Prion

Prion hay thể đạm độc là 1 dạng cấu trúc protein có sắp xếp đa cấu trúc nhiều hướng, tối thiểu có thể biến đổi thành thể đạm độc khác.  Đây là cách nó nhân bản và gây bệnh tương tự như siêu vi/vi rút. Thể đạm độc trong tiếng Anh gọi là prion, theo cách gọi vào năm 1982 của Stanley B. Prusiner, là cách nói kết hợp của protein (đạm) và infection (lây nhiễm), dựa vào khả năng của thể đạm độc có thể tự sao và truyền cấu trúc của nó cho thể đạm độc khác. Trong nhiều năm thu thập đặc tính của thể đạm độc, thể đạm độc đầu tiên được phát hiện trên động vật có vú được coi như thể đạm độc chính (major prion protein) (PrP).

Prion là phân tử prôtêin không chứa một loại axit nuclêic nào hoặc nếu có thì cũng quá ngắn để mã hóa bất kì một prôtêin nào mà prion có. Trong cơ thể bình thường có thể có sẵn prion nhưng chúng không gây bệnh. Trong một điều kiện nào đó prion có thể thay đổi cấu trúc và gây bệnh. Prion gây nhiều bệnh nguy hiểm ở động vật và người, gây thoái hóa hệ thần kinh trung ương và giảm sút trí tuệ như bệnh bò điên, bệnh Creutzfeldt-Jakob, bệnh kuru, bệnh mất ngủ FFI ở người. Prion được ghi nhận là căn bệnh khó chữa nhất bởi độ phức tạp và khó loại bỏ.

Prion chính (PrP)

Phát hiện 
Trong thập niên 60 của thế kỷ 20,  2 nhà nghiên cứu ở Luân Đôn, nhà sinh vật & phóng xạ học Tikvah Alper và nhà toán học John Stanley Griffith, đã đề xuất 1 mô hình về khả năng gây bệnh của tác nhân là cấu trúc protein đơn thuần.

Vào năm 1982, Stanley B. Prusiner của đại học University of California, San Francisco công bố nhóm của ông đã thanh lọc ra thể đạm độc theo giả thuyết.

Cơ chế sao chép của prion

Bệnh do nhiễm prion 
Thể đạm độc gây ra bệnh suy giảm hệ thần kinh trung ương, phá hoại cấu trúc cơ.

Tất cả các bệnh liên quan tới thể đạm độc được gọi là TSEs (transmissible spongiform encephalopathies), hiện nay đều chưa chữa được và chắc chắn gây ra tử vong sau nhiều năm

Lây nhiễm 
Thể đạm độc hiện có thể lây qua 3 dạng: truyền nhiễm, di truyền và phơi nhiễm.

Phương pháp chữa trị và chẩn đoán 
Vào năm 2011 đã có phát hiện mới là thể đạm độc có thể bị suy thoái bởi rêu.

Xem thêm 
Viroid
Người ăn thịt người

Liên kết ngoài

Tổng quan 
 CDC – USA Centers for Disease Control and Prevention – information on prion diseases
 World Health Organisation – WHO information on prion diseases

Báo cáo 
 The UK BSE Inquiry – Report of the UK public inquiry into BSE and variant CJD
 UK Spongiform Encephalopathy Advisory Committee (SEAC)

Di truyền học
 Mammalian prion classification International Committee on Taxonomy of Viruses – ICTVdb
 Online Mendelian Inheritance in Man: Prion protein – PrP, inherited prion disease and transgenic animal models.
 The Surprising World of Prion Biology—A New Mechanism of Inheritance on-line lecture by Susan Lindquist

Nghiên cứu 
  Institute for Neurodegenerative Diseases – labs studying prion diseases, run by Stanley B. Prusiner, MD
 Prion Disease Database (PDDB)  – Comprehensive transcriptome resource for systems biology research in prion diseases.
 Susan Lindquist's seminars: "The Surprising World of Prion Biology"
 http://www.prion.ucl.ac.uk/ MRC Prion Unit run by Professor John Collinge. Study of all forms of prion disease and development of therapies.

Khác 
 UCSF Memory and Aging Center – medical center for diagnosis and care of people with prion disease and research into origin and treatment of prion diseases. (YouTube channel)
 3D electron microscopy structures of Prions from the EM Data Bank(EMDB)

Tham khảo

Liên kết ngoài 

Di truyền học
Protein