புரதத்திரட்சி தசைநோய்

புரதத்திரட்சி தசைநோய் (Amyloidosis); அமிலோய்டோசிஸ்  அல்லது அமிலாய்ட் திரட்சி நோய் என்பது ஒரு நோய்க்குழு ஆகும். இதில்  அமிலோயிட் இழையங்கள் என அழைக்கப்படும்  ஓர் அசாதாரண புரதம் திசுக்களில் சேர்ந்து ஓர் கட்டமைப்பை உருவாக்குகிறது. இதன் அறிகுறிகள் வகையைப் பொறுத்தது. மேலும்  பெரும்பாலும் அடிக்கடி மாறிபடக்கூடியது. வயிற்றுப்போக்கு, எடை இழப்பு, சோர்வாக உணருதல், நாக்கு விரிவடைதல், இரத்தப்போக்கு, உணர்வின்மை, நிற்கும்பொழுது அல்லது அமரும்பொழுது ஏற்படும் உடல் அழுத்தக்குறை, கால்கள் வீக்கமடைதல் அல்லது மண்ணீரல் விரிவாக்கம் ஆகியவை அவற்றில் அடங்கும்.  

சுமார் 30 வெவ்வேறு வகையான புரதத்திரட்சி தசைநோய்கள் உள்ளன, ஒவ்வொன்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட புரதத்தின் தவறான மடிப்பினால் ஏற்படுகின்றன. சில மரபணு, மற்றவர்கள் வாங்கியவை.  அவை குறிப்பிட்ட இடம்  மற்றும் முறையான வடிவங்களாக தொகுக்கப்பட்டுள்ளன.  இலேசான சங்கிலி (AL), வீக்கம் (AA), டயாலிசிஸ் (Aβ 2 M), மற்றும் பரம்பரையும் முதுமையும்(ATTR) ஆகியவை முறையான நோய்களின் நான்கு பொதுவான வகைகளாகும். 

சிறுநீரில் புரதம் காணப்படும்போது, உறுப்பு விரிவாக்கம் இருக்கும்போது, அல்லது பல புற நரம்புகளில் பிரச்சினைகள் காணப்படும்போது நோயறிதல் கண்டறியப்படுகிறது. ஏன் என்பது தெளிவாகத் தெரியவில்லை. உயிரகச்செதுக்கு மூலம் நோய் கண்டறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.  மாறுபட்ட அறிகுறிகள்  காரணமாக, ஒரு நோயறிதலை அடைய பெரும்பாலும் சிறிது நேரம் ஆகலாம். 

இதற்கான சிகிச்சையாக குறிப்பிடட புரதத்தின் அளவைக் குறைப்பதில் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அடிப்படை காரணத்தை தீர்மானிப்பதன் மூலமும் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலமும் இது சில நேரங்களில் அடையப்படலாம்.  AL புரதத்திரட்சி தசைநோய் ஆண்டுக்கு ஒரு மில்லியன் மக்களுக்கு சுமார் 3 முதல்13 நபர்களுக்கும், AA புரதத்திரட்சி தசைநோய் ஆண்டுக்கு ஒரு மில்லியன் மக்களுக்கு 2 பேருக்கும் ஏற்படுகிறது.  இந்த இரண்டு வகைகளின் வழக்கமான வயது 55 முதல் 60 வயது வரை ஆகும். சிகிச்சையின்றி, ஆயுட்காலம் ஆறு மாதங்கள் முதல் நான்கு ஆண்டுகள் வரை இருக்கும்.  வளர்ந்த நாடுகளில் 1,000 பேருக்கு ஒருவர் புரதத்திரட்சி தசைநோயால் இறக்கின்றனர்.  புரதத்திரட்சி தசைநோய் குறைந்தது 1639 ஆம் ஆண்டு முதல் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

அறிகுறிகள் 

புரதத்திரட்சி தசைநோயின் இருப்பானது  பரந்த மற்றும் அமிலாய்டு திரட்டலின் தளத்தைப் பொறுத்தது. இவை திரளும் இடமாக சிறுநீரகம் மற்றும் இதயம் ஆகியவை மிகவும் பொதுவான உறுப்புகள் உள்ளன. 

சிறுநீரகங்களில் அமிலாய்டு படிவு, சிறுநீரகச் சிதைவு என்றழைக்கப்படும் சிறுநீரக நோய்த்தொகைக் குறியை ஏற்படுத்தக்கூடும், இதன் விளைவாக சிறுநீரகத்தின் வடிகட்டும் திறன் குறைந்து, புரதங்களைத் தக்கவைத்துக் கொள்ளும் திறனும் குறைகிறது. சிறுநீரகச் சிதைவின் இரண்டு உயிர்வேதியியல் குறிப்பான்களான கிரியேட்டினின் மற்றும் இரத்த யூரியா செறிவு  ஆகியவை இருந்தோ அல்லது இல்லாமலோ நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது. AA அமிலாய்டோசிஸில், சிறுநீரகங்கள் 91–96% மக்களில் ஈடுபட்டுள்ளன,  சிறுநீரில் உள்ள புரதம் முதல் சிறுநீரக நோய்த்தொகைக்குறி மற்றும் அரிதாக நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய் வரையிலான அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன். 

இதயத்தில் அமிலாய்டு படிவானது  இதய அறைகள் விரிவடைதல் அல்லது இதயச் சுருக்கத்தினால் இதயச் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும் .இதய அறைகளில் குறைந்த மின்னழுத்தம் மற்றும் அசாதாரனக் கடத்தல்,  இதயத் துளை அடைப்பு அல்லது இதய மேலறைக்கணு  செயலிழப்பு போன்றவைகளைக் காட்டும்  இதயத் துடிப்பலை அளவியில் மாற்றங்கள் இருக்கலாம். எக்கோ கார்டியோகிராஃபியில், இதயத்தின் ஒரு கட்டுப்படுத்தப்பட்ட நிரப்புதல் முறையானது இதயச் சுருக்கம் காரணமாக இயல்புடனோ அல்லது  லேசாகக் குறைக்கப்பட்டோ காட்டப்படும்.  AA அமிலாய்டு புரதத் திரட்சி பொதுவாக இதயத்தை உதிரியாக்கக்கூடும்.

மேற்கோள்கள்

மூளை மரபியல் கோளாறுகள்