متلازمة بفابا

متلازمة بفابا  أو متلازمة مارشال  أو حمى مارشال الدورية أو الحمى الدورية نوع مارشال  أو متلازمة الحمى الدورية والقرحة الفموية والتهاب البلعوم والتهاب الغدة أو تضخم العقد العنقية  هي حالة طبية تبدأ عادة في مرحلة الطفولة وتحدث فيها حمى دورية على فترات من 3 إلى 5 أسابيع تقريبا، تحدث معها قرحة فموية والتهاب البلعوم والتهاب الغدة أو تضخم العقد العنقية. وصفت المتلازمة أول مرة عام 1987 وسميت بعدها بسنتين.

 التسمية 
جاءت تسمية متلازمة بفابا  من اختصار أوائل أسماء الأمراض المرتبطة بالمتلازمة وهي كما يلي:
 حمى دورية 
 قرحة فموية 
 التهاب البلعوم 
 التهاب الغدة  أو تضخم العقد 

أما تسمية متلازمة مارشال أو حمى مارشال الدورية أو الحمى الدورية نوع مارشال فيجب تمييزها عن متلازمة مارشال وكذلك .

 الأعراض والعلامات 
الأعراض الرئيسية التي تشخص بها المتلازمة واضحة من اسمه وهي حمى دورية قرحة فموية والتهاب البلعوم والتهاب الغدة العنقية. يبدو الطفل صحيحا وطبيعيا بين النوبات وحتى أثناء النوبات أحيانا. تستمر النوبات 6 أشهر على الأقل. لأجل التشخيص يجب أخذ عينات من الحلق والتأكد من خلو أي مسببات أخرى مثل فيروس إبشتاين-بار والفيروس المضخم للخلايا وحمى البحر الأبيض المتوسط.

 الأسباب 
أسباب حصول متلازمة بفابا غير معلومة. لكن غالبا من يطرح موضوع المتلازمة مع متلازمات الحمى الدورية الأخرى.

تعد الأسباب الوراثية أسباب أولية محتملة أو قد تحدث بسبب عدوى.

 العلاج 
عادة ما تزول أعراض المتلازمة تلقائيا. أما العلاج فيستعمل من أجل تخفيف شدة الأعراض. وقد يكون العلاج بالأدوية أو بالجراحة.

تعد الكورتيكوستيرويدات من العلاجات المستعملة في علاج المتلازمة، حيث تستعمل جرعة واحدة عن بداية نوبة الحمى. ويمكن أن تزول أعراض الحمى بعد ساعات من الجرعة الواحدة. لكن هذه العلاج يمكن أن يؤدي إلى نوبات أكثر تكرارا من الحمى في بعض الأطفال. ويبدو أن تثبيط إنترلوكين 1 (بواسطة آناكينرا مثلا) مفيد في علاج الحالة.Stojanov S, Lapidus S, Chitkara P, Feder H, Salazar JC, Fleisher TA, Brown MR, Edwards KM, Ward MM, Colbert RA, Sun HW, Wood GM, Barham BK, Jones A, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R, Athreya B, Barron KS, Kastner DL (2011) Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) is a disorder of innate immunity and Th1 activation responsive to IL-1 blockade. Proc Natl Acad Sci U S A

ويبدو أن الجراحة مفيدة في علاج بعض الأعراض وكذلك النوبات المستقبلية. لكن الأدلة التي تدعم اللجوء إلى الجراحة متوسط الجودة.

 توقعات سير المرض 
بحسب الأبحاث الحديثة، فإن متلازمة بفابا لا تؤدي إلى أي مرض آخر وتزول تلقائيا عندما يكبر الطفل وليس هنالك أية تأثيرات طبية طويلة الأمد.
PFAPA Syndrome - Pediatrics - Merck Manuals Professional Edition 
Periodic Fever Syndrome 
أما ملازمة بفابا التي تظهر على البالغين فلا يمكن أن تزول تلقائيا.

 مصادر 

تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:حمى
تصنيف:طب الأطفال
تصنيف:طب الأنف والأذن والحنجرة
تصنيف:متلازمات التهابية ذاتية