ورم أرومي عصبي حسي

الورم الأرومي العصبي الحسي، سرطان نادر يصيب تجويف الأنف. ينشأ الورم الأرومي العصبي الحسي من الجزء العلوي من السبيل الأنفي، ويُعتقد أنه ينشأ من الخلايا الظهارية العصبية الحسية، والتي تُعرف أيضًا باسم خلايا الأديم العصبي الظاهر الشمية.Thompson LD (2009). Olfactory neuroblastoma. Head and neck pathology. 3: 252–259

نظرًا لموقع الورم وقربه من تجويف الجمجمة، قد يكون الورم الأرومي العصبي الحسي غازيًا بشدة وصعب العلاج. لا يوجد إجماع على نهج علاجي مناسب للورم الأرومي العصبي الحسي بسبب ندرة المرض. أفادت معظم الدراسات عن استهداف الورم عبر الاستئصال الجراحي في الجمجمة مع العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي.Jiang, G. Y., Li, F. C., Chen, W. K., Liu, A. M., & Cai, W. Q. (2011). Therapy and prognosis of intracranial invasive olfactory neuroblastoma. Otolaryngology–Head and Neck Surgery, 6, 951–955.

 العلامات والأعراض 
يتظاهر الورم الأرومي العصبي الحسي أغلب الأحيان على شكل كتلة أنفية.Ghaffar, S., & Salahuddin, I. (2005). Olfactory neuroblastoma: a case report and review of the literature. Ear, nose, & throat journal, 3, 150–152. تشمل العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا للورم الأرومي العصبي الحسي انسداد الأنف (70٪) والرعاف (50٪). تشمل الأعراض الأقل شيوعًا نقص حاسة الشم (فقدان حاسة الشم)، والصداع، وسيلان الأنف، وفقدان الرؤية، وجحوظ العين، وآلام الوجه، والشفع (الرؤية المزدوجة)، وكتل العنق وتغيرات في الحالة العقلية.Sheehan, J. M. (2011). Esthesioneuroblastoma. In J. A. Jane (Ed.), Youmans Neurological Surgery (6th ed.). Retrieved December 7, 2016, from https://www-clinicalkey-com/content/book/3-s2.0-B9781416053163001465 يحدث الورم الأرومي العصبي الحسي في تجويف الأنف العلوي، بالقرب من العصب البصري والتصالب البصري.Oskouian, R. J., Jane, J. A., Dumont, A. S., Sheehan, J. M., Laurent, J. J., & Levine, P. A. (2002). Esthesioneuroblastoma: clinical presentation, radiological, and pathological features, treatment, review of the literature, and the University of Virginia experience. Neurosurgical Focus, 5, e4. بالتالي، قد يؤثر نمو الورم على وظيفة العصب ويؤدي إلى فقدان البصر والشفع. حين ينتقل الورم إلى تجويف الفم، قد يحدث ألم في الأسنان وحركة فيها.von Zeidler, S. V., Guidi, R., Alencar, R. d. e. . C., Aguiar, R., Mendonça, E. F., Batista, A. C., & Ribeiro-Rotta, R. F. (2014). Atypical esthesioneuroblastoma invading oral cavity: a case report and review of the literature. Diagnostic pathology, 10.

 الوراثيات 
تتوافر أبحاث محدودة حول الدور الجيني في تطور الورم الأرومي العصبي الحسي. وفقًا للأبحاث التي أجريت حتى الآن، فإن سبيل القنفذ الصوتي وجينات إم واي سي وكيه دي آر متورطة في تطور الورم الأرومي العصبي الحسي.Mao, L., Xia, Y. P., Zhou, Y. N., Dai, R. L., Yang, X., Wang, Y. J., Duan, S. J., Qiao, X., Mei, Y. W., & Hu, B. (2009). Activation of sonic hedgehog signaling pathway in olfactory neuroblastoma. Oncology, 3-4, 231–243.Weiss, G. J., Liang, W. S., Izatt, T., Arora, S., Cherni, I., Raju, R. N., Hostetter, G., Kurdoglu, A., Christoforides, A., Sinari, S., Baker, A. S., Metpally, R., Tembe, W. D., Phillips, L., Von Hoff, D. D., Craig, D. W., & Carpten, J. D. (2012). Paired tumor and normal whole genome sequencing of metastatic olfactory neuroblastoma. PLoS ONE, 5, e37029.

ثبت تورط طفرتي الديستروفين واللامينين ألفا 2 أيضًا في هذا المرض.Gallia GL, Zhang M, Ning Y, Haffner MC, Batista D, Binder ZA, Bishop JA, Hann CL, Hruban RH, Ishii M, Klein AP, Reh DD, Rooper LM, Salmasi V, Tamargo RJ, Wang Q, Williamson T, Zhao T, Zou Y, Meeker AK, Agrawal N, Vogelstein B, Kinzler KW, Papadopoulos N, Bettegowda C (2018) Genomic analysis identifies frequent deletions of Dystrophin in olfactory neuroblastoma. Nat Commun 9(1):5410

 الفيزيولوجيا المرضية 
يتشكل الورم الأرومي العصبي الحسي من أصل عصبي، وينشأ من الخلايا الحسية الشمية في الظهارة الشمية. تتكون الظهارة الشمية من خلايا حسية شمية وخلايا معلقة وخلايا قاعدية. يتألف الورم الأرومي العصبي الحسي من صفائح مفصصة مع ألياف ليفية عصبية وزُهيرات. تعتبر تصنيفات هيام طريقة مهمة لتحديد الإنذار.Kaur, G., Kane, A. J., Sughrue, M. E., Madden, M., Oh, M. C., Sun, M. Z., Safaee, M., El-Sayed, I., Aghi, M., McDermott, M. W., Berger, M. S., & Parsa, A. T. (2012). The prognostic implications of Hyam's subtype for patients with Kadish stage C esthesioneuroblastoma. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia, 2, 281–286.

درجات هيام التشريحية المرضية للورم الأرومي العصبي الحسيVJ Hyams, JG Baksakis, L Michaels (Eds.), Tumors of the upper respiratory tract and ear, Armed Forces Institute of Pathology, Washington DC (1988), pp. 240–248
الدرجةبقاء البنية الفصيةالمنسب الانقساميتعدد الأشكال النوويةاللحمة الليفيةالزهيراتالتنخرالأولى+معدوممعدومواضحةزُهيرات هومر رايتمعدومالثانية+منخفضمتوسطموجودةزُهيرات هومر رايتمعدومالثالثة+/-متوسطواضحضئيلةزُهيرات فلكسنر فنترشتايننادرالرابعة+/-عاليبالغغائبةغير موجودةشائع

 المراجع 

تصنيف:سرطانات نادرة