متلازمة زيمرمان–لاباند

متلازمة زيمرمان–لاباند (اختصارًا )Zimmermann-Laband Syndrome - What does ZLS stand for? Acronyms and abbreviations by the Free Online Dictionary  كما تُعرف أيضاً باسم متلازمة لاباند زيمرمان  وَمتلازمة لاباند Laband Syndrome ، هيَ اضطراب خَلقي جسدي سائد نادِر الحُدوث.

تمت صياغة مُصطلح زيمرمان–لاباند مِن قبل كارل جاكوب ويتكوب في عام 1971.

 الأعراض 
تتضمن أعراض المتلازمة حُدوث ورام ليفي لثوي مَصحوب بنقص تنسج السلاميات البَعيدة وَخلل تنسج الأظافر وَفرط تحرك المَفاصل، وفي بعض الأحيان تَحدث ضخامة الكبد والطحال، وغالباً ما يكون الأنف وَالصيوان كَبيرا الحَجم وَضَعيفا التَطور، مما يُظهر الأفراد المُصابين بالمتلازمة بعلامات وجهية غير طبيعية مُميزة، كما أنهُ من المُمكن حدوث تخلف عقلي.Cat.Inist 

يُصيب بهذه المُتلازمة الذكور والإناث على حدٍ سواء، كما أنَّ الورام الليفي اللثوي من المُمكن أن يُحدث عندَ الولادة أو بعد وقت قليل من الوُلادة.

 التوريث 
تصغير|يسار|متلازمة زيمرمان-لاباند تحصل عن طريق الوراثة الجسدية السائِدة
متلازمة زيمرمان–لاباند تحدث عن طريق الوراثة الجسدية السائِدة، وهذا يعني أنَّ الجينات المَعيبة المسؤولة عن هذا المرض موجودة على الصبغي الجسدي، وأنَّ نسخة واحدة من الجين كافية لإحداث المَرض عند وراثته من الأب المُصاب أو الأم المُصابة.

تحدث هذه المُتلازمة بسبب طفرة تؤثر على جين قنوات البوتاسيوم-KCNH1.Mégarbané A, Al-Ali R, Choucair N, Lek M, Wang E, Ladjimi M, Rose CM, Hobeika R, Macary Y, Temanni R, Jithesh PV, Chouchane A, Sastry KS, Thomas R, Tomei S, Liu W, Marincola FM, MacArthur D, Chouchane L1 (2016) Temple-Baraitser Syndrome and Zimmermann-Laband Syndrome: one clinical entity? BMC Med Genet. 17(1):42. doi: 10.1186/s12881-016-0304-4

 انظر أيضاً 
 قائمة الأمراض والاضطرابات الجلدية
 المراجع 

تصنيف:اضطرابات جسدية سائدة
تصنيف:اضطرابات هيكلية
تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:متلازمات
تصنيف:جلادات وراثية
تصنيف:أمراض وراثية مدرجة في الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت بدون جين