ساركومة وعائية لمفية

الساركومةُ الوِعَائِيَّةُ اللِّمْفِيَّة  هو ورم خبيث نادر يحدث في الحالات الطويلة الأمد من الوذمة اللمفية الأولية أو الثانوية. وهو يشمل إما الأطراف الليمفاوية العلوية أو السفلية ولكنه أكثر شيوعًا في الأطراف العلوية.Hellman S, DeVita VT, Rosenberg S (2001). Cancer: principles & practice of oncology. Philadelphia: Lippincott-Raven. p. 1853. . على الرغم من أن اسمها يشير إلى الأصل اللمفاوي، إلا أنه يعتقد أنه ينشأ من الخلايا البطانية ويمكن أن يشار إليه بشكل أدق باسم الساركومة الوعائية .

 علامات وأعراض 
قد تظهر الساركومة اللمفاوية كألوان مستعصية أو عقيدة جلدية طرية في الأطراف، عادة على السطح الأمامي. يتطور إلى قرحة مع تقشر إلى تركيز نخر واسع النطاق يشمل الجلد والأنسجة تحت الجلد. والمرض ينتشر بسرعة.

 أسباب 
كان هذا النوع من الأورام من المضاعفات الشائعة نسبيًا للساركومة اللمفية الضخمة للذراع والتي تلي إزالة الغدد الليمفاوية الإبطية (حفرة الذراع) والقنوات الليمفاوية كجزء من استئصال الثدي الجذري التقليدي، كعلاج لسرطان الثدي. تم التخلي عن استئصال الثدي الجذري التقليدي في معظم أنحاء العالم في أواخر الستينات وأوائل السبعينات، حيث تم استبداله باستئصال جذري أكثر تطوراً وتعقيداً، وفي الآونة الأخيرة بواسطة استئصال أنسجة الثدي المجزأة والعلاج الإشعاعي. وبسبب هذا التغيير في طريقة التعامل مع الورم أصبحت الوذمة اللمفاوية السريرية نادرة الحدوث بعد علاج سرطان الثدي - وما بعد استئصال سرطان الغدد اللمفاوية بعد استئصال الثدي. وإن حصل وحدث بعد استئصال الثدي ورم فهذا الورم يُعرف باسم متلازمة ستيوارت-تريفيس (والتي يمكن أن تكون ورما وعائيا أو ورما وعائيا لمفيا بعد استئصال الثدي). لم يتم حل التسبب في الإصابة بالسرطان اللمفي، ولكن تم اقتراح العديد من الآليات الغامضة. اقترح ستيوارت وتريفيس أن العامل المؤذي للسرطان موجود في الأطراف الليمفاوية.Stewart FW, Treves N. Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema: a report of six cases in elephantiasis chirurgica. Cancer 1948;1:64–81. بينا اقترح شريبر وآخرون أن نقص المناعة المحلية نتيجة الورم اللمفاوي يؤدي إلى «موقع متميز مناعيا» حيث يمكن أن تطور الساركوما.Chopra, S, Ors, F, Bergin, D MRI of angiosarcoma associated with chronic lymphoedema: Stewart Treves syndrome Br J Radiol 2007 80: e310–313Schreiber H, Barry FM, Russell WC, Macon IV WL, Ponsky JL, Pories WJ. Stewart–Treves Syndrome: a lethal complication of postmastectomy lymphedema and regional immune deficiency. Arch Surgery 1979;114:82–5.

 العلاج 
أنجح علاج لمرضى العقد اللمفية هو بتر الطرف المصاب إن أمكن. يمكن إعطاء العلاج الكيميائي إذا كان هناك دليل أو اشتباه في المرض النقيلي. إن الأدلة الداعمة لفعالية العلاج الكيميائي في كثير من الحالات غير واضحة بسبب مجموعة كبيرة من العوامل النذيرية وحجم العينة الصغير. ومع ذلك فهناك بعض الأدلة التي تشير إلى أن الأدوية مثل باكليتاكسيلGambini D, Visintin R, Locatelli E, Galassi B, Bareggi C, Runza L, Onida F, Tomirotti M.Tumori. 2009 Nov–Dec;95(6):828–31.
Paclitaxel-dependent prolonged and persistent complete remission four years from first recurrence of secondary breast angiosarcoma. Medical Oncology Unit, IRCCS Foundation "Ospedale Maggiore Policlinico, Mangiagalli e Regina Elena", Milan, Italy. ودوكسوروبيسينVerdier E, Carvalho P, Young P, Musette P, Courville P, Joly P. Lymphangiosarcoma treated with liposomal doxorubicin (Caelyx)] Ann Dermatol Venereol. 2007 Oct;134 (10 Pt 1):760–3. French. وإيفوسفامايد وجيمسيتابينSher T, Hennessy BT, Valero V, Broglio K, Woodward WA, Trent J, Hunt KK, Hortobagyi GN, Gonzalez-Angulo AM.Primary angiosarcomas of the breast. Cancer. 2007 Jul 1;110(1):173–8. معارض نشاط مضاد للورم.

 انظر أيضا 
 ورم وعائي لمفي
 ساركومة وعائية
 متلازمة ستيوارت-تريفيس
 ساركومة

 المراجع 

 وصلات خارجية 
 http://www.lymphedemapeople.com/thesite/lymphedema_lymphangiosarcoma.htm

تصنيف:أمراض الأوعية اللمفية
تصنيف:أورام الأنسجة اللينة والأورام اللحمية
تصنيف:ساركومة