داء اختزان الغلايكوجين

داء اختزان الغلايكوجين  ويُدعى اختصاراً GSD وَيُسمى أيضاً الداء الغلايكوجيني أو الغلايكوجينية  أو الدكسترينية أو الداء الدكستريني  هو مرض يحدث نتيجة لِحدوث خلل أو عيب في آلية تصنيع الغلايكوجين أو نتيجةً لحدوث تكسر في العضلات أو الكبد وأنواع أخرى من الخلايا.

يمكن أن يحدث هذا المرض نتيجةً لنوعين من الأسباب، إما مكتسبة أو وراثية. حيثُ يحدث داء اختزان الغلايكوجين وراثياً نتيجةً لحدوث أية خطأ أيضي خلقي (عُطب خلقي في الإنزيمات المُشاركة في عمليات التصنيع).

 الأنواع 
يُوجد هُناك حوالي 11 نَوع مميز من الأمراض يُعتبر من أمراض اختزان الغلايكوجين. على الرغم من أنَّ نقص إنزيم مخلقة الغليكوجين لا يؤدي إلى تخزين كميات إضافية من الغلايكوجين في الكبد ولكنه يُعتبر ضمن أمراض اختزان الغلايكوجين من النوع 0، وذلك لأنهُ مُسبب لأحد العيوب في تخزين الغلايكوجين، ويسبب مشاكل مماثلة.

قديماً كان النوع الثامن والعاشر من داء اختزان الغلايكوجين يُعتبر حالة مرضية مُنفصلة، ولكنهما الآن يُصنفان ضمن النوع السادس لداء اختزان الغلايكوجين.
مركز|تصغير|صورة مجهرية لِداء اختزان الغلايكوجين. العينة مأخوذة من خزعة من الكيد، ومصبوغة بواسطة صبغة الهيماتوكسيلين واليوزين

 الانتشار 
وفقاً لإحدى الدراسات التي أُجريت في كولومبيا البريطانية فإنَّ حوالي 2.3 طفل لكل 100 ألف ولادة (1 في كل 43 ألف) يكون لديه أحد أشكال داء اختزان الغلايكوجين، أما في الولايات المتحدة فإنهُ يُقدر أنه هُناك طفل لكل 20-25 ألف ولادة،eMedicine Specialties > Glycogen-Storage Disease Type I Author: Karl S Roth. Updated: Aug 31, 2009  وفي هولندا هُناك 1 لكل 40 ألف ولادة.

 المراجع 

 روابط خارجية 
 الإدارة الغذائية لداء اختزان الغلايكوجين.
 الرابطة الإسبانية لمرضى الغلايكوجينية.

 انظر أيضا 
 داء اختزان الغلايكوجين النمط الثاني

تصنيف:أخطاء خلقية في أيض الكربوهيدرات
تصنيف:أمراض الكبد
تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:طب الكبد