نقص تنسج الرئة

نقص تنسج الرئة هو عيب خلقي يتميز بنقص عدد أو حجم القطع القصبية الرئوية أو الحويصلات الهوائية، وينشأ عن شذوذات في الجنين تعيق التطور الطبيعي للرئة، أما نقص التنسج مجهول السبب فهو نادر وغير مصحوب عادة بعيوب خلقية أخرى في الجنين أو الأم.

يصل معدل حدوثه إلى 9-11 من كل 10,000 وليد حي، و14 من كل 10,000 ولادةCadichon, Sandra B. (2007), "Chapter 22: Pulmonary hypoplasia", in Kumar, Praveen; Burton, Barbara K., Congenital malformations: evidence-based evaluation and management، وهو سبب شائع لوفاة حديثي الولادةPinar H (August 2004). "Postmortem findings in term neonates". Seminars in Neonatology : SN 9 (4): 289–302. doi:10.1016/j.siny.2003.11.003. .، وعادة ما يوجد في الأجنة المتوفية وإن لم يكن سبباً للوفاة.

 الأسباب 
هناك عوامل عديدة تؤثر على تطور الرئتين في الأجنة، وهي:
 وجود سائل سلوي كافٍ
 حجم الجوف الصدري مناسب 
 حركة التنفس طبيعية
 وجود سوائل طبيعية في الرئتين
نقص أي من هذه العوامل يؤدي إلى خلل في تطور الرئة، أما أسباب نقص حجم الجوف الصدري فهي:
 أسباب داخل القفص الصدري 
 فتق الحجاب الحاجز الخلقي
 وجود كتلة أو ورم كالورم المسخي
 عدم تخليق الحجاب الحاجز
 نقص تروية الرئة بسبب عيب خلقي في الجهاز الدوري كرباعية فالوت، أو غياب الشريان الرئوي في جهة واحدة.

 أسباب خارج القفص الصدري 
 قلة السائل السلوي (بسبب عيوب في الكلى مثلاً)
 أسباب خلل التنسج العظمي خاصة تلك التي تؤدي إلى صغر حجم الجوف الصدري مثل: (خلل التنسج الصدري الخانق (متلازمة جون)، عدم تخلق الغضاريف، تكون العظم الناقص، متلازمة كثرة الأصابع وخلل التنسج الفاتل للاطراف)
 كتلة في البطن ضاغطة على الصدر
 أسباب عصبية عضلية تعيق تنفس الجنينPulmonary hypoplasia | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org 

 الأعراض والعلامات 
 صعوبة في التنفس و ضائقة جنينية
 علامات لأمراض أخرى كمتلازمة بوتر في حالة قلة السائل السلوي
 علامات لعيوب خلقية أخرى (في القلب مثلاً)Pulmonary Hypoplasia. About Pulmonary Hypoplasia | Patient 

 التشخيص 
 التحاليل المعملية 
إن كان السبب في نقص تنسج الرئة مرض في الكلى يتم قياس مستوى الكرياتينين واليوريا ومستوى الإلكترولايت في الدم لتقييم وظائف الكلى.Pediatric Pulmonary Hypoplasia Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests 

 الأشعة 
 سونار قبل الولادة 
يمكن أن يوضح السبب كنقص السائل السلوي، كما يمكن عن طريقه حساب نسبة محيط الرئة إلى الرأس (أقل من 1 يعني توقع سيء لسير المرض)، ومحيط الصدر الذي يقل عن المدى الطبيعي، وفي حالات الأسباب داخل القفص الصدري قد تكون هذه المؤشرات طبيعية.

 الدوبلر 
المقاومة الشريانية في الرئة غالباً ما تزداد مع نقص التنسج

 التصوير بالرنين المغناطيسي 
لتقدير سعات الرئةQuinn TM, Hubbard AM, Adzick NS (April 1998). "Prenatal magnetic resonance imaging enhances fetal diagnosis". Journal of Pediatric Surgery 33 (4): 553–8. doi:10.1016/s0022-3468(98)90315-3. .Kasprian G, Balassy C, Brugger PC, Prayer D (February 2006). "MRI of normal and pathological fetal lung development". European Journal of Radiology 57 (2): 261–70. doi:10.1016/j.ejrad.2005.11.031. .

 العلاج 
الإنعاش أولاً للحفاظ على التنفس والدورة الدموية، ثم يعتمد العلاج على السبب كفتق الحجاب الحاجز أو إزالة الكتلة التي تعيق النمو إن وجدت.Pulmonary hypoplasia 

 التاريخ 
في عام 1908 وثقت مود أبوت نقص تنسج الرئة كمرض يحدث مع عيوب معينة في القلب،Abbott, Maude (1908), "Chapter IX: Congenital cardiac disease", in Osler, William, Modern Medicine: Its Theory and Practice, IV: Diseases of the circulatory system; diseases of the blood; diseases of the spleen, thymus, and lymph-glands, Philadelphia and New York: Lea & Febiger وفي 1915 قامت مع ج.س ميكنز باعتباره أحد التشخيصات التفريقية للقلب اليمينيM. E. Abbott and J. C. Meakins (1915). "On the differentiation of two forms of congenital dextrocardia". Bulletin of the International Association of Medical Museums (5): 134–138.، وفي 1920 أي قبل عقود من ابتكار التصوير قبل الولادة، اتخذ نقص تنسج الرئة كدليل على أن فتق الحجاب الحاجز عيب خلقي وليس مكتسباً.Elmer H. Funk and W. F. Manges (1920). "Eventration of the diaphragm with report of a case". Transactions of the Association of American Physicians 35: 138–143.

 مراجع 

تصنيف:اضطرابات خلقية في الجهاز التنفسي
تصنيف:أمراض نادرة