ورم وعائي شعيري رئوي

الورم الوعائي الشعيري الرئوي (PCH) هو مرض يصيب الأوعية الدموية في الرئتين، حيث يؤدي التكاثر غير الطبيعي للشعيرات الدموية والسمك الداخلي الليفي الوريدي إلى زيادة تدريجية في مقاومة الأوعية الدموية.Ortiz-Bautista C, Hernández-González I, EscribanoSubías P. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar. Med Clin (Barc). 2017;148:265–270. وهو سبب نادر لارتفاع ضغط الدم الرئوي، ويحدث في الغالب عند الشباب. جنبا إلى جنب مع مرض انسداد الوريد الرئوي، يشتمل PCH على أسباب المجموعة الأولى لمنظمة الصحة العالمية لارتفاع ضغط الدم الرئوي. في الواقع، هناك بعض الأدلة التي تشير إلى أن PCH ومرض انسداد الوريد الرئوي شكلان مختلفان لعملية مرض مماثلة.
 تجلي المرض 
هذه ليست محددة. وتشمل الأعراض النمطيةضيق التنفس، السعال، آلام في الصدر والتعب.Chaisson NF, Dodson MW, Elliott CG (2016) Pulmonary Capillary Hemangiomatosis and Pulmonary Veno-occlusive Disease. Clin Chest Med 37(3):523-534

 علم الوراثة 
يبدو أن بعض الحالات على الأقل ناتجة عن طفرات في جين عامل بدء الترجمة حقيقية النواةBest DH, Sumner KL, Smith BP, Damjanovich-Colmenares K, Nakayama I, Brown LM, Ha Y, Paul E, Morris A, Jama MA, Dodson MW, Bayrak-Toydemir P, Elliott CG (2017) EIF2AK4 Mutations in patients diagnosed With pulmonary arterial hypertension. Chest 151(4):821-828

 التشخيص 
خزعة الرئة ضرورية لإجراء هذا التشخيص. قد يكون هذا صعبا إذا كان الضغط الرئوي مرتفعا.

 الاستقصاءات 

قد تظهر الأشعة السينية الصدرية تضخم القلب والآفات غير المنتظمة غير المحددة في حقول الرئة.

يظهر الصدر المقطعي عادة انتشارا واسعا عقيدات كروية مئوية غير محددة جيدا من تعتيم الزجاج الأرضي. هذا هو العثور على غير محدد ويمكن أن ينظر إليه في عدد من الأمراض الرئوية.

يظهر تصوير الأوعية الرئوية CT عادة تضخم الشريان الرئوي الرئيسي.

عند قياسه بواسطةتخطيط صدى القلبأوتصوير الأوعية الرئوية، عادة ما يكون ضغط الشريان الرئوي مرتفعا.

 التشخيص التفريقي 
داء الانسداد الوريدي الرئوي

الجمعيات 
وقد تم الإبلاغ عن هذه الحالة في المرضى الذين يعانون من متلازمة إهلرز دانلوس،Park MA, Shin SY, Kim YJ, Park MJ, Lee SH (2017) Vascular Ehlers-Danlos syndrome with cryptorchidism, recurrent pneumothorax, and pulmonary capillary hemangiomatosis-like foci: A case report.Medicine (Baltimore) 96(47):e8853 متلازمة كريستDiao XL, Mu XD, Jin ML (2017) Pulmonary capillary hemangiomatosis associated with CREST syndrome: A challenge of diagnosis and treatment. Chin Med J (Engl) 130(21):2645-2646 ومتلازمة سيميتار.Güttinger E, Vrugt B, Speich R, Ulrich S, Schwitz F, Arrigo M, Huber LC (2016) Reactive pulmonary capillary hemangiomatosis and pulmonary veno-acclusive disease in a patient with repaired scimitar syndrome. Case Rep Cardiol 2016:9384126

 العلاج 
العلاج النهائي الوحيد لهذه الحالة حاليا هو زرع الرئة.

متوسط البقاء على قيد الحياة دون علاج هو 3 سنوات.Ma L, Bao R (2015) Pulmonary capillary hemangiomatosis: a focus on the EIF2AK4 mutation in onset and pathogenesis. Appl Clin Genet 8:181-8

قد يكون إيماتينب  من الاستخدام.Ogawa A, Miyaji K, Matsubara H (2017) Efficacy and safety of long-term imatinib therapy for patients with pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis. Respir Med 131:215-219

لا يبدو أن إيبوروستينول للاستخدام.Akagi S, Nakamura K, Matsubara H, Ogawa A, Sarashina T, Ejiri K, Ito H (2015) Epoprostenol therapy for pulmonary arterial hypertension. Acta Med Okayama 69(3):129-136

 علم الأوبئة 
ويقدر انتشار هذا المرض بنحو < مليون نسمة.Szturmowicz M, Kacprzak A, Szołkowska M, Burakowska B, Szczepulska E, Kuś J (2018) Pulmonary veno-occlusive disease: pathogenesis, risk factors, clinical features and diagnostic algorithm - state of the art. Adv Respir Med 86(3) العمر المعتاد في العرض هو بين 20 و 40 ولكن تم الإبلاغ عنه في حديثي الولادة.Sposito Cavallo SL, Macias Sobrino LA, Marenco Altamar LJ, Mejía Alquichire AF (2017) Congenital pulmonary capillary hemangiomatosis in a newborn. Arch Argent Pediatr 115(1):e17-e20
 التاريخ 
تم وصف هذا الشرط لأول مرة في عام 1978.Wagenvoort CA, Beetstra A, Spijker J (1978) Capillary haemangiomatosis of the lungs. Histopathology 2:401
–6

 الحيوانات 
وقد تم الإبلاغ عن هذه الحالة في القطط.Jenkins TL, Jennings RN (2017) Pulmonary capillary hemangiomatosis and hypertrophic cardiomyopathy in a Persian cat. J Vet Diagn Invest 29(6):900-903 والكلاب.Reinero CR, Jutkowitz LA, Nelson N, Masseau I, Jennings S, Williams K (2018) Clinical features of canine pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis. J Vet Intern Med

المراجع

تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:اضطرابات الرئتين
تصنيف:طب الرئة