حبسة مترقية أولية

الحبسة المترقية الأولية (PPA) هي اضطرابات مترقية في النطق والكلام. وأول من وصفها بأنها متلازمة مستقلة هو مسولام (Mesulam) عام 1982م.

 التصنيف 
يتميز تصنيف الحبسة المترقية الأولية بتراكب سريري ومرضي مع مجموعة من اضطرابات التنكس الفصي الجبهي الصدغي وأمراض الزهايمر. بحسب معايير مسولام التقليدية للحبسة المترقية الأولية فإنها تأتي في صورتين: إحداهما مصحوبة بعدم الطلاقة وهي الحبسة المترقية لفقد الطلاقة (PNFA) والأخرى مصحوبة بالطلاقة وهي خرف دلالة الرموز (SD). أما الصورة الثالثة للحبسة المترقية الأولية وهو الحبسة المترقية لعسر الكلام (LPA) فإنها صورة مختلفة تمامًا عن الزهايمر. وعلى هذا يتجمع لدينا ثلاثة تصنيفات للحبسة المترقية الأولية.

 معايير التشخيص 
معايير التشخيص التالية هي تلك التي وضعها مسولامMesulam MM: Primary progressive aphasia—a language-based dementia. N Engl J Med 2003, 349:1535–1542
 اختلال متدرّج في معالجة النصوص وتسمية الأشياء وفهم واستخدام الجمل والكلمات.
 عادة ما تكون الوظائف اللغوية السابقة للمرض بحالة جيدة.
 تعذر الحساب - عدم القدرة على إجراء العمليات الحسابية البسيطة.
 تعذر الأداء الافتكاري الحركي - فقد القدرة على تطبيق أو تنفيذ الحركات المعرفية الهادفة.

 المخاطر 
ليس ثمة عوامل خطورة معروفة ناتجة من البيئة تهدد بالإصابة بالحبسة المترقية. ومع ذلك، فقد أشارت إحدى دراسات المراقبة الحديثة إلى أن قطع الحبل المنوي قد يُشكل خطورة على الحبسة المترقية الأولية لدى الرجال.Weintraub S, Fahey C, Johnson N, et al. (December 2006). "Vasectomy in men with primary progressive aphasia". Cogn Behav Neurol 19 (4): 190–3. . . وهذه النتائج لم تثبت بعد في أي دراسة أخرى.

لا توضع الحبسة المترقية الأولية ضمن قائمة الأمراض الوراثية. إلا أن أقرباء الشخص المصاب بأي صورة من صور التنكس الفصي الجبهي الصدغي، هم أكثر عرضة نوعًا ما للإصابة بالحبسة المترقية الأولية أو أي نوع من أنواعها.

 العلاج 
لم يتفق الأطباء على علاج بعينه. وأفادت التقارير مؤخرًا بتحسن سريع ومستمر في الكلام والخرف لدى المريض المصاب بالحبسة المترقية الأولية بالاستخدام غير المقنن لعقار ايتانيرسيبت - علاج مضاد لعامل نخر الورم والذي يستخدم أيضًا في علاج مرض الزهايمر. ونشر فيديو يصور تحسن حالة المريض بجانب المقالات المطبوعة. وهذه النتائج لا تجد من يُعضدها ولا تزال محل نظر.

 انظر أيضا 

 مرض مترق.

 المراجع 

 كتابات أخرى 






 وصلات خارجية 
 FAQ on PPA from IMPPACT, the International PPA Connection
 PPA information from the UCSF Memory and Aging Center
 Northwestern Cognitive Neurology and Alzheimer's Disease Center

تصنيف:اضطرابات معرفية
تصنيف:حبسات
تصنيف:خرف
تصنيف:صعوبات التعلم
تصنيف:مرض آلزهايمر