متلازمة الشريط السلوي

متلازمة الاختناق بشريط أمنيوسي هي مجموعة من العيوب الخلقية الناتجة عن انحباس لبعض أجزاء الجنين (عادةً طرف أو أصابع) بشريط ليفي داخل الرحم.

 الأعراض والعلامات 
تختلف الأعراض اختلافاً شديداً بحسب موضع الانحباس ووقت حدوثه ودرجته، فلا توجد حالتان متماثلتان، ومن هذه الأعراض:About ABS - Amniotic Constriction Band Syndrome 
 ارتفاق الأصابع
 عيوب في الأظافر
 عدم اكتمال نمو العظام الصغيرة في الأصابع
 عدم تماثل طول الأطراف
 وذمة لمفية
 بتر كامل لأحد الأطراف إذا التف الشريط حوله بقوة
 حلق مشقوق
 حنف القدم
 الإجهاض إذا التف الشريط حول الحبل السري

 الانتشار 
متلازمة نادرة وصفت لأول مرة منذ قرن ونصف، ويعتقد أنها في زيادة، كان يعتقد أن نسبة حدوثها واحد من كل 100000 حالة، ومؤخراً أصبحت واحد من كل 1200-1500 مولود، ولا توجد فروق في النسب بين الجنسين.

ولا تحدث نتيجة خلل جيني؛ فاختبارات الكروموسومات طبيعية دوماًOMIM Entry - % 217100 - CONSTRICTING BANDS, CONGENITAL ، والمتلازمة تحدث لحالات متفرقة (غير منتمية لعائلة واحدة)، ومعدلات حدوثها في اليد ضعف القدم.Podiatry Health Care of Ohio | Cleveland, Ohio Podiatry | Jeffrey A. Halpert DPM 

 عوامل الخطر 
 الولادة المبكرة (< 37 أسبوع)
 انخفاض وزن المولود (< 2,5 كجم)
 مرض الأم أثناء الحمل
 تعرض الأم لنزيف أو صدمة أو أخذ أدوية أثناء الحمل
 محاولة الإجهاض في الثلث الأول من الحمل 

 الأسباب 
توجد نظريتان؛ نظرية خارجية تفسر حدوث المتلازمة بعوامل خارج الجنين، ونظرية داخلية تُعزي المتلازمة إلى عوامل في الجنين ذاته.

 النظرية الخارجية 
يتكون الكيس السلوي من طبقتين؛ الطبقة الخارجية (المشيماء) والطبقة الداخلية (السلي)، وتبعاً لهذه النظرية إذا حدث تمزق للطبقة الداخلية (السلي) يتعرض الجنين للأنسجة الليفية التي تطفو في السائل السلوي أو تظل متصلة جزئياً بالكيس السلوي، وتعيق هذه الأنسجة نمو الجنين وحركته.

 النظرية الداخلية 
تصغير|سونار أثناء الحمل بجنين مصاب بمتلازمة الشريط السلوي

نظراً لكون السابقة (الخارجية) لا يمكنها تفسير كل الحالات؛ فلا تفسر مثلاحالات متلازمة الشريط السلوي غير المصحوبة بتمزق في الكيس السلوي، والحالات المصحوبة بعيوب في الأعضاء الداخلية للجنين، والحالات المصابة بعيوب في أجزاء من الجسم لم تتعرض للانحباس بشرائط ليفية.

تفسر هذه النظرية المتلازمة بخلل في الإمداد الدموي لأجزاء معينة في الجنين، ولا يعرف السبب الأساسي لذلك، وفي المناطق المعرضة لنقص الإمداد الدموي تحدث إصابة للأوعية الدموية في الجنين مما يؤدي إلى النزيف وفقد بعض الأنسجة فتظهر الأعراض.Amniotic Band Syndrome - NORD (National Organization for Rare Disorders) 

 التشخيص 
 الفحص الإكلينيكي 
يتم فور الولادة
 الأشعة 
 التصوير بالموجات فوق الصوتية 
السونار أثناء الحمل قد يفيد في اكتشاف المتلازمة
 الأشعة السينية 
للكشف عن تأثير الشريط الليفي على الأنسجة العميقة
 التصوير بالرنين المغناطيسي 
لرؤية تأثير الشريط على الأعصاب والأوعية الدموية.Amniotic Band Syndrome Symptoms and Diagnosis | Seattle Children’s Hospital 

 العلاج 
تصغير|متلازمة الشريط السلوي في ذكر يبلغ من العمر 26 عاماً

علاج الأطفال المصابين بالمتلازمة علاج عرضي داعم؛ فمثلاً من يعانون من عدم نمو وتطور الرئة بشكل كامل وصعوبة التنفس يتم إمدادهم بالأكسجين ومساعدتهم على التنفس، أما العيوب الخلقية كارتفاق الأصابع والحنك المشقوق فيتم إصلاحها جراحياً، وذلك بالإضافة إلى العلاج الطبيعي.

كما تساعد الجراحة الترقيعية أي استخدام الأجهزة التعويضية هؤلاء المصابين أن يعيشوا حياة أفضل، وتختلف تكلفتها ودرجة تعقيدها بشدة، لكن الطباعة ثلاثية الأبعاد ساعدت كثيراً في توفير هذه الأجهزة بتكلفة أقل.

 توقع سير المرض 
يختلف التوقع بشدة تبعاً للجزء من جسد الجنين الذي تعرض للانحباس؛ فيكون مأمول العمر طبيعياً إذا حدث انحباس بسيط للجزء البعيد من الأطراف، بينما قد يموت الجنين داخل الرحم إذا تعرض لانعدام الدماغ بسبب انحباس الرأس، لكن ولادة طفل مصاب لا تعني احتمالية تعرض الجنين للمتلازمة في الحمل المُقبل.Amniotic band syndrome | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org 

 شخصيات مشهورة 
يوجد العديد من الشخصيات المشهورة المصابة بالمتلازمة، مثل:
 صوفي ويلز: مُروضة الخيول البريطانية.Sophie Wells website http://www.sophiewells.com/ 
 جينا كاسيلاس: لاعبة الكرة الطائرة الأمريكية.Superhands http://www.superhands.us/pages/casillas.html 
 إيان ت. جاميسون: فنانة أمريكية.Single-handed art http://www.singlehandedart.com/the-artist 
 آنا جوهانيس: سباحة أمريكية في الألعاب البارالمبية.'Despite setbacks, swimmer takes head-first approach to reaching Paralympic gold' http://www.local12.com/ara/hottopics/story/Despite-setbacks-swimmer-takes-head-first/VpNtHBpp0U2YTLDQu0TmSQ.cspx 
 كينغسلي مكجوان: لاعب الرجبي الأمريكي.Eagle Dream Begins at Home for McGowan | Goff Rugby Report 

 المراجع 

تصنيف:أسباب البتر
تصنيف:بتر خلقي
تصنيف:أمراض الحمل والولادة والنفاس
تصنيف:أمراض وراثية مدرجة في الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت بدون جين
تصنيف:أنواع البتر
تصنيف:اضطرابات خلقية
تصنيف:شذوذات خلقية جلدية
تصنيف:متلازمات مع خلل الأطراف