إكشاف مثاني

بَجَس المثانة أو الإِكْشافٌ المَثانِيّ أو انقلاب المثانة للخارج  هو شذوذ خِلقي تبرز فيه المثانة البولية عبر خلل في جدار البطن. غالبًا ما يتضمن خلل في الحوض العظمي وأرضية الحوض والأعضاء التناسلية. الآلية الجنينية المُسببِّة إلى انقلاب المثانة غير معروفة، لكن يُعتقد أنه يرجِع في جزءٍ منه إلى فشل تقوية الأغشية المذرقية بسبب الأديم المتوسط الكامن.Muecke EC: The role of the cloacal membrane in exstrophy: the first successful experimental study. J Urol 1964; 92:659. ويعني الإكشاف انعكاس عضو مجوف.

 العلامات والأعراض 
تظهر الأعراض النموذجية لإكشاف المثانة:

 خلل في جدار البطن يشغله كل من المثانة المنقلبة بالإضافة إلى جزء من الإحليل
 رباط عاني مستقيمي
 قصر الفروع العانية
 دوران خارجي للحوض

وغالبًا تعاني الإناث من فتحة مهبلية ضيقة وفي موضع مختلف، وبظر مشقوق، وشفران متباعدان.Gearhart JP, Mathews R. Exstrophy-epispadias complex. In: Wein AJ, ed. Campbell-Walsh Urology. 10th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 124.

 السبب 
لم يثبت السبب بعد سريريًا ولكن يُعتقد أنه يرجع جزئيًا إلى فشل تقوية الأغشية المذرقية عبر الأديم المتوسط الكامن.

 التشخيص 
في دراسة استعادية صغيرة لـ 25 حالة حمل، تبيَّن أن هناك خمسة عوامل مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بتشخيص سابق للولادة للإصابة بانقلاب المثانة:

 عدم القدرة على تصوير المثانة بالموجات فوق الصوتية
 بروز جزء أسفل البطن
 صغر القضيب مع صفن مشدود للأمام
 اتساع غير طبيعي للقمم الحرقفية

 العلاج 
عند الولادة، يتم وضع فيلم غير لاصق على المثانة المعرضة لمنع الاتصال مع البيئة الخارجية قدر الإمكان. يجب ولادة الطفل في مركز طبي مع فريق دعم مناسب. يتم التصوير في الساعات الأولى من حياة الطفل قبل خضوعه للجراحة.

يكون الإغلاق الأساسي (الفوري) فقط في المرضى الذين لديهم مثانة ذات حجم ومرونة وانقباض مناسبين.Gearhart JP, Jeffs RD: The bladder exstrophy-epispadias complex. In: Walsh PC, et al ed. Campbell's urology, 7th ed. Philadelphia: WB Saunders; 1998:1939.

من الحالات التي يُمنَع فيها مطلقًا الإغلاق الفوري ازدواجية القضيب أو كيس الصفن وموه الكلى الثنائي.

 التدخل الجراحي 

يهدف العلاج المتطور إلى إعادة وضع المثانة والأعضاء التناسلية. يمكن أن يُولد كلٍ من الذكور والإناث بهذا الشذوذ الخِلقي، والعلاج مشابه في كليهما.

في الذكور كانت العلاج: في المرحلة الحديثة من إصلاح إكشاف المثانة، الخطوة الأولى هي إغلاق جدار البطن، وغالبًا ما يتطلب قطع عظم الحوض.Grady, Mitchell, 1999. Grady R, Mitchell ME: Complete repair of exstrophy. J Urol 1999; 162:1415. هذا قد يصيب المريض بمبال فوقاني قضيبي وسلس البول. ويخضع المريض لعلاجه خلال 2-3 سنوات من العمر بعد تحفيز التستوستيرون. وأخيرًا، يتم إصلاح عنق المثانة عادةً في عمر 4 إلى 5 سنوات، على الرغم من أن هذا يعتمد على المثانة ذات القدرة الكافية. في بعض عمليات إعادة بناء المثانة، تتم توسعة المثانة بإضافة جزء من الأمعاء الغليظة لزيادة سعة حجم المثانة المعاد بناؤها.Husmann, Gearhart, 2004. Husmann DA, Gearhart JP: Loss of penile glans and/or corpora following primary repair of bladder exstrophy using the complete penile disassembly technique. J Urol 2004; 172:1696.

في الإناث كان العلاج: إعادة البناء الجراحي للبظر الذي يتم فصله إلى جزئين منفصلين، وإعادة بناء عنق المثانة والإحليل. وإصلاح فتحة الشرج إذا كانت مُتضمَّنة أيضًا. تحتفظ الإناث بالخصوبة، وعادة ما يُصبن بتدلي الرحم أو المثانة بسبب ضعف عضلات قاع الحوض.

 تقدم الحالة 
أهم معيار لتحسن الحالة على المدى الطويل هو نجاح الإغلاق الأوَّلي.The importance of a successful initial bladder closure in the surgical management of classical bladder exstrophy: analysis of 144 patients treated at the Johns Hopkins Hospital between 1975 and 1985. 1987 Feb;137(2):258–62.Closure of the exstrophic bladder: an evaluation of the factors leading to its success and its importance on urinary continence. 1989 Aug;142(2 Pt 2):522–4–discussion542–3. إذا كان المريض يحتاج إلى أكثر من إغلاق واحد فإن فرصة التحسن تنخفض كثيرًا مع كل إغلاق إضافي.Failed exstrophy closure: management and outcome. 2010 Aug;6(4):381–4. وحتى مع الجراحة الناجحة، قد يعاني المرضى من مضاعفات على المدى الطويل. من أكثرها شيوعًا ما يلي:

 الارتجاع الوريدي
 تشنج المثانة
 حصوات المثانة
 التهابات المسالك البولية

 مدى الانتشار 
يحدث الإكشاف المثاني بشكل نادر نسيبًا بمعدل يتراوح بين 1 في 10000 إلى 1 في 50000Lattimer JK, Smith MJK: Exstrophy closure: a follow up on 70 cases. J Urol 1966; 95:356. مع نسبة الذكور إلى الإناث من 2.3-6:1.Shapiro E, Jeffs RD, Gearhart JP, Lepor H: Muscarinic cholinergic receptors in bladder exstrophy: insights into surgical management. J Urol 1985; 134:309.Ives E, Coffey R, Carter CO: A family study of bladder exstrophy. J Med Genet 1980; 17:139.Lancaster PAL: Epidemiology of bladder exstrophy: a communication from the International Clearinghouse for Birth Defects monitoring systems. Teratology 1987; 36:221. بالنسبة لأولئك الذين يعانون من إكشاف المثانة، يبلغ خطر حدوث الشذوذ في أطفالهم حوالي 500 ضعف أكثر من عامة الأشخاص.

 مراجع 

 وصلات خارجية 
 Association for the Bladder Exstrophy Community

تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:اضطرابات المثانة البولية
تصنيف:اضطرابات خلقية في الجهاز البولي
تصنيف:جهاز بولي