متلازمة بابا

متلازمة بابا  هي مرض وراثي يصيب الجلد والمفاصل، وتظهر عليه أعراض التهاب مفاصل متقيح وتقيح الجلد الغنغريني وحب الشباب.Lindor NM, Arsenault TM, Solomon H, Seidman CE, McEvoy MT. A new autosomal dominant disorder of pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne: PAPA Syndrome. Mayo Clin Proc 1997; 72:611-5.McDermott MF, Aksentijevich I. The Autoinflammatory syndromes. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2002; 2(6): 511-516.

التسمية
اشتقت كلمة (PAPA) من أوائل الكلمات التالية:
 pyogenic Arthritis
 Pyoderma gangrenosum 
 acne

العلاج
يمكن معالجة حب الشباب بواسطة أحد التتراسايكلينات أو آيزوتريتينوين. أما العلاجات الموجهة إلى عامل نخر الورم مثل إنفليكسيماب وإيتانرسبت أو إلى إنترلوكين 1 مثل آناكينرا أظهرت استجابة جيدة لالتهاب المفاصل المعند وتقيح الجلد الغنغريني.Stichweh DS, Punaro M, Pascual V. Dramatic improvement of pyoderma gangrenosum with infliximab in a patient with PAPA Syndrome. 2005 May-Jun; 22(3): 262-5.Cortis E, De Benedetti F, Insalaco A, Cioschi S, Muratori F, D’Urbano LE, Ugazio AG. Abnormal production of the tumour necrosis factor alpha and clinical efficacy of the TNF Inhibitor Etanercept in a patient with PAPA syndrome. J Pediatr. 2004 Dec; 145 (6): 851-5. Erratum in: J Pediatr. 2005 Feb; 146(2):193.Dierselhuis MP, Frenkel J, Wulffraat NM, Boelens JJ. Anakinra for flares of pyogenic arthritis in PAPA syndrome. Rheumatology (Oxford). 2005 Jan 5;(Epub ahead of print) أدوية كبت المناعة التقليدية الأخرى المستعملة في علاج التهاب المفاصل وتقيح الجلد الغنغريني قد تكون نافعة أيضا.

طالع أيضا
 متلازمة سافو
 التهاب المفصل في الصدفية

المصادر

تصنيف:اضطرابات جسدية سائدة
تصنيف:أمراض نادرة
تصنيف:متلازمات
تصنيف:التهاب المفاصل
تصنيف:طفوح عدية الشكل
تصنيف:أمراض جلدية بالعدلات التفاعلية
تصنيف:متلازمات التهابية ذاتية