خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق

خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق  أو خلل التنسج الأديمي الظاهر المصحوب بندرة التعرقالمعجم الطبي الموحد  أو متلازمة كريست سيمنز تورين James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0. هو نوع من بين 150 نوعا من خلل التنسج الأديمي الظاهر. تتسبب الاضطرابات قبل الولادة بمشاكل في تكوين بعض التراكيب والأعضاء بضمنها الجلد والشعر والأظافر والأسنان والغدد العرقية.Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.

 الأعراض والعلامات 
من الأعراض المميزة لهذا المرض:
 نقص التعرق بسبب قلة الغدد العرقية أو أن الغدد لا تقوم بوظيفتها بشكل ملائم
 فرط الحرارة بسبب مشكلة نقص التعرق
 نقص الشعر، قد يكون الشعر جافا وفاتح اللون
 نقص الأسنان أو هنالك تشوه فيها
 ملامح مميزة للوجه، بضمنها جبهة بارزة وشفتان غليظتان
 جلد مجهد وغامق اللون حول العينين
 إكزيما
 نتن الأنف

يعد خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق أكثر أنواع خلل التنسج الأديمي الظاهر شيوعا، ويصيب حوالي شخصا واحدا بين كل 17000 فرد حول العالم.

 التسمية 
يسمى المرض بمتلازمة كريست سيمنز تورين والتي جاءت على اسم طبيب الأسنان الألماني يوسف كريست (1871-1948) وطبيب الأمراض الجلدية الألماني هرمان فرنر سيمنز (1891-1969) وطبيب الأمراض الجلدية الفرنسي ألبرت تورين (1883-1961).

 مصادر 

تصنيف:اضطرابات وأمراض جينية
تصنيف:أديم ظاهر
تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:جلادات وراثية
تصنيف:خلل في المناعة الفطرية
تصنيف:متلازمات