பிறந்த குழந்தைகளில் குருதிச் சிவப்பணு சிதைவு நோய்

பிறந்த குழந்தைகளில் குருதிச் சிவப்பணு சிதைவு நோய் அல்லது பிறந்த குழந்தைகள், முதிர்கருக்களில் குருதிச் சிவப்பணு சிதைவு நோய் (HDN - Hemolytic Disease of the Newborn) என்பது தாயின் குருதிக்கும், சேயின் குருதிக்கும் ஏற்படக்கூடிய ஒரு ஒவ்வாமை நிலையில், தாயில் உருவாகும் IgG வகை பிறபொருளெதிரியானது நஞ்சுக்கொடியின் ஊடாக முதிர்கருவுக்குக் கடத்தப்படுவதனாலோ, அல்லது குழந்தை பிறப்பில் ஏற்படும் அசாதாராண நிலையில் தாயின் குருதி சேயின் குருதியுடன் கலப்பதனாலோ முதிர்கருவில் அல்லது பிறக்கும் குழந்தையில் ஏற்படக்கூடிய ஒரு நோய் எதிர்ப்பாற்றல் முறைமை செயற்பாட்டினால், குருதிச் சிவப்பணுக்கள் சிதைவடைதலாகும். கருச்சிதைவு, கருக்கலைப்பு, குழந்தை பிறப்பு போன்ற பிரத்தியேகமான நிலைமைகளில் தாயினதும், சேயினதும் குருதிகள் கலப்பதற்கான சூழ்நிலைகள் ஏற்படுவதனால், இந்நிலைகளில், இந்த நோய்நிலை உருவாகலாம்.

பிறக்கும் குழந்தைகளில் முறையான நோய் எதிர்ப்பாற்றல் முறைமை இருப்பதில்லை. அவர்களில் நோய் எதிர்ப்பாற்றல் முறைமை முதிர்ச்சி பெற்று செயற்படுவதற்கு சில காலம் எடுக்கும். அதுவரையில் தாயிலிருந்து பெறப்படும் பிறபொருளெதிரிகளின் உதவியுடனேயே முதிர்கருவும், ஆரம்பத்தில் கைக்குழந்தைகளும் தமக்கான நோய் எதிர்ப்பாற்றலைப் பெறுவதனால் பாதுகாப்புக் கிடைக்கும். ஆனால் தாயின் குருதியின் தெளியத்தில் உள்ள பிறபொருளெதிரிகள், சேயின் குருதிக்கு ஒவ்வாமை உள்ளதாயின் சேயின் குருதிச் சிவப்பணுக்களைத் தாக்கி அழிப்பதனால், இந்நிலை கெடுதலாகவும் போய் விடுகின்றது

நோய்ப்பாதிப்பானது மிதமான அளவில் இருந்து, தீவிரமான நிலைமை வரை வேறுபடலாம். குருதிச் சிவப்பணு சிதைவினால், குழந்தைகளில் குருதிச்சோகை, மஞ்சள் காமாலை போன்றன ஏற்படும். தீவிரமான நிலைகளில் முதிர்கரு நீர்க்கோர்வை (Hydrops fetalis) அதனால் ஏற்படக்கூடிய உடல் வீக்கம் (Edema), பிறந்த குழந்தையில் மூளை பாதிப்பு (Kernicterus) போன்ற நிலைகள் ஏற்படலாம். மிகத் தீவிரமான நிலையில் இதயம் பாதிக்கப்பட்டு, செத்துப் பிறப்பு, அல்லது பிறந்தபின்னர் இறப்பும் ஏற்படலாம்.

ஆனாலும் பொதுவாக இந்நோயானது முதலிலேயே கண்டுபிடிக்கப்பட்டு தடுக்கப்படக் கூடியதாகவும், கருத்தரிப்பின்போதோ அல்லது குழந்தை பிறந்த பின்னரோ சிகிச்சையினால் நிவர்த்தி செய்யப்படக்கூடியதாகவும் இருக்கும். இதனால் இந்நோய் நிலை ஆபத்து குறைவாகவே இருக்கும்.

தெளியவியல் நோயறிதல் 
தெளியவியல் மூலம் குருதி சோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட்டு, குறிப்பிட்ட நோய்நிலையானது வருவதற்கான சந்தர்ப்பங்களை முன்கூட்டியே அறிந்து கொள்ளலாம். வெவ்வேறு காரணங்களால் இந்நிலை தோன்றலாம்.

ஏபிஓ குருதி குழு முறைமை
பொதுவாக இம்முறையால் நோய் ஏற்படுவது மிகவும் குறைவு. இருப்பினும் மிதமான அளவில் இருந்து தீவிரமான நிலை வரை வேறுபடலாம். நோய் ஏற்படுவதற்கான காரணிகள்:
 எதிர்-A பிறபொருளெதிரி (anti-A antibody)
 எதிர்-A பிறபொருளெதிரி (anti-B antibody)
ஆர்எச் குருதி குழு முறைமை
எதிர்-RhD பிறபொருளெதிரி (anti-RhD antibody) - இது Rh நோய் எனவும் அழைக்கப்படும். மிதமான அளவில் இருந்து தீவிரமான நிலை வரை வேறுபடக்கூடியதாக இருப்பினும், இதுவே மிகவும் தீவிரமான நிலையைத் தரக்கூடியதாகும். 
எதிர்-RhE பிறபொருளெதிரி (anti-RhE antibody) - இது மிதமான நோய் நிலையையே உருவாக்கக் கூடியது. 
எதிர்-Rhc பிறபொருளெதிரி (anti-Rhc antibody) - மிதமான அளவில் இருந்து தீவிரமான நிலை வரை வேறுபடக்கூடியது. மூன்றாவது அதிகளவில் ஏற்படும் நிலையாகும். 
எதிர்-Rhe பிறபொருளெதிரி (anti-Rhe antibody) - அரிதானது.
எதிர்-RhC பிறபொருளெதிரி (anti-RhC antibody) - அரிதானது.
இணைந்த பிறபொருளெதிரிகள்
எதிர்-Rhc பிறபொருளெதிரியும் எதிர்-RhE பிறபொருளெதிரியும் (anti-Rhc and anti-RhE) - தீவிரமான நிலை தோன்றக்கூடும்.
Kell பிறபொருளெதிரியாக்கி முறைமை
எதிர்-Kell பிறபொருளெதிரிகள் (anti-Kell antibodies)  
எதிர்-K 1 பிறபொருளெதிரி (anti-K 1 antibody) - மிதமான அளவில் இருந்து தீவிரமான நிலை வரை வேறுபடக்கூடியது. இரண்டாவது அதிகளவில் ஏற்படும் நிலையாகும்.  அரைவாசிக்குமேல், பல் குருதி மாற்றீட்டினால் (multiple transfusion) ஏற்படும். 
எதிர்-K 2 பிறபொருளெதிரி (anti-K 2), எதிர்-K 3 பிறபொருளெதிரி (anti-K 3), எதிர்-K 4 பிறபொருளெதிரி (anti-K 4) - அரிதானது.
வேறு குருதிக்குழு பிறபொருளெதிரிகள்
 Kidd - anti-Jka and anti-Jkb
 Duffy - anti-Fya
 Lewis
 MNS
 P
 வேறும் சில

வகைகள்
பிறந்த குழந்தைகளில் குருதிச் சிவப்பணு சிதைவு நோயானது வெவ்வேறு காரணிகளால் ஏற்படலாம்.

ஏபிஓ ஒவ்வாமை 
தாயினதும், சேயினதும் குருதிகள் நேரடியாகக் கலப்பதில்லையாதலால் குழந்தைக்கும், தாய்க்கும் இடையேயான ABO குருதி வகை ஒவ்வாமை காரணமாக பொதுவாக 'பிறந்த குழந்தைகளில் குருதிச் சிவப்பணு சிதைவு நோய்' உருவாவதில்லை. ஊட்டச்சத்துக்களும், ஆக்சிசனும் தாயிலிருந்து சேய்க்கும், காபனீரொக்சைட்டு, ஏனைய கழிவுப்பொருட்கள் சேயிலிருந்து தாய்க்கும் நஞ்சுக்கொடி ஊடாகவே கடத்தப்படுகின்றது. ABO இரத்த வகையின் பிறபொருளெதிரிகள் பொதுவாக IgM வகையைச் சேர்ந்தவையாக இருப்பதுடன், இவை நஞ்சுக்கொடியினூடாக செல்வதில்லை. எனவே தாயிலிருந்து சேய்க்கு பிறபொருளெதிரிகள் கொண்டு செல்லப்படுவதில்லை.

ஆனாலும் குறைந்த வீதத்தில் ABO HDN உருவாகலாம். ஆனால் குழந்தை A அல்லது B வகைக்குருதியாக இருக்கையில், O வகைக் குருதியுடைய தாயில், பொதுவாக IgG வகையான எதிர்-A, எதிர்-B பிறபொருளெதிரிகள் உருவாகும். அவை நஞ்சுக்கொடியூடாக கடத்தப்பட்டு, பிறந்த குழந்தைகளில் குருதிச் சிவப்பணு சிதைவு நோய் ஏற்படக் காரணமாகின்றன. அரிதாக இருப்பினும், சிலசமயம் A, மற்றும் B குருதி வகையுள்ள தாய்க்கு பிறக்கும் குழந்தைகளிலும் இந்த ABO HDN என்னும் குருதிச் சிவப்பணு சிதைவு நோய் ஏற்படுகின்றது.

ஆர்எச் ஒவ்வாமையினால் ஏற்படும் நோயில் போலன்றி, ஏபிஓ ஒவ்வாமை நோயானது ஒரு பெண்ணின் முதலாவது கருத்தரிப்பிலேயே அனேகமாக நிகழ்வதாகவும், அதன் பின்னர் ஏற்படும் கருத்தரிப்புகளில் இந்நிலை தீவிரம் இல்லாமல் இருப்பதாகவும் அறியப்படுகின்றது. O வகைக் குருதியுடைய தாய்க்கு A, B வகைக் குருதியுடைய குழந்தை இருப்பது ~15% கருத்தரிப்பில் நிகழ்வதாகவும், ஆனால் அவர்களில் 'பிறந்த குழந்தைகளில் குருதிச் சிவப்பணு சிதைவு நோய்' என்ற நிலை ஏற்படுவது 3% னரில் மட்டுமே என்றும், தீவிரமான நிலை தோன்றுவது 1% மானோரில் மட்டுமே என்றும், அதிலும் 1:1000 விகிதத்தினருக்கே, முழு குருதி மாற்றீடு தேவைப்படுகின்றது என்றும் அறியப்படுகின்றது.

ஆர்எச் ஒவ்வாமையுடன் ஒப்பிடுகையில் இந்த ஏபிஓ ஒவ்வாமையினால் இந்நோய் தோன்றுவதற்கான சந்தர்ப்பம் குறைவாகவே உள்ளது. காரணம் வளர்ந்தவர்களுடன் ஒப்பிடுகையில், கைக்குழந்தைகளில் மிகக் குறைவான அளவிலேயே குருதிச் சிவப்பணுக்கள் இந்த A, B பிறபொருளெதிரியாக்கிகளைக் கொண்டிருக்கின்றன. மேலும் ஆர்எச் பிறபொருளெதிரியாக்கி போலன்றி, இவை முதிர்கருவின் வேறு பல இழையங்களிலும் காணப்படுவதனால் எதிர்-A எதிர்-B பிறபொருளெதிரிகள் குருதிச் சிவப்பணுவின் பிறபொருளெதிரியாக்கியுடன் எதிர்வினை புரியும் சந்தர்ப்பம் குறைக்கப்படுகின்றது.

ஆர்எச் ஒவ்வாமை
ஏபிஓ ஒவ்வாமை கொண்ட முதிர்கருவுள்ள ஒரு தாயின் குருதியில் எதிர்-RhD பிறபொருளெதிரியாக்கம் நடைபெறுவது குறைவாக இருக்கும். காரணம் ஒவ்வாமையுடைய முதிர்கருவின் எந்த ஒரு உயிரணுவும் தாயின் குருதிச் சுற்றோட்டத்தொகுதியினுள் சென்றதும், அங்கிருக்கும் ஆற்றல்மிக்க எதிர்-A அல்லது எதிர்-B பிறபொருளெதிரியினால் தாக்கப்பட்டு அழிக்கப்பட்டுவிடும். எனவே முதிர்கருவின் உயிரணுவில் இருக்கும் RhD பிறபொருளெதிரியாக்கிக்கு தாய் வெளிப்படுத்தப்படுவது குறைவாக இருப்பதனால் அந்த பிறபொருளெதிரி உருவாதலும் குறையும்.

பொதுவாக இந்நோய் நிலையானது Rh- தாய்க்கு Rh+ குழந்தை முதலில் உருவாகி (அதற்கு தந்தை Rh+ ஆக இருந்திருப்பார்), இரண்டாவது அல்லது அதைத் தொடர்ந்து வரும் கருத்தரிப்பிலேயே நிகழும். தாய்க்கு Rh- இருப்பதனால், முதலாவது குழந்தை பிறப்பின்போது தாய், குழந்தையின் குருதிக்கு வெளிப்படுத்தப்பட்டால், குழந்தையிலுள்ள Rh+ பிறபொருளெதிரியாக்கிக்கு எதிரான எதிர்-Rh (anti-Rh antobody) பிறபொருளெதிரி தாயில் உருவாகும். இந்த பிறபொருளெதிரியானது ஆரம்பத்தில் பொதுவாக IgM வகையாகவும் நஜ்சுக்கொடியூடாக பரவ முடியாததாகவும் இருக்கும். ஆனால் மீண்டும் மீண்டும் RhD பிறபொருளெதிரியாக்கிக்கு வெளிப்படுத்தப்படும்போது, அது நஞ்சுக்கொடியூடாக கடத்தப்படும் இயல்புள்ள IgG வகை பிறபொருளெதிரியை உருவாக்கும். தாயில் இருக்கும் அந்த பிறபொருளெதிரியானது, மீண்டும் ஒரு Rh+ குழந்தை உருவாகினால், நஞ்சுக்கொடியூடாக கடத்தப்படும்போது, குழந்தையில் உள்ள Rh பிறபொருளெதிரியாக்கியுடன் தாக்கமுற்று நோய் நிலையை ஏற்படுத்தும்.

நோய்நிலையும் அறிகுறிகளும்

குருதிச்சோகை
குழந்தையின் குருதிச் சிவப்பணுக்கள் சிதைவுறுவதனால், சாதாரண தொழிற்பாட்டுக்குத் தேவையான குருதிச் சிவப்பணுக்கள் இல்லாமல் குருதிச் சோகைக்கான அறிகுறிகள் தோன்றும். இது தீவிரமாகும்போது, கல்லீரல், மண்ணீரல் வீக்கம், மூச்சுவிடல் இடர், இதயம் தொழிற்பாட்டில் சிக்கல் ஏற்படும்.

மஞ்சள் காமாலை
அதிகளவில் குருதிச் சிவப்பணுக்கள் அழிவடையும்போது, அந்நிலை, பிலிரூபின் (Bilirubin) சுரப்பைக் கூட்டும். குழந்தை பிறக்கும்வரை நஞ்சுக்கொடியின் ஊடாக தாயின் உடலினுள் சென்று கழிவுத் தொகுதியால் வெளெயேற்றப்படும். குழந்தை பிறந்தவுடன், இது சாதாரணமாக கழிவுத் தொகுதியால் அகற்றப்பட முடியாத நிலையை அடைகையில் பிலிரூபினில் உள்ள மஞ்சள் நிறமிகள் குழந்தையின் தோல், கண்ணின் வெண்படலம் போன்றவற்றில் தெளிவாக மஞ்சள் நிறத்தைக் காட்டும். இந்நிலை அதிகரிக்கும்போது மூளைப் பாதிப்பும் ஏற்படும்.

மேற்கோள்கள்

மரபியல் நோய்கள்