur diagnostic and pathologic der orbital tumoren. Ber Dtsch Ophthalmol Ges. 32: 127–135, 1905Birch-Hirschfeld A. Handbuch der gesamten augenheilkunde, vol. 9. Berlin: Julius Springer. p. 251–253, 1930 وُصفت بعدها على أنها كيان منفصل في 1905 من قبل بيرش هيرشفيلد.LeBedis CA, Sakai O: Nontraumatic Orbital Conditions: Diagnosis with CT and MR Imaging in the Emergent Setting. RadioGraphics. 28(6):1741–1753, 2008 وهي عملية التهابية حجاجية حميدة وغير حبيبية تتميز بحدوث التهاب حجاجي خارج العين والتهاب في الملحقات العينية دون سبب موضعي أو جهازي معروف. يُشخص المرض بالاستبعاد من خلال استبعاد الأورام والعدوى الأولية والاضطرابات الجهازية. بمجرد تشخيصه، يتميز المرض بإزمانه أو موقعه التشريحي أو نوعه النسيجي الفرعي.Rubin PAD, Foster CS: Etiology and Management of Idiopathic Orbital Inflammation. Am J Ophthalmol. 138(6):1041–1043, 2004

للالتهاب الحجاجي مجهول السبب تظاهرات سريرية متنوعة وفقًا للأنسجة المصابة. يمكن أن تتراوح من عملية التهابية منتشرة إلى التهاب موضّع في العضلات أو الغدة الدمعية أو الدهون الحجاجية. سُمي باسمه السابق، الورم الحجاجي الكاذب، بسبب شبهه بالأورام، إلا أنه يتميز من الناحية النسيجية بالمظهر الالتهابي. وعلى الرغم من أنه حالة حميدة، قد يتظاهر بسَير سريري عدواني يرافقه تراجع شديد في البصر وضعف حركي في العين.Yuen SJ et al: Idiopathic orbital inflammation: distribution, clinical features, and treatment outcome. Arch Ophthalmol. 121(4):491–9, 2003Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann R, et al. Clinical pathological review. Survey of Ophthal. 41(1):66–78, 1996

 العلامات والأعراض 
عادة ما يعاني الأفراد المصابون من جحوظ عين مؤلم ومفاجئ واحمرار ووذمة. يختلف جحوظ العين وفقًا لدرجة الالتهاب والتليف وتأثير الكتلة. يُشاهد في بعض الأحيان تدلي الجفن ووذمة الملتحمة وضعف الحركة (شلل في عضلات العين) والاعتلال العصبي البصري. قد يظهر تقييد وضغط وتدمير للأنسجة الحجاجية في حالة التصلب الشديد. عادة ما تتطور الأعراض تطورًا حادًا (خلال ساعات إلى أيام)، ولوحظ أيضًا أنها قد تتطور على مدى أسابيع أو حتى أشهر. قد يصاحب هذه الأعراض الشعور بالتوعك والصداع والغثيان. تشمل التظاهرات الأخرى غير العادية الموصوفة الاستسقاء البقعي الكيسي والتهاب الشريان الصدغي والصداع العنقودي.Narla LD et al: Inflammatory Pseudotumor. RadioGraphics. 23(3):719–729, 2003

يمثل التهاب الحجاج مجهول السبب عند الأطفال نحو 17% من مجمل حالات التهاب الحجاج مجهول السبب.Belanger C et al: Inflammatory Disorder of the Orbit in Childhood: A Case Series. A J Ophthalmol. 150(4):460–463, 2010 العلامة الأكثر شيوعًا هي جحوظ العين، ولكن قد يُعاني المصاب أيضًا من الاحمرار والألم. تختلف المظاهر قليلًا مقارنة بالبالغين إذ تكون الإصابة الثنائية والتهاب العنبية ووذمة القرص وفرط الحمضات في الأنسجة أكثر ظهورًا لدى الأطفال. يشير وجود التهاب العنبية عند الأطفال إلى نتائج سيئة. قد تترافق الإصابة الثنائية مع الأمراض الجهازية بنسبة أعلى.

 الإمراضية 
المسبب المحدد لالتهاب الحجاج مجهول السبب غير معروف، ولكن اقتُرحت آليات مُعدية ومناعية. وصفت الكثير من الدراسات الحالات التي ترافق فيها ظهور الورم الحجاجي الكاذب في آن واحد أو بعد عدة أسابيع بالتهابات الجهاز التنفسي العلوي. تقترح دراسة أخرى أجراها ويروستكو وآخرون أن الكائنات الحية التي تشبه الرخصيات تسبب التهابًا حجاجيًا عن طريق تدمير العضيات السيتوبلازمية للخلايا المتطفلة.Wirostko E, Johnson L, Wirostko B. Chronic orbital inflammatory disease: parasitisation of orbital leucocytes by mollicute-like organisms. Br J Ophthalmol. 73:865–70, 1989

لوحظ أيضًا ترافق الورم الحجاجي الكاذب مع داء كرون والذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي وداء السكري والوهن العضلي الوبيل والتهاب الفقار المقسط، وكلها تعزز الأساس المناعي لالتهاب الحجاج مجهول السبب. تدعم الاستجابة للعلاج بالستيروئيدات القشرية والعوامل المثبطة للمناعة هذه الفكرة أيضًا.

لوحظ أيضًا أن الرضوض تسبق بعض حالات الورم الحجاجي الكاذب. مع ذلك، تشير إحدى الدراسات التي أجراها موتو ليبي وجاكوبيك وسميث إلى أن إطلاق المستضدات المنتشرة الناتجة عن نفاذية الأوعية الدموية المحلية يؤدي إلى سلسلة عمليات التهابية في الأنسجة المصابة.Mottow-Lippa L, Jakobiec FA, Smith M. Idiopathic inflammatory orbital pseudotumor in childhood II. Results of diagnostic tests and biopsies. Ophthalmology. 88(6):565–74, 1981

على الرغم من افتراض هذه الآليات على أنها أسباب محتملة لالتهاب الحجاج مجهول السبب، فإن طبيعتها الدقيقة وعلاقاتها بالحالة ما زالت غير واضحة.

 المراجع 

تصنيف:أمراض العين وملحقاتها