بلميتول-بروتين ثيوسترس 1

بلميتول-بروتين ثيوسترس 1 (PPT-1)، المعروف أيضا باسم بالميتويل بروتين هيدروليز 1، هو الإنزيم الذي في البشر المشفر بواسطة جين PPT1 .

 وظيفته 
PPT-1 عضو في عائلة ثيويستراز بروتين البلموتويل، PPT-1 هو بروتين سكري صغير يشارك في هدم البروتينات المعدلة للدهون خلال تدهور الليزوزومية. يزيل هذا الإنزيم مجموعات أسيل الدهنية المرتبطة بالثيو إستر مثل البلماتي من بقاياالسيستين.PPT1 palmitoyl-protein thioesterase 1 [Homo sapiens (human)] - Gene - NCBI 

 أهمية سريرية 
تعتبر العيوب في هذا الجين سبباً في داء ليبوفوسيني في الخلايا العصبية لرضيع 1 (CLN1،أو INCL) وداء ليبوفوسيني 4 (CLN4) .

 المراجع 

 وصلات خارجية 

تصنيف:جينات على كروموسوم 1