الورم الظهاري المياليني

الورم الظهاري المياليني هو ورم بدئي نادر وسريع النمو يُعتقد أنه ينشأ من خلايا تجويف النقي الجنيني. يشار إلى الأورام التي تنشأ في الجسم الهدبي للعين باسم الورم الظهاري المياليني الجنيني أو الديكتيوما.Definition of Medulloepithelioma , from Online Medical Dictionary. Retrieved 7 January 2010.

يعد الورم الظهاري المياليني ورم ظهاري عصبي بدئي خبيث للغاية لامتمايز عند الأطفال، وقد يحتوي على العظام والغضاريف والعضلات الهيكلية ويميل إلى الانتشار خارج القحف.McGraw-Hill Concise Dictionary of Modern Medicine. © 2002 by The McGraw-Hill Companies, Inc.

 العلامات والأعراض 
أبلغ عن حدوث الورم الظهاري المياليني في نصفي الكرة المخية وجذع الدماغ والمخيخ والجهاز العصبي المحيطي.Sundaram C, Vydehi BV, Reddy JJ, Reddy AK. Medulloepithelioma: A case report. Neurol India 2003;51:546-7.Molly PT, Yachnis AT, Rorke LB, et al. Central nervous system medulloepithelioma a series of eight cases including two arising in the pons. J Neurosurg 1996;84:430-6.Bailey P, Cushing H. A classification of tumors of the glioma group on a histogenetic basis with a correlated study of progress. Philadelphia: JB Lippincott; 1926. pp. 54-6.Karch SB, Urich H. Medulloepithelioma: definition of an entity. J Neuropathol Exp Neurol 1972;31:27-53.

بسبب النمو السريع للورم، يعاني المرضى عادة من زيادة الضغط داخل القحف، ونوبات الصرع، والعلامات العصبية البرؤرية.Uncommon brain tumors, from UpToDate Online 17.3. Last updated 21 July 2009, Retrieved 7 January 2010. 

 التشخيص 
يمكن أن تساعد دراسات التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) في التشخيص. يظهر الورم الظهاري المياليني متساوي أو منخفض الكثافة مع عدم تجانس متغير وتكلس في التصوير المقطعي المحوسب غير المتباين، ويتحسن عند استخدام التباين. يتوافق هذا الاكتشاف الشعاعي مع ورم الأديم الظاهر العصبي، خاصة عند الأطفال. يمكن استخدام تحاليل الدم وتصوير البطن للكشف عن النقائل.Deck JHN. Cerebral medulloepithelioma with maturation into ependymal cells and ganglion cells. J Neuropathol Exp Neurol 1969;28:442-54.

يمكن استخدام خزعة الإبرة للمساعدة في التشخيص. يتطلب التشخيص النهائي فحص الأنسجة المرضية لأنسجة الورم المستأصلة جراحيًا.Russel DS, Rubinstein LJ. Pathology of tumors the nervous system, 5th ed. Baltimore: Williams & Wilkins 1989; pp. 247-51.

من الناحية النسيجية، يشبه الورم الظهاري المياليني الأنبوب العصبي البدئي مع العناصر العصبية والدبقية واللحمة المتوسطة. يمكن أيضًا ملاحظة أشكال فليكسنر-وينترشتاين.McLean IW, Burnier MN, Zimmerman LE, et al. Tumors of the retina. In: Atlas of tumor pathology: tumors of the eye and ocular adnexa. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1994:97–154.

من الناحية المناعية، تكون البنى الشبيهة بالأنبوب العصبي إيجابية الفيمينتين في غالبية الأورام الظهارية الميالينية. الأورام الظهارية الميالينية ضعيفة التمايز تكون سلبية الفيمينتين.

 التصنيف 
صنف الورم الظهاري المياليني في الأصل على أنه الورم الأكثر بدئية في الجهاز العصبي المركزي (CNS) بواسطة بيلي وكوشينغ في عام 1926.Rorke LB, Gilles FH, Davis RI, Becker LE. Revision of the World Health Organization classification of brain tumors for child hood brain tumors. Cancer 1985;56:1869-86. صنف رورك وآخرون هذا الورم إلى نوعين فرعيين:

 الورم الظهاري المياليني غير المحدد بطريقة أخرى
 الورم الظهاري المياليني مع التمايز إلى الخلايا النجمية، الخلايا الدبقية قليلة التغصن؛ خلايا البطانة العصبية؛ الخلايا العصبية الأخرى (الميلانين، خلايا اللحمة المتوسطة)؛ والعناصر الخلوية المختلطة.

 العلاج 
يعد الاستئصال الكامل للورم، متبوعًا بالعلاج الإشعاعي، هو أسلوب العلاج القياسي. قد يستلزم الورم الظهاري المياليني في الجسم الهدبي استئصال العين. العلاج الإشعاعي وحده قد يطيل البقاء على قيد الحياة. يستخدم العلاج الكيميائي الجائح مع زرع نخاع العظم الذاتي في حالات الورم النخاعي النخاعي النقيلي.al-Torbak A, Abboud EB, al-Sharif A, el-Okda MO. Medulloepithelioma of the ciliary body. Indian J Ophthalmol. 2002 Jun;50(2):138-40.Vajaranant, TS, Mafee, MF, Kapur, R, et al. Medulloepithelioma of the ciliary body and optic nerve: clinicopathologic, CT, and MR imaging features. Neuroimaging Clin N Am 2005; 15:69.

 الإنذار 
يحمل الورم الظهاري المياليني إنذارًا ليس جيدًا بمتوسط بقاء يبلغ 5 أشهر.Sharma MC; Mahapatra AK; Gaikwad S; Jain AK; Sarkar C. Pigmented medulloepithelioma: report of a case and review of the literature. Childs Nerv Syst. 1998 Jan-Feb;14(1-2):74-8.Chidambaram B; Santosh V; Balasubramaniam V. Medulloepithelioma of the optic nerve with intradural extension--report of two cases and a review of the literature. Childs Nerv Syst. 2000 Jun;16(6):329-33.Depper, MH, Hart, BL. Pediatric Brain Tumors. In: Neuroimaging, Orrison, WW (ed), WB Saunders, Philadelphia, 2000. p. 1625.

 علم الأوبئة 
غالبًا ما يصيب الورم الظهاري المياليني الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر و5 سنوات؛ في حالات نادرة، قد يحدث هذا الورم خلقيًا أو يتجاوز هذه الفئة العمرية. الإصابة متساوية عند الذكور والإناث.Sato T, Shimoda A, Takahishi T, et al. Congenital cerebellar neuroepithelial tumor with multiple divergent differentiation. Acta Neuropathol 1980;50:143-6.Scheithauer BW, Rubinstein LJ. Cerebral medulloepithelioma: Report of a case with multiple divergent neuroepithelial differentiation. Childs Brain 1979;5:62-71.

 المراجع 

تصنيف:ورم الدماغ